Ali poznate to redko stanje v srcu vašega otroka? (Dvojni izhod desnega prekata)

Ali ima vaš novorojenček kožo in ustnice nekoliko modre? Se mu zdi, da ima nekoliko težave z dihanjem? Ali pa se močno poti, ko spije mleko? Teh simptomov ne odpišite kot naključja. Včasih so to lahko znaki srčne bolezni, s katero se vaš dojenček rodi. Danes govorimo o redki srčni bolezni, ki bi se je morali kot starš vsekakor zavedati. To je dvojni izhod desnega prekata ali na kratko DORV.

Preprosto povedano, kaj je dvojni izhod desnega prekata (DORV)?

Da bi to razumeli, najprej pomislimo, kako deluje zdravo srce. Naše srce je kot majhna hiša s štirimi sobami. Dvema zgornjima in dvema spodnjima. Dva velika, močna spodnja prostora se imenujeta ventrikla. Eden je na desni strani (desni prekat), drugi pa na levi strani (levi prekat).

To se običajno zgodi:

• Glavna krvna žila, ki prenaša s kisikom revno, "umazano" kri v pljuča, pljučna arterija, se začne v desnem prekatu .
• Največja krvna žila, aorta, se začne v levem prekatu in prenaša "čisto" kri, ki je bila oksigenirana iz pljuč po vsem telesu.

Zelo lepo, kajne? V vsaki sobi ena velika cev.

V primeru DORV je ta vrstni red porušen. Pri dojenčku z DORV sta obe glavni krvni žili, ki smo ju omenili, pljučna arterija in aorta, bodisi popolnoma bodisi delno povezani z desnim prekatom. Levi prekat nato bodisi ni povezan z nobeno glavno krvno žilo bodisi je povezan le zelo majhen del.

To pa sproža dve vprašanji:

1. Čista kri, bogata s kisikom, ki mora potovati v druge dele telesa, se pomeša s krvjo, ki je revna s kisikom in nečista.

2. Skozi pljuča se črpa več krvi, kot je potrebno. To močno obremenjuje tako srce kot pljuča. Sčasoma se lahko ta organa poškodujeta.

Katere druge težave lahko opazimo pri DORV?

Dojenčki z DORV včasih doživijo druge zaplete pri porodu. Nekateri od teh vključujejo:

• Ciliarna disfunkcija: Težave z delovanjem zelo občutljivih, dlakam podobnih delov otrokovega dihalnega trakta.
• Heterotaksija:Otrokovi organi v prsih in trebuhu so nameščeni na drugih mestih, kot so običajno.
• Črevesna malrotacija: Nenormalno zvijanje otrokovega črevesja.
• Pljučna stenoza: zoženje ali zoženje zaklopke med desnim prekatom in pljučno arterijo.
• Ventrikularna hipoplazija: Ena ali obe srčni komori sta manjši od normalne.

Ali obstajajo različne vrste DORV? Kako jih je mogoče ločiti?

Da, obstaja več vrst DORV. To razvrstitev določa ena zelo pomembna stvar. Skoraj vsak dojenček z DORV ima tudi luknjo v steni med obema srčnima prekatama (ventrikularna septalna napaka - VSD). Ta luknja preprečuje pretok krvi naprej in nazaj med obema prekatama.

Zdravniki razvrščajo DORV glede na to, kje se nahaja VSD ali luknja.

Za načrtovanje zdravljenja je zelo pomembno natančno vedeti, za katero vrsto gre.

Mama in oče, bodite pozorni na te simptome!

Simptomi DORV se običajno pojavijo v prvih nekaj dneh ali tednih po rojstvu. Pri njih morate biti zelo previdni.

Kaj povzroča to stanje? Kateri zapleti se lahko pojavijo?

Pravzaprav raziskovalci še niso našli dokončnega vzroka za DORV. Vendar pa je bilo ugotovljeno, da ima približno 50 % dojenčkov s to boleznijo nekakšno spremembo v kromosomih, delih naše genetske informacije (DNK).

Če se DORV ne zdravi pravilno, se lahko sčasoma razvijejo zapleti.

• Nepravilnosti srčnega utripa (aritmije)
• Težave s srčnimi zaklopkami
• Srčno popuščanje
• Pljučna hipertenzija
• Okužba notranje ovojnice srca (endokarditis)

Kako zdravniki diagnosticirajo status DORV?

Včasih je to vrsto srčne bolezni mogoče odkriti še pred rojstvom otroka, med pregledi med nosečnostjo. Poseben pregled, ki se uporablja za to, se imenuje »fetalni ehokardiogram«.

Če to ni mogoče, bodo zdravniki na to posumili šele, ko se po rojstvu otroka pojavijo simptomi, o katerih smo govorili prej. Nato bodo otroka pregledali.

• Preverite, ali se otrokova koža obarva modro.
• Srce se posluša s stetoskopom, da se preveri morebitne nenavadne zvoke (šumenje).
• Pulzna oksimetrija je test, ki meri količino kisika v otrokovi krvi tako, da se na otrokov prst ali uho namesti majhna naprava, podobna sponki. To je preprost test, ki dojenčka ne poškoduje.

Po teh začetnih testih se lahko opravi še več testov za potrditev diagnoze.

• Neinvazivni slikovni testi: CT, MRI in rentgenski žarki, opravljeni zunaj otrokovega telesa.
• Elektrokardiogram (EKG ali EKG): Neboleč test, ki meri električno aktivnost srca.
• Ehokardiogram (odmev): To je kot skeniranje srca. Z zvočnimi valovi jasno vidi vse o srcu, vključno z njegovo obliko, funkcijo in povezavo krvnih žil.
• Srčna kateterizacija: Pri tem se v srce skozi krvno žilo v otrokovi dimljah ali roki vstavi zelo tanka cev (kateter), da se dobijo zelo natančne informacije o srčnem tlaku, ravni kisika in strukturi.

Brez skrbi, za to obstaja zdravljenje! - Spoznajmo operacijo.

Skoraj vsak dojenček z DORV bo v prvem letu življenja potreboval operacijo na odprtem srcu. To se vam morda sliši strašljivo. To je normalno. Vendar ne pozabite, da je s današnjo medicinsko tehnologijo mogoče te operacije izvajati zelo uspešno.

Vaš zdravnik in kardiokirurg bosta pri odločitvi o operaciji upoštevala več dejavnikov.

• Kakšen je tip DORV pri dojenčku?
• Ali obstajajo še kakšne težave z otrokovim srcem ali drugimi organi.
• Splošno zdravje otroka.

Obstaja več vrst operacij, ki se pogosto izvajajo.

• Intraventrikularna poprava: Pri tem postopku kirurg s posebnim obližem ustvari tunel skozi VSD oziroma luknjo v srcu. Ta tunel ustvari pot za pretok krvi iz levega prekata v aorto.
• Biventrikularna poprava ali arterijski preklop: Če sta oba otrokova ventrikla v dobrem stanju in je DORV subpulmonalni tip VSD (Taussig-Bing), lahko kirurg izvede operacijo za odstranitev aorte in njeno povezavo z levim ventriklom.
• Univentrikularna poprava (Fontanova operacija): Če je DORV zelo zapleten, lahko kirurg priporoči ta kirurški poseg. Pri tem se kri, revna s kisikom, usmeri iz spodnjega dela telesa neposredno v pljuča. Gre za kompleksen kirurški poseg, ki vključuje več faz.

Pri vsaki operaciji srca obstajajo tveganja. Ta vključujejo krvavitev, krvne strdke, okužbo in težave z anestezijo. Vendar pa zdravniki po svojih najboljših močeh poskušajo ta tveganja čim bolj zmanjšati.

Kakšno bo življenje po operaciji?

Po operaciji bo moral dojenček ostati v bolnišnici en teden ali več. Dolžina bivanja se bo razlikovala glede na vrsto opravljenega kirurškega posega in otrokovo stanje.

Vendar je treba zapomniti, da mora oseba, ki je bila operirana zaradi DORV, ostati pod nadzorom kardiologa do konca življenja. Nujno je, da ob predvidenem času hodi na preglede in opravi potrebne preiskave.

Nekateri ljudje lahko občutijo nereden srčni utrip ali težave s srcem tudi leta po operaciji, zato je pomembno, da vedno skrbite za svoje zdravje.

Kdaj obiskati zdravnika in kdaj iti na ETU

Tudi po operaciji pozorno spremljajte svojega otroka. Če se pojavijo naslednji simptomi, nemudoma obvestite svojega zdravnika.

• Če čutite nenormalen, hiter ali razbijajoč srčni utrip.
• Če občutite bolečine v prsih ali težave z dihanjem (to so lahko znaki srčnega napada).

V naslednjih primerih otroka nemudoma odpeljite na oddelek za nujno medicinsko pomoč (ETU) najbližje bolnišnice.

Pomembna vprašanja, ki jih morate zastaviti svojemu zdravniku

Normalno je, da imate veliko vprašanj, ko izveste, da ima vaš otrok DORV. Ničesar ne zadržujte zase. Vse vprašajte svojega zdravnika in mu razložite. Tukaj je nekaj vprašanj, ki jih lahko postavite.

1. Kakšno vrsto DORV ima moj otrok?

2. Kakšno operacijo želite imeti?

3. Kdaj je treba izvesti operacijo?

4. Kakšna so tveganja operacije?

5. Kakšna so tveganja, če se ne operiramo?

6. Ali bo moj otrok po tej operaciji potreboval še več operacij?

7. Ali bo moral moj otrok jemati zdravila do konca življenja?

Ko boste s postavljanjem takšnih vprašanj vse pravilno vedeli, boste lahko brez strahu sprejemali premišljene odločitve.