O se faʻafitauli ea i hormones? Seʻi o tatou aʻoaʻoina e uiga i le Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) i ni faaupuga faigofie.

Ua e matauina ni suiga po o ni popolega e uiga i le foliga vaaia o itutino o lau tama teine ​​faatoa fanau mai? Pe ua amata ona faaalia e lau tama tama ni faailoga o le matua a o lei oo i le aso e tatau ona fanau ai? Atonu o loo pua’i lau tama, fulafula, pe ua na o le vaivai? O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga tau kenera e mafai ona mafua ai nei mea. Matou te ta’ua lenei mea o le Congenital Adrenal Hyperplasia, po o le CAH mo se faapuupuuga. Aua le popole, atonu e foliga mai e fai si faigata le igoa, ae ia tatou faigofie.

O le ā le uiga faigofie o le CAH?

Ia, se'i o tatou tilotilo muamua i le mea e ta'ua o le CAH. E lua a tatou kalani, e pei o ni tama'i pulou, i luga a'e o o tatou fatuga'o. O nei mea tatou te ta'ua o kalani adrenal. O nei tama'i kalani e lua e gaosia ai ni homone taua tele e taua mo le fa'atinoina o o tatou tino.

• Cortisol: O le hormone autū lea e mafua ai le atuatuvale i o tatou tino. E saunia ai le tino e feagai ma maʻi, tulaga matautia, ma le atuatuvale. E fesoasoani foʻi e faʻatonutonu le toto maualuga, le malosi, ma le suka i le toto.
• Aldosterone: O lenei hormone e fesoasoani e faatumauina le paleni sa'o o le masima (sodium) ma le vai i o tatou tino, ma pulea ai le toto maualuga ma le tele o le toto.
• Androgens: O homone ia o tane. O le Testosterone o se tasi o ia homone. E taua tele nei homone mo le amataga o le matua, le tuputupu aʻe masani ma le atinaʻe.

O le mea e tupu i se tasi e maua i le CAH, o le leai pe fa'aitiitia o se enzyme faapitoa e mana'omia e gaosia ai nei hormones i le tino. E pei lava o le leai o se mea manogi mai se mea'ai, e suia le tofo o le mea'ai, a leai lenei enzyme, e le mafai e le adrenal glands ona gaosia lelei nei hormones.

O le ā la le mea e tupu?

• Atonu e le o gaosia le hormone cortisol i le tele e pei ona tatau ai.
• Atonu e le o gaosia le hormone aldosterone i le tele e pei ona tatau ai.
• Nai lo lea, e amata ona gaosia tele naua homone tane e taʻua o androgens .

O lenei lē paleni o hormones o le pogai lea o faʻafitauli uma e tulaʻi mai i le CAH.

E i ai ni ituaiga autū o le CAH?

Ioe, e lua ituaiga autū o le CAH. 95% o gasegase ua maua i le ma'i e aofia i nei ituaiga e lua.

1. CAH Masani: O le ituaiga CAH sili ona ogaoga ma ogaoga lea. E masani ona iloa i le taimi e fanau mai ai. Afai e le togafitia lelei, e mafai ona oʻo atu ai i le teʻi, koma, ma le oti foʻi. O le mea lea, e matua taua tele le vave iloa ma togafitia o lenei tulaga.E lua ituaiga laiti o lenei ituaiga.

• CAH e fa'aumatia ai le masima: O le ituaiga CAH sili ona ogaoga lea. I lenei tulaga, e matua itiiti lava le aofa'i o le hormone aldosterone e gaosia. E mafua ai ona le mafai e le tino ona fa'atonutonu lona maualuga o le masima (sodium). O le i'uga, e alu ese ai le masima tele i le mimi. I le taimi lava e tasi, e fa'aitiitia fo'i le hormone cortisol, ma e tele naua le gaosiga o le hormone androgen.
• CAH faigofie-virilizing (e le fa'asa'olotoina le masima, ituaiga masani): O se tulaga e le ogaoga tele lenei. O iinei, e le ogaoga tele le le lava o le hormone aldosterone. O le mea lea, e le tutupu ai ni fa'ailoga e lamatia ai le ola. Peita'i, o lo'o maualalo pea le hormone cortisol ae maualuga le hormone androgen. E mafua ai fa'afitauli e feso'ota'i ma le atina'eina o feusuaiga.

2. CAH e lē masani ai: O le ituaiga CAH e sili ona vaivai. E masani ona iloa i le faaiuga o le tamaitiiti, talavou, po o le matua. Atonu e leai ni faailoga o nisi tagata. O iinei foi, e ono tutupu ai nisi faailoga e fesoʻotaʻi ma le atinaʻeina o feusuaiga ona o le tele o le gaosiga o hormones androgen.

O a ni fa'ailoga e ono maua i le CAH?

E mafai ona fesuisuia'i fa'ailoga o le CAH e fuafua i le ituaiga ma le itupa. Se'i o tatou tilotilo i le laulau o lo'o i lalo ina ia malamalama lelei ai i lenei mea.

Aiseā e tupu ai le CAH? O le ā le māfuaʻaga?

I se faaupuga faigofie, o le CAH o se faʻamaʻi tupuaga . O lona uiga o se mea tatou te maua mai o tatou mātua. E le o se faʻamaʻi pipisi.

Mo uiga uma i o tatou tino, e lua ni kenera, o le tasi mai o tatou tina ma le tasi mai o tatou tama. Ina ia tupu le CAH, e tatau i se tamaititi ona mautofi le kenera faaletonu mai lona tina ma lona tama . O lenei tulaga ua ta'ua o le autosomal recessive disorder.

E masani ona mafua le CAH i le le lava o le enzyme 21-hydroxylase. E mafua mai i se fesuiaʻiga i le gene e faʻailoa ai lenei enzyme.

E fa'apefea ona e iloa pe iai sou CAH?

CAH Masani (ituaiga ogaoga)

O le tala sili lea ona lelei. O le tele o falema'i i Sri Lanka ua aofia ai nei le suega siaki o le Classic CAH i suega e faia i le taimi e fanau mai ai. E faia lea mea i ni nai aso talu ona fanau mai le pepe, e fa'aaoga ai sina mataua o le toto e aveese mai le mulivae o le pepe . O lenei suega (siaki pepe fou) e mafai ona vave iloa ai pe iai le Classic CAH i le pepe. O lona uiga e mafai ona amata togafitiga a'o le'i aliali mai ni fa'ailoga, ma fa'asaoina ai le ola o le pepe.

Afai o loʻo maʻitaga se aiga e iai se tamaititi ua uma ona maua i le CAH i se isi tamaititi, e mafai ona faia se suega i le pepe mo le tulaga i le taimi o le maitaga. E iai suega faapitoa mo lenei mea, e pei o le amniocentesis. Talanoa i lau fomaʻi e uiga i lenei mea.

CAH e le masani ai (ituaiga vaivai)

E ono tuai ona iloa lenei tulaga vaivai ona e mulimuli ane aliali mai faʻailoga. A amata ona e aʻafia pe o lau tama i faʻailoga o loʻo taʻua i luga, e tatau ona e vaʻai i se fomaʻi. O le a faia e le fomaʻi mea nei:

• E faia se su'esu'ega fa'aletino.
• O su'ega o le toto ma le mimi e siaki ai le maualuga o homone.
• O nisi taimi e mafai e suʻega faʻasolopito ona faʻamaonia le faʻamaʻi.

O a ni togafitiga mo lenei mea?

E lē mafai ona fa'amaloloina atoatoa le CAH. Peita'i, afai e togafitia lelei, e mafai ona pulea lelei ma e mafai ona e ola i se olaga masani ma maloloina atoatoa . O le togafitiga e fa'alagolago i le ituaiga o fa'ama'i ma le ogaoga o fa'ailoga.

Togafitiga mo le CAH Masani

E tatau i nei tagata ona inuina vailaʻau i aso uma mo o latou olaga atoa . O le sini autū o togafitiga o le paleni lea o le maualuga o homone e ala i le tuʻuina atu o homone e le lava i le tino. E fesoasoani lea e faʻamautinoa ai le tuputupu aʻe masani ma le atinaʻeina o feusuaiga.

• Glucocorticoids: O nei vailaʻau e suitulaga i le hormone cortisol e le gaosia e le tino. Atonu e manaʻomia le faʻateleina o le fua o nei vailaʻau pe a maua le tamaititi i se maʻi e pei o le fiva, se faʻamaʻi pipisi, pe i taimi o tulaga faigata e pei o le taotoga.
• Mineralocorticoids: E tuʻuina atu nei mea e sui ai le hormone aldosterone e le gaosia i le tino.
• Fa'aopoopoga masima: O pepe fou e maua i le fa'ama'i o le fa'aumatia o le masima e tu'uina atu i ai le sodium chloride e sui ai le masima ua leiloa mai le tino.

O le isi togafitiga o le taotoga e faasa'o ai itutino sa le manino i teineiti. E masani ona mafai ona faia lenei mea i le va o le 2 ma le 6 masina talu ona fanau le pepe.

Togafitiga mo le CAH e le masani ai

O tagata e maua i lenei fa'ama'i e le ogaoga tele atonu e le mana'omia se togafitiga pe afai e leai ni fa'ailoga o le ma'i. Afai e iai ni fa'ailoga e le ogaoga tele, e mafai ona tu'uina atu ia i latou ni tui maualalo o glucocorticoids. E masani ona le mana'omia e nei tagata se togafitiga mo le olaga atoa.

I nei tulaga uma, o le sailia o se fautuaga fa’apitoa mo le soifua maloloina o le mafaufau e talanoa ai e uiga i le atuatuvale ma fa’afitauli o lo’o feagai ma le tamaititi ma matua o se vaega taua tele lea o togafitiga.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai pe a le togafitia?

Afai e le togafitia, aemaise lava le ituaiga Classic CAH e fa'aumatia ai le masima, e mafai ona matuā matautia. O le tele o le masima ma le vai e alu ese mai le tino e mafai ona o'o atu ai i ni fa'alavelave e ono lamatia ai le ola. Afai e pua'i tele le tamaititi, pe vaivai, pe le mitiia , e tatau ona ave loa i le iunite togafitiga fa'afuase'i (ETU) a le falema'i.

O le ā e ono tupu pe a lē togafitia:

• Tata le fatu e le masani ai (Arrhythmia)
• Puipui o le fatu
• E oo lava i le oti e mafai ona tupu.

E mafai e le CAH e le masani ona afua ai ni faʻafitauli tusa lava pe le togafitia. Mo se faʻataʻitaʻiga, le le fanautama, taʻamilosaga faʻaletonu o le masina, ma uiga tumau o tane i fafine.