Imate tudi vi zožene krvne žile v pljučih? Pogovorimo se o pljučni arterijski hipertenziji (PAH)!

Ali včasih čutite rahlo pomanjkanje sape? Ali pa se počutite nenavadno utrujeni tudi pri kratki hoji? Ste že kdaj opazili, da vam konice prstov in ustnice pomodrijo, skupaj z nekaj tiščanja ali bolečine v prsih? Teh simptomov ne odpisujte kot nekaj običajnega. Včasih se namreč za temi simptomi skriva zdravstveno stanje, ki zahteva nekaj pozornosti. Eno takšnih stanj je pljučna arterijska hipertenzija (PAH) . Čeprav se ime morda sliši nekoliko strašljivo, se o tem pogovorimo preprosto in na način, ki ga boste razumeli.

Kaj je pljučna arterijska hipertenzija (PAH)? Preprosto povedano ...

Preprosto povedano, pljučna arterijska hipertenzija (PAH) je stanje, pri katerem se majhne krvne žile v pljučih (pljučne arterije) zožijo. Predstavljajte si to kot vodovodno cev, ki je blokirana in voda težko teče skoznjo. Ko se te krvne žile zožijo, kri ne more pravilno teči skozi pljuča. Zaradi tega se tlak v teh krvnih žilah oziroma krvni tlak preveč poveča . Te krvne žile prenašajo kri, revno s kisikom, iz srca v pljuča, kjer se očisti.

Kaj se torej zgodi, ko se to zgodi? Desna stran srca mora delati bolj kot običajno, da črpa kri v pljuča. To je kot dvigovanje težke teže in plezanje na goro. Ko mora srce sčasoma nositi to dodatno obremenitev, postopoma začne slabeti. Če se to stanje, PAH, ne zdravi pravilno, lahko povzroči vrsto težav ne le za srce in pljuča, temveč za celotno telo.

Ne pozabite, PAH je le ena specifična oblika večje kategorije, imenovane pljučna hipertenzija . Pljučna hipertenzija je zvišanje tlaka v krvnih žilah pljuč zaradi katerega koli vzroka.

Kako PAH vpliva na vaše telo?

Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) pritiska predvsem na desno stran srca. To je zato, ker ta del srca črpa kri, revno s kisikom, v pljuča. Sčasoma lahko ta visok tlak povzroči srčno popuščanje na desni strani srca .

Poleg tega PAH upočasni tudi pretok krvi med srcem in pljuči. To pomeni, da v pljuča pride manj krvi, da dobi svež kisik. Posledično manj kisika pride do drugih organov in tkiv v telesu. Pravzaprav vsak del našega telesa potrebuje kisik za preživetje. Če ga ne dobimo dovolj, lahko nastanejo težave.

Kako resno je to stanje, imenovano PAH?

Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) je zelo resno, včasih smrtno nevarno stanje . Če pa se diagnosticira zgodaj in se takoj zdravi, lahko živite dlje in boljše življenje. Zato je pomembno, da ste pozorni na simptome.

Koga PAH najbolj prizadene?

PAH lahko prizadene odrasle vseh starosti. Vendar je pogostejša pri ženskah , pri katerih bolezen običajno diagnosticirajo med 30. in 60. letom starosti. Ugotovljeno je bilo tudi, da imajo moški, starejši od 65 let, ki razvijejo PAH, večje tveganje za razvoj bolezni.

To stanje lahko prizadene tudi majhne dojenčke. Ko se pojavi pri novorojenčkih, ga imenujemo perzistentna pljučna hipertenzija pri novorojenčkih (PPHN) .

Kako pogosta je PAH?

V primerjavi z drugimi vrstami pljučne hipertenzije, kot je pljučna hipertenzija, ki jo povzročajo bolezni srca ali pljuč, PAH ni zelo pogosto stanje . Tudi v državi, kot so Združene države Amerike, vsako leto diagnosticirajo le od 500 do 1000 novih primerov PAH. V zahodnih državah je incidenca približno 25 na milijon.

Kakšni so simptomi pljučne arterijske hipertenzije (PAH)?

V zgodnjih fazah PAH morda ne boste imeli nobenih simptomov. Večina ljudi začne simptome opažati šele, ko bolezen napreduje. Nekateri od teh simptomov vključujejo:

• Modro obarvanje konic prstov ali ustnic: Kot da krvi primanjkuje kisika.
• Bolečina ali tiščanje v prsih: Kot da bi nekdo stiskal prsni koš.
• Omotica ali omedlevica: To se lahko pojavi, ko se zmanjša pretok krvi v možgane.
• Utrujenost: Občutek izjemne utrujenosti , ne le utrujenosti.
• Dirkajoče ali razbijajoče bitje srca.
• Zasoplost: Sčasoma se stopnjuje. Tudi opravljanje majhnih opravil lahko povzroči zasoplost.
• Otekanje (edem): Otekanje se lahko najprej pojavi v nogah in gležnjih, nato pa se razširi na trebuh in vrat.

Če se ti simptomi PAH ne zdravijo, se bodo sčasoma poslabšali. Morda ne boste mogli opravljati niti najosnovnejših vsakodnevnih opravil, ne da bi morali zajeti sapo ali počivati.

Kateri so vzroki za pljučno arterijsko hipertenzijo (PAH)?

Glavni vzrok za PAH je poškodba sluznice krvnih žil v pljučih. Vendar ni vedno jasno, kaj povzroča to poškodbo.

Primeri, kjer ni mogoče najti vzroka (idiopatska PAH)

Včasih ni mogoče najti specifičnega vzroka . Zdravniki temu pravimo "idiopatska" pljučna arterijska hipertenzija . To je kot uganka.

Znani vzroki

Vendar pa obstajajo tudi drugi primeri, ko obstajajo jasni vzroki. Nekateri znani vzroki za PAH vključujejo:

• Nekatera zdravstvena stanja:
• Prirojena srčna bolezen
• Bolezni shranjevanja glikogena
• Okužba z virusom HIV
• Bolezen jeter
• Avtoimunske bolezni, kot je lupus
• Portalna hipertenzija (povišan tlak v krvnih žilah, ki vodijo v jetra)
• Pljučna kapilarna hemangiomatoza (nenormalna rast kapilar v pljučih)
• Pljučna venookluzivna bolezen (zamašitev ven v pljučih)
• Šistosomijaza (okužba, ki jo povzroča parazit)
• Skleroderma (odebelitev kože in vezivnega tkiva)

• Genetske mutacije:
• Najpogosteje je to posledica mutacije v genu BMPR2 . Ta gen nadzoruje število celic v nekaterih tkivih našega telesa. Ko je ta gen mutiran, se lahko celice v majhnih krvnih žilah v pljučih preveč razrastejo. Ko se te celice napolnijo, se odprtine v krvnih žilah zožijo.
• PAH se lahko pojavlja v družinah. Imenujemo jo dedna PAH . Približno 80 % ljudi s to boleznijo ima mutacije v genu BMPR2.
• Nekateri ljudje nosijo ta spremenjeni gen, vendar nikoli ne razvijejo PAH.
• Nekateri ljudje lahko razvijejo PAH, čeprav je nihče v njihovi družini nima, zaradi genetske mutacije. To imenujemo sporadična PAH .

• Nekatera zdravila in droge:
• Nekatere tablete za hujšanje , kot je staro zdravilo "fen-phen", so zdaj prepovedane, vendar lahko še vedno povzročajo PAH leta po uporabi.
• Rekreacijske droge , na primer kokain in metamfetamin.

Kako se diagnosticira pljučna arterijska hipertenzija (PAH)?

PAH je lahko težko diagnosticirati, ker so simptomi PAH podobni simptomom mnogih drugih bolezni. Zdravnik vas bo pregledal in se z vami pogovoril o vaših simptomih in zdravstveni anamnezi. Opravil bo številne preiskave (vključno s slikovnimi preiskavami in krvnimi preiskavami), da bi ugotovil, ali imate pljučno hipertenzijo in če jo imate, katero vrsto gre.

Zdravnik vas lahko napoti tudi k pulmologu ali kardiologu . Ta specialista bosta opravila posebne preiskave za preverjanje delovanja vašega srca in pljuč. Ugotovila bosta, ali imate PAH ali drugo vrsto pljučne hipertenzije. Ocenila bosta tudi, kako resno je vaše stanje.

Za PAH obstajajo specifična zdravljenja, ki niso na voljo za druge vrste pljučne hipertenzije. Zato mora vaša zdravstvena ekipa vedeti čim več o tem, kaj se dogaja v vaših pljučih in srcu. Te informacije jim bodo pomagale razviti najboljši načrt zdravljenja za vas.

Kateri testi se uporabljajo za diagnosticiranje PAH?

Vaša zdravniška ekipa bo uporabila kombinacijo testov za izključitev drugih bolezni in diagnozo PAH.

Če vaš zdravnik po fizičnem pregledu posumi, da imate morda PAH, vam bo prvi test naročil transtorakalni ehokardiogram . Ta test oceni celotno strukturo in delovanje vašega srca.

Drugi testi lahko vključujejo:

• Krvne preiskave: Preverjanje delovanja organov, ravni hormonov in ugotavljanje osnovnih bolezni. Še posebej testi, kot sta celotna presnovna slika in popolna krvna slika .
• CT prsnega koša: Za preverjanje in izključitev drugih stanj, kot je bolezen ledvic. (Morda bi morala biti bolezen ledvic v izvirnem članku bolezen pljuč. CT prsnega koša pregleda pljuča in organe v prsnem košu. Recimo, da preučujemo stanje pljuč.)
• Rentgenska slika prsnega koša: Da bi ugotovili, ali so vaše srce ali pljučne arterije večje od običajnih.
• Magnetna resonanca srca: Ocenite stanje desnega prekata srca (to je srčna komora, ki črpa kri v pljuča).
• Polisomnogram (PSG): Preverja apnejo v spanju, ki lahko poslabša PAH. PSG je vrsta testa spanja, ki se izvaja ponoči.
• Preizkusi pljučne funkcije: Preverite, kako dobro delujejo vaša pljuča.
• Pregled pljučne ventilacije/perfuzije (VQ): Preverja krvne strdke v pljučih. Ta preiskava lahko izključi stanje, imenovano kronična trombembolična pljučna hipertenzija .
• Kateterizacija desnega srca: Meri tlak v krvnih žilah v pljučih (tlak v pljučni arteriji). Ta test je bistven za dokončno diagnozo PAH.
• Šestminutni test hoje: Preverite, koliko vadbe lahko prenesete in koliko kisika kroži v vaši krvi med gibanjem.

Pogovorite se s svojim zdravnikom o tem, katere preiskave morate opraviti in kako se nanje pripraviti.

Kakšna so merila za diagnozo pljučne arterijske hipertenzije?

Zdravniki diagnosticirajo pljučno hipertenzijo z merjenjem tlaka v krvnih žilah v pljučih. Diagnostični kriteriji so , da je pljučni arterijski tlak v pljučih v mirovanju večji od 20 milimetrov živega srebra (20 mmHg) . Ta vrednost se meri s kateterizacijo desnega srca .

Kakšna so zdravljenja za pljučno arterijsko hipertenzijo (PAH)?

Glavna cilja zdravljenja PAH sta nadzor nad napredovanjem bolezni in izboljšanje kakovosti življenja. Za PAH ni univerzalnega zdravljenja. Zdravnik bo z vami sodeloval pri določanju najboljšega zdravljenja za vaše specifične potrebe.

Vaš načrt zdravljenja PAH lahko vključuje:

• Balonska atrijska septostomija (BAS): Ta postopek se običajno izvaja pri dojenčkih s prirojenimi srčnimi napakami, včasih pa se uporablja tudi pri odraslih s PAH. Septostomija pomaga zmanjšati pritisk na desni strani srca, kar omogoča večji pretok kisika v krvi. Izvede se lahko tudi kot most do presaditve pljuč.
• Zaviralci kalcijevih kanalčkov: Ta zdravila pomagajo znižati krvni tlak v krvnih žilah pljuč in po vsem telesu.
• Diuretiki: Znani tudi kot "tablete za vodo", ta zdravila pomagajo odstraniti odvečno tekočino iz telesa in zmanjšati otekanje.
• Terapija s kisikom: To zdravljenje je morda potrebno, če v krvi nimate dovolj kisika. Dodaten kisik lahko pomaga, ko mirujete, spite ali telovadite.
• Pljučni vazodilatatorji: Ta zdravila pomagajo, da se krvne žile v pljučih (pljučne arterije) sprostijo in širše odprejo. To zmanjša obremenitev srca in pomaga ublažiti simptome.

Za nekatere ljudi s hudo pljučno arterijsko hipertenzijo (PAH) je lahko presaditev pljuč zadnja možnost. S to operacijo lahko dobite eno ali dve novi pljuči. Presaditev srca in pljuč vam lahko prav tako da novo srce.

Katera zdravila se dajejo za PAH?

Zdravila za zdravljenje PAH so na voljo v različnih oblikah:

• Peroralna zdravila: Ta zdravila pomagajo sprostiti krvne žile v pljučih in preprečiti njihovo zoženje. Ta zdravila vam lahko pomagajo tudi pri telesni aktivnosti.
• Inhalacijska zdravila: Zdravljenje težav z dihanjem.
• Prenosna infuzijska črpalka: To lahko pomaga odpreti krvne žile in povečati pretok krvi. To lahko pomaga izboljšati vaše simptome.
• Intravenska (IV) zdravila: Odprejo krvne žile in lajšajo simptome, kot so bolečine v prsih in težave z dihanjem.

Tukaj je nekaj zdravil, ki jih je ameriška Uprava za hrano in zdravila (FDA) odobrila za bolnike s PAH:

• Ambrisentan (peroralno)
• Bosentan (peroralno)
• Epoprostenol (i.v.)
• Iloprost (inhalacija)
• Macitentan (peroralno)
• Riociguat (peroralno)
• Seleksipag (peroralno)
• Sildenafil (peroralno)
• Tadalafil (peroralno)
• Treprostinil (oralno, inhalacija, črpalka, IV)

Neželeni učinki zdravil za PAH

Nekateri pogosti neželeni učinki zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje PAH, vključujejo:

• Občutek omotice ali omedlevice.
• Občutek toplote v obrazu, vratu ali rokah (zardevanje).
• Prebavni simptomi, kot so napihnjenost, slabost, bruhanje in driska.
• Glavobol (bol v glavi).
• Nizek krvni tlak (hipotenzija) .
• Otekanje nog in gležnjev (pedalni edem) .
• Kožni izpuščaj.
• Občutek zastojev zgornjih dihalnih poti.

Nekatera zdravila imajo lahko dodatne neželene učinke. O tem, kako ravnati v primeru neželenih učinkov, se posvetujte z zdravnikom. V nekaterih primerih bo zdravnik morda moral spremeniti odmerek zdravila.

Ali je pljučna arterijska hipertenzija (PAH) popolnoma ozdravljiva?

Čeprav lahko trenutna zdravila nadzorujejo napredovanje PAH, ne morejo odpraviti že nastale škode . Vendar pa raziskovalci raziskujejo nova zdravila, za katera menijo, da bi lahko odpravila PAH. Takšna zdravila lahko popravijo poškodbe endotelijskih celic , ki obdajajo krvne žile v pljučih.

Za več informacij o najnovejših raziskavah in kliničnih preskušanjih zdravljenja PAH se posvetujte s svojim zdravnikom.

Kateri dejavniki povečajo tveganje za razvoj pljučne arterijske hipertenzije (PAH) pri osebi?

Več dejavnikov, ki povečujejo tveganje za razvoj PAH, je:

• Bolezen vezivnega tkiva .
• Downov sindrom .
• Družinska anamneza pljučne hipertenzije.
• Okužba z virusom HIV .
• Uporaba zdravil za hujšanje, kot je "fen-phen" (deksfenfluramin in fentermin).
• Uporaba prepovedanih drog (uličnih drog).

Če ima kdo v vaši družini PAH, se posvetujte z zdravnikom o genetskem testiranju. Če vam je diagnosticirana PAH, je dobro, da tudi svojo družino prosite, naj razmisli o genetskem testiranju.

Kako preprečiti pljučno arterijsko hipertenzijo (PAH)?

Nekaterih dejavnikov tveganja za PAH (kot so genetske mutacije) ne moremo nadzorovati. Vendar pa lahko izogibanje prepovedanim drogam zmanjša tveganje ne le za PAH, temveč tudi za številne druge zdravstvene težave. Preden vzamete katero koli zdravilo za hujšanje, se posvetujte tudi s svojim zdravnikom.

Glede na vaše dejavnike tveganja vam lahko zdravnik priporoči preventivne preglede za PAH.

Kakšni so obeti za ljudi s pljučno arterijsko hipertenzijo (PAH) v prihodnosti?

Z napredkom pri zdravljenju ljudje s PAH živijo dlje kot kdaj koli prej. Pričakovana življenjska doba je odvisna od številnih dejavnikov, vključno z resnostjo vašega stanja in zgodnjo diagnozo. O svojem specifičnem stanju se posvetujte s svojim zdravnikom.

Najpomembneje je, da nadaljujete z zdravljenjem in natančno upoštevate zdravnikova navodila. Za izboljšanje možnosti preživetja lahko storite nekaj stvari:

• Pripravite si komplet za nujne primere. Obstajajo določene potrebščine in informacije, ki jih morate vedno imeti s seboj. Vprašajte svojega zdravnika, kaj naj vključi v komplet, in nikoli ne zapustite doma brez njega.
• Cepite se sezonsko , kot vam je priporočil zdravnik. Zelo pomembno je, da se zaščitite pred gripo in pljučnico.
• Udeležite se vseh kontrolnih pregledov. Redni pregledi so bistveni za preverjanje delovanja pljuč in srca ter merjenje napredka zdravljenja.
• Zdravila jemljite natančno tako, kot vam je predpisal zdravnik, vsak dan ob istem času. Ne spreminjajte načina jemanja zdravil brez zdravnikovega nasveta.

Katere spremembe življenjskega sloga moram narediti?

Upoštevajte nasvet svojega zdravnika glede vseh sprememb življenjskega sloga, ki jih želite narediti. Na splošno je tukaj nekaj pomembnih nasvetov:

• Izogibajte se vročim kadem, savnam in potovanjem na velike nadmorske višine.
• Razmislite o uporabi kontracepcije. Nosečnost je lahko nevarna za ljudi s PAH. Posvetujte se z zdravnikom, če načrtujete nosečnost ali če bi lahko zanosili.
• Čim več telovadite in ostanite aktivni. Posvetujte se z zdravnikom o tem, katere vaje so varne za vas in koliko aktivnosti bi morali izvajati vsak dan. Preden začnete nov program vadbe, se posvetujte z zdravnikom.
• Upoštevajte prehrano, ki je zdrava za srce. To vključuje živila z nizko vsebnostjo nasičenih maščob, trans maščob in natrija.
• Nehajte kaditi in uporabljati tobačne izdelke. Izogibajte se tudi pasivnemu kajenju.
• Poiščite podporo, ne poskušajte se sami spopasti s PAH. Povprašajte svojega zdravnika o podpornih skupinah in virih.

Kdaj naj pokličem svojega zdravnika?

Če imate katero od teh vprašanj, pokličite svojega zdravnika:

• Če je srčni utrip večji od 120 utripov na minuto (hiter srčni utrip).
• Če se okužba dihal ali kašelj poslabša.
• Če se vam pogosto vrti ali omedli.
• Če pri telesni aktivnosti občutite bolečine v prsih ali nelagodje.
• Če občutite izjemno utrujenost ali zmanjšano sposobnost opravljanja običajnih nalog.
• Slabost ali izguba apetita.
• Nemir ali zmedenost.
• Če se vam zasoplost poslabša, še posebej, če se vam ob prebujanju zdi zasoplost kratka.
• Če se otekanje gležnjev, nog ali trebuha poslabša.
• Težave z dihanjem med običajnimi aktivnostmi ali v mirovanju.
• Pridobivanje telesne teže (1 kg na dan ali 2 kg na teden).

Kdaj naj grem na urgenco (ETU) ?

Če imate kaj od naštetega, pojdite na urgenco ali pokličite lokalno številko za klic v sili:

• Če se srčni utrip (120-150 utripov na minuto) ne zmanjša.
• Omedlevica, ki povzroči izgubo zavesti.
• Zapleti zaradi vaše intravenske ali infuzijske črpalke (kot so okužba, izpah katetra, puščanje raztopine, krvavitev, okvara intravenske črpalke).
• Če kratka sapa ne izgine niti po počitku.
• Nenadna in huda bolečina v prsih.
• Nenaden in hud glavobol.
• Nenadna šibkost ali paraliza rok ali nog.

Za konec še sporočilo, ki si ga je treba zapomniti

Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) je diagnoza, ki spremeni življenje. Če so vam ali vaši bližnji na novo diagnosticirali to bolezen, si vzemite čas in se seznanite s stanjem in kaj lahko pričakujete. Zdravnika povprašajte o virih, ki pojasnjujejo, kako PAH deluje in kako lahko pomagajo zdravljenja.

Eden najdragocenejših virov, ki jih lahko imate, je podpora drugih v vašem življenju. Ne poskušajte se spopasti s tem stanjem sami. Če vaše družine in prijateljev ni v bližini, se posvetujte z zdravnikom o podpornih skupinah in virih skupnosti.

Če je bila vaši ljubljeni osebi diagnosticirana ta bolezen, storite vse, kar je v vaši moči, da se bo počutila podprto in ji pomagajte, da se poveže z drugimi. Bolezen nas lahko na nek način osami, lahko pa nas tudi zbliža. Izkoristite ta čas za izgradnjo skupnosti, ki vam ali vaši ljubljeni osebi lahko pomaga pri napredovanju.

Pljučna arterijska hipertenzija, PAH, pljučna hipertenzija, zasoplost, srčna bolezen, pljučna bolezen, simptomi