Avalglucosidase Alfa (Nexviazyme) - Mea uma e uiga i lenei vailaʻau mo le faʻamaʻi Pompe i ni faaupuga faigofie

Ua ta'u atu ea e lau foma'i ia te oe pe o se tasi o lou aiga o lo'o i ai se ma'i e seasea tupu e ta'ua o le Pompe disease? Afai o lea, o le a tatou talanoaina se vaila'au mo lea ma'i i le aso. O le igoa o lenei vaila'au o le Avalglucosidase Alfa. Atonu e te iloa i le igoa tau fefa'ataua'iga o le Nexviazyme. E fai si lavelave o lenei igoa, o lea atonu e tele ni au fesili e uiga i ai. Aua le popole, o le a matou talanoaina nei mea uma i se auala faigofie e te malamalama ai.

I se faaupuga faigofie, o le a le ituaiga vailaau lenei?

Se'i faapea o lo tatou tino e pei o se falegaosimea tele. Ina ia galue lelei mea uma i totonu o lenei falegaosimea, e tatau ona i ai ni tagata faigaluega o lo'o faia galuega eseese. Tatou te ta'ua nei tagata faigaluega i totonu o o tatou tino o enzymes .

O tagata e maua i le faʻamaʻi Pompe e fananau mai ma le le lava o se enzyme faapitoa. O le galuega a lenei enzyme o le talepeina ma le pulea o le suka e taʻua o le glycogen i totonu o o tatou maso ma sela. A leai lenei enzyme, e amata ona faaputuputu le suka e taʻua o le glycogen i totonu o o tatou maso. E pei o otaota i totonu o se falegaosimea. A faaputuputu lenei mea, e vaivai maso, faigata ona manava, ma aafia ai le fatu.

O lea la, o le mea e fai e lenei vailaʻau e taʻua o le Avalglucosidase Alfa o le suia lea o le galuega a le enzyme ua misi ma ua faʻaitiitia. O lona uiga, e pei o le aumaia o se tasi mai fafo e fai le galuega lava e tasi nai lo le tagata faigaluega ua faʻaitiitia. A ulufale atu lenei vailaʻau i le tino e ala i se alatoto, e amata ona talepeina le glycogen ua faʻaputuina ma aveese. Ona faʻaitiitia malie lea o faʻailoga, ma e amata ona e lagona le mapusaga.

Mea e tatau ona e ta'u i lau foma'i a'o le'i fa'aaogaina lenei vaila'au

A'o le'i amataina lenei vaila'au, e taua tele lou iloa e lau foma'i lou tulaga atoa o le soifua maloloina. O le faia lea ina ia mafai ona togafitia oe ma le saogalemu. Ia mautinoa e te ta'u atu ia i latou nei mea aemaise lava.

• Afai e iai sou faʻamaʻi fatu .
• Afai e iai sou faʻamaʻi o le mama .
• Afai na iai muamua sou tali allergic i lenei vailaʻau Avalglucosidase Alfa, soʻo se isi lava vailaʻau, meaʻai, vali, poʻo mea faʻasao.
• Afai o loʻo e maʻitaga pe o loʻo e taumafai e maʻitaga.
• Afai o oe o se tina fa'asusu.

E faʻapefea ona faʻaaoga le vailaʻau?

E lē o se vailaʻau e mafai ona e faʻaaogaina i le fale. E tuʻuina atu i lalo o le vaavaaiga faʻafomaʻi i se falemaʻi poʻo se falemaʻi.

• O se vailaʻau e tuʻuina atu e ala i se alatoto:E tu'uina atu lenei vaila'au i totonu o se alatoto, e pei o le saline. Matou te ta'ua lenei faiga o se infusion .
• Fa'afoma'i: O lenei vaila'au e tu'uina atu ia te oe e se foma'i po'o se tausima'i ua a'oa'oina, o lea e leai se mea e te popole ai.

E mafai ona avatu lenei vailaʻau i tamaiti laiti?

Ioe, i nisi tulaga, e tuʻuina atu lenei vailaʻau i tamaiti e oʻo atu i le tasi le tausaga le matutua. Ae e faia i lalo o fautuaga faʻapitoa faʻafomaʻi ma puipuiga. Afai o loʻo e tuʻuina atu lenei vailaʻau i lau tama, talanoa ma le faʻaeteete i lau 'au fomaʻi ma faʻamatala mea uma.

O le ā e te faia pe a faʻateleina le inumaga?

Talu ai o se vailaʻau lea e tuʻuina atu i le falemaʻi, e matuā itiiti lava le avanoa e te ono soona faʻaaogaina ai. Ae afai e te manatu ua e soona faʻaaogaina, aua le popole. E lua mea e tatau ona e faia loa.

1. Alu loa i le Emergency Treatment Unit (ETU) a le falema'i.

2. O se isi auala, vala'au le Nofoaga Autu mo Fa'amatalaga e uiga i Mea Oona i le Falema'i a le Atunu'u o Colombo .

O se tulaga faanatinati tele lenei, o lea e taua ai le vave faia o se gaioiga.

Ae fa'apefea pe a ou misia se inumaga o le vaila'au?

O le inuina o lenei vailaʻau i le taimi atofaina ma le aso atofaina e taua tele mo le manuia o le togafitiga. Afai e le mafai ona e alu i le falemaʻi i le aso atofaina, aua neʻi misia. Telefoni loa i lau 'au fomaʻi ma taʻu i ai. Latou te taʻuina atu ia te oe le isi mea e fai.

Manatu faapitoa e tatau ona iloa

• Siaki faafoma'i: Aua ne'i misia ni siaki masani i falema'i. Talanoa i lau foma'i pe ua fa'aleleia ou fa'ailoga, pe ua fa'ateteleina, pe ua i ai ni ou fa'afitauli fou.
• Tali atu i le Allergy: Atonu e iai ni tali atu i le allergy ogaoga i nisi tagata i lenei vailaʻau pe a uma ona tuʻuina atu iā i latou. Ina ia faʻaitiitia lenei lamatiaga, e ono avatu e lau 'au tausi soifua iā te oe isi vailaʻau (e pei o le piritan) aʻo leʻi amata ona e faʻaaogaina. O lea ia mulimuli saʻo i a latou faʻatonuga.

O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o lenei vaila'au?

E pei o so'o se vaila'au, e mafai ona mafua ai ni a'afiaga i nisi tagata. Ae e le o tagata uma e maua ai. O le mea taua o le iloa po'o a na a'afiaga ma le mea e fai pe a tupu.

E mafai ona i ai ni fa'afitauli i isi vaila'au?

E tusa ai ma faʻamatalaga o loʻo iai nei, e leʻi lipotia mai o lenei vailaʻau e mafua ai ni faʻafitauli tetele i isi vailaʻau. Ae ui i lea, tuʻu atu i lau fomaʻi se lisi atoa o vailaʻau uma o loʻo e faʻaaogaina (e aofia ai vitamini, vailaʻau faʻa-laʻau, ma faʻaopoopoga). E le gata i lea, taʻu i lau fomaʻi pe afai e te ulaula pe inu ava malosi. E mafai ona fesoasoani lea e puipuia ai faʻafitauli e le manaʻomia.