Ali tudi iz majhne rane močno krvavite? To je lahko posledica von Willebrandove bolezni.

Ste že kdaj imeli manjšo ureznino, ki je krvavela dlje, kot bi pričakovali? Ali pa ste kdaj imeli krvavitve iz nosu ali modrice po vsem telesu? Morda razmišljate: "Oh ... takšen pač sem." Vendar se za temi stvarmi morda skriva medicinski razlog, za katerega ne veste. Danes bomo govorili o stanju, ki vpliva na proces strjevanja krvi, za katerega mnogi ljudje sploh niso slišali, a ni tako redko. To je von Willebrandova bolezen.

Preprosto povedano, kaj je von Willebrandova bolezen?

Von Willebrandova bolezen je genetska krvna motnja , ki vpliva na sposobnost pravilnega strjevanja krvi.

Predstavljajte si, da ko dobimo rano v telesu, obstaja majhna ekipa delavcev, ki ustavi krvavitev. Ti delavci sodelujejo in pomagajo zapreti rano, kot obliž. Ta "upravljavec" je beljakovina, imenovana von Willebrandov faktor (VWF) . Ta beljakovina VWF pomaga trombocitom v krvi, da se zlepijo in tvorijo krvni strdek, ki zatesni rano.

Pri osebi z von Willebrandovo boleznijo telo ne proizvaja dovolj te beljakovine VWF. Ali pa beljakovina, ki se proizvaja, ne deluje pravilno. Ker torej tega "upravljavca" ni, traja dolgo, da se trombociti zlepijo in tvorijo krvni strdek. Zato tudi majhna rana nenehno krvavi.

Če se to stanje poslabša, lahko pride do krvavitve v sklepih ali mehkih tkivih, kar povzroči hude bolečine in otekanje. Pri nekaterih ljudeh lahko to povzroči tudi anemijo , stanje, pri katerem se zmanjša količina krvi v telesu.

Ali obstajajo glavne vrste te bolezni?

Da, von Willebrandova bolezen ni enaka za vse. Obstajajo tri glavne vrste. Resnost simptomov se razlikuje glede na vrsto.

Kakšni so simptomi von Willebrandove bolezni?

Pri mnogih ljudeh, zlasti pri tistih s tipom 1, simptomi niso tako hudi. Lahko živijo, ne da bi sploh vedeli, da imajo bolezen. Vendar pa se v hujših primerih lahko pojavijo naslednji simptomi:

• Pogoste krvavitve iz nosu: Če vam nos krvavi že zaradi najmanjše stvari in jo je težko ustaviti.
• Dolgotrajna krvavitev iz manjše rane: Če ureznina ali praska krvavi več kot 10 minut.
• Zlahka nastanek modric: Če se vam tudi po manjši udarnini pojavijo velike, otekle modrice.
• Močna menstrualna krvavitev pri ženskah: Če med menstruacijo krvavite več kot običajno. Na primer, če morate vložke zamenjati pred koncem ene ali dveh ur, če se vam pojavijo veliki krvni strdki ali če krvavite več kot 7 dni, bi vas moralo skrbeti.
• Prekomerna krvavitev po operaciji: Če krvavite več kot običajno, tudi po nečem tako preprostem, kot je puljenje zoba.
• Močna krvavitev po porodu ali splavu.
• Kri v blatu ali urinu.

Zakaj se pojavi ta bolezen? Kako se prenaša iz roda v rod?

Von Willebrandova bolezen je genetska motnja . Preprosto povedano, povzroča jo okvara gena, ki nadzoruje proizvodnjo beljakovine VWF. Ta okvarjeni gen podedujemo od staršev.

To lahko podedujemo na dva načina:

1. Avtosomno dominantno dedovanje: To se zgodi bodisi od matere bodisi od očeta.Tudi če okvarjeni gen podeduje le ena oseba, se lahko bolezen razvije. Tip 1 in tip 2 se pogosto dedujeta na ta način.

2. Avtosomno recesivno dedovanje: V tem primeru morata za razvoj bolezni oba starša podedovati okvarjeni gen. Tip 3, najhujši tip, se najpogosteje deduje na ta način.

Redko lahko nekatere vrste raka, avtoimunske motnje in srčne bolezni povzročijo to stanje pozneje v življenju. Imenuje se pridobljeni von Willebrandov sindrom .

Kako zdravnik diagnosticira to bolezen?

Ko boste zdravniku povedali o svojih simptomih, vas bo najprej pregledal in preveril morebitne znake modric ali drugih znakov krvavitve. Nato vas bo vprašal, ali je imel kdo v vaši družini tovrstne težave s krvavitvami.

Za natančno diagnozo bolezni je potrebnih več krvnih preiskav.

• Popolna krvna slika (KKS): Ta preiskava preverja število rdečih krvničk, belih krvničk in trombocitov v krvi. Če je število trombocitov nizko ali če je hemoglobin nizek zaradi anemije, lahko posumite na to stanje.
• Preskusi strjevanja krvi: To so testi, ki merijo, kako dolgo traja, da se kri strdi.
• Testi von Willebrandovega faktorja (VWF): Ti specializirani testi preverjajo raven beljakovine VWF v krvi in ​​ali deluje pravilno.
• Testi faktorja VIII: Beljakovina VWF ščiti faktor VIII, še eno pomembno beljakovino, ki pomaga pri strjevanju krvi. Ko je VWF nizek, so lahko nizke tudi ravni faktorja VIII. Ta test to preverja.

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Zdravljenje je odvisno od vrste bolezni in resnosti simptomov. Večina ljudi potrebuje zdravljenje le pred operacijo ali po poškodbi.

Obstaja več glavnih metod zdravljenja:

• Desmopresin (DDAVP): To je najpogosteje uporabljeno zdravljenje. Je hormon. Daje se v obliki pršila za nos ali injekcije. Deluje tako, da pospeši sproščanje beljakovin VWF, shranjenih v našem telesu, v kri.
• Infuzije von Willebrandovega faktorja: V hujših primerih se telesu z injekcijo da koncentrirana oblika VWF. To je podobno, kot če bi telesu dali osiromašen protein VWF.
• Antifibrinolitiki: Ta zdravila delujejo tako, da preprečijo prehitro raztapljanje krvnega strdka. Uporabljajo se za zaustavitev krvavitve v primerih, kot je puljenje zoba.
• Kontracepcijske tablete: Te so uporabne za ženske z močnimi menstrualnimi krvavitvami. Estrogenski hormon v teh tabletah pomaga povečati raven VWF.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če zlahka krvavite, se vam zlahka pojavijo modrice ali imate močne menstruacije, se posvetujte z zdravnikom. Vzroki za močne krvavitve so lahko tudi drugi, zato je pomembno, da se postavi pravilna diagnoza.

Kaj lahko storim, medtem ko živim s to boleznijo?

Če imate von Willebrandovo bolezen, morate biti nekoliko bolj previdni, da preprečite krvavitev. O tem vam bo svetoval zdravnik. Na splošno se je najbolje izogibati naslednjemu:

• Izogibajte se športom, ki lahko povzročijo poškodbe: Športi, ki vključujejo veliko stika, kot sta ragbi in boks, niso primerni.
• Izogibajte se jemanju zdravil za redčenje krvi: Ne jemljite zdravil proti bolečinam, kot sta aspirin ali nesteroidna protivnetna zdravila (npr. ibuprofen, diklofenak), brez zdravniškega dovoljenja.
• Izogibajte se jemanju določenih prehranskih dopolnil: Stvari, kot sta vitamin E in ribje olje, lahko redčijo kri. Pred uporabo se posvetujte z zdravnikom.

Vsem zdravnikom (vključno z zobozdravnikom) povejte, da imate to bolezen , da lahko pred kakršnim koli ukrepanjem, na primer pred operacijo, sprejmejo ukrepe za zaustavitev krvavitve. Prav tako je dobro nositi zapestnico z opozorilom za medicinske bolnike , da v nujnih primerih opozorite zdravstveno osebje.