Ali vaša koža nenadoma pordeči, se na njej pojavijo mehurji in se lušči? Spoznajmo ta nevarni Stevens-Johnsonov sindrom (SJS)?

Ste že kdaj videli ali se vam je to zgodilo, da se vam je nenadoma pojavil izpuščaj na telesu, ki postane rdeč, videti kot izpuščaj, nato se pojavijo mehurji in koža se lušči? Te lezije se lahko pojavijo tudi v ustih, v očeh in na genitalnem področju. To ni preprosta stvar in je lahko resno stanje, ki zahteva takojšnjo hospitalizacijo . Danes bomo govorili o tem stanju, imenovanem Stevens-Johnsonov sindrom (SJS).

Kaj je Stevens-Johnsonov sindrom (SJS)?

Preprosto povedano, Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) in toksična epidermalna nekroliza (TEN) sta dve zelo resni kožni bolezni. Na koži se nenadoma začnejo pojavljati rdeče, srbeče izbokline, ki se nato mehurjijo in luščijo. Vpliva lahko tudi na oči, genitalije in sluznico v ustih. Če se pri vas pojavita ti dve bolezni, boste zagotovo morali v bolnišnico na zdravljenje.

Nekateri zdravniki menijo, da sta SJS in TEN dve ločeni bolezni, drugi pa pravijo, da gre za različni fazi iste bolezni. SJS je nekoliko manj huda oblika bolezni kot TEN. Na primer, pri SJS je lahko izgubljenih manj kot 10 % kože na celotnem telesu. Pri TEN je lahko izgubljenih več kot 30 % kože. Vendar je pomembno vedeti, da sta obe stanji lahko smrtno nevarni .

Katera druga imena ima SJS?

Da, poznamo ga tudi pod več drugimi imeni. Na primer:

• Lyellov sindrom
• Stevens-Johnsonov sindrom/toksična epidermalna nekroliza
• Spekter toksične epidermalne nekrolize Stevens-Johnsonovega sindroma

Včasih se ime spreminja glede na vzrok. Če ga povzroča določeno zdravilo, ga lahko imenujemo »Stevens-Johnsonov sindrom, ki ga povzroča zdravilo«, če pa ga povzroča okužba, imenovana »mikoplazma«, ga lahko imenujemo »Stevens-Johnsonov sindrom, ki ga povzroča mikoplazma«.

Kdo ima večjo verjetnost za razvoj SJS?

SJS se najpogosteje pojavlja pri mladih, mlajših od 30 let, in pri majhnih otrocih. Vendar pa se lahko pojavi pri ljudeh vseh starosti, zlasti pri starejših. Ženske pogosteje razvijejo SJS kot moški.

Predstavljajte si, če majhen otrok dobi okužbo, kot je pljučnica, in nato razvije takšno težavo s kožo ... bi lahko šlo za SJS. Glavni vzrok za SJS pri otrocih so okužbe, kot je pljučnica. Toda pri odraslih SJS/TEN večinoma povzročajo zdravila, ki jih jemljejo.

Kateri so dejavniki tveganja za razvoj SJS?

Za to bolezen ni enega samega vzroka, temveč kombinacija dejavnikov. Najpomembnejši med njimi je genetska predispozicija. To pomeni, da imajo lahko vaši geni določen vpliv. Tudi nekateri okoljski dejavniki lahko aktivirajo te gene. Eden od teh genetskih dejavnikov so posebni deli našega telesa, imenovani »(humani levkocitni antigeni – HLA). Ljudje z določenimi različicami teh »(HLA)« imajo večje tveganje za razvoj SJS ali TEN kot drugi.

Kakšni so simptomi SJS?

Pri SJS se lahko pojavi več simptomov. Pomembno se je zavedati teh:

• Huda bolečina v koži: Najprej koža začne boleti.
• Vročina: Imate vročino.
• Bolečina v telesu: Občutek je, kot da vas boli celo telo.
• Rdeče pike ali madeži na koži: Na koži se pojavijo rdeče pike ali madeži.
• Kašelj.
• Mehurji in rane: Mehurji in rane se lahko pojavijo ne le na koži, temveč tudi na sluznicah v ustih, grlu, očeh, genitalijah in danki. Predstavljajte si, rane v ustih otežujejo ne le prehranjevanje, ampak tudi govorjenje.
• Luščenje kože: Koža se lušči z mehurjev.
• Slinjenje: Zaradi razjed v ustih se slina izloča, ko ne morete držati ust zaprtih.
• Otekanje vek: Mehurji in otekanje v očeh povzročijo, da oči tako otečejo, da jih ni mogoče odpreti.
• Bolečina med uriniranjem: Mehurji na sluznicah povzročajo hude bolečine med uriniranjem.

Predstavljajte si, da ste začeli jemati novo zdravilo in se v nekaj dneh počutite slabo, imate vročino in bolečine, nato pa se vam na koži nenadoma pojavijo rdeče lise in mehurji ... Takrat bi morali začeti sumiti, da gre za SJS.

Kaj povzroča SJS?

Obstaja več glavnih vzrokov za SJS:

• Alergijska reakcija na zdravilo: To je glavni vzrok za večino primerov SJS in vseh primerov TEN. Do tega lahko pride, če izpustite odmerek zdravila, ki ga jemljete.
• Okužbe: Na primer okužbe, kot so mikoplazmatska pljučnica, virus herpesa in hepatitis A.
• Bolezen presadka proti gostitelju: To je stanje, ki se lahko pojavi, zlasti po presaditvi kostnega mozga.
• Vzrok ni bil najden: Včasih se SJS lahko razvije brez očitnega vzroka.

Če imate SJS zaradi zdravila, se simptomi običajno začnejo pojavljati v enem, dveh ali treh tednih po začetku jemanja zdravila. Lahko se začne z vročino, kašljem in glavobolom, ki jim sledijo kožni izpuščaji in luščenje kože. Pri nekaterih ljudeh s TEN lahko celo izpadajo lasje in nohti. Zelo redko so poročali, da je SJS povzročilo nedavno cepljenje.

Katera zdravila najverjetneje povzročijo SJS?

Obstajajo določena zdravila, ki imajo večje tveganje za nastanek SJS. Ta vključujejo:

• Antibakterijska sulfonamidna zdravila.
• Antiepileptiki: Primeri vključujejo fenitoin (Dilantin®), karbamazepin (Tegretol®), lamotrigin (Lamictal®) in fenobarbital (Luminal®).
• „(Alopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))“: To je zdravilo, ki se uporablja za protin in ledvične kamne.
• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID): Primeri vključujejo piroksikam (Feldene®), nevirapin (Viramune®) in diklofenak (Cambia®, Flector®).
• Drugi antibiotiki.

Pomembno: To ne pomeni, da bo pri vseh, ki jemljejo ta zdravila, prišlo do SJS. Vendar pa je bilo ugotovljeno, da so ta zdravila povezana s povečanim tveganjem za razvoj SJS.

Ali obstajajo še drugi dejavniki, ki povečujejo tveganje za razvoj SJS?

Da, obstajajo še nekatera druga stanja, ki povečajo tveganje za razvoj SJS. To so:

• Po presaditvi kostnega mozga.
• Avtoimunske bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus (SLE).
• Okužba z virusom humane imunske pomanjkljivosti (HIV).
• Druge kronične bolezni sklepov in vezivnega tkiva.
• Rak.
• Oslabljen imunski sistem.
• Če je kdo v vaši družini že kdaj razvil SJS (družinska anamneza).
• Prisotnost različice specifičnega gena, imenovanega "humani levkocitni antigen B - HLA-B".

Kako zdravniki diagnosticirajo to stanje SJS?

Zdravniki diagnosticirajo SJS in TEN ob upoštevanju teh dejavnikov:

• Pregled prizadete kože in sluznic: Običajno sta prizadeti vsaj dve sluznici.
• Odvisno od stopnje bolečine, ki jo čutite.
• Odvisno od tega, kako hitro je bila vaša koža prizadeta.
• Odvisno od tega, kako močno je vaša koža prizadeta.
• Biopsija kože: Včasih se vzame majhen vzorec kože in pregleda pod mikroskopom, da se potrdi diagnoza.

Kako se zdravi SJS?

SJS je stanje, ki zahteva takojšnjo hospitalizacijo in zdravljenje. Poskus zdravljenja doma lahko stanje poslabša. Sledijo nekateri načini zdravljenja:

• Takoj prenehajte jemati zdravilo, za katero menite, da povzroča težavo: To je prva stvar, ki jo morate storiti.
• Intravenske (IV) tekočine za obnovitev elektrolitov: To se naredi za nadzor izgube tekočine iz telesa, ko se koža lušči.
• Nanašanje nelepljivih povojev na prizadeto kožo.
• Dajanje visokokalorične hrane za pospešitev okrevanja: Včasih je morda potrebno hranjenje po sondi.
• Po potrebi dajanje antibiotikov za preprečevanje okužbe.
• Dajanje protibolečinskih zdravil.
• Zdravljenje v bolnišnici, po možnosti na oddelku za intenzivno nego (ICU) ali oddelku za opekline.
• Poiščite pomoč pri specialističnih ekipah, kot sta dermatolog in oftalmolog (če so prizadete oči).
• V nekaterih primerih se lahko dajo specifična zdravljenja, kot so intravenski imunoglobulin, ciklosporin, intravenski steroidi ali presadki amnijske membrane (za oči).

Kakšni so možni zapleti SJS?

Ker sta SJS in TEN resni bolezni, so lahko zapleti hudi.

• Smrt: To je najresnejši zaplet. Umre lahko približno 10 % bolnikov s SJS in približno 50 % bolnikov s TEN.
• Pljučnica.
• Sepsa: To je huda bakterijska okužba, podobna zastrupitvi krvi.
• Stanje šoka `(Šok)`.
• Večorganska odpoved.

Zaradi teh hudih zapletov so pri stanjih SJS/TEN potrebna takojšnja hospitalizacija.

Ali se lahko SJS prepreči?

Pravzaprav se SJS v večini primerov ne da preprečiti. Ker ga pogosto povzroči nepričakovana reakcija na zdravilo, ni mogoče vedeti, ali se bo to zgodilo, preden vzamemo zdravilo.

Če pa vam diagnosticirajo stanje, ki ga povzročajo zdravila, je najpomembneje, da tega zdravila ali podobne skupine zdravil nikoli več ne uporabljate. Zelo pomembno je, da o tem obvestite svojega zdravnika in to zabeležite v svojo zdravstveno dokumentacijo.

Kakšni so obeti za nekoga s SJS? (Outlook)

Vsi bolniki s SJS ne občutijo enakih simptomov. Nekateri ljudje okrevajo v nekaj tednih. Če pa so simptomi hudi, lahko popolno okrevanje traja več mesecev. Nekateri ljudje lahko občutijo dolgoročne učinke. Na primer:

• Koža: suha koža, srbenje, razbarvanje kože.
• Oči: Pogosto otekanje in/ali suhost, pogosto vnetje oči, zamegljen vid, občutljivost na svetlobo (fotofobija).
• Prekomerno potenje.
• Poškodbe pljuč: Stanja, kot so kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB), astma.
• Nohti odpadajo ali se deformirajo.
• Izpadanje las (alopecija).
• Suhost sluznic: To lahko povzroči težave, kot so težave z uriniranjem.
• Sindrom kronične utrujenosti.
• Spremembe okusa.

Pomembno je, da se bolezen lahko ponovi, če je oseba ponovno izpostavljena zdravilu, ki je povzročilo SJS. Če se to zgodi, so simptomi običajno hujši drugič.

Približno 10 % bolnikov s SJS in 30 % bolnikov s TEN umre, predvsem zaradi sepse, akutnega respiratornega distresnega sindroma (ARDS) in odpovedi več organov.

Tukaj je nekaj stvari, ki si jih morate zapomniti iz tega, o čemer smo govorili (Sporočilo za domov):

V redu, veliko smo že govorili o tem nevarnem stanju, imenovanem SJS. Tukaj je nekaj stvari, ki si jih morate zapomniti:

• Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) in toksična epidermalna nekroliza (TEN) sta zelo resni, celo smrtno nevarni kožni bolezni.
• Če se po začetku jemanja novega zdravila, zlasti v enem ali dveh tednih, pojavijo simptomi, kot so bolečine v koži, rdeče lise, mehurji, luščenje kože ali razjede v ustih ali očeh, nemudoma poiščite zdravniško pomoč. Lahko gre za SJS.
• Vedno obvestite svojega zdravnika, če ste že kdaj imeli alergijo ali hudo neželeno reakcijo na katero koli zdravilo.
• Nikoli več ne uporabljajte zdravila ali podobnih zdravil, za katera je bilo ugotovljeno, da povzročajo SJS .**
• Če sumite na to stanje, ne ostanite doma, ampak nemudoma pojdite v bolnišnico. Hitro zdravljenje vam lahko reši življenje.

Upam, da vam bodo te informacije koristne. Ostanite zdravi!

Stevens -Johnsonov sindrom, SJS, toksična epidermalna nekroliza, TEN, kožne bolezni, alergije, neželeni učinki zdravil, mehurji, kožni izpuščaji, dermatološke bolezni