Ali vaš malček postaja moder? To bi lahko bila prirojena srčna napaka - Spoznajmo (pljučna atrezija)

Veselje ob prihodu novorojenčka domov je nepopisno, kajne? Včasih pa se poleg tega veselja pojavi tudi malo strahu. Vsaka mama ali oče bi bila zaskrbljena, če bi videla, da so ustnice in konice prstov njihovega dojenčka nekoliko modre. Če bi videla kaj takega, bi to lahko bilo posledica prirojene srčne napake. Danes govorimo o pljučni atreziji , resni, a ozdravljivi srčni bolezni.

Preprosto povedano, kaj je pljučna atrezija?

To se morda sliši nekoliko zapleteno, vendar naj bo preprosto. Naše srce je kot majhna hiša s štirimi sobami. Glavna naloga dveh sob na desni strani te hiše (desnega preddvora in prekata) je zbiranje "umazane" krvi, ki ji je med potovanjem po telesu zmanjkalo kisika, in njeno pošiljanje v pljuča, kjer se očistijo.

Kri se v pljuča pošilja skozi veliko krvno žilo, imenovano pljučna arterija . Na začetku te krvne žile je zaklopka, ki deluje kot vrata. Imenujemo jo pljučna zaklopka . Ko se ta vrata odprejo, kri preide v pljuča.

Sedaj si predstavljajte, kaj se zgodi, če ta vrata, pljučna zaklopka, niso oblikovana ob rojstvu ali če so popolnoma zaprta? To stanje imenujemo pljučna atrezija .

To je zelo redko stanje. Celo v državi, kot je Amerika, ima to stanje le eden od 6700 rojenih otrok.

Druge srčne napake, ki se lahko pojavijo pri tem stanju

Dojenček s pljučno atrezijo ima lahko poleg te glavne napake še več drugih težav s srcem.

• Desna stran srca se ne razvija pravilno: Desni prekat, ki črpa kri v pljuča, in trikuspidalna zaklopka nad njim se morda ne razvijeta pravilno in sta majhna.
• Luknja v srcu: Običajno ima dojenček, ko je v maternici, majhno luknjo (foramen ovale) med zgornjima prekatoma (atrijema) srca. Ta se po rojstvu zapre. Vendar pa lahko pri nekaterih dojenčkih luknja ostane odprta. Prav tako je lahko v steni med spodnjima prekatoma (ventrikularnima septumoma) srca luknja (ventrikularna septalna okvara - VSD). Ta luknja omogoča, da se kri z nizko vsebnostjo kisika meša s krvjo z visoko vsebnostjo kisika.

Kako veste, ali ima vaš otrok to bolezen? Simptomi

Simptomi pljučne atrezije se običajno začnejo kazati v prvih nekaj urah ali dneh po rojstvu. Glavni in najlažje prepoznaven simptom je:Stanje, imenovano cianoza .

To pomeni, da so otrokove ustnice, konice prstov in prsti na nogah zaradi pomanjkanja kisika v krvi videti modri . Zaradi te modre barve nekateri to stanje imenujejo "sindrom modrega otroka".

Zakaj se to zgodi? Vzroki in dejavniki tveganja

Natančen vzrok za to stanje še ni znan . Ta srčna napaka se pojavi v prvih 8 tednih otrokovega razvoja v maternici. Vendar pa so ugotovili, da nekateri dejavniki povečujejo tveganje.

• Genetski dejavniki: Tveganje je večje, če ima kdo v družini prirojeno srčno bolezen ali določene genetske bolezni (npr. DiGeorgejev sindrom).
• Zdravje matere med nosečnostjo:
• Kajenje med nosečnostjo.
• Sladkorna bolezen ni ustrezno nadzorovana.
• Uporaba določenih zdravil (teratogenih zdravil), ki niso primerna za uporabo med nosečnostjo.
• Starševski dejavniki:
• Prirojena srčna bolezen pri enem od staršev.
• Napredna starost matere.

Kako zdravniki natančno diagnosticirajo to bolezen?

V večini primerov je mogoče te bolezni odkriti pred rojstvom otroka, torej s pomočjo preiskav, opravljenih med nosečnostjo.

• Med nosečnostjo: Če ima zdravnik med rutinskim ultrazvočnim pregledom kakršne koli dvome o otrokovem srcu, vas bo napotil na poseben pregled, imenovan fetalni ehokardiogram . Ta omogoča zelo jasen pregled delovanja in strukture otrokovega srca.

• Po rojstvu otroka: Če zdravnik pri poslušanju otrokovega srca sliši nenavaden zvok (šum na srcu) ali če je otrok moder, se posumi na to bolezen. Nato se opravi več testov za potrditev bolezni.

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Pljučno atrezijo je treba zdraviti takoj, ko jo diagnosticirajo. Z zdravili je ni mogoče popolnoma pozdraviti. Vendar pa se zdravila in druge metode uporabljajo za rešitev otrokovega življenja in stabilizacijo stanja, dokler ni pripravljen na operacijo. Končna rešitev je izvedba vrste operacij .

1. Takojšnje zdravljenje (zdravila in postopki)

• Zdravljenje: Po rojstvu otroka se v telesu pojavi posebna krvna žila (Ductus arteriosus), ki se običajno zapre. Zdravilo Alprostadil se daje skozi veno (IV), da se ta krvna žila ohrani odprta. Ko je ta krvna žila odprta, lahko del krvi, revne s kisikom, preide v pljuča, da dobi kisik. To je začasna rešitev.
• Postopki: Včasih se namesti stent , da se krvna žila ohrani odprta. Ali pa se naredi septostomija, da se poveča odprtina med zgornjima prekatoma srca. To se naredi za nekoliko izboljšanje pretoka krvi.

2. Kirurški poseg (operacija)

Vrsta operacije, ki jo otrok potrebuje, je odvisna od razvoja desne strani srca in od tega, ali so v srcu luknje ali ne.

Mnogi otroci opravijo vrsto treh faz operacije na odprtem srcu , ki se izvajajo v prvih nekaj letih otrokovega življenja.

1. Prva operacija (BTT shunt): To se običajno opravi v prvih nekaj dneh po rojstvu otroka. Pri tem se majhna umetna cev (shunt) poveže z vejo glavne arterije, ki oskrbuje telo s krvjo, torej z arterijo, ki prenaša kri v pljuča. To ustvari novo pot za pretok krvi v pljuča.

2. Druga operacija (Glennov postopek): Ta operacija se izvede, ko je dojenček star med 4 in 8 mesecev . Pri tem se prej vstavljena cevka odstrani in kri, revna s kisikom, iz zgornjega dela telesa se neposredno poveže s pljuči.

3. Tretja operacija (Fontanov postopek): To je zadnja faza te serije operacij. Dojenček je star med 2 in 4 leti.To se naredi vmes. Tukaj se kri, revna s kisikom, ki prihaja iz spodnjega dela telesa, prav tako usmeri neposredno v pljuča.

Ko so te tri operacije končane, vsa deoksigenirana kri v telesu gre neposredno v pljuča, da prejme kisik, namesto da gre na desno stran srca.

Kaj se zgodi po operaciji?

Ker gre za večje operacije, bo moral dojenček ostati v bolnišnici, na oddelku za intenzivno nego, približno teden ali dva. Potreboval bo naprave, kot so ventilator za dihanje, monitorji za spremljanje delovanja srca in zdravila proti bolečinam.

Nekateri dojenčki po operaciji morda ne bodo mogli sesati. V takih primerih se mleko daje po nazogastrični sondi. Tudi po tem, ko greste domov, morate pozorno spremljati otrokovo težo in rast.

S staranjem boste morda potrebovali več operacij ali drugih zdravljenj. Prav tako so redni zdravniški pregledi zelo pomembni, saj obstaja tveganje za zaplete, kot sta aritmija in srčno popuščanje.