E iai se tasi o lou aiga e maua i le "Sickle Cell Disease"? Se'i o tatou iloa tonu!

O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e fai si fou i le toatele o tagata, ae e mafai ona matua latalata lava i nisi o aiga. Ua ta'ua o le Sickle Cell Disease (SCD). Atonu na e faalogo muamua i lenei igoa. O se faamai e feso'ota'i ma o tatou toto, o lona uiga, e feso'ota'i ma le toto, ma e tupu fa'asolo mai i le tofi. Se'i o tatou tilotilo po'o le a tonu lava, pe aisea e tupu ai, ma o a nisi mea e mafai ona fai i ai.

O le ā le Sickle Cell Disease? Se'i o tatou malamalama faigofie i ai!

I se faaupuga faigofie, o le sickle cell disease (SCD) o se faamai e aafia ai sela toto mumu i o tatou tino, e tuufaasolo mai matua i fanau. O se tasi lea o faamai toto e sili ona taatele i le lalolagi. Vaai nei, i totonu o o tatou sela toto mumu o loo i ai se porotini e ta’ua o le hemoglobin . E taua tele lenei hemoglobin. Aua, o lenei porotini e feavea’i ai le okesene i o tatou tino atoa. E pei o se taxi okesene. O sela toto mumu o se tagata soifua maloloina e masani ona lapotopoto ma fetuutuunai. E pei o ni polo pa’u laiti. Ona o lenei mea, e faigofie ona latou totolo i totonu o alatoto laiti i le tino (tatou te ta’ua o capillaries) ma avatu le okesene i o tatou totoga ma aano uma. Peita’i, o le mea e tupu i se tagata e maua i le sickle cell disease o le i ai lea o se suiga itiiti i lenei hemoglobin. O lenei hemoglobin e le masani ai e ta’ua o le hemoglobin S. O lenei mea e mafua ai ona avea sela toto mumu ma foliga o le masina, po’o le foliga o le afa masina, nai lo le lapotopoto ma fetuutuunai. E le gata i lea, ae o nei sela e matua ma’a’a lava, e le faigofie ona punou, ma pipii faatasi. Vaai faalemafaufau, o le a le mea e tupu pe a malaga nei sela foliga o le sickle i totonu o na alatoto laiti? Latou te pipii! Ona faalavelaveina lea o le tafe o le toto. O lona uiga, e le lava le okesene e maua e o tatou totoga ma aano e sili ona taua. O le mafuaʻaga lea e ono tutupu ai ni faʻalavelave matuia e pei o le tiga tele, faʻamaʻi pipisi eseese, faʻaleagaina o totoga, ma le le atoatoa o le galue . O le isi mea, o nei sela e foliga pei o le sele e le ola umi e pei o sela mumu masani. E vave ona oti. Ona le lava lea o sela mumu o le tino. O le mea lea tatou te taʻua o le anemia . O le maʻi sela sele o se tulaga e tumau i le olaga atoa. Ae aua le popole, e iai togafitiga mo lenei mea. Faatasi ai ma nei togafitiga, e mafai ona e faʻaitiitia ai faʻailoga ma faʻalauteleina lou ola.

E i ai ni ituaiga eseese o fa'ama'i o le sickle cell?

Ioe, e tele ituaiga o fa'ama'i o le sickle cell. O nei ituaiga e fuafua i kenera e maua mai e se tagata mai ona matua.

Hemoglobin SS (HbSS)

O le ituaiga sili lea ona ogaoga o le fa'ama'i sela sickle. E tusa ma le 65% o tagata e maua i le SCD e maua i lenei ituaiga. O nei tagata e mautofi i le kene hemoglobin S mai matua uma e lua. O lona uiga o le tele po'o le atoa o latou hemoglobin e le masani ai. O lenei mea e mafua ai ona latou maua i le anemia tumau.

Hemoglobin SC (HbSC)

E ma'ale'ale pe feololo fo'i lea.O se ituaiga e maualuga lona tulaga. E tusa ma le 25% o tagata e iai le SCD e maua i lenei mea. O nei tagata e mautofi i le kene o le hemoglobin S mai le tasi matua ma le kene mo le isi ituaiga hemoglobin e le masani ai e ta'ua o le hemoglobin C mai le isi matua.

Hemoglobin (HbS) Beta Thalassemia

E maua e nei tagata se kene hemoglobin S mai le tasi matua ma se kene e le masani ai e ta'ua o le beta thalassemia mai le isi matua. E lua fo'i ituaiga o lenei mea:

• "Fa'aopoopo" (HbS beta +): O se ituaiga lea e a'afia ai le tusa ma le 8% o tagata e iai le SCD ma e masani lava e le ogaoga tele.
• "Zero" (HbS beta 0): O se ituaiga lea e a'afia ai le tusa ma le 2% o tagata e iai le SCD ma e mafai ona ogaoga e pei o le fa'ama'i o le hemoglobin SS (HbSS).

Isi ituaiga e seasea maua

E le gata i lea, e iai fo'i isi ituaiga e seasea maua e pei o le hemoglobin SD (HbSD), hemoglobin SE (HbSE), ma le hemoglobin SO (HbSO) . E mautofi nei tagata i le tasi kene o le hemoglobin S ma le isi kene e le masani ai e ta'ua o le D, E, po'o le O.

O le ā le eseesega i le va o le Sickle Cell Anemia ma le Sickle Cell Disease?

O iinei e fenumiai ai le toʻatele o tagata. O le Sickle Cell Disease (SCD) o se faʻaupuga lautele mo ituaiga eseese uma o le sickle cell disease o loʻo taʻua i luga. E pei o se faamalu. O isi ituaiga uma e paʻuʻū i lalo o le faamalu lea. E naʻo le faʻaaogaina e fomaʻi o le faʻaupuga "Sickle Cell Anemia" mo ituaiga sili ona ogaoga o le SCD e mafua ai le anemia . O lona uiga, o ituaiga e taʻua o le hemoglobin SS (HbSS) ma le hemoglobin beta zero thalassemia. Ua e malamalama?

O le ā le eseesega i le va o le Sickle Cell Trait ma le Disease?

O nisi tagata e na'o le sickle cell trait e iai. O lona uiga latou te mautofi le hemoglobin S gene mai le tasi matua . O le isi matua e mautofi se gene maloloina. E masani lava, o tagata e iai le sickle cell trait e le o fa'aalia ni fa'ailoga o le sickle cell disease. Peita'i, e mafai ona latou tu'uina atu lenei gene e le masani ai i a latou fanau. O lona uiga o i latou o ē e feavea'i lenei gene. Peita'i, e seasea lava, e o'o lava i tagata e iai le sickle cell trait e mafai ona a'afia i fa'afitauli tau soifua maloloina pe afai latou te matuā le lava le vai i le tino pe afai latou te faia ni fa'amalositino mamafa . O lo'o fa'aauau pea su'esu'ega i lenei mea.

E fa'apefea ona taatele le fa'ama'i o le sickle cell?

Ua fuafua e le au suʻesuʻe e tusa ma le 100,000 tagata i le Iunaite Setete lava ia e maua i le faʻamaʻi o le sickle cell. E sili ona taatele i tagata e tupuga mai Aferika. E maua foʻi i tagata Amerika Hispanika, ma tagata e tupuga mai Metitirani, Sasaʻe Tutotonu, Initia, ma Asia. E iai foʻi tagata e maua i lenei tulaga i Sri Lanka.

O le ā le māfuaʻaga o le faʻamaʻi sela sickle?

O le ma'i sickle cell e mafua mai i se fesuia'iga o kenera i se kenera e ta'ua o le kenera HBB . O lenei kenera HBB e nafa ma le faia o se vaega e tasi o le hemoglobin. O tagata e iai le SCD e maua ni kenera HBB se lua ua fesuia'i e faia ai le hemoglobin e le masani ai - tasi mai matua ta'itasi. Ua ta'ua lea o le autosomal recessive inheritance. O lona uiga o matua uma e lua o se tamaititi e iai le SCD e iai se kopi e tasi o le kenera ua fesuia'i (o lona uiga e mafai ona iai ia i latou le uiga o le sickle cell). Peita'i, o na matua e masani ona le fa'aalia ni fa'ailoga.

O ai e sili atu le lamatia i le maua i le fa'ama'i o le sickle cell disease (SCD)?

O nisi vaega o tagata e sili atu ona ono maua i lenei faʻamaʻi. O i latou ia:

• Tagata e tupuga mai Aferika (e pei o tagata Aferika Amerika).
• Tagata Amerika Hispanika i Amerika i Saute ma Amerika Tutotonu.
• Tagata e tupuga mai le Metitirani, Sasaʻe Tutotonu, Initia, ma Asia.

O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i o le sickle cell?

E masani ona amata ona aliaʻe mai faʻailoga o le sickle cell disease pe a tusa ma le 5 i le 6 masina le matua o se tamaititi. E mafai ona eseese nei faʻailoga mai lea tagata i lea tagata. O nisi tagata e iai ni faʻailoga mama, ae o isi e mafai ona aʻafia i ni faʻalavelave matuia. O faʻailoga autu e mafai ona vaʻaia o:

• O le tele o taimi e tupu ai le tiga.
• Anemia : E mafai ona mafua ai le matuā vaivai, sinasina, ma le vaivai.
• Jaundice : Samasama o le pa'u ma le lanu pa'epa'e o mata.
• Fula tiga o lima ma vae.

O a ni faigata o lenei tulaga?

E mafai e le fa'ama'i o le sela sickle ona a'afia ai le tele o vaega o le tino. O nisi aafiaga e amata fa'afuase'i (fa'afuase'i), ae o isi e umi se taimi (fa'asolosolo). O nei fa'afitauli e mafai ona amata vave ma tumau i le olaga atoa.

Tiga

O le fa'alavelave sili ona taatele lea o le fa'ama'i o le sickle cell. E tupu le tiga pe a pipii sela e foliga i le sickle i totonu o alatoto ma poloka ai le tafe o le toto. Atonu e te maua se tiga fa'afuase'i ma ogaoga. E ta'ua fo'i lea o le fa'alavelave tiga, sickle cell crisis, vaso-occlusive crisis (VOC), po'o le vaso-occlusive episode (VOE) . O nei fa'alavelave tiga e mafai ona māmā pe ogaoga, ma e mafai ona amata fa'afuase'i ma tumau mo so'o se umi. E masani ona i ai le tiga i le fatafata, tua, vae, ma lima. O nisi tagata atonu e maua i le tiga tumau , o lona uiga o le tiga e umi atu i le ono masina.

Anemia

E mafua le anemia i le faʻamaʻi o le sickle cell ona e vave tele ona mate sela toto mumu. O le anemia o le leai lea o ni sela toto mumu maloloina e mafai ona feaveaʻi le okesene i le tino atoa. O le mafuaʻaga leaAtonu e tupu le vaivai tele, samasama, lē mapu, niniva ma le tiga o le ulu.

Fa'ama'i o le Fatafata Tuga

O se fa'alavelave fa'afoma'i e lamatia ai le ola . E mafai ona fa'aleagaina ai mama, faigata ai ona manava, ma fa'aitiitia ai le sapalai o le okesene i isi vaega o le tino. E tupu lenei fa'alavelave pe a poloka e sela sickle le tafe o le toto ma le okesene i mama.

Totoga o le toto

E fa'ateleina e le sickle cell anemia le lamatiaga o le toto pupuni. O lenei mea e fa'ateleina ai le lamatiaga o le atia'e o se toto pupuni i totonu o se alatoto loloto (deep vein thrombosis - DVT). E mafai fo'i ona motusia le DVT ma pipii i totonu o mama (pulmonary embolism - PE).

Stroke

Afai e pipii sela sickle i totonu o se alatoto e tau atu i le faiʻai, e poloka le tafe o le toto i le faiʻai. E le lava le okesene e maua e le faiʻai e galue ai. E mafai ona mafua ai le stroke . E tusa ma le 10% o tagata e maua i le SCD o le a maua i le stroke faʻapitoa. O tagata e maua i le sickle cell anemia e maualuga atu le lamatiaga o le stroke.

Fa'afitauli o le Va'ai

E mafai e sela o le sickle ona poloka alatoto i mata. E masani ona tupu lenei mea i le retina . O nisi taimi e leai ni fa'ailoga ona leiloa fa'afuase'i lea o le va'ai, ma e o'o lava i le tauaso tumau.

Priapism

O le Priapism o se tulaga e poloka ai sela e foliga pei o le sele i totonu o le penis o se alii, ma mafua ai ona tumau ma tiga le faatuina o le penis ( priapism ). I le faaopoopo atu i le tiga, e mafai e le priapism ona mafua ai se faaleagaina tumau ma le faaletonu o le faatuina o le penis . O le Priapism e sili atu ma le fa itula o se faalavelave faafuasei faafomai.

Fa'aleagaina ma le le manuia o totoga

O tagata e maua i le sickle cell disease e lamatia i faʻafitauli i o latou fatu, mama, fatugaʻo, ma isi totoga ona e le lava le toto ma le okesene latou te maua. E mafai e le SCD ona oʻo atu ai i le faʻaletonu o le tele o totoga .

E a'afia ea le ma'itaga i se uiga po'o se fa'ama'i o le sickle cell?

E to'atele fafine e maua i le sickle cell disease e malolosi a latou ma'itaga. Ae e maualuga fo'i tulaga lamatia. E mafai e le SCD ona fa'ateleina le lamatiaga o le toto maualuga, toto pupu'u, fa'apa'u pepe, pepe e le mamafa tele, ma fanau vave . O lea la e taua ai le mulimuli i fautuaga a lau foma'i.

E fa'apefea ona iloa le fa'ama'i o le sickle cell?

I Sri Lanka, e pei o le tele o atunuu i le lalolagi atoa, o pepe fou uma e siakiina mo le faʻamaʻi o le sickle cell o se vaega o suʻesuʻega o pepe fou . E aofia ai le aveina o se tamaʻi faʻataʻitaʻiga toto mai le mulivae o le pepe ma faia se suʻega. E siaki ai foʻi mo le tele o isi faʻamaʻi. Mo le faʻamaonia o le faʻamaʻi, o le a faia e le fomaʻi a le tamaititi se suʻega o le hemoglobin electrophoresis . E le gata i lea, e mafai ona iloa le faʻamaʻi o le sickle cell aʻo leʻi fanau mai le pepe e ala i suʻega aʻo leʻi fanau mai . O nei suʻega e aofia ai:E aofia ai le chorionic villus sampling ma le amniocentesis .

E i ai se togafitiga atoatoa mo le faʻamaʻi o le sickle cell?

Ioe, o le suia o le ponaivi o le faiʻai , e taʻua foʻi o le suia o le sela autū, e mafai ona faʻamalolo ai le faʻamaʻi o le sela sickle. E aofia ai le aveina o le faiʻai maloloina mai se foaʻi maloloina, e fetaui lelei ma kenera (e pei o se uso/teine) ma suia i totonu o le maʻi. Peitaʻi, e naʻo le 18% o tagata e iai le SCD e mafai ona maua se tasi e fetaui ma ia. E iai foʻi tulaga lamatia ma faʻalavelave i lenei suia o le ponaivi. O le a talanoaina e lau fomaʻi lenei mea ma oe.

O a togafitiga mo le fa'ama'i o le sickle cell?

O togafitiga mo le fa'ama'i o le sickle cell e aofia ai vaila'au, fa'aliliu toto, suia o ponaivi, ma togafitiga o kenera . E mafai ona amata togafitiga i vaila'au fa'ama'i . O pepe fou e maua i le SCD ogaoga e tu'uina atu vaila'au fa'ama'i fa'alua i le aso mo le 5 tausaga e puipuia ai le fa'ama'i.

Isi vailaʻau

E toʻatele tagata e iai le SCD e faʻaaogaina vailaʻau e faʻaitiitia ai le ogaoga o latou maʻi ma togafitia ai faʻailoga. O nisi o nei mea e aofia ai:

• Voxelorator: E mafai ona taofia ai sela toto mumu mai le liu foliga e pei o le sele ma pipii faatasi. E mafai ona faʻaitiitia ai le faʻaumatia o nisi sela toto mumu, faʻaleleia atili ai le tafe o le toto i totoga, ma faʻaitiitia ai le lamatiaga o le anemia.
• Crizanlizumab: O lenei vailaʻau e fesoasoani e puipuia ai sela toto mumu e foliga pei o le sele mai le pipii i puipui o alatoto . E mafai ona faʻaleleia atili ai le tafe o le toto ma faʻaitiitia ai le mumū ma le tiga.
• Hydroxyurea : E mafai ona fa'aitiitia pe puipuia ai le tele o fa'alavelave fa'afuase'i o le SCD, e pei o le tiga soo, fa'ama'i tigaina o le fatafata, ma le anemia ogaoga.
• L-glutamine: O se vaila'au e fa'aitiitia ai le tiga. E mafai ona fesoasoani e fa'aitiitia ai le aofa'i o tiga e te maua. O isi vaila'au e fa'aitiitia ai le tiga e aofia ai vaila'au e le o ni steroidal anti-inflammatory (NSAIDs) ma opiates .

Fa'aliliuina o le toto

Atonu e fautuaina e lau fomaʻi ni tui toto e togafitia ma puipuia ai faʻafitauli o le SCD.

• Fa'aliliuga fa'afuase'i:E fesoasoani nei mea e togafitia ai faʻalavelave e mafua ai le anemia ogaoga. E mafai foʻi e fomaʻi ona faʻaaogaina mo faʻalavelave faʻafuaseʻi e pei o le stroke, acute chest syndrome, ma le faʻaletonu o totoga.
• Tuiina o sela toto mumu: E mafai e nei mea ona fa'ateleina le aofa'i o sela toto mumu i le tino ma maua ai sela toto mumu masani e le foliga pei o sele.

Suiga o sela autū (e ta'ua fo'i o le suiga o le ponaivi)

E mafai ona fa'amalolo le SCD i le suia o sela autū. E mana'omia ai se foa'i e fetaui lelei (e pei o se tei). O lo'o faia fo'i su'esu'ega e fa'aleleia atili ai suiga mai matua po'o tei e le'i fetaui lelei. O le a talanoaina e lau foma'i tulaga lamatia ma fa'amanuiaga o lenei togafitiga e fa'atatau i lou tulaga patino.

Togafitiga o Kenera

O loʻo suʻesuʻeina nei e le au suʻesuʻe le togafitiga o kenera e togafitia ai le SCD. E aofia ai le faʻasaʻoina o le kenera o le hemoglobin e le masani ai pe faʻaofiina se kenera hemoglobin maloloina i totonu o sela autū o se tagata. O faʻamatalaga vave i lenei mea e matuaʻi manuia lava. O le faʻamoemoe o le a avea le togafitiga o kenera ma togafitiga masani mo le SCD i se aso.

E mafai ona taofia lenei mea?

O le ma'i sickle cell o se tulaga fa'ale-genetika, o lea e le mafai ona puipuia . Afai o lo'o e ma'itaga, o se manatu lelei le talanoa i lau foma'i e uiga i su'ega fa'ale-genetika po'o fautuaga fa'ale-genetika . O le a fesoasoani lea ia te oe ma lau pa'aga e iloa ai pe o ia te oe le gene ma le lamatiaga o le tu'ufa'atasia atu i lau fanau.

O le ā e mafai ona faʻamoemoeina e se tasi e maua i le sickle cell disease?

Atonu e pu'upu'u teisi le umi e ola ai tagata e maua i le sickle cell disease nai lo le faitau aofa'i lautele. Peita'i, o togafitiga fou mo le SCD ua matua fa'aleleia atili ai le umi e ola ai ma le tulaga lelei o le olaga . Afai e pulea lelei le fa'ama'i, e mafai e tagata e maua i le sickle cell disease ona ola i le 50 o latou tausaga.

E fa'apefea ona ou tausia la'u tamaititi pe afai e maua o ia i le fa'ama'i o le sickle cell?

Afai e maua lau tama i le fa'ama'i o le sickle cell, e tele mea e mafai ona e faia e pulea ai lona tulaga:

• Ia ave lau tama i le foma'i i taimi uma.
• Ia tu'u atu i lau tama tui puipui uma ua fautuaina i le taimi atofaina.
• Fesoasoani i lau tama e faamalositino soo ma 'ai mea'ai e maloloina mo le fatu .
• A tupu se tiga fa'afuase'i, ia avatu i lau tama le tele o vai ma se vaila'au e le o se steroidal anti-inflammatory (NSAID) . Afai e le mafai ona pulea le tiga i le fale, ave lau tama i le falema'i mo ni vaila'au fa'amalosi tiga e sili atu ona malosi.

O afea e te manaʻomia ai ona e alu i le Emergency Treatment Unit (ETU) ?

E mafai e le fa'ama'i o le sela sickle ona mafua ai le tele o fa'alavelave e lamatia ai le ola. Afai e te a'afia pe o lau tama i nisi o fa'ailoga nei, vala'au le 911 pe alu i le potu fa'afuase'i lata ane (ER):

• Tiga tele.
• Fa'ailoga o le anemia ogaoga: vaivai tele, niniva, ma le pu'upu'u o le mānava.
• Fiva e sili atu i le 101.3 tikeri Fahrenheit (38.5 tikeri Celsius).
• Fa'afitauli o le va'ai.
• Faigata ona manava.
• Fa'atūina o le penis e fa itula pe sili atu (priapism).
• Fa'ailoga o le fa'ama'i pipisi o le fatafata: tiga o le fatafata, tale, fiva.
• Fa'ailoga o le stroke: Vaivai fa'afuase'i i le tasi itu o le tino, leai se lagona, ma le leiloa o le mafaufau.

Aiseā e mafua ai le tiga i le fa'ama'i o le sickle cell?

I se faaupuga faigofie, o sela toto mumu e foliga pei o le sele e foliga tutusa ma le mataitusi C, po o se masina e pei o se afa masina. A o latou feoa'i i totonu o ou alatoto, e pipii ma poloka ai le tafe o le toto. O le taimi lena e tupu ai le tiga. Mafaufau i ai e pei o se feoa'iga i luga o le auala.

O le sickle cell o se fa'ama'i e puipuia ai le tino mai le fa'ama'i?

Leai. E ui o le sickle cell disease e iai nisi o uiga o faʻamaʻi e puipuia ai le tino mai le faʻamaʻi , ae e le manatu fomaʻi o le SCD o se faʻamaʻi e puipuia ai le tino mai le faʻamaʻi. Latou te manatu o le SCD o se tulaga faʻale- kenera .

O le ma'i o le sela sickle o se tulaga e tumau i le olaga atoa. O le suia o sela autu, lea e mafai ona maua ai se togafitiga atoatoa, e le mafai i taimi uma, ma e lamatia. Peita'i, o le vave su'esu'eina ma togafitiga e mafai ona fesoasoani e fa'aitiitia ai fa'ailoga ma fa'aitiitia ai le lamatiaga o fa'alavelave. Faatasi ai ma le tausiga fa'afoma'i masani, e mafai ona e ola i se olaga atoatoa ma galue malosi.

Ma le mea mulimuli, o nisi o mea taua e tatau ona e manatua (Savali e Ave i le Fale)

Ua tele mea ua tatou talanoaina e uiga i le sickle cell disease. O nisi nei o mea taua e tatau ona manatua:

• O le ma'i sickle cell (SCD) o se fa'ama'i toto e tu'ufa'asolo mai i le tupu'aga lea e suia ai le foliga o sela toto mumu, ma mafua ai fa'afitauli i le tafe o le toto.
• O le māfuaaga autū o lenei mea o se ituaiga hemoglobin e lē masani ai e taʻua o le hemoglobin S.
• E masani ona tupu le tiga, le lava o le toto, fa'ama'i pipisi, ma le fa'aleagaina o totoga .
• E matuā tāua tele le vave iloa ma le togafitia lelei. E su'esu'eina pepe fou fa'ato'ā fananau mai mo lenei mea.
• E ui e mafai ona avea le suia o ponaivi ma se fofo, ae e le talafeagai mo tagata uma. E iai isi togafitiga, e pei o vailaʻau ma le tuiina o le toto.
• E mafai ona e ola lelei ma lenei faʻamaʻi e ala i le faia o suiga i le olaga, mulimuli i fautuaga faʻafomaʻi talafeagai, ma gaoioi vave i se faʻalavelave faʻafuaseʻi .

Afai e iai ni au fesili po'o ni fesili a se tasi e te iloa e uiga i le fa'ama'i o le sela sickle, ia mautinoa e te va'ai i se foma'i mo se fautuaga. E leai se mea e fefe ai pe mā ai. O le mea e sili ona taua o le logoina oe! Fa'ama'i o le sela sickle, hemoglobin, sela toto mumu, anemia, fa'ama'i tupu'aga, fa'alavelave tiga, togafitiga o le sela sickle