Je vaš dojenček naguban? Je to sindrom slivovega trebuha? Bodimo pozorni na to.

Ste, ko pogledate svojega novorojenčka, opazili, da je koža na njegovem trebuhu nagubana kot sliva? Ali pa je njegov trebuh videti nenavadno velik? Normalno je, da se vsaka mama ali oče prestraši, ko vidi te stvari. Vendar je to lahko simptom redkega stanja, imenovanega sindrom slivovega trebuha. Brez skrbi, o vsem se bomo pogovorili jasno in preprosto.

Kaj je sindrom slivovega trebuha?

Preprosto povedano, sindrom slive na trebuhu je zelo redko stanje, ki je prisotno ob rojstvu (prirojeno). Ime izhaja iz dejstva, da je koža na trebuhu teh otrok videti nagubana in podobna slivi. To povzročajo trije glavni dejavniki.

1. Šibke ali odsotne trebušne mišice: Dojenčkove trebušne mišice niso popolnoma razvite, zaradi česar je koža na trebuhu videti povešena in nagubana.

2. Nespuščena moda: Pri dečkih se moda niso spustila iz telesa v mošnjo, kjer bi morala biti.

3. Težave s sečili: Obstajajo težave z načinom, kako se oblikuje otrokov sečilni sistem, torej ledvice in mehur.

Poleg teh treh glavnih težav lahko to stanje prizadene tudi druge dele otrokovega telesa. Prizadeti so lahko na primer srce, pljuča, črevesje in skeletni sistem. Temu pravimo tudi triadni sindrom ali Eagle-Barrettov sindrom.

Kako pogosto je to stanje?

To je zelo redko stanje. Prizadene približno enega od 30.000 do 40.000 novorojenčkov. Še posebej presenetljivo je, da je 95 % primerov tega stanja zabeleženih pri dečkih .

Kateri so glavni simptomi te bolezni?

Obstaja več kot 50 simptomov sindroma slivovega trebuha. Vendar se ti simptomi lahko razlikujejo od dojenčka do dojenčka. Zdravnik bo pregledal vašega otroka in opravil potrebne teste za potrditev stanja.

Oglejmo si nekaj glavnih značilnosti, ki jih pogosto opazimo.

Zakaj se to dogaja? Kaj je razlog?

Raziskovalci še niso našli pravega razloga za to, vendar obstaja več teorij, ki kažejo, da bi to lahko bil vzrok.

• Težave z mehurjem: Nekateri ljudje verjamejo, da to stanje povzroča nepravilnost v mehurju, ki se razvije med rastjo otroka v maternici. Urin ne more pravilno teči in se kopiči, zaradi česar mehur, sečevod in ledvice otečejo. Ko mehur raste, pritiska na trebušne mišice, zaradi česar atrofirajo.
• Težava z razvojem mišic: Drugi verjamejo, da je glavni vzrok, da se otrokove trebušne mišice ne razvijajo pravilno.
• Genetski vzroki: Domneva se, da ima to stanje lahko genetski vpliv, saj se pojavlja pri sorojencih. Sindrom Prune Belly se pojavlja tudi pri otrocih z genetskimi boleznimi, kot sta trisomija 18 (Edwardsov sindrom) in Downov sindrom (trisomija 21).

Kateri zapleti se lahko pojavijo zaradi tega stanja?

Sindrom slivovega trebuha ima veliko stranskih učinkov in zapletov. Razlikuje se od dojenčka do dojenčka. To so glavni zapleti, ki jih lahko opazimo.

• Zaprtje: Težave pri odvajanju blata zaradi šibkih trebušnih mišic.
• Deformacije kosti: stvari, kot so izpah kolka, manjkajoče roke, prsti na rokah ali nogah.
• Bolezni sečil: Pogost pojav okužb sečil (UTI).
• Neplodnost ali rak: Če se testisi ne spustijo, lahko to v prihodnosti povzroči neplodnost ali tveganje za raka.
• Zmanjšan razvoj pljuč: Pljuča se ne razvijajo pravilno (pljučna hipoplazija).
• Kronična odpoved ledvic: To je najhujši zaplet.

Kako diagnosticirati to stanje?

V večini primerov je to stanje mogoče odkriti zgodaj med pregledom (fetalnim ultrazvokom), ki ga opravite med nosečnostjo. Pregled zdravniku omogoča, da vidi otrokovo:

• Nenormalnosti kosti ali mišic
• Težave s srcem
• Nizek razvoj pljuč
• Težave s prebavnim sistemom
• Mehur je otekel.
• Ledvice so povečane.

Po rojstvu otroka lahko zdravnik že na prvi pogled posumi, da ima otrok to bolezen. Za potrditev tega suma se lahko opravi več testov, kot so:

• Krvne preiskave
• Ultrazvočni pregled
• Rentgen
• CT preiskava
• MRI preiskava
• Mikcijska cistouretrogram (VCUG) - To vključuje injiciranje posebne tekočine v mehur in rentgensko slikanje med uriniranjem otroka, da se preveri delovanje sečil.

Kako se zdravi?

Zdravljenje se razlikuje od otroka do otroka. Ekipa specialistov bo sodelovala pri razvoju najprimernejšega načrta zdravljenja za otroka. Pri tem bo upoštevala številne dejavnike, vključno z otrokovo starostjo, zdravstvenim stanjem, resnostjo stanja in željami staršev.

• Blagi primeri: Nekaterim otrokom, pri katerih simptomi niso tako hudi, lahko koristijo samo antibiotiki za preprečevanje ali zdravljenje okužb sečil.
• Operacija: Vendar pa bo veliko otrok potrebovalo več operacij za popravilo trebušne stene, genitalij, mehurja in drugih delov sečil.

To so nekatere glavne vrste izvedenih operacij:

• Vezikostomija: Skozi trebuh se v mehur naredi majhna odprtina, ki omogoča odtekanje urina.
• Orhiopeksija: Moda se kirurško spustijo s telesa in namestijo v mošnjo.
• Cistoplastika:Bolj zapletena operacija, ki popolnoma rekonstruira mehur.

V nekaterih hujših primerih lahko otrok potrebuje tudi presaditev ledvice .

Kakšna bo prihodnost teh otrok?

Pričakovana življenjska doba teh otrok je odvisna od resnosti bolezni. Žal med 10 % in 25 % otrok, rojenih s to boleznijo, umre v maternici ali zaradi zapletov v prvih nekaj tednih življenja.

Vendar pa ima približno 40 % otrok s sindromom Prune Belly normalno delovanje ledvic in lahko živijo dokaj normalno življenje.

Nadaljnjih 30 % jih bo v življenju potrebovalo presaditev ledvice.

Kdaj je najbolje obiskati zdravnika?

Otroci s sindromom Prune Belly imajo veliko tveganje za okužbe sečil, zato če opazite kakršne koli znake okužbe sečil, nemudoma pokličite svojega zdravnika.

Poleg tega poiščite zdravniško pomoč, če ima vaš otrok kakršne koli druge težave z uriniranjem ali kaže kakršne koli druge nenavadne simptome. Zelo pomembno je tudi , da otroka vsaj enkrat letno peljete na zdravniški pregled .

Skrb za dojenčka, rojenega s to boleznijo, je lahko zahtevna. Vendar ne pozabite, da niste sami. Sodelovanje z zdravnikom in ekipo specialistov, ki so dobro podkovani v tej bolezni, vam in vašemu dojenčku lahko da moč in vodstvo, ki ga potrebujete.