O le ā sou fiafia i le vaʻaia o le faʻaopoopoga fou i lou aiga? Ae, mafaufau i ai, pe afai o le tino atoa o lau pepe ua ufitia i se paʻu mafiafia, mageso, ma mageso i le taimi lava na fanau mai ai? O le teʻi ma le fefe e lagona e soʻo se matua pe a vaʻaia lena mea e faigata ona faʻamatalaina i upu. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tasi o faʻamaʻi e seasea tupu ma ogaoga, o le Harlequin Ichthyosis. Aua le fefe pe a e faʻalogo i lenei mea. O le aso, faʻatasi ai ma le alualu i luma o le saienisi faafomaʻi, e tele auala e pulea ai lenei faʻamaʻi. Seʻi o tatou aʻoaʻo atili e uiga i ai.
I se faaupuga faigofie, o le ā le Harlequin Ichthyosis?
O le Harlequin Ichthyosis o le ituaiga sili ona ogaoga ma ogaoga o le faʻamaʻi paʻu e taʻua o le Ichthyosis . O le Ichthyosis o se tulaga e tupu pe a iai se faʻafitauli i le auala e tuputupu aʻe ai ma feoti ai o tatou sela o le paʻu. O nisi ituaiga o le Ichthyosis e matuā māmā lava ma e mafai ona pulea i le tausiga lelei o le paʻu. Peitaʻi, o le Harlequin Ichthyosis o se tulaga e lamatia ai le ola e manaʻomia ai le tausiga faʻafomaʻi mai le taimi e fanau mai ai.
O se faʻamaʻi tupuaga lea. O lona uiga e tuʻufaʻasolo mai matua i fanau. E seasea lava ona tupu lenei tulaga ma e naʻo le toʻatasi mai le 500,000 tamaiti e aʻafia ai. Peitaʻi, faʻatasi ai ma togafitiga faʻaonaponei i aso nei, o tamaiti e fananau mai ma lenei faʻamaʻi ua maua nei le avanoa e ola ai i le matutua.
O a ni fa'ailoga autū o lenei fa'ama'i?
E eseese lava fa'ailoga o lenei fa'ama'i e tusa ai ma tausaga o le tamaititi. E eseese fa'ailoga o se pepe fou fa'ato'ā fanau mai ma fa'ailoga o se tamaititi ua matua teisi. Se'i o tatou fa'amatalaina fa'apenei ina ia malamalama lelei ai.
| Vaega o tausaga | Fa'ailoga e masani ona va'aia |
|---|---|
| Pepe fou faatoa fananau mai |
|
| Tamaiti matutua ma tagata matutua |
E tiga ea lenei tulaga?
Ioe, e mafai ona tiga lenei mea mo se pepe fou. Mafaufau i māvaevae loloto i le paʻu, le tiga o le paʻu o loʻo sae ese. O le mea lea, e avatu ai e fomaʻi ma tausimaʻi i le potu tausi maʻi tigaina o pepe fou (NICU) i le pepe ni vailaʻau e faʻaitiitia ai le tiga (e.g., Paracetamol, Ibuprofen). Latou te fuaina le tiga e ala i le mataʻituina o le tata o le fatu o le pepe ma le tagi, ma ia mautinoa o loʻo toʻafilemu le pepe i le mea e mafai ai .
Aiseā ua tupu ai lenei mea? O le ā le māfuaʻaga?
O le māfuaaga autū o lenei mea o se fesuiaʻiga i le gene ABCA12 . Seʻi o tatou malamalama faigofie i lenei mea.
Mafaufau i lenei gene ABCA12 o se 'Auaunaga Tu'uina Atu' e feavea'i ai mea taua e pei o ga'o (lipids) i le vaega pito i fafo o lo tatou pa'u. O lenei vaega o ga'o e fa'afaigofie ai ona fetu'una'i ma maloloina o tatou pa'u. I se tagata e maua i le Harlequin Ichthyosis, ona o se fa'aletonu i lenei gene, o le 'Auaunaga Tu'uina Atu' e le galue lelei. O le i'uga, e le o'o lelei le ga'o i sela o le pa'u, ma fa'aputu ai sela o le pa'u i luga o le tasi ma le isi, ma fausia ai se vaega mafiafia ma malo.
Talu ai o se faʻamaʻi tupuaga lea, ina ia maua e se tamaititi lenei faʻamaʻi, e tatau ona mautofi mai le tina ma le tama.E tatau ona tuufaasolo mai lenei kenera faaletonu. Afai o mātua uma e toalua o loo tauaveina le kenera faaletonu (o lona uiga e leai ni faailoga, ae o loo ia i la’ua le kenera), e 25% (tasi mai le fa) le avanoa e maua ai e la la’ua tama le faamai.
E faʻapefea ona iloa ma togafitia e fomaʻi lenei faʻamaʻi?
E masani lava, e mafai e fomaʻi ona faʻamaonia le tulaga i le taimi e fanau mai ai ona o foliga tulaga ese o le pepe. Peitaʻi, e faia suʻega faʻasolopito e faʻamaonia ai. E oʻo lava i le taimi o le maitaga, e ono masalomia e fomaʻi le tulaga pe afai latou te vaʻaia ni faʻailoga e pei o suiga o le paʻu poʻo le gutu o le pepe e matala soo i luga o suʻesuʻega ultrasound. Afai e manaʻomia, e mafai foʻi ona latou faʻamaonia vave le tulaga i suʻega faʻapitoa (e pei o le amniocentesis) i le taimi o le maitaga.
Auala e togafitia ai
E lē o se fa'ama'i e mafai ona fa'amaloloina atoatoa le Harlequin Ichthyosis, ae e mafai ona pulea fa'ailoga ma e mafai e le tamaititi ona ola i se olaga umi ma fiafia.
E mafai ona vaevaeina le togafitiga i ni vaega autū se lua:
1. Togafitiga o le Neonatal Intensive Care Unit (NICU): O vaiaso muamua o le olaga o se pepe e sili ona vaivai. O togafitiga e tuʻuina atu i le taimi lea e faʻasaoina ai le ola o le pepe.
2. Pulega mo se taimi umi i le fale: Tausiga i le olaga atoa pe a uma ona toe foʻi mai le NICU.
Se'i o tatou tilotilo toto'a i lenei togafitiga.
| Metotia togafitiga | Fa'amatalaga |
|---|---|
| Togafitiga a le NICU ( Neonatal Intensive Care Unit) | |
| Togafitiga Retinoid | O se vailaʻau lea e tuʻuina atu i le gutu pe faʻaaoga i le paʻu. E fesoasoani i le vaega mafiafia o le paʻu e vave ona sae ese ma le paʻu i lalo e faʻamalolo. O le mafuaʻaga autū lea o le faʻasaoina o ola o nei tamaiti i aso nei. |
| Tausiga o le pa'u | E fa'aaogā soo ni kulimi fa'asusu ma ni suāuu fa'apitoa e taofia ai le susu i le pa'u. E fa'aaogā fo'i suāuu fa'ama'i e puipuia ai siama mai le ulu atu i māvaevae o le pa'u. |
| O se siosiomaga susū | E matuā maualuga le susū i totonu o le incubator lea e teu ai le pepe. E faʻaitiitia ai le mago o le paʻu. |
| Mea'ai ma le fa'asusu i le susu | Talu ai e le mafai ona ia mitiia le susu, e avatu ia te ia meaʻai talafeagai e ala i se tamaʻi paipa ua tuu i totonu o lona manava (paipa fafaga). |
| Pulega mo se taimi umi i le fale | |
| Tā'ele soo | O le ta'ele i aso uma e fesoasoani e fa'amalūlūina ai le pa'u ma aveese ai vaega mafiafia o le pa'u mate. |
| Fa'aaoga soo le kulimi fa'asusu | E tatau ona e fa'aaoga le kulimi fa'asusu (moisturizer) po'o se mea e pei o le petroleum jelly i lou tino atoa i ni nai taimi i le aso. O le a puipuia ai le mago ma le māvaevae o le pa'u. |
| Feiloa'iga ma tagata tomai faapitoa | E taua tele le i ai o se mafutaga vavalalata ma se foma'i pa'u . E le gata i lea, e te mana'omia fo'i ona e va'ai i foma'i fa'apitoa mo fa'afitauli o mata, taliga, ma so'oga i taimi uma. |
| Puipuiga mai le vevela maualuga | Talu ai e te lē mafai ona afu, e mafai ona soona vevela le tino i le vevela. O le mea lea, e tatau ona e faʻaeteete i le la ma le vevela. |
O le mea e sili ona tāua o le alofa, tausiga, ma le malosi faalemafaufau o mātua ma le aiga. O se malaga faigata tele lenei. O le mea lea, e matuā tāua tele le sailia o le lagolago mai fomaʻi, faufautua, ma isi aiga e iai fanau faapenei.
Savali e Ave i le Fale
- O le Harlequin Ichthyosis o se fa'ama'i pa'u e seasea tupu ae ogaoga. E le pipisi.
- O lenei tulaga e mafai ona lamatia ai le ola o se pepe fou faatoa fanau mai, o lea e taua tele ai le mauaina o togafitiga i totonu o se iunite tausiga tigaina o pepe fou (NICU) mo nai vaiaso muamua.
- Fa'afetai i togafitiga fa'afoma'i fa'aonaponei, aemaise lava togafitiga retinoid , ua matua'i fa'atupula'ia le fua faatatau o le ola o nei tamaiti.
- O se tulaga lea e tumau i le olaga atoa. E taua le tausia lelei o le pa'u, tu'uina atu mea'ai talafeagai, ma mulimuli i fautuaga a foma'i fa'apitoa.
- Faatasi ai ma le puleaina lelei, e mafai e tagata e maua i lenei tulaga ona ola i ni olaga umi, toafimalie, ma anoa.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga