Kaj so te bulice na vratu in pod pazduhami? Spoznajmo Rosai-Dorfmanovo bolezen!

Normalno je, da se ob spremembah na telesu počutimo nekoliko prestrašene, kajne? Še posebej, če opazimo majhne bulice na vratu, pod pazduhami ali v dimljah, pomislimo: "Kaj je to?" Danes bomo govorili o redkem stanju, ki lahko povzroči takšne bulice, vendar zanj ni veliko ljudi slišalo. To se imenuje Rosai-Dorfmanova bolezen.

Ali veste, kaj je Ross-Dorffmanova bolezen (RDD)?

Preprosto povedano, naša telesa imajo vrsto belih krvničk, imenovanih histiociti . Ti so kot policisti v našem telesu, ki se borijo proti bakterijam, ki povzročajo bolezni, in so pomemben del našega imunskega sistema. Ko pa se ti histiociti preveč razmnožijo, se to imenuje Ross-Dorffmannova bolezen (RDD). To pravzaprav ni rak (benigni) , kar pomeni, da ni nevarna bolezen, ki se širi iz enega dela telesa v drugega. Ko pa se te celice kopičijo v prekomernem številu, lahko občutimo nelagodje in simptome.

Večinoma se ti presežki histiocitov kopičijo v bezgavkah na vratu. Nato nabreknejo kot bulice na vratu. Zdravniki to otekanje bezgavk včasih imenujejo »limfadenopatija«. Vendar pa lahko prizadene ne le vrat, temveč tudi bezgavke v drugih delih telesa. Včasih se te celice poleg bezgavk lahko kopičijo tudi v drugih delih telesa (ekstranodalna mesta).

Ta bolezen se imenuje tudi »sinusna histiocitoza z masivno limfadenopatijo«. Gre za redko bolezen, ki spada v skupino »histiocitoz ne-Langerhansovih celic«.

Katere so glavne vrste Ross-Dorffmannove bolezni (RDD)?

Ta bolezen ne prizadene vseh ljudi enako. Nekateri ljudje imajo oteklino na enem mestu, drugi pa na več mestih. Poleg tega se ti histiociti lahko kopičijo ne le v bulicah, temveč tudi v drugih delih telesa. Tako je razvrščena.

• Klasična (nodalna) Ross-Dorffmannova bolezen (klasična/nodalna RDD): To je najpogostejša vrsta. V glavnem gre za otekanje bezgavk na vratu. Vendar pa se simptomi lahko razlikujejo glede na to, koliko bezgavk je prizadetih.
• Ekstranodalna RDD: Pri tej vrsti se ti histiociti kopičijo v tkivih, ki niso bezgavke. Najpogosteje je prizadeta koža . To se imenuje kožna RDD (CRDD) . Poleg tega lahko stanje prizadene naše sinuse, oči in veke, kosti ter centralni živčni sistem (CŽS) – torej možgane in hrbtenjačo. Včasih so lahko prizadeti tudi dihala in prebavila.

Približno 40 % ljudi z RDD ima lahko te histiocitne celice zbrane tudi v drugih delih telesa, poleg bradavic, kot ste omenili.

Kdo najverjetneje zboli za to boleznijo?

Ross-Dorffmannova bolezen prizadene predvsem otroke, mladostnike in mlade odrasle . Običajno jo diagnosticirajo pri ljudeh v 20. letih. Vendar pa so poročali tudi o ljudeh v 70. letih.

RDD, ki prizadene moda, je pogostejša pri moških afriškega porekla. Vendar pa je prej omenjena kožna bolezen, imenovana CRDD, pogostejša pri ženskah azijskega porekla. CRDD je najpogostejša pri ljudeh v 20., 30. in 40. letih.

Kako redka je Ross-Dorfmanova bolezen?

To je zelo redka bolezen . Prizadene približno enega od dvesto tisoč ljudi. Na primer, v Združenih državah Amerike vsako leto poročajo o približno 100 novih primerih. To pomeni, da jih je na Šrilanki še manj.

Kakšni so simptomi Rose-Dorfmanove bolezni (RDD)?

Simptomi, ki jih boste občutili, bodo odvisni od tega, kje v telesu se kopičijo odvečni histiociti. Če so prizadete le bezgavke na vratu, so lahko simptomi blagi ali jih celo ni. Če pa se te celice kopičijo in motijo ​​delovanje organa, so lahko simptomi hujši.

Klasični (nodalni) simptomi

Histiociti se pogosto kopičijo v tkivih vratu. Zato je najpogostejši simptom pojav nebolečih, oteklih bulic na obeh straneh vratu . Morda se spomnite, kako se vam včasih ob prehladu ali gripi na vratu pojavi majhna bulica, kajne? Res je, vendar morda ni boleče. Vendar pa je lahko oteklina, odvisno od tega, kje je prizadeto tkivo, prisotna tudi na drugih področjih.

Glavna področja vnetja, ki se lahko pojavijo zaradi povečanja histiocitov, so:

• Tvoj vrat
• Predel dimelj
• Pazduhe
• Sredina prsnega koša (mediastinum)

Morda ne boste imeli nobenih drugih simptomov razen otekline ali pa se vam lahko pojavijo simptomi, kot so:

• Vročina
• Bleda koža
• Ekstremna utrujenost
• Nočno potenje
• Izcedek iz nosu
• Nepojasnjena izguba teže

Ekstranodalni simptomi

Rose-Dorffmannova bolezen (CRDD) lahko prizadene kožo in se pojavi kjer koli na telesu. Te bulice, ki jih tvori kopičenje histiocitnih celic, običajno rastejo počasi. Simptomi, ki jih lahko opazimo na koži, vključujejo:

• Ploske ali dvignjene izbokline
• Gnojne ali trdne grudice
• Rumene, vijolične, rdeče ali rjave izbokline
• Lahko se razširi po vsej koži ali pa je omejena na eno področje.

Ko ti presežki histiocitov prizadenejo določen organ ali telesni sistem, se lahko pojavijo različni simptomi. Na primer, če RDD prizadene oči, lahko povzroči dvojni vid. Če prizadene centralni živčni sistem, lahko povzroči epileptične napade. Če prizadene pljuča, lahko povzroči vztrajen kašelj. Podobno se simptomi razlikujejo glede na prizadeto območje.

Kaj povzroča Ross-Dorffmanovo bolezen (RDD)?

Znanstveniki še vedno ne poznajo natančnega vzroka te bolezni. Ker RDD prizadene vsakega človeka drugače, bi lahko obstajalo več vzrokov. Nedavne raziskave na primer kažejo, da kožno bolezen »CRDD« povzroča nekaj drugega kot isti dejavniki, ki povzročajo običajno RDD.

Raziskovalci so nedavno odkrili, da nekatere genske mutacije najdemo tudi pri drugih vrstah RDD poleg CRDD. Te mutacije lahko povzročijo nenadzorovano rast celic.

Mnogi ljudje z RDD imajo to stanje skupaj z drugimi zdravstvenimi težavami. Torej lahko obstaja povezava med temi stanji in RDD. Na tem področju je potrebnih več raziskav.

Ugotovljeno je bilo, da je RDD povezan z naslednjimi stanji:

• Virusne okužbe: Primeri vključujejo herpes, virus Epstein-Barr, citomegalovirus in okužbo z virusom HIV.
• Rak: Hodgkinov limfom, ne-Hodgkinov limfom in kožni rak, kot je kožni bistrocelični sarkom. (Vendar ne pozabite, RDD ni rak.)
• Avtoimunske bolezni: lupus, juvenilni idiopatski artritis, avtoimunska hemolitična anemija.

Kako se diagnosticira Ross-Dorffmanova bolezen (RDD)?

Zdravnik vas bo najprej pregledal in povprašal o vaših simptomih. Iskal bo znake RDD, kot so otekle bezgavke in kožne bulice. Prav tako vas bo povprašal o vaši zdravstveni anamnezi, da bi ugotovil, ali imate ali ste imeli kakšne bolezni, povezane z RDD.

Poleg tega lahko zdravnik opravi tudi te teste:

• Slikovni postopki: Glede na vrsto tkiva, za katerega se sumi, da vsebuje histiocite, lahko zdravnik naroči rentgensko slikanje, ultrazvok, magnetno resonanco, CT, PET, PET/CT ali skeniranje kosti. S temi preiskavami lahko vidimo, kaj je v telesu.
• Krvne preiskave: Za ugotavljanje sprememb v telesu je mogoče opraviti več krvnih preiskav, kot sta popolna krvna slika (CBC) in celovit presnovni panel.
• Biopsija: To je zelo pomemben test.To vključuje odvzem majhnega vzorca prizadetega tkiva (npr. otekle bezgavke) in pregled celic pod mikroskopom, da se ugotovi, ali imajo značilnosti RDD. Ta biopsija lahko ugotovi tudi, ali nenormalno rast celic povzroča druga bolezen.

Kako se zdravi Ross-Dorffmannova bolezen (RDD)?

Včasih lahko RDD spontano izzveni brez kakršnega koli zdravljenja. To pomeni, da se bo bolezen sama od sebe izboljšala. Vendar je čas, ki bo potreben za to, težko napovedati. Izboljšanje lahko traja mesece ali celo leta. Vendar pa v nekaterih primerih bolezen morda ne bo izginila sama od sebe ali pa se lahko vrne. Če se bolezen ne zdravi, se lahko poslabša.

Zdravljenje, ki ga boste prejeli, bo odvisno od tega, kako vas je RDD prizadel.

• Opazovanje: Če nimate simptomov, ki bi pomembno vplivali na vaše življenje, se lahko zdravnik odloči za spremljanje vašega stanja. To je podobno pristopu »budnega čakanja«.
• Kirurški poseg: Bulice je mogoče odstraniti kirurško. Če imate kožno degenerativno bolezen hrbtenjače (CRDD) ali če bulice blokirajo dihalne poti ali vplivajo na hrbtenjačo, se lahko izvede operacija.
• Radioterapija: Če kirurški poseg ne more odstraniti histiocitov, se lahko predpiše radioterapija. To vključuje uporabo naprave za usmerjanje ciljnih sevalnih žarkov na celice in njihovo uničenje.
• Kemoterapija: Če je bolezen huda ali če druga zdravljenja, kot je operacija, niso zmanjšala simptomov, se lahko razmisli o kemoterapiji. To vključuje uporabo zdravil, ki uničujejo hitro rastoče celice, kot so rakave celice.
• Kortikosteroidi: Kortikosteroidi, kot je prednizon, lahko zmanjšajo otekanje sklepov in lajšajo simptome. To so vrsta zdravil, ki zmanjšujejo vnetje.
• Imunoterapija: Ta zdravljenja pomagajo vašemu imunskemu sistemu učinkoviteje najti in uničiti odvečne histiocitne celice.

Kakšna je prihodnost za nekoga z Ross-Dorffmanovo boleznijo (RDD)?

Vaša prognoza je odvisna od več dejavnikov. Število prizadetih celic, kje v telesu so presežki histiocitov in kako dobro se odzivate na zdravljenje. RDD večinoma izzveni sama od sebe. Vendar pa je v nekaterih primerih potrebno zdravljenje ali pa se lahko pojavijo resni zapleti.

Na splošno velja, da manjše število prizadetih celic pomeni boljši izid.Če obstaja ekstranodalna RDD, ki prizadene kožo, prsni koš ali zgornja dihala, je izid bolj verjetno dober. Če pa so histiociti prisotni v spodnjih dihalnih poteh, ledvicah ali jetrih, je lahko stanje nekoliko slabše.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Ne pozabite se o teh stvareh pogovoriti s svojim zdravnikom, saj je zelo pomembno, da dobro razumete svoje stanje:

• "Doktor, kateri deli mojega telesa natančno so prizadeti zaradi mojega stanja RDD?"
• "Ali bom moral opraviti še kakšne slikovne preiskave (kot so ultrazvoki) ali krvne preiskave?"
• "Ali potrebujem zdravljenje ali je možno, da se bo moje stanje RDD samo od sebe rešilo?"
• "Kako zaskrbljen naj bi bil glede te situacije z RDD?"
• "Katero zdravljenje mi zdravnik priporoča?"
• "Katere stranske učinke lahko pričakujem po zdravljenju?"
• "Kakšna je verjetnost, da se bo moje stanje RDD po ​​zdravljenju ponovilo?"
• "Kako pogosto moram hoditi na preglede, da spremljam svoje stanje?"

Je Ross-Dorffmanova bolezen (RDD) rak?

Ne. To je vprašanje, ki si ga zastavlja veliko ljudi. Rose-Dorffmanova bolezen ni rak (benigni) . To pomeni, da se ne širi iz enega dela telesa v drugega kot rak (maligni tumor). Vendar pa lahko bulice, ki nastanejo zaradi RDD, prizadenejo organe, motijo ​​njihovo delovanje in povzročijo zaplete. Vaš zdravnik je najboljša oseba, ki ve, kako vaša RDD bolezen vpliva na vaše telo in ali bi vas morala skrbeti.

Kdo je odkril Ross-Dorffmanovo bolezen (RDD)?

Dobro je vedeti tudi to. Leta 1965 je znanstvenik Pierre Paul Louis Lucien Destombes odkril simptome RDD pri štirih bolnikih. Nato sta leta 1969 dva znanstvenika, Juan Rosai in Ronald Dorfman, preučevala drugo skupino bolnikov s podobnimi simptomi. Bolezen je danes splošno znana kot Rosai-Dorfmanova bolezen, ki združuje njuna imena. Redko se imenuje tudi Rosai-Dorfman-Destombesova bolezen v čast vsem trem znanstvenikom.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Ross-Dorffmannova bolezen (RDD) je lahko zahtevna diagnoza , ker je tako redka in prizadene vsakega človeka drugače . Za RDD ni enotnih smernic za zdravljenje. Zato je pomembno, da se odkrito pogovorite s svojim zdravnikom, razumete svojo diagnozo in se zavedate možnosti zdravljenja.

Morda imate blago RDD, ki bo izzvenela sama od sebe. Ali pa boste morda potrebovali kombinacijo zdravljenj. Vprašajte svojega zdravnika, kako bo vaš načrt zdravljenja in pričakovani rezultati prilagojeni vaši bolezni.

Ne pozabite, niste sami . Pri soočanju s tako redkim stanjem je zelo pomembno, da upoštevate zdravniške nasvete in ostanete psihično močni. Če imate kakršna koli vprašanja ali dvome, se o njih pogovorite s svojim zdravnikom. Ne bojte se, saj je ozaveščenost najboljše orožje v boju proti takim stvarem.

Rosai -Dorfmanova bolezen, RDD, histiociti, limfadenopatija, bulice na vratu, kožne bolezni, CRDD, redke bolezni, imunski sistem