A ta'u atu e lau foma'i ia te oe po'o se tasi e pele ia te oe o lo'o maua i le fa'ama'i o Gaucher, atonu e te lagona le te'i ma le fefe. O se mea masani lava lena. Ae o le mea taua, e tele togafitiga lelei o lo'o maua i aso nei e mafai ona fesoasoani ia te oe e ola ai i se olaga to'afilemu ma lenei tulaga. E ui e leai se fofo mo lenei fa'ama'i, ae o togafitiga o lo'o iai nei e mafai ona fesoasoani ia te oe e puipuia ai le fa'aleagaina o ou totoga ma pulea ou fa'ailoga ina ia mafai ona e ola i se olaga maloloina. O lea aua le popole, se'i o tatou talanoa auiliili i ai.
O nisi togafitiga e na'o tagata matutua e talafeagai. O isi togafitiga ua mamanuina faapitoa mo nisi ituaiga o fa'ama'i Gaucher. E le gata i lea, afai e iai ni fa'ailoga e matua'i mama lava ia te oe po'o lau tama, atonu e te le mana'omia se togafitiga. I lena tulaga, atonu e te mana'omia le va'ai pe fa'aleleia ou fa'ailoga ma amata togafitiga pe a mana'omia. O nei mea uma e fuafuaina e lau foma'i.
Auala autu o togafitiga: Togafitiga Suiga o Enzyme (ERT)
O le togafitiga sili ona taatele ma aoga lea. E mafai e tagata matutua ma tamaiti e maua i le fa'ama'i Gaucher Type 1 ma le Type 3 ona maua lenei togafitiga.
I se faaupuga faigofie, o le fa'ama'i Gaucher o se tulaga e fa'aitiitia ai le mafai e le tino ona gaosia se enzyme faapitoa. O le i'uga, o nisi ga'o i le tino e le mafai ona talepeina lelei ma teuina i nofoaga e pei o le ate, atepili, ma le ponaivi. O le Togafitiga Suia o Enzyme (ERT) e aofia ai le tu'uina atu i le tino o le enzyme ua misi i fafo, e pei o se tui.
O lenei togafitiga e pei o le suiina o se moli ua malepe i lo matou fale i se moli fou. E fesoasoani i le tino e toe galue lelei e ala i le saunia o mea ua le lava mai fafo.
O a ni aogā o togafitiga ERT?
- Fa'afouina o le ate ma le atepili fulafula: O nei totoga, ia ua fa'ateleina ona o le fa'ama'i, ua toe fa'aitiitia ma fa'aleleia a latou galuega.
- Fa'aitiitia o le Anemia: E fesoasoani lea i le puleaina o le anemia, lea e mafua ai le vaivai ma le vaivai i le tele o tagata.
- Fa'amalosia o ponaivi: E fa'aitiitia ai le tiga o ponaivi, fa'amalosia ai, ma taofia ai le faigofie ona gaui.
Ae ui i lea, e taua le manatua e le aoga tele le ERT i le puleaina o faʻailoga o le faiʻai poʻo le faiga o neula (e pei o le maʻi oso) e tupu i le ituaiga 3 o le faʻamaʻi Gaucher. E mafua ona e le lava le malosi o le vailaʻau e pasia mai o tatou toto i totonu o le faiʻai (le pa puipui o le toto-faiʻai).
E tolu ituaiga autū o vailaʻau ERT o loʻo faʻaaogaina i le taimi nei:
- Imiglucerase (Imiglucerase - Cerezyme)
- Taliglucerase alfa (Taliglucerase alfa - Elelyso)
- Velaglucerase alfa (VPRIV)
O lenei vailaʻau e tuʻuina atu o se vai saline (vailaʻau IV), e ala i se tamaʻi paipa i totonu o se alatoto. E masani ona e alu i se falemaʻi poʻo se falemaʻi i vaiaso taʻitasi e lua e maua ai lenei togafitiga i totonu ole 1-2 itula.
Vaila'au Fa'a'ai
I le fa’aopoopoga i le togafitiga o le ERT, e iai fo’i ni vaila’au e mafai ona inu. O nei vaila’au e fa’apitoa lava mo tagata matutua e maua i le fa’ama’i Gaucher Type 1. E aoga nei vaila’au e ala i le fa’aitiitia o le fa’aputuina o na ga’o i le tino na tatou talanoaina muamua.
| Igoa o le vailaʻau | Fa'amatalaga ma le fa'aaogaina |
|---|---|
| Eliglustat (Eliglustat - Cerdelga) | O se vailaʻau fou lava lenei. E manaʻomia ona faʻaaogaina faalua i le aso. Peitaʻi, mo nisi tagata e vave tele ona faʻaleagaina lenei vailaʻau i totonu o latou tino (fast metabolizers), atonu e le aoga tele. |
| Miglustat (Miglustat - Zavesca) | E tu'uina atu lea i tagata matutua e maua i le fa'ama'i Gaucher ituaiga 1 e mama'i pe feololo ma e le'i tali atu i togafitiga ERT. E tatau ona inu le tasi le kapisi fa'atolu i le aso. |
Isi togafitiga fa'aopoopo
E tele isi togafitiga e maua e pulea ai faʻafitauli eseese o le faʻamaʻi Gaucher.
Togafitiga mo ponaivi vaivai
E masani ona vaivai ma tiga ponaivi i le fa'ama'i o Gaucher. O lo'o fa'aaogaina se vasega o vaila'au e ta'ua o bisphosphonates e fesoasoani i lenei tulaga. E galulue nei vaila'au e ala i le fa'amalosia o ponaivi. O fa'ata'ita'iga e aofia ai le alendronate (Fosamax) ma le pamidronate (Aredia). E talafeagai nei vaila'au mo tamaiti ma tagata matutua.
Togafitiga o le Tiga
E mafai ona e fa'aaoga vaila'au fa'amama tiga masani mo tiga o le tino ma tiga o so'oga.
- Mo tiga laiti: Vaila'au e pei o le acetaminophen (Tylenol) po'o le ibuprofen (Advil, Motrin).
- Mo tiga ogaoga: Atonu e te manaʻomia le faʻaaogaina o vailaʻau malolosi e faʻaitiitia ai tiga mai le vaega o opioid , e pei ona fautuaina e lau fomaʻi.
E le gata i lea, o nisi taimi o vailaau e tetee atu i le atuatuvale po o vailaau e faamalolo ai maso e mafai ona fesoasoani e pulea le tiga.
Ta'otoga
E ui e mafai ona pulea le faʻamaʻi i vailaʻau, ae i nisi tulaga e ono manaʻomia le taotoga.
- Ta'otoga o le Atigipili: Afai e le fa'aitiitia le atigipili fulafula pe a uma le togafitiga ERT ma fa'aauau pea ona mafua ai fa'afitauli, e ono fautuaina e lau foma'i le aveeseina o le ategipili i se taotoga.
- Ta'otoga e Suia ai So'oga: Afai ua matuā fa'aleagaina e le fa'ama'i so'oga (e pei o le so'oga o le suilapalapa) ma ua matuā ogaoga le tiga ma ua lē mafai ai ona savali, e mafai ona faia se taotoga e sui ai le so'oga i se so'oga fa'apitoa. E mafai ona fa'aitiitia ai le tiga ma mafai ai ona toe gaoioi lelei.
Suiga o le Ponaivi
O se togafitiga e matuā lamatia ma e seasea tupu mo le faʻamaʻi o Gaucher. E aofia ai le suia o sela toto ua faaleagaina i sela toto maloloina. Peitaʻi, e leai lava se faʻamaoniga manino o lona saogalemu ma le aoga pe a faʻatusatusa i togafitiga masani e pei o le ERT. O le mea lea, e naʻo tulaga faʻapitoa lava e leʻi aoga ai isi togafitiga e mafaufauina ai.
Fa'aliliuina o le Toto
E mafai ona aogā lenei mea mo tagata e maua i le anemia tele e mafua mai i le faʻamaʻi o Gaucher. O le foaʻiina atu o le toto e mafai ona faʻateleina ai le aofaʻi o sela toto mumu, ma toe faʻafoʻisia ai le malosi ma le olaola o le tino.
Le taua o le olaga: taumafa ma faamalositino
I le faaopoopo atu i le mauaina o togafitiga, e taua tele foi le faatumauina o se olaga lelei ma le soifua maloloina.
- Mea'ai paleni: E taua tele le 'ai i mea'ai e tele ai le calcium ma le vaitamini D , aemaise lava mo le fa'amalosia o ponaivi. Ia aofia ai mea e pei o le susu, yogurt, sisi, fuala'au 'aina lanumeamata, ma i'a laiti i lau taumafataga.
- Faamalositino: Talanoa i lau foma'i ma faia ni faamalositino e talafeagai mo oe ma e le mamafa tele i ou so'oga. E lelei mea e pei o le savali ma le aau.
- Fa'aopoopoga: Afai e manatu lau foma'i e le lava le vaitamini D po'o le calcium e te maua mai lau taumafataga, e mafai ona ia fautuaina ni fa'aopoopoga.
Ma le mea mulimuli, o loo faaauau pea ona suʻesuʻe e saienitisi ma fomaʻi ni togafitiga fou mo le faʻamaʻi o Gaucher. O nei mea e taʻua o tofotofoga faafomaʻi . O nei tofotofoga e mafai ai ona e faʻataʻitaʻi ni togafitiga fou e leʻi maua lautele. Talanoa i lau fomaʻi pe mafai ona e auai i se tasi o nei tofotofoga.
Savali e Ave i le Fale
- O le Gaucher Disease e lē o se faʻamaʻi e tatau ona fefe i ai ma tuʻua. O loʻo iai togafitiga lelei o loʻo maua i aso nei e mafai ona fesoasoani ia te oe e pulea ai ou faʻailoga ma ola i se olaga lelei.
- O le togafitiga autū o le enzyme replacement therapy (ERT). E le gata i lea, e faʻaaogaina foʻi vailaʻau e folo, vailaʻau e faʻamalosi ai ponaivi, ma vailaʻau e faʻaitiitia ai tiga.
- I nisi tulaga, e na'o le taotoga e fai pe afai e le mafai e vaila'au ona pulea le tulaga.
- I le faaopoopo atu i le mauaina o togafitiga, e taua tele foi le 'ai i mea'ai lelei e tele ai le calcium ma le vaitamini D ma fai faamalositino e fetaui ma oe.
- O le mea e sili ona tāua o le fesootaʻi soo ma lau fomaʻi ma mulimuli saʻo i ana faʻatonuga. Ia talanoa saʻoloto ia te ia e uiga i soʻo se fesili, popolega, poʻo ni masalosaloga o ia te oe.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga