Fa'ama'i pipisi masani: Pe tatau ea ona tatou nofouta i lenei tulaga e seasea tupu (Chronic Granulomatous Disease - CGD)?

E ma'i pea ea lau tama i taimi uma? A fa'aleleia le tasi ma'i, ona toe tula'i mai lea o le isi ma'i. Pe o nisi taimi ea e maua ai ni fa'ama'i pipisi matuia i le pa'u, mama, po'o totonu fo'i o le tino? E to'atele mātua o lo'o popole i ia fa'afitauli. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e seasea tupu ae taua e mafai ona mafua ai ni fa'ama'i pipisi soo. Matou te ta'ua lenei mea o le Chronic Granulomatous Disease, po'o le CGD i foma'i.

I se faaupuga faigofie, o le ā le CGD?

Ina ia malamalama i lenei mea, seʻi o tatou talanoa muamua e uiga i le puipuiga o o tatou tino. Vaʻai faalemafaufau o lo tatou tino e pei o se atunuʻu. E iai sona 'autau e mafai ona puipuia mai fili mai fafo (siama). O lo tatou puipuiga lea. O se vaega faapitoa o lenei 'autau e taʻua o sela toto papaʻe .

O lenei la, o le mea lea e tupu i se tasi e iai le CGD. E iai se vaega faapitoa o sela toto papaʻe e taʻua o fitafita, mo se faʻataʻitaʻiga, `(neutrophils)`, `(monocytes)`, `(macrophages)` ma le `(eosinophils)`. O le galuega autū a nei sela o le sailia lea o ni ituaiga siama ma fungi e ulufale i le tino, puʻeina, ma faʻaumatia.

Ae i se tasi e iai le CGD, o nei fitafita faapitoa, poʻo sela toto papaʻe, e le mafai ona faʻaaoga lelei a latou auupega. E le mafai ona latou faia le enzyme faapitoa latou te manaʻomia e fasiotia ai na siama. E pei o le i ai o se fana ae leai ni pulufana. O le a la le mea e tupu? Ua lofituina lo tatou puipuiga o le tino, e le mafai ona teteʻe atu i nisi siama ma fungi e ulufale mai i le tino.

O nei fa'ama'i pipisi e masani ona tupu i le pa'u, mama, lymph nodes, ma le ate . E sili atu fo'i ona ono tupu ai ni abscesses , o ni pu e tumu i le namu i totonu o totoga o le tino.

E lē o se faʻamaʻi masani tele lenei. E tusa ma le tasi mai le lua ma le afa miliona tagata i le lalolagi atoa e aʻafia i lenei faʻamaʻi. E le gata i lea, ua iloa ai o tama e sili atu ona ono aʻafia i lenei faʻamaʻi .

O a ni fa'ailoga e fa'aalia e se tasi e iai le CGD?

E masani ona amata fa'ailoga o le CGD i le tamaitiiti. Peita'i, e mafai ona aliali mai i so'o se matua. O le fa'ailoga autū ma sili ona taatele o le toe tupu mai pea o fa'ama'i pipisi ogaoga o siama ma siama fungal.

Se'i o tatou tilotilo i nei fa'ailoga ina ia faigofie ona malamalama po'o le a.

Aiseā e tupu ai lenei CGD? O le ā le māfuaʻaga?

I se faaupuga faigofie, o le CGD o se tulaga fa'ale- kenera.. O lona uiga o se mea lea tatou te mautofi mai o tatou matua. O galuega uma i totonu o o tatou tino e pulea e mea e ta'ua o genes. O na sela toto papa'e na tatou talanoaina muamua o lo'o i ai 'fa'atonuga' e faia ai enzymes e mana'omia e fasiotia ai siama.

I le CGD, e iai se suiga i se tasi o kene e lima o loʻo iai nei faʻatonuga. Ona o lenei suiga, e le mafai e sela toto papaʻe ona faia le enzyme, pe afai latou te faia, e le galue lelei. O le iʻuga, e le mafai ona latou teteʻe atu i siama.

E vaevaeina le CGD i ni ituaiga se lua e fuafua i le auala e tupu ai lenei faaletonu tau kenera.

• X-linked CGD: O le ituaiga sili ona taatele lea. E mafua mai i se fesuiaʻiga i totonu o se gene (le gene 'CYBB') i luga o le chromosome X. E tasi le chromosome X a alii, ae e lua chromosome X a tamaitai. O le mafuaaga lea e sili atu ona taatele ai le faamai i tama .
• Autosomal recessive CGD: E mafua lea i fesuia'iga i isi genes (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` po'o le `NCF4`). E mafai ona a'afia tutusa alii ma tamaitai i lenei ituaiga.

O a ni tulaga lamatia ma ni faʻafitauli e ono tulaʻi mai ona o lenei faʻamaʻi?

E sili ona lamatia se tagata e maua i le CGD pe afai e iai se tasi o lona aiga e maua i le faʻamaʻi. Peitaʻi, e seasea lava ona lipotia mai ni mataupu o le faʻamaʻi e tupu faafuaseʻi, e aunoa ma se talaʻaga o le aiga.

E tele faʻafitauli e ono tulaʻi mai ona o le CGD.

• Fa'afitauli i le fa'agasologa o le fa'agase o mea'ai: E mafai e ma'i papala ma le mumū i totonu o le manava ona fa'alavelave i le fa'agasologa o le fa'agase o mea'ai.
• Fa'ama'i o le manava: Mo se fa'ata'ita'iga, e iai le fa'ateleina o le lamatiaga o le atia'eina o fa'ama'i e pei o le Inflammatory Bowel Disease (IBD), o se mumū tumau o le manava.
• Fa'afitauli o le tuputupu a'e: Afai e maua tamaiti laiti ma pepe i lenei fa'ama'i, e ono fa'atuai ai lo latou atina'eina fa'aletino.
• Isi fa'ama'i: E fuafua i le ituaiga o fa'aletonu o le kenera e mafua ai le CGD, o nisi tagata e ono lamatia fo'i i le atia'eina o fa'ama'i fatu, fa'ama'i fatuga'o, ma'isuka, po'o isi fa'ama'i e puipuia ai le tino mai le fa'ama'i.

E fa'apefea ona e iloa ua iai sou CGD?

O le a muamua fesiligia oe ma lau tama e lau fomaʻi e uiga i ou faʻailoga ma le talaʻaga faafomaʻi a lou aiga. Ona latou faʻatonuina lea o ni nai suʻega e faʻamaonia ai le maʻi.

• Su'esu'ega faaletino: E su'esu'e ma le fa'aeteete e le foma'i le tino mo le fula, abscesses, ma granulomas.
• Su'ega toto: E iai se su'ega toto fa'apitoa e mafai ona fa'amaonia ma le sa'o le CGD. Ua ta'ua lea o le su'ega DHR (su'ega dihydrorhodamine) . O lenei su'ega e fuaina ai le mafai e sela toto papa'e ona fasiotia siama.
• Su'ega fa'asolopito:E ave se faʻataʻitaʻiga o le toto poʻo se faʻataʻitaʻiga o aano e suʻe ai le faʻaletonu faʻapitoa o le kenera e mafua ai le CGD. E mafai foʻi ona fesoasoani e iloa ai le ituaiga tonu o le faʻamaʻi.

O a togafitiga mo le CGD?

E ui e le mafai ona fa'amalolo atoatoa le CGD, ae o lo'o i ai nei le tele o togafitiga lelei e mafai ona fesoasoani e pulea ai fa'ailoga, puipuia mai fa'ama'i pipisi matuia, ma fesoasoani i tagata ia ola i se olaga masani.

Togafitiga i vailaʻau

• Vaila'au Fa'ama'i: O le to'atele o gasegase CGD o le a mana'omia ona fa'aaoga vaila'au fa'ama'i mo o latou olaga atoa e puipuia ai fa'ama'i pipisi ma togafitia ai fa'ama'i pipisi e alia'e mai.
• Vaila'au e tete'e i siama fungal: O vaila'au e pei o le `(itraconazole)` e fa'aaogaina e puipuia ma togafitia ai fa'ama'i pipisi o siama fungal.
• Tui fa'a-interferon-gamma: O se ituaiga fa'apitoa lea o se porotini e gaosia e lo tatou lava puipuiga o le tino. O lenei tui e fesoasoani e fa'aitiitia ai le tele ma le ogaoga o fa'ama'i pipisi.

O nisi gasegase, aemaise lava i latou e ogaoga tele o latou tulaga, e mafai ona faia se suiga o sela autū . E aofia ai le tuiina o sela autū mai se tagata soifua maloloina i totonu o le tino o le gasegase, lea e sui ai sela paʻepaʻe ua le toe galue lelei i sela maloloina. Peitaʻi, o se togafitiga e fai si lavelave ma lamatia, o lea e fautuaina ai e fomaʻi e faʻavae i luga o le tele o mea, e pei o le matua ma le soifua maloloina o le gasegase.

O a mea e tatau ona tatou faia e puipuia ai i tatou mai faʻamaʻi pipisi?

• Ia fa'aeteete i le vai: 'Alo'ese mai le 'a'au i vaitafe, vasa, ma vaituloto uma. E le'o fa'asusuina i le chlorine nei mea, o lea e faigofie ai ona ulu atu siama e mafua ai fa'ama'i i lou tino. O le mea lea, afai e te 'a'au, fa'aaoga na'o se vaita'ele e fa'asusuina i le chlorine .
• Tausi lau togālaau: Aloese mai le pa'i atu pe tautau i otaota o le togālaau, faaputuga otaota, faaputuga vaomago, ma laulaau mago. O nisi o siama e maua i nei mea e mafai ona mafua ai le niumonia ogaoga e ono lamatia ai le ola pe a manavaina e se tagata ma'i CGD. O le mea lea, e tatau ona e matua faaeteete i lenei mea.

Mea e tatau ona e iloa e uiga i le ola faatasi ma lenei faʻamaʻi

E mafai ona mata'utia le fa'alogo i lenei fa'ama'i. Ae o le mea moni, afai e te maua i le CGD, e mafai e le to'atele o tagata e maua i le CGD ona ola i ni olaga masani, to'aga, ma fiafia. O le mea e sili ona taua, ia iloa se fa'ama'i ma amata vave togafitiga, a'o le'i fa'ateteleina.

Afai o oe po'o lau tama/teine ​​o lo'o mafatia i fa'ama'i pipisi e le mafua'aga, va'ai loa lau foma'i ma talanoa e uiga i lenei mea.

Afai e maua lau tama i le CGD, ia malamalama e le o lou sese. O se tulaga fa'ale- kenera. Faatasi ai ma fautuaga fa'afoma'i sa'o, e iai se avanoa lelei o lau tama e ola ai i se olaga umi ma fiafia. O le mea taua o le malamalama lelei i le fa'ama'i ma mulimuli ma le fa'aeteete i fa'atonuga a lau foma'i.