O e lagonaina ni ila uiga ese i lou pa'u? Pe mafua mai i le (Incontinentia Pigmenti)?

Ua e faʻalogo ea i lenei tulaga ua taʻua o le `(Incontinentia Pigmenti)` poʻo le `(IP)`? Atonu a e faʻalogo i lenei igoa, atonu e foliga mai e fai si lavelave ma ese. Ae o se autu taua lenei e tatau ona tatou talanoa i ai, aua o se tulaga e seasea tupu mai e mafai ona aʻafia ai nisi tamaiti, aemaise lava teineiti. O le aso la o le a tatou talanoa ai e uiga i le tele o mea i ni faaupuga faigofie, e pei o le uiga o le `(Incontinentia Pigmenti)`, o a ona faʻailoga, ma le auala e togafitia ai.

O le ā le `(Incontinentia Pigmenti)`? Se'i o tatou malamalama faigofie i ai!

I se faaupuga faigofie, o le Incontinentia Pigmenti o se faʻamaʻi kenera e fesoʻotaʻi ma le X. Atonu e te mafaufau, "Oi, fomaʻi, ou te le malamalama i lenei mea." Ia, seʻi o tatou faafaigofieina atili. O se tulaga e tuufaasolo mai i kenera, o lona uiga e tuufaasolo mai matua i le tamaititi. E aofia i se vaega o faʻamaʻi e taʻua o faʻamaʻi neurocutaneous. O lona uiga o nei ituaiga faʻamaʻi e mafai ona aʻafia ai lo tatou faiga tutotonu o neula (o lona uiga, o le faiʻai ma le uaea tuasivi), paʻu, mata, nifo, ma le faiga o ponaivi .

I le tulaga o le `(IP)`, o nisi suiga (suiga) i o tatou kenera e mafua ai ona aliali mai faasolosolo o ila ma ni vaega i luga o le paʻu. O le faailoga autu ma sili ona taatele lea o lenei faamai. O nei ila i luga o le paʻu e mafai ona vaaia i le taimi e fanau mai ai, ma o nisi taimi e mafai ona aliali mai e oo lava i ni nai vaiaso talu ona fanau mai.

E fa ituaiga o ila i luga o le pa'u!

E mafai ona aliali mai nei ila i le pa'u ta'itasi, i ni la'asaga e fa. O nisi taimi e mafai ona soso'o nei la'asaga, pe mafai fo'i ona aliali mai le tasi la'asaga i le isi la'asaga. Mafaufau i ai e pei o le suia o vaitau, ae o nisi taimi e muta le tasi vaitau a'o le'i amataina le isi.

1. Tulaga o Vesicular: O le taimi lea e aliali mai ai ni pupuga laiti, mumu, ma tumu i le vai i luga o le pa'u. E tutusa ma pupuga e aliali mai i le taimi o le misela. E mafai ona aliali mai o ni laina i le tino atoa, aemaise lava i vae ma lima.

2. Vaega o le Verrucal: I le aluga o taimi , e amata ona alia'e mai ni togitogi e pei o ni papala i nofoaga sa i ai ni mageso. O nisi taimi e mafai ona tumau mo ni nai masina.

3. Vaega o le So'ona Pigmentation: Ona sosoo ai lea ma le aliali mai o togitogi efuefu, lanumoana-enaena i luga o le pa'u. E aliali mai nei togitogi e le tutusa i luga o le tino ma vae, e foliga tutusa ma mamanu ma'a po'o laina galu . O nei togitogi o se tasi lea o mafua'aga na faia ai le igoa `(Incontinentia Pigmenti)`. O le "Pigmenti" o lona uiga o le pigment. E mafai ona tumau lenei vaega mo le tele o tausaga.

4. Vaega o le leai o se lanu pupula: I le iuga, o le a suia ia ila pogisa i ni ila vaivai, o nisi taimi e pei o ni ila e pei o ni ila . E masani ona tumau nei mea i le olaga atoa.

O le mea tāua, e lē o tagata uma o le a maua uma nei taimi e fa i lenei faasologa. Atonu e na o le tasi le taimi e vaaia e nisi tagata, ae o isi e ono vaaia ni nai taimi i le taimi e tasi.

O le tele o taimi, e mafua le IP i se fesuiaʻiga i se kene e taʻua o le NEMO (NF-kappaB essential modulator). O lenei kene NEMO o se kene taua e fesoasoani e pulea le galuega a sela i totonu o o tatou tino ma fesoasoani foʻi i le oti faʻapolokalameina o sela. Ae paga lea, e leai se fofo faapitoa mo le IP i le taimi nei.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai i le `(Incontinentia Pigmenti)`?

E lē na'o se fa'afitauli o le pa'u le IP. O nisi taimi e mafai ona mafua ai isi fa'afitauli tau soifua maloloina. E taua tele fo'i mo i tatou ona nofouta i lea mea.

Fa'afitauli o neula

• Le gau o le fai'ai.
• O ni pu laiti i le mea paʻepaʻe i le ogatotonu o le faiʻai.
• Fa'aumatiaga o sela o neula i le cerebellar cortex.

Ona o nei mafuaʻaga, e tusa ma le 20% o tamaiti e iai le `(IP)` e ono aʻafia i tulaga nei:

• Tuai ona gaoioi (e pei o le tuai ona totolo, tuai ona savali).
• Fa'aletonu tau le mafaufau (e pei o le fa'aletonu o le a'oa'oina).
• Vaivai o maso.
• O le ma'i mālūlū (ma'i oso).

Fa'afitauli o le va'ai

O nisi tamaiti e iai le `(IP)` atonu e iai foʻi faʻafitauli i le vaʻai. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Mata fa'alava (strabismus).
• Katarata.
• I nisi tulaga ogaoga, e ono leiloa atoa ai le vaai .

Fa'afitauli o nifo

E mafai fo'i ona iloa fa'afitauli o nifo i le `(IP)`.

• Ua leai ni nifo.
• O nifo e "foliga e pei o se pine".
• Tuai ona tutupu nifo.

O le mafuaʻaga lea e taua tele ai le sailia o fautuaga a se fomaʻi nifo.

O le a le '(Incontinentia Pigmenti Achromians)'?

O le isi tulaga e fai si tutusa ma lenei o le `(incontinentia pigmenti achromians)`. I lenei tulaga, e atiaʻe ai e le paʻu ni maanuminumi ma ni laina lanu malamalama, vaivai (hypopigmented) . E le pei o ila pogisa i le `(IP)`, e naʻo ila malamalama e iai i lenei tulaga. Peitaʻi, e pei o le `(IP)`, e mafai foʻi ona fesootaʻi lenei tulaga `(incontinentia pigmenti achromians)` ma faʻafitauli i le faiga o neula.

E faapefea ona togafitia le '(Incontinentia Pigmenti)'?

E pei ona matou taʻua muamua, e leai se togafitiga faapitoa mo le `(IP)`. Peitaʻi, e tele togafitiga eseese e maua e pulea ai faʻailoga ma faʻalavelave e mafua mai i lenei tulaga. O togafitiga e fuafua e faʻatatau i faʻailoga o tagata taʻitoʻatasi.

• Ila o le pa'u: O le tele o taimi, o nei ila o le pa'u, aemaise lava o mageso ma ila talatala e alia'e mai i le amataga, e faasolosolo malie lava ona mou atu e aunoa ma se togafitiga, pe i le taimi o le talavou po o le matua.O na ila pogisa (hyperpigmentation) ma ila māmā (hypopigmentation) e mafai ona tumau mo se taimi umi, o nisi taimi i le olaga atoa. Ae e masani lava e le mafua ai se tiga.
• Fa'ailoga o le faiga o neula: Afai e te maua i le ma'i pipili, vaivai maso, pe maso gatete e le masani ai, e ono fautuaina e se foma'i o neula ni vaila'au ma nisi masini fa'afoma'i .
• Fa'afitauli o le va'ai: Afai e le lelei lau va'ai, e ono fautuaina e lau foma'i ni matatioata, vaila'au, pe, i tulaga ogaoga, taotoga .
• Fa'afitauli o nifo: E mafai e foma'i fa'apitoa i nifo ona togafitia fa'afitauli o nifo. E mafai ona latou faia mea e pei o fa'atumu ma nifo pepelo.

E fa'apefea le olaga pe a iai le fa'ama'i `(Incontinentia Pigmenti)`? (Va'aiga)

O se faʻafitauli lea mo le toʻatele o tagata. E le o tagata uma e iai le IP e aʻafia i ni faʻalavelave matuia. E toʻatele tagata, aemaise lava i latou e le aʻafia i ni faʻalavelave matuia i le taimi o pepe poʻo le laʻitiiti, e mafai ona ola i se olaga masani ma maloloina. O ila lanu e aliali mai i le paʻu e masani ona mou atu i le aluga o taimi, ma o nisi taimi e mou atu atoa.

Peita'i, o nisi tagata atonu e fa'aauau pea ona i ai ni fa'afitauli o neula ma fa'aletino. O lea la, afai o oe po'o lau tama/teine ​​e iai le IP, e sili ona talanoa i lau foma'i po'o se faufautua tau kenera e fuafua ai le fuafuaga sili ona lelei mo le soifua maloloina.

O loʻo faia nei e le au suʻesuʻe ni suʻesuʻega o fesoʻotaʻiga tau kenera e iloa ai po o fea o iai kenera e fesoʻotaʻi ma faʻalavelave tau neura e pei o le IP. O loʻo latou suʻesuʻeina foʻi le auala e aʻafia ai e nei fesuiaʻiga tau kenera le atinaʻeina ma le galuega a le faiʻai ma le faiga o neula. O suʻesuʻega faʻapenei o le a fesoasoani ia i tatou e malamalama atili ai e uiga i faʻamaʻi tau kenera ma atonu e saunia ai le ala mo togafitiga i le lumanaʻi.

O mea e sili ona tāua e manatua (Savali e Ave i le Fale)

• O le Incontinentia Pigmenti o se faʻafitauli e seasea tupu, o se faʻafitauli tau kenera e aʻafia ai le paʻu, ae mafai foʻi ona aʻafia ai le faiga o neula, mata, ma nifo.
• E mafai ona aliali mai ila i le pa'u i ni vaega e fa. E masani ona mou atu nei ila i le aluga o taimi.
• E lē o tagata uma e aʻafia i ni faʻafitauli matuia. E mafai e le toʻatele o tagata ona ola i se olaga masani.
• E fuafua le togafitiga e fa'atatau i fa'ailoga. E mafai ona e sailia se fesoasoani mai foma'i fa'apitoa i neula, mata, ma nifo.
• Afai e iai ni ou popolega po'o ni atugaluga a lau tama/teine ​​e uiga i lenei tulaga, ia vave saili se fautuaga faafoma'i. O le mea e sili ona taua, ia aua le popole, ia maua fa'amatalaga sa'o, ma saili le togafitiga talafeagai.

Ou te faʻamoemoe o le a fesoasoani lenei faʻamatalaga ia te oe. Afai e iai ni au fesili, aua le faʻamaasiasi ma fesili i se fomaʻi. O matou uma lava o iinei e fesoasoani atu ia te oe.

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