Ali poznate to redko stanje v srcu vašega malčka? (Pljučna atrezija)

Nič ni bolj veselega kot gledati novorojenčka. Včasih pa se vsaka mama in oče prestrašita, ko ta malček začne jokati med sesanjem mleka in ko nenadoma pomodri. Danes bomo govorili o redki, a resni bolezni srca, ki je prisotna ob rojstvu in kaže takšne simptome. V medicini to imenujemo pljučna atrezija . Ne paničarite, ko slišite to ime. Z naprednimi zdravljenji, ki so danes na voljo, je to stanje mogoče uspešno zdraviti. Razumimo to preprosto od začetka.

Preprosto povedano, kaj je pljučna atrezija?

Da bi to razumeli, se najprej spomnimo, kako deluje naše srce. Naše srce ima štiri glavne komore. Spodnja komora na desni (desni prekat) črpa kri, ki je revna s kisikom in je nečista, v pljuča, da bi jo nasičila s kisikom. Glavna krvna žila, ki to kri prenaša v pljuča, je pljučna arterija.

Predstavljajte si, da je med desnim prekatom srca in to pljučno arterijo del, podoben vratom. Temu pravimo pljučna zaklopka. Ta zaklopka se odpira in zapira, da pošilja kri v pljuča.

Pljučna atrezija je stanje, pri katerem se pljučna zaklopka med rastjo otroka v maternici ne razvije pravilno. Včasih je ta zaklopka lahko popolnoma prekrita z debelo membrano. To pomeni, da je glavna pot pretoka krvi iz desnega prekata v pljuča popolnoma blokirana.

"Alternativne poti" srca in različice te bolezni

Ko je ta glavna cesta blokirana, morajo pljuča nekako dobiti nekaj krvi, da preživijo. Na srečo nekatere "začasne" ceste v srcu med nosečnostjo v tem času delujejo kot rešilna rešitev.

• Foramen ovale: Majhna odprtina med zgornjima prekatoma srca. To omogoča pretok krvi, ki je revna s kisikom, z desne na levo stran.
• Ductus arteriosus: Majhna povezava med glavno arterijo, ki prenaša kri v telo (aorta), in arterijo, ki prenaša kri v pljuča (pljučna arterija). Skozi to arterijo se majhna količina krvi iz telesa vrne v pljuča.

Normalno je, da se ti začasni prehodi zaprejo v nekaj dneh po rojstvu. Vendar pa lahko dojenček s pljučno atrezijo preživi le, dokler so ti prehodi odprti. Zato bodo zdravniki takoj po rojstvu otroka dali zdravila, ki bodo te prehode (zlasti arteriozni duktus) ohranila odprte.

Stanje pljučne atrezije lahko vidimo na dva glavna načina.

1. Pljučna atrezija z intaktnim ventrikularnim septumom (IVS): Tukaj je stena med spodnjima prekatoma srca (septum) popolna. Ni lukenj. Zaradi tega desni prekat nima prostora za črpanje krvi, zato se pogosto ne razvije pravilno in je majhen.

2. Pljučna atrezija z defektom ventrikularnega septuma (VSD): Tukaj je poleg blokiranega pljučnega ventila v steni med spodnjima prekatoma srca tudi luknja (ventrikularni septum - VSD). Ta luknja omogoča pretok krvi iz desnega prekata v levi, zato je desni prekat lahko nekoliko večji kot običajno.

Metode zdravljenja se določijo glede na to, katero od teh dveh vrst ima dojenček.

Na katere simptome lahko starši pazijo?

Ti simptomi se običajno pojavijo v prvih nekaj urah ali dneh po rojstvu otroka. Čeprav so zdravniki v bolnišnici zelo pozorni na to, je pomembno, da ste na to pozorni tudi po prihodu domov.

Zakaj se je to zgodilo mojemu otroku? Kateri so dejavniki tveganja?

To vprašanje se poraja vsakemu staršu. "Sem naredil kaj narobe?" se morda sprašujete. Najprej natančen vzrok za to še ni znan. Ni vaša krivda. Povzroča ga okvara zelo zapletenega procesa, ki se pojavi, ko se otrokovo srce oblikuje v prvih 8 tednih nosečnosti.

Vendar pa je bilo ugotovljenih več dejavnikov, ki nekoliko povečajo verjetnost oziroma tveganje za pojav tega stanja.

• Genetski dejavniki: Tveganje je nekoliko večje, če ima kdo v družini (mati, oče) prirojeno srčno bolezen. Lahko je povezana tudi z določenimi genetskimi boleznimi, kot je DiGeorgejev sindrom.
• Zdravje matere med nosečnostjo: Mati je imela med nosečnostjo nenadzorovano sladkorno bolezen.
• Določena zdravila, ki se jemljejo med nosečnostjo: Uporaba določenih zdravil ima lahko neželene učinke na plod (teratogene učinke). Zato je priporočljivo, da med nosečnostjo ne jemljete nobenih zdravil brez nasveta zdravnika.
• Kajenje: Kajenje matere med nosečnostjo ali pred njo.
• Starost matere: Tveganje za te vrste prirojenih napak se lahko nekoliko poveča z naraščajočo starostjo matere.

Kako zdravniki to ugotovijo?

S trenutno tehnologijo je to stanje včasih mogoče diagnosticirati že pred rojstvom otroka, torej med nosečnostjo .

• Med nosečnostjo: Če rutinski ultrazvočni pregled pokaže kakršne koli nepravilnosti v otrokovem srcu, vas lahko zdravnik napoti na poseben pregled, imenovan fetalni ehokardiogram . Ta vam omogoča zelo jasen pregled strukture in delovanja otrokovega srca.

Če zdravnik po rojstvu otroka sliši nenormalen šum na srcu ali med pregledom otroka opazi modro obarvanje (cianozo), bo opravil več testov za potrditev tega stanja.

• Pulzna oksimetrija: To je zelo preprost in neboleč test. Majhna naprava, podobna sponki, se pritrdi na otrokov palec na nogi in meri raven kisika v krvi. Če je raven kisika nizka, je to znak težave s srcem.
• Rentgenska slika prsnega koša: Rentgenska slika prsnega koša lahko da grobo predstavo o velikosti, obliki in pretoku krvi v pljučih.
• Elektrokardiogram (EKG): Preiskava, ki beleži električno aktivnost srca. S tem se lahko preveri morebitna obremenitev srčne mišice in morebitne spremembe v ritmu srčnega utripa.
• Ehokardiogram (ehokardiogram): To je najpomembnejši in najbolj specifičen test. Podoben je ultrazvočnemu pregledu. Jasno lahko vidi vse v srcu, vključno s prekatmi, zaklopkami, krvnimi žilami in pretokom krvi. S tem testom se pljučna atrezija najnatančneje diagnosticira.

Kakšni so načini zdravljenja za dojenčka?

Čeprav tega stanja ni mogoče popolnoma pozdraviti, lahko operacija in drugi načini zdravljenja znatno izboljšajo pretok krvi v otrokovem srcu, kar mu omogoči normalno življenje. Načrt zdravljenja se razlikuje od otroka do otroka.

Prvi korak: Stabilizacija dojenčka

Takoj ko se otrok rodi, je prvi cilj ohraniti odprto življenjsko pomembno krvno žilo, imenovano duktus arteriosus, in preprečiti njeno zaprtje.

• Zdravila: Zdravilo alprostadil se daje neprekinjeno skozi veno (IV). To preprečuje zaprtje začasne krvne žile. To ustvari dodatno pot za pretok krvi v pljuča.
• Druge metode: Včasih kardiologi uporabijo zelo tanko cevko (kateter), ki gre skozi krvno žilo v nogi do srca in v duktus arteriosus namestijo majhen mrežast košček (stent), da ostane odprt.

Drugi korak: Kirurški postopek

Pogosto mora dojenček s pljučno atrezijo v prvih nekaj letih življenja prestati vrsto operacij . Teh operacij ni mogoče opraviti naenkrat, temveč se izvajajo v fazah, ko otrok raste.

Trije kirurški posegi, ki se običajno izvajajo, so:

1. BTT shunt (prva operacija – v prvih nekaj tednih): Pri tem se med vejo glavne krvne žile, ki prenaša kri v telo, in žilo, ki prenaša kri v pljuča, namesti majhna umetna cev (shunt). To zagotavlja stabilno oskrbo pljuč s krvjo.

2.Glennov postopek (druga operacija - približno 4-8 mesecev): Ko je dojenček nekoliko starejši, se prej nameščeni shunt odstrani. Nato se kri, revna s kisikom, ki prihaja iz zgornjega dela telesa, neposredno poveže s pljučno arterijo. To močno zmanjša obremenitev srca.

3. Fontanov postopek (tretja in zadnja operacija - približno 2-4 leta starosti): Pri tem se deoksigenirana kri iz spodnjega dela telesa neposredno poveže s pljučno arterijo. Po tej operaciji vsa deoksigenirana kri iz telesa gre neposredno v pljuča, namesto da bi šla na desno stran srca.

Po teh operacijah bo moral dojenček ostati v bolnišnici, na oddelku za intenzivno nego (ICU), en ali dva tedna.

Kakšno je življenje po operaciji?

Po tej seriji operacij bo otrok lahko normalno hodil v šolo in se igral. Vendar pa je to stanje, ki zahteva vseživljenjski zdravniški nadzor.

• Redni zdravniški pregledi: Redno se morate udeležiti kontrolnih pregledov pri kardiologu. Vsaj enkrat letno boste morali opraviti preiskave, kot sta ehokardiogram in EKG.
• Zapleti: Sčasoma obstaja tveganje za zaplete, kot so aritmija, težave z jetri in srčno popuščanje. Zato so redni pregledi pomembni.
• Zaščita pred okužbami: Ti otroci imajo večje tveganje za razvoj endokarditisa, okužbe srčne sluznice. Zato se morate pred določenimi medicinskimi posegi, kot je puljenje zoba, posvetovati z zdravnikom, če morate jemati antibiotike za preprečevanje okužbe.
• Dejavnosti: Pogovorite se s svojim zdravnikom in se odločite, katere vaje in športe vaš otrok lahko počne in katerih ne.

Besede ne morejo izraziti bolečine, strahu in šoka, ki ga občutite, ko izveste, da ima vaš otrok to bolezen. Vendar ne pozabite, da niste sami. Velika ekipa usposobljenih zdravnikov in medicinskih sester je predana zagotavljanju najboljše oskrbe za vašega otroka. O vseh vprašanjih ali pomislekih se posvetujte s svojim zdravnikom.