O le ā le Systemic Mastocytosis (SM)? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le vaila'au Ayvakit.

Ua taʻu atu ea e lau fomaʻi ia te oe o loʻo ia te oe se faʻamaʻi e seasea tupu e taʻua o le Systemic Mastocytosis ? Atonu e te lagona sina fefe ma le popole pe a e faʻalogo i ai. O se mea masani lava. Ae aua le popole. O loʻo i ai nei ni togafitiga lelei ma aoga mo ia tulaga. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i le vailaʻau Ayvakit (avapritinib) na faʻatonuina oe. Seʻi o tatou malamalama i mea uma e uiga i lenei faʻamaʻi ma le vailaʻau i se auala faigofie ma manino.

O le ā tonu lava le Systemic Mastocytosis (SM)?

I se faaupuga faigofie, o le Systemic Mastocytosis o se tulaga e seasea tupu lea e tupu tele ai se ituaiga sela e ta'ua o 'mast cells' i totonu o o tatou tino. O nei mast cells o se vaega o la tatou puipuiga o le tino. E pei o le 'autau a lo tatou atunuu. A ulufale mai se mea ese i le tino, e fa'agaoioia nei sela ma fa'asa'oloto ai vaila'au e pei o le 'histamine'.

Se'i faapea a u oe e se namu, e mageso ma mumu le vaega, a ea? O le mea lena e tupu ona o lenei histamine. Ae i se tagata e maua i le Systemic Mastocytosis, e faaputuputu nei sela mast i se auala e le pulea i totonu o le tino. Latou te faaputuputu i le pa'u, ponaivi, po o totoga i totonu e pei o le ate ma le ate. Ona o lenei mea, e mafai e le tino ona oo i ai ni faailoga o le allergy, e pei o le mageso, mumu o le pa'u, tiga o le manava, ma le niniva, e aunoa ma se mafuaaga manino.

O le upu "systemic" o lona uiga e mafai ona aʻafia ai le tino atoa, ae le na o le tasi le vaega. E tele ituaiga eseese o lenei faʻamaʻi, mai le vaivai, e lemu le tuputupu aʻe (lemu) i le alualu i luma, o le kanesa.

E fa'apefea ona ou iloa pe sa'o mo a'u le Ayvakit?

O le a faia e lau fomaʻi ni suega e iloa tonu ai po o le a le ituaiga Systemic Mastocytosis o loʻo ia te oe. O taunuuga o na suega ma ou faʻailoga o le a iloa ai pe saʻo le Ayvakit mo oe. Ua faʻamaonia nei le Ayvakit e togafitia ai le tele o ituaiga o Systemic Mastocytosis i tagata matutua.

E fa'apefea ona aoga lenei vaila'au Ayvakit i le tino?

O le Ayvakit o se vailaʻau e patino i se vaega o vailaʻau e taʻua o 'kinase inhibitors'. O Kinases o se ituaiga porotini enzyme e fesoasoani e auina atu faʻailoilo i le va o sela i totonu o o tatou tino. O nei faʻailoilo e matua taua tele mo mea e pei o le tuputupu aʻe ma le vaevaeina o sela.

E to'atele tagata e iai le Systemic Mastocytosis e iai se suiga i se porotini e ta'ua o le KIT o lo'o maua i totonu o mast cells . O lenei suiga e mafua ai ona soona galue le porotini KIT, ma mafua ai ona tuputupu a'e le mast cells i se auala e le mafai ona pulea.

O le vailaʻau Ayvakit e taulaʻi tonu lava i le porotini KIT ua suia ma taofia ai lana galuega.. E pei o le fa'afilemuina o se 'olo o lo'o tu'uina atu le fa'ailo sese. O lenei mea e taofia ai le tele naua o sela mast, fa'aitiitia ai fa'ailoga, ma pulea ai le fa'aleagaina o totoga.

E fa'apefea ona ou fa'aaogaina fualaau Ayvakit?

O le Ayvakit o se fualaau. O le mea e sili ona tāua pe a fa'aaogaina o le fa'aaogaina lea a'o gaogao le manava . O lona uiga, e tatau ona e fa'aaogaina ia le itiiti ifo ma le itula a'o le'i 'ai, pe lua itula talu ona 'ai. O le taimi lea e sili ona lelei ai le mitiia o le vaila'au e le tino.

O fua masani e fa'atonuina e fa'apea:

• Mo le Advanced Systemic Mastitis TOS (AdvSM): 200mg fa'atasi i le aso.
• Mo le Indolent Systemic Mastocytosis (ISM): 25mg fa'atasi i le aso.

E masani lava o se togafitiga umi lenei. O le a ta'u atu e lau foma'i ia te oe e fa'aauau pea ona e inuina le vaila'au se'ia e maua ni taunuuga lelei mai ai ma e leai ni ou a'afiaga matuia. Afai e iai ni ou a'afiaga, e ono filifili lau foma'i e fa'aitiitia lau fuala'au, taofi mo sina taimi, pe taofi atoa.

O le ā se tala a suʻesuʻega e uiga i le manuia o Ayvakit?

O loʻo i ai faʻamatalaga e uiga i suʻega faʻafomaʻi e tolu na faia e suʻesuʻe ai le aoga ma le saogalemu o le vailaʻau Ayvakit.

Mo le AdvSM (tugā): I suʻesuʻega e lua, EXPLORER ma PATHFINDER, e 57% o tagata na faʻaaogaina le Ayvakit, pe sili atu ma le afa, na maua le faʻaitiitia o faʻailoga ma le toe faʻaleleia o le galuega a totoga na aʻafia. O le afa o i latou na faʻaalia ni taunuuga na faʻaauau pea lena faʻaleleia mo le 38 masina, pe sili atu ma le 3 tausaga.

Mo le ISM (ituaiga vaivai): I le suʻesuʻega a le PIONEER, o i latou na faʻaaogaina le Ayvakit e itiiti lava ni faʻailoga (e pei o le mageso, tiga o le manava, ma le vaivai) nai lo i latou na faʻaaogaina le placebo. O lona uiga o lenei vailaʻau ua maua ai se fesoasoani tele i le faʻaleleia atili o le tulaga lelei o le olaga.

O nei suʻesuʻega ua faʻaalia ai o le Ayvakit o se togafitiga sili ona lelei mo le Systemic Mastocytosis. Ae ui i lea, ia manatua e le faʻamaloloina atoatoa le faʻamaʻi, ma o le a le tutusa taunuuga mo tagata uma.

E mafai ona i ai ni faʻafitauli i isi vailaʻau? (Fegalegaleaiga ma Vailaʻau)

Ioe, e mafai e le Ayvakit ona fegalegaleai ma nisi o vailaau. Aemaise lava o vailaau e aʻafia ai le enzyme CYP3A i totonu o tatou ate. O nisi vailaau e mafai ona faʻateleina ai le maualuga o le Ayvakit i le tino ma faʻateleina ai aʻafiaga, ae o isi vailaau e mafai ona faʻaitiitia ai le maualuga o le Ayvakit ma faʻaitiitia ai lona aoga.

O le mea lea, ia mautinoa e te logoina lau fomaʻi e uiga i vailaʻau uma o loʻo e faʻaaogaina (vailaʻau mo isi faʻamaʻi, vitamini, vailaʻau masani, faʻaopoopoga). Ona mafai lea ona ia siakiina soʻo se faʻafitauli ma, afai e manaʻomia, sui au isi vailaʻau pe sui le fua o le Ayvakit.

E le gata i lea, afai o loʻo e faʻaaogaina ni vailaʻau e faʻaitiitia ai le toto, e pei o le warfarin (Coumadin, Jantoven) , o lou lamatiaga o le tafe toto i totonu o le faiʻai mai Ayvakit atonu e faʻateleina teisi. O le mea lea, o le a mataʻituina lelei oe e lau fomaʻi pe afai o loʻo e faʻaaogaina ia vailaʻau.

E faʻapefea ona maua le vailaʻau Ayvakit?

O le Ayvakit o se vailaʻau e naʻo le faʻatonuina e se fomaʻi faʻapitoa i le toto poʻo le kanesa, e masani ona faʻatonuina e se fomaʻi faʻapitoa i le kanesa.

E lē o se vailaʻau lea e mafai ona e maua mai se fale talavai masani . E maua i se 'fale talavai faʻapitoa'. A maeʻa ona auina atu e lau fomaʻi le talavai i le fale talavai faʻapitoa, e mafai ona latou lafoina le vailaʻau i lou fale poʻo le ofisa o lau fomaʻi.