Ua mumu ma fulafula le pa'u o lau pepe? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS)!

Pe ua e matauina ea o nisi pepe e fananau mai ma se faailoga tele mumu i le tasi itu o latou tino, aemaise lava i le lima po o le vae, ma o lena lima/vae e lapo'a teisi nai lo le isi itu? Pe o nisi taimi e mafai ona e va'aia ni alatoto i lena itu? E masani lava ona e lagona le fefe pe a e va'ai i se mea fa'apenei. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e fa'aalia ai ni fa'ailoga tutusa, lea e seasea tupu, o lona uiga e le o tagata uma e maua ai, ma e fananau mai. O le Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) . Aua le popole, o le a tatou talanoa faigofie e uiga i lenei mea, i se auala e te malamalama ai.

O le ā le Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS)? I se faapuupuuga...

Se'i mafaufau, o le KTS o se tulaga e seasea tupu e o'o mai ma la tatou pepe pe a fanau mai i lenei lalolagi (o lona uiga, o se tulaga na fanau mai ). E mafua ai ni suiga laiti i le auala e atiina ae ai aano vaivai o le pepe, ponaivi, ma alatoto. O se tasi o fa'ailoga autu o lenei mea o le aliali mai o se fa'ailoga fanau lanu violē-mumu, e masani lava i luga o se tasi o lima po'o vae, e ta'ua o le 'port-wine stain' . E masani lava, o tagata e iai lenei KTS e iai fo'i ni fa'afitauli i la latou lymphatic system . O lenei lymphatic system o se faiga taua e fesoasoani e fa'atumauina le paleni o vai o tatou tino.

E leai se fofo mo le KTS i le taimi nei. Ae ui i lea, aua le popole. E tele togafitiga lelei e pulea ai faʻailoga . Afai e vave ona iloa ma togafitia le tulaga, e pei o le maeʻa ona fanau mai le pepe, e mafai ona matua faʻaitiitia ai faʻafitauli tau soifua maloloina e ono tulaʻi mai ona o le KTS.

O nisi foma'i e ta'ua fo'i le tulaga KTS o le CLVM . O le mata'itusi muamua lea o upu fa'a-Peretania e fa.

• O le C e mo Capillaries - o nei ala toto laiti e fa'afeso'ota'i ai o tatou alatoto ma a'a.
• O le L o lona uiga o le Lymphatic system - O se vaega lea o la tatou puipuiga o le tino. E feavea'i ai se vai e ta'ua o le lymph i totonu o le tino.
• O le V o lona uiga o Veins - o ala toto ia e feaveaʻi ai le toto i o tatou fatu.
• O le mataʻitusi M o lona uiga o le Malformation . O lona uiga o se vaega o le tino e le o tuputupu aʻe e pei ona masani ai, pe o iai se faʻaletonu.

Ua faaigoa le KTS i foma'i Falani e to'alua, o Maurice Klippel ma Paul Trenaunay, o ē na mauaina le fa'ama'i i le 1900. Ua fuafua e tagata atamamai e tusa ma le 1 mai le 100,000 tagata i le lalolagi atoa e mafatia i le fa'ama'i. E mafai ona a'afia ai so'o se tasi, e tusa lava po'o le a le lanu po'o le itupa.

O a ni fa'ailoga o le KTS? E fa'apefea ona e iloa?

O fa'ailoga o le Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) e a'afia ai alatoto, alatoto, a'ano vaivai, ponaivi, ma alatoto lymph i o tatou tino. Se'i o tatou va'ai pe fa'apefea:

1. Fa'aletonu o le Capillary (CM):

O iinei e tupu ai le 'ila o le uaina uaina' na tatou ta'ua muamua. E mafua lea i le fulafula o alatoto i lalo o o tatou pa'u. O nei fa'ailoga fanau e mafai ona avea ma se tasi o fa'ailoga muamua e ono iai sau KTS. E mafai ona o'o mai nei ila i le tele o lanu, mai le piniki vaivai i le violē pogisa (mumu uaina). A'o e matua, e mafai ona pei o se mageso nei ila, e māmā, pe pogisa fo'i.

2. Fa'aletonu o le Alatoto (VM):

Toetoe lava o tagata uma e iai le KTS e iai ni fa'aletonu o alatoto. E mafai ona a'afia ai alatoto o lo'o i luga a'e o le pa'u, ma mafua ai ona maua i alatoto varicose i vae, aemaise lava i le vaega o le tino ma ogavae. E mafai fo'i ona a'afia ai alatoto loloto e tafe loloto i totonu o le tino. E mafai ona mafua ai ona poloka le toto i alatoto loloto (Deep Vein Thrombosis - DVT) . O le DVT o se tulaga mata'utia.

3. Tupu tele o aano vaivai ma ponaivi:

O se tulaga lea, mai lava i le laitiiti, e masani ona tupu tele le tasi lima po o le vae nai lo le isi. O le tele o taimi, e na o le tasi le lima po o le vae e aafia ai, ma e masani lava o le tasi le vae e aafia ai. O nisi taimi e ono umi atu le tasi vae nai lo le isi. E mafai ona mafua ai le leiloa o le paleni, faigata ona savali, ma le faatapulaaina o le gaioiga.

4. Fa'aletonu o le Lymphatic (LM):

O nisi tagata e iai le KTS atonu e iai ni alatoto lymph faaopoopo i totonu o latou lymphatic system, pe atonu e le masani le foliga o alatoto lymph o loʻo iai. Ona o nei alatoto lymph faaopoopo e le galue lelei, e mafai ona tafe le vai lymphatic , ma mafua ai le fulafula o vae, aemaise lava vae, pe faafitauli i le pelvis, bladder, po o le vaega pito i lalo o le manava.

O le ā le māfuaʻaga o le KTS? Aiseā e tupu ai lenei mea?

O le tele o taimi, e mafua le KTS i se suiga i se kene e ta'ua o le PIK3CA . E tupu fa'afuase'i lenei suiga o kenera, o lona uiga e leai se mafua'aga e iloa. E le maua mai matua . O lona uiga e tusa lava pe leai se matua e iai le KTS, e mafai e se tamaititi ona maua le KTS ona o lenei suiga o kenera.

O nisi tagata e iai le KTS e aunoa ma lenei suiga o le kenera PIK3CA. O le mea lea, e talitonu le au suʻesuʻe atonu e mafua le KTS i suiga i le tele o isi kenera. O loʻo faʻaauau pea suʻesuʻega i lenei mea.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le KTS?

E mafai e le KTS ona mafua ai ni faʻafitauli eseese. O le mafuaʻaga lea e taua ai le vave togafitia. Seʻi o tatou tilotilo po o a na faʻafitauli:

• Toto poloka: E mafai ona tupu, aemaise lava i alatoto loloto (DVT).
• Cellulitis: O se faʻamaʻi pipisi lea e tupu i lalo o le paʻu.
• Fa'aputuga ma le fula o le vai (Lymphedema): E mafua mai i le fa'aletonu o le galuega a le lymphatic system.
• Toto i totonu: E mafai ona tupu le toto i le auala gastrointestinal (GI), tagāmimi, poʻo le faiga fanautama o fafine.
• Pulmonary embolism: O se tulaga e lamatia ai le ola lea e malepe ai se poloka toto e fausia i totonu o alatoto loloto ma poloka ai se alatoto i totonu o mama.

E seasea lava, o tagata e iai le KTS e ono iai ni fa'aletonu i o latou lima po'o vae ina ua fananau mai. Mo se fa'ata'ita'iga:

• O le i ai o tamatamailima faaopoopo (Polydactyly)
• Tamailima ua pipii faatasi (Syndactyly)

E mafua ea le tiga ona o le KTS?

Ioe, e mafai ona tiga le KTS.

• E mafai e alatoto varicose ona mafua ai le mageso po'o le tiga.
• O faʻafitauli i le tafe o le toto e mafai ona mafua ai le fula ma le tiga, aemaise lava i vae pito i lalo.
• O le tupu tele o se totoga, e pei o se vae, e mafai ona mafua ai le lagona o le mamafa ma le tiga i lena vae.

E fa'apefea ona su'esu'eina e foma'i le KTS? (Su'esu'ega)

E muamua ona su'esu'eina e foma'i le KTS e fa'atatau i fa'ailoga fa'aletino. E masalomia le KTS pe afai o lo'o i ai ni fa'afitauli i le itiiti ifo ma le lua o vaega autu e tolu na tatou talanoaina muamua - o capillaries, veins, po'o le tuputupu a'e o vae. Talu ai o le tele o fa'ailoga o le KTS e va'aia i le taimi e fanau mai ai, atonu e mafai ona su'esu'eina le KTS a'o le'i tuua e lau pepe le falema'i.

O a suega e faʻaaogaina e iloa ai le KTS?

E fuafua i faʻailoga, e ono faia e le fomaʻi ni suʻega e pei o nei e faʻamaonia atili ai le tulaga ma iloa ai le tele o le faʻafitauli:

• CT scans po'o MRI scans: Va'ai i le tulaga o a'ano vaivai ma ponaivi.
• Magnetic Resonance Angiogram (MR angiogram): O se suega fa'apitoa MRI lea e mafai ona va'aia manino ai le tulaga o alatoto ma alātoto.
• Doppler ultrasound: E fesoasoani lea e iloa ai le tafe o le toto i alatoto ma uaua.

O a togafitiga mo le KTS?

E eseese togafitiga mo le Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) e fuafua i faʻailoga o loʻo iai i le tagata taʻitoʻatasi.E lē tutusa togafitiga e maua i tagata uma. O le autū o togafitiga o le puleaina lea o faʻailoga ma faʻaitiitia ai le lamatiaga o faʻalavelave. Seʻi o tatou vaʻai po o a auala autū o togafitiga:

• Vaila'au e fa'amama ai le toto / Vaila'au e tete'e i le toto: Mo se fa'ata'ita'iga, vaila'au e pei o le Heparin . O nei vaila'au e fa'aitiitia ai le lamatiaga o le poloka o le toto i vae (DVT) ma le pulmonary embolism.
• Sirolimus: O lenei vailaʻau e masani ona faʻaaogaina e taofia ai le tino mai le teena o se totoga ua toe totoina. Peitaʻi, ua maua foʻi e taofia ai le faʻateteleina o faʻaletonu o alatoto.
• Totini fa'apipi'i: O ituaiga totini fa'apitoa ia e fesoasoani i le tafe toto mai vae i le fatu. E mafai ona fesoasoani lea e fa'aitiitia ai le fula, tiga, ma le lamatiaga o le poloka o le toto.
• Endovenous thermal ablation: E aofia ai le fa'aaogaina o ave o le malosi e fa'apipi'i ai alatoto fa'afitauli mai totonu. E faia lenei mea a'o iai pea alatoto. O le i'uga, e pu'upu'u ai le taimi e toe malosi ai ma fa'aitiitia ai le tiga.
• Togafitiga laser: E mafai ona fa'aogaina ave o le malosi e fa'atama'ia pe aveese ai ni a'ano e le mana'omia. O lenei togafitiga laser e fa'aaogaina e fa'amalamalama ai le lanu o se ila fanau 'port-wine stain'.
• Sclerotherapy: I lenei faiga, e tuiina sa'o atu se vaila'au fa'apitoa i totonu o alatoto fa'afitauli, capillaries, po'o alatoto lymphatic. Ona tapunia lea o alatoto. O se togafitiga aoga tele lea mo alatoto varicose.
• Si'i seevae: Afai e le tutusa le umi o ou vae, e mafai ona e si'i maualuga atu i luga o le tasi seevae e fa'asa'o ai lenei mea. E mafai fo'i ona fesoasoani e puipuia ai le scoliosis .
• Ta'otoga: E mafai ona faia se taotoga e fa'asa'o ai fa'afitauli i alatoto ma fa'atatau tutusa le umi o vae. Pe, e mafai fo'i ona faia se taotoga e aveese ai le tele o ga'o po'o a'ano e fa'aitiitia ai le tele o se lima po'o se vae ua tele naua. E seasea lava, pe afai e faigata ona ofuina ni seevae pe savali ona o se tamatama'ivae tele e le masani ai, e mafai ona aveese le tamatama'ivae i se taotoga.

E mafai ona puipuia le KTS?

E fa'anoanoa, ona e tupu fa'afuase'i le KTS, e leai se auala e puipuia ai lona atina'e . Peita'i, e pei ona ta'ua muamua, o togafitiga talafeagai e mafai ona fesoasoani i tagata e iai le KTS e ola i se olaga sili atu ona lelei.

O le ā le ituaiga lumanaʻi e mafai e se tasi e iai le KTS ona faʻamoemoeina?

E ui e leai se fofo mo le KTS, ae e mafai ona pulea ia fa'ailoga. I le tele o tulaga, o tagata e maua i le fa'ama'i e ola i se olaga masani .

Peita'i, e mafai ona eseese le va'aiga mo le KTS mai lea tagata i lea tagata. E fa'alagolago lea i le ogaoga o ou fa'aletonu o alatoto. E mafai ona fa'ateteleina nei mea i le aluga o taimi. O le mea lea, afai e te maua i le GI bleeding, deep vein thrombosis, po'o le pulmonary embolism , e tatau ona e sailia vave se fesoasoani fa'afoma'i . O le poloka o le toto po'o le tele o le tafe toto e mafai ona i'u ai i le oti.

O fautuaga ma togafitiga faafoma'i masani e mafai ona fa'aitiitia tele ai le lamatiaga o fa'afitauli.

Afai e iai la'u KTS, e fa'apefea ona ou tausia a'u lava? / E fa'apefea ona ou tausia la'u tama?

Afai e maua oe po'o lau tama/teine ​​i le KTS, ia nofouta i mea nei:

• Ia tausi lelei lou paʻu: E taua tele le puipuia o faʻamaʻi pipisi.
• E masani lava e le fautuaina ni auala e taofia ai le fanautama fa'ale-hormonal e iai le estrogen: E mafai ona fa'ateleina ai le lamatiaga o le poloka o le toto. Talanoa i lau foma'i e uiga i lenei mea.
• Inu vailaʻau e puipuia ai le poloka o le toto i le taimi o le maitaga: O le a fautuaina oe e lau fomaʻi i lenei mea.
• Inu ni vaila'au fa'ama'a'a toto a'o le'i faia le taotoga: Fa'aitiitia le lamatiaga o le poloka o le toto.

O afea e tatau ai ona ou vaai i le foma'i?

Va'ai lau foma'i i taimi masani i lou olaga atoa mo ni siaki . O le a mafai ai e lau foma'i ona mata'ituina lou tulaga ma togafitia so'o se fa'afitauli fou e ono tula'i mai. O siaki masani o le a fesoasoani i lau foma'i e iloa ai le lelei o le aoga o lau togafitiga ma faia ni suiga i lau fuafuaga togafitiga pe a mana'omia.

O afea e tatau ai ona ou alu i le Emergency Treatment Unit (ETU) ?

Afai e te manatu ua i ai sou toto poloka (e pei o le DVT, faʻailoga o le Pulmonary Embolism) pe afai foʻi ua tele lou toto (toto tele), e tatau ona e alu loa i le potu faʻafuaseʻi.

O a fesili tāua e tatau ona fai atu i le fomaʻi?

Afai e iai sau pe o lau tama/teine ​​KTS, atonu e te manaʻo e fesili i lau fomaʻi i ni fesili e pei o:

• O a togafitiga e sili ona lelei mo aʻu/laʻu tama?
• E fa'afia ona tatau ona ou sau mo ni siaki?
• I le tulaga o loʻu i ai nei, o le ā sau tala e uiga i loʻu lumanaʻi (vaaiga i le lumanaʻi)?

E lamatia ea le ola i le KTS?

E le afaina tuusa'o le KTS i le umi e ola ai. Peita'i, o nisi fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le KTS, e pei o le toto i totonu po'o le pulmonary embolism, e ono lamatia ai le ola . O togafitiga masani mo nei mea lamatia e mafai ona fa'aitiitia ai le lamatiaga o fa'alavelave.

O se fa'aletonu ea le KTS?

E mafai ona tupu. Afai e te lē mafai ona galue ona o ni faʻalavelave o le KTS, e pei o le deep vein thrombosis (DVT) poʻo le pulmonary embolism, atonu e te agavaa mo ni faʻamanuiaga mo ē e iai manaʻoga faʻapitoa. Atonu foʻi e te agavaa mo ni faʻamanuiaga e pei o se pine paka mo ē e iai manaʻoga faʻapitoa mo faʻafitauli e pei o faigata ona savali ona o le lapopoʻa o vae.

E ono faigata ona malamalama i faʻailoga uma ma faʻalavelave o le KTS i le taimi e tasi. Peitaʻi, e mafai e lau fomaʻi ona faʻamatalaina uma ia mea ia te oe ma fesoasoani ia te oe e togafitia ou faʻafitauli. Aua le fefe e faʻailoa atu i lau fomaʻi ou lagona ma soʻo se faʻailoga fou o loʻo e oʻo i ai . O le talanoa faʻamaoni faapenei o le a faigofie ai ona e ole atu mo se fesoasoani pe a iai ni ou faʻafitauli.

O le mea tatou te fia ave i le fale mai lenei tala (Savali e Ave i le Fale)

Ua tele la tatou talanoaga e uiga i le KTS, a ea? O nisi nei o mea e tatau ona manatua:

• O le KTS o se fa'ama'i e seasea tupu mai, e mafua mai i le fanau mai . O lea aua le popole, e te le o tuua to'atasi.
• O fa'ailoga autū o le ila fanau mai o le 'port-wine stain', o le lautele o le lima/vae, ma fa'afitauli i alatoto .
• E ui e leai se fofo atoatoa mo lenei mea, ae o loʻo i ai togafitiga lelei tele e pulea ai faʻailoga .
• E taua tele le iloa o le faʻamaʻi ma amata togafitiga i se taimi vave e mafai ai .
• E taua tele le maua o le vaavaaiga faafoma'i faifai pea ma togafitiga talafeagai i le olaga atoa.
• Ia faatumauina se fesootaiga lelei ma lau fomaʻi. Fai atu ni au fesili, ma taʻu atu i ai ou lagona.

Ou te faʻamoemoe o lenei faʻamatalaga ua fesoasoani ia te oe e malamalama atili ai i le KTS. Afai o oe poʻo se tasi e te iloa e iai nei faʻailoga, e sili ona lelei le sailia o se fautuaga faʻafomaʻi.

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