O le ā le Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)? O iai ea lau tamaitiiti i se tulaga lamatia?

Ua e faʻalogo ea i le Langerhans Cell Histiocytosis, poʻo le mea tatou te taʻua faapuupuu o le LCH? Atonu e foliga mai e fai si lavelave ma mataʻutia le igoa. Ae o le mea moni, o se faʻamaʻi e seasea tupu lea e aʻafia ai a tatou fanau laiti, aemaise lava pepe fou ma tamaiti e i lalo ifo o le 15 tausaga le matutua. O lea aua le popole, seʻi o tatou talanoa faigofie i ai, i le gagana Sinhala e mafai ona e malamalama lelei i ai, i auiliiliga, e pei o loo e talanoa i se uo mamae.

O le ā tonu lava le (LCH)?

I se faaupuga faigofie, o le (LCH) o se tulaga e tupu pe a tele naua sela Langerhans i le tino o se tamaititi, o se ituaiga sela faapitoa i totonu o la tatou puipuiga o le tino. O nei sela Langerhans o se ituaiga sela toto paʻepaʻe. O la latou galuega autu o le tau faasaga lea i siama e ulufale mai i o tatou tino ma puipuia i tatou mai faʻamaʻi.

E masani ona maua nei sela i o tatou tino atoa, aemaise lava i le pa'u, mama, lymph nodes, ponaivi o le fai'ai, ate, ma le ate. Peita'i, i le tulaga o le (LCH), e fa'aputu tele nei sela Langerhans i le tasi pe sili atu fo'i nofoaga. A tupu lenei mea, e mafai ona fa'aleagaina nei totoga ma e mafai ona tupu ai ni manu'a.

E eseese le faagasologa o le faʻamaʻi mai lea tagata i lea tagata. O nisi tamaiti e toe malosi atoatoa mai le faʻamaʻi pe a iai se togafitiga talafeagai. O le mea e ofo ai, o nisi taimi, aemaise lava pe afai e naʻo le paʻu e aʻafia ai, e mafai ona faʻaleleia e aunoa ma se togafitiga. Peitaʻi, afai e aʻafia e le tulaga (LCH) totoga taua e pei o le ponaivi o le tamaititi, le ate poʻo le ate, atonu e manaʻomia se togafitiga sili atu ona malosi.

O le kanesa ea (LCH)?

O se fesili lea e tele tagata e fesiligia. O le mea moni, o le toatele o tagata suʻesuʻe e manatu o le LCH o se tulaga o le kanesa, o lona uiga, o se neoplasm. Peitaʻi, o nisi saienitisi ua manatu nei o se faʻamaʻi mumū. Peitaʻi, o fomaʻi o le kanesa o fomaʻi e faʻapitoa i le kanesa ma faʻamaʻi toto. O nisi taimi, o togafitiga o le kanesa, e pei o le chemotherapy, e faʻaaogaina foʻi e togafitia ai le tulaga.

O ai e sili ona a'afia i lenei tulaga (LCH)?

E sili ona taatele le LCH i pepe fou faatoa fananau mai ma tamaiti i le va o le 1 ma le 15 tausaga. E seasea lava ona maua le LCH i tagata matutua, ae e lē o se mea e lē mafai ona tupu.

E fa'apefea ona taatele lenei mea?

E tusa ai ma fuainumera, e tasi pe lua mai le miliona pepe fou e aʻafia i le LCH i tausaga taʻitasi. E le gata i lea, e tusa ma le lima mai le miliona tamaiti e i lalo ifo o le 15 tausaga e aʻafia. O lea e mafai ona e iloa ai o se tulaga e seasea tupu lenei.

O a ni fa'ailoga o le (LCH)?

E matuā eseese lava fa'ailoga o le LCH mai le tasi tagata i le isi tagata. E mafai ona a'afia ai na'o le tasi le vaega o le tino, pe mafai fo'i ona a'afia ai le tele o vaega. O lea la, e fa'alagolago fa'ailoga i le vaega o le tino o le tamaititi ua a'afia.

Afai e aʻafia ponaivi:

E tusa ma le 80% o tamaiti e iai le LCH e aʻafia i ni manuʻa i le tasi pe sili atu foʻi o latou ponaivi. O le ā le mea e mafua ai lenei mea?

• Atonu e tupu se fula po o se patu i vaega e pei o le ulupoo, ponaivi o loo siomia ai mata, ponaivi o taliga, ponaivi o auvae, vae ma lima, tuasivi, suilapalapa, po o iviasoaso. Atonu e tiga pe mou atu foi lenei fula.
• Tiga o le ulu.
• Tiga o le ua po'o le tua.
• Ga'o.
• Faigata ona savali.
• Pi'o.

I luga o le paʻu:

E masani ona vaʻaia mageso o ni faʻailoga o le paʻu (LCH).

• I pepe laiti, e ono alia'e mai se mageso i luga o le ulu e foliga pei o le cradle cap.
• I tamaiti matutua ma tagata matutua, e mafai ona mafua ai se mageso manifinifi e foliga mai o se mageso.
• E mafai fo'i ona aliali mai nei mageso i isi vaega o le tino (o le auvae, lima, 'ao'ao, manava, tua, fatafata). Atonu e tiga, mageso, pe malo.
• Atonu e tafe mai ni fulafula i nisi tamaiti.
• E ono tutupu fo'i mea e pei o le suia o lanu, fa'ama'a'a, po'o le mafo'e o fao.

E faʻatatau i le gutu:

O faʻailoga e mafai ona vaaia i totonu o le gutu e aofia ai:

• Matala nifo pe leiloa nifo.
• Nifo ua se'i.
• Fula o le laulaufaiva.
• Po'o i laugutu, laulaufaiva, i totonu o alafau, po'o luga o le taualuga o le gutu.

E feso'ota'i ma le Ate po'o le Ati:

Afai e aʻafia nei totoga, o faʻailoga e pei o:

• Fula o le manava ona o le faateleina o le ate ma/po'o le atepili.
• Samasama o le pa'u ma le pa'epa'e o mata (jaundice).
• Mageso.
• Vaivai.
• Faigofie ona manu'a ma/pe tafe toto.

Afai e aʻafia le ponaivi:

O le ponaivi o le mea lea e gaosia ai sela toto. Afai e aʻafia:

• Le lava o le toto, pa'u lanu samasama, vaivai, ma le leai o se mea'ai ona o le fa'aitiitia o sela toto mumu.
• Fa'ama'i pipisi soo ma le fiva ona o le maualalo o sela papa'e o le toto.
• Faigofie ona manu'a ma/pe tafe toto ona o le maulalo o platelets.

Faiga o le Endocrine (Faiga o le Endocrine - Hormones):

E mafai e le LCH ona aʻafia ai le endocrine system a se tamaititi, o le mea lea e gaosia ai hormones, e pei o le pituitary gland ma le thyroid gland.

• Afai e a'afia le pituitary gland: tele le fia inu (polydipsia) ma le mimi soo (e ta'ua fo'i o le diabetes insipidus), le manuia o le tuputupu a'e, vave pe tuai fo'i le matua, ma le tupu a'e o le mamafa.
• Afai e a'afia le thyroid gland: fulafula o le thyroid gland, fa'ailoga o le maualalo o le maualuga o le thyroid hormone (hypothyroidism), ma faigata ona manava.

E faʻatatau i taliga:

• Fa'ama'i taliga masani.
• Ua tafe le vai mai taliga.
• Mumu.
• Mageso ma le mageso.
• Tiga taliga.
• Le lelei o le faalogo.

E faʻatatau i mata:

• Mata pupu'u.
• Fula i luga aʻe o mata.
• Fa'afitauli o le va'ai.

Fa'aputuga o le Lymph:

• Fulafula ma tiga ni lymph nodes i le ua, lima, ma/po'o le vaega o le vae.

Faiga o Neula Tutotonu:

O lona uiga ua a'afia le fai'ai ma/po'o le ua'i tuasivi.

• Tiga o le ulu.
• Nifo.
• Puai.
• Tele naua le fiainu.
• Sosoo ai le mimi.
• Faigata ona savali.
• Leiloa o le paleni.
• Le mafai ona pulea gaioiga o le tino (ataxia).
• Faigata ona tautala pe vaai.
• Ma'i fa'aoso.
• Suiga i amioga ma/po'o manatuaga.

Mama:

O le LCH o le mama, o se tulaga e aʻafia ai mama, e sili ona taatele i tagata matutua. O tagata e ulaula tapaa e sili ona lamatia.

• Tiga o le fatafata.
• Tale mago.
• Faigata ona manava.
• Tale toto.
• Le manuia o le mama (pneumothorax).

Auala o le Gastrointestinal:

Afai e aʻafia le manava, le gaʻau laitiiti, ma/poʻo le gaʻau tele o le tamaititi:

• Tiga o le manava.
• Puai.
• Manava tata.
• Toto i le otaota.
• Le manuia o le tuputupu aʻe ona o le le lava o meaʻai.

Taua: E mafai ona mafua nei fa'ailoga i le tele o isi tulaga, e le gata i le LCH. O le mea lea, afai e maua e lau tama/teine ​​nei fa'ailoga, e taua le vave sailia o se fautuaga fa'afoma'i mo se su'esu'ega sa'o.

O a mafua'aga o le (LCH)?

E na'o le afa o tagata e iai le LCH e iai se suiga fa'aletino i se gene e ta'ua o le BRAF. O suiga fa'aletino o suiga ia e tutupu i nisi o sela pe a uma ona afuafua. E le o ni suiga e maua mai matua, ae e tutupu fa'afuase'i i le taimi o le atina'eina o le pepe.

O le kene (BRAF) e gaosia ai se porotini e pulea ai le tuputupu aʻe ma le atinaʻeina o sela. I le tulaga masani, e mafai ona ki ma tape lenei porotini e tusa ai ma faailoilo faakemikolo. Peitaʻi, a iai se suiga i lenei kene, e pipii pea le porotini i le tulaga "on". O lenei mea e mafua ai ona tuputupu aʻe ma vaeluaina tele sela (LCH). O le mea lea e mafua ai ona faaleagaina aano ma fausia ai ni tumo.

Ua maua fo'i e saienitisi e mafai fo'i ona mafua ai le fa'ama'i ona o fesuia'iga o isi kenera. Mo se fa'ata'ita'iga, o kenera (MAP2K1), (RAS), ma le (ARAF). E talitonu nisi o tagata su'esu'e e mafai fo'i ona mafua ai le fa'ama'i ona o mea oona mai le si'osi'omaga ma fa'ama'i pipisi.

O a mea e lamatia ai le (LCH)?

O nisi o mea e ono faʻateleina ai le lamatiaga o lau tama/teine ​​i le maua o le LCH. E aofia ai:

• O iai se talafaasolopito o le aiga o le LCH.
• O lo'o i ai le ituaiga tagata Sipaniolo (e ui e le o se mea e tāua tele lenei mea i lo tatou atunu'u, ae o lo'o ta'ua i punaoa).
• Ulaula (aemaise lava mo tagata matutua e maua i le kanesa o le mama (LCH)).
• O le a'afiaga i nisi vaila'au fa'akemikolo i le taimi o le maitaga.
• O le aafia i le efuefu o u'amea, granite, po'o laupapa i le nofoaga faigaluega.
• Fa'ama'i pipisi i le taimi o le pepe fou.
• Le le mauaina o tui puipui fautuaina i le taimi o le tamaitiiti.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai i le (LCH)?

E tusa ma le 50% o tamaiti e iai le LCH e aʻafia i ni faʻafitauli eseese ona o lenei tulaga. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Ma'ila.
• Fa'atuai le tuputupu a'e.
• Fa'aletonu o maso.
• O se tulaga e pei o le ma'isuka (Diabetes insipidus).
• Le paleni o hormones.
• Fa'aletonu le fa'alogo.
• Fa'afitauli o le soifua maloloina o le mafaufau (e pei o le loto mafatia, popole).
• Fa'afitauli o ponaivi ma mama.
• Sirosis o le ate.
• Kanesa lona lua (e.g. leukemia, lymphoma, Ewing sarcoma).

E fa'apefea ona su'esu'eina le LCH?

O le a muamua fesili le fomaʻi a lau tama e uiga i le talaaga faafomaʻi o lau tama ma faia se suʻesuʻega faaletino. Ona latou faʻatonuina lea o ni nai suʻega e faʻatatau i faʻailoga o loʻo aʻafia ai lau tama. E faʻatatau i taunuʻuga o nei suʻega, e ono faʻasino atu lau tama i se fomaʻi toto/oncologist o tamaiti, o ia lea o le a faʻamaopoopoina le togafitiga ma le tausiga o lau tama.

O a suega e faia mo le su'esu'eina o le ma'i?

Ona e mafai e le LCH ona aʻafia ai vaega eseese o le tino, e manaʻomia ni suʻega se tele e faʻamaonia ai ma le saʻo le faʻamaʻi.

• Su'ega toto:
• Faitau atoa o le toto (CBC): O lenei suega e siaki ai le maualuga o le sela mumu o le toto, sela pa'epa'e, ma le platelet o le tamaititi.
• Su'ega kemisi o le toto: O nei su'ega e siaki ai le maualuga o nisi vaila'au e fa'asa'olotoina e totoga ma aano o le tino.
• Su'ega o le galuega a le ate: O nei su'ega e siaki ai le maualuga o vaila'au e fa'asa'olotoina e le ate.

• Su'ega o le mimi:
• Su'esu'ega o le mimi: E siaki le mimi a le tamaititi mo le aofa'i o sela toto mumu, sela toto papa'e, porotini, ma le suka.
• Su'ega e leai se vai: O lenei su'ega e su'e ai le tele o le mimi e mimi le tamaititi ma pe fa'aputu le mimi pe a le avatu i ai le vai.

• Su'esu'ega o le tino (biopsies):
• Biopsy: E ave e se foma'i se fa'ata'ita'iga o le aano, ona tilotilo lea i ai se foma'i fa'apitoa i lalo o se microscope e siaki ai pe iai ni sela LCH.
• Su'esu'ega o le ponaivi ma le biopsy: E fa'aaogaina se nila gaogao e aveese ai le ponaivi, toto, ma se fasi ponaivi la'ititi mai le ponaivi o le suilapalapa o le tamaititi. E siakiina fo'i lea mea e se foma'i fa'apitoa.

• Su'ega fa'asolopito:
• E fa'aaogā se fa'ata'ita'iga o le toto po'o se a'ano e siaki ai suiga i le gene (BRAF).

• Su'ega ata:
• X-ray: E pu'eina ata o ponaivi ma totoga o le tino. O nisi taimi e faia ai se su'esu'ega o ponaivi o le tino atoa e va'ai ai pe iai ni fa'aletonu.
• Su'esu'ega o ponaivi: E tuiina se vaila'au fa'avevela i totonu o se alatoto ma fa'aaoga se masini su'esu'e e su'e ai ni fa'aputuga e le masani ai i ponaivi. Ua le toe fa'aaogaina tele lenei mea i le taimi nei.
• CT scan (Computed tomography - CT scan): E tu'uina atu i le tamaititi se vai fa'apitoa e inu pe tuiina i totonu o se alatoto, ona pu'eina lea o ata auiliili mai itu eseese i totonu o le tino.
• Positron emission tomography (PET scan): E tuiina sina vaega itiiti o le suka radioactive (glucose) i totonu o se alatoto, ona fealua'i lea o le scanner i le tino e pu'e ai ata o le mea o lo'o fa'aaogaina ai le suka. E foliga pupula sela mama'i i lenei scan.
• MRI scan (Magnetic resonance imaging - MRI scan): O se vaila'au e ta'ua o le gadolinium e tuiina i totonu o se alatoto ma e pu'eina ni ata auiliili e fa'aaoga ai maneta, galu leitio, ma se komepiuta. E foliga pupula atu vaega ua mama'i.
• Ultrasound: Fa'aaogā galu leo ​​malolosi e fatu ai ni ata o totonu o le tino e ala i le toe fa'afo'i mai o ni siuleo mai totoga ma aano o le tino.

E fa'apefea ona togafitia le LCH?

O le togafitiga mo le LCH e fa'alagolago i le mea o iai sela LCH i le tino o le tamaititi ma pe o le fa'ama'i e "la'ititi le lamatiaga" pe "maualuga le lamatiaga."

O totoga e maualalo le lamatiaga o:

• Pa'u
• Ivi
• Mama
• Fa'amau o le lymph
• Faiga o le Gastrointestinal
• Pituitary gland
• Kelene o le tairoidi
• Timusi

O totoga e sili ona lamatia o:

• Ate
• Atigilima
• Ponaivi
• Faiga tutotonu o neula (CNS)

E fa'avasega e foma'i le tulaga (LCH) o le "single-system LCH" ma le "multi-system LCH." O lona uiga:

• Faiga e tasi (LCH): E na'o le tasi le vaega o se totoga po'o se faiga o le tino e maua ai sela LCH. O le ituaiga e sili ona taatele o le LCH e na'o ponaivi e a'afia ai.
• Tele-faiga (LCH): E iai sela i totoga e lua pe sili atu, pe i le tino atoa (LCH). E seasea ona tupu lenei mea nai lo le faiga e tasi (LCH).

I nisi tulaga, aemaise lava i latou e na'o le pa'u po'o ponaivi e a'afia ai (LCH), e ono mou atu le fa'afitauli e aunoa ma se togafitiga. I ia tulaga, o le a mata'ituina e foma'i le fa'ama'i e va'ai pe toe fo'i mai pe sosolo.

(LCH) Filifiliga mo Togafitiga:

• Togafitiga fa'a-steroid: Atonu e fa'aaoga e lau foma'i ni steroid, e pei o le prednisone, aemaise lava mo le LCH o le pa'u. O nei mea e fa'aitiitia ai le gaioiga o sela toto papa'e, lea e mafai fo'i ona a'afia ai sela LCH.
• Ta'otoga: E mafai ona aveese tumo LCH ma aano o lo'o siomia ai i le taotoga. O se faiga e ta'ua o le curettage e aofia ai le valuina o sela LCH mai le ponaivi i se mea ma'ai e pei o se sipuni (curette).
• Togafitiga Fa'ama'i: E aofia ai le tu'uina atu o vaila'au i sela o le kanesa e taofia ai lo latou tuputupu a'e. Latou te fasiotia sela pe taofia ai fo'i lo latou vaeluaina. O nei vaila'au e 'ai i le gutu, tuiina i totonu o se alatoto po'o se maso, pe o nisi taimi e fa'aaoga i le pa'u e fai ma kulimi.
• Togafitiga i le radiation: O ave X-ray malolosi po'o isi ituaiga o radiation e fa'aaogaina e fasioti ai sela o le kanesa pe taofia ai lo latou tuputupu a'e ma le vaeluaina.
• Togafitiga Fa'ama'i: O se metotia e fa'aaoga ai le puipuiga o le tino o le tamaititi e tau ai ma le kanesa. O puipuiga fa'alenatura o le tino e fa'amalosia e ala i le fa'aaogaina o mea na gaosia e le tino lava ia po'o mea na gaosia i totonu o le fale su'esu'e.
• Togafitiga fa'apitoa: Fa'aaogā vaila'au po'o isi vaila'au e fa'ailoa ma osofa'ia ai sela kanesa fa'apitoa. Mo se fa'ata'ita'iga, o vaila'au e ta'ua o BRAF inhibitors e mafai ona fasiotia sela kanesa e ala i le poloka o porotini e mana'omia mo le tuputupu a'e o sela. O monoclonal antibodies o porotini ia o le puipuiga o le tino e gaosia i totonu o le fale su'esu'e.
• Suiga o sela autū: Suiga o sela fou e sui ai sela e fausia ai le toto na fa'aumatia e le chemotherapy.

E mafai ona puipuia le LCH?

E mafai ona puipuia le LCH ona e mafua mai i se suiga o kenera. E le mafai ona tatou pulea nisi o mea lamatia, e pei o talafaasolopito o aiga ma le lanu. Ae ui i lea, e iai nisi mea e mafai ona tatou pulea:

• Aua le ulaula.
• Aloese mai nisi vailaʻau matautia i le taimi o le maitaga.
• Ia maua uma tui puipui ua fautuaina.

O le ā le va'aiga o le a tupu i le (LCH)?

O le vaʻaiga mo le LCH e faʻalagolago i le tele o mea:

• E fia ni faiga po'o ni totoga o le tino ua a'afia?
• O a faiga po'o totoga o le tino ua a'afia.
• Le lelei o le tali atu o le faʻamaʻi i togafitiga.

E masani lava, o tamaiti e iai le fa'ama'i e tasi le fa'ama'i (LCH) ma le fa'ama'i e tele fa'ama'i (LCH) e le a'afia ai le ate, atepili, po'o le ponaivi o le ponaivi e pa'ū i le vaega "la'ititi le lamatiaga". A togafitia, e toetoe lava 100% le avanoa e ola ai tamaiti i lenei vaega. Peita'i, e mafai ona toe tupu le fa'ama'i ma/pe atia'e ai isi fa'alavelave fa'aumiumi.

O tamaiti e maua i le multisystemic leukemia (LCH) e aʻafia ai le ate, atepili, poʻo le ponaivi o le ponaivi e pa'ū i le vaega "lamatiaga maualuga".

O afea e tatau ai ona vaʻai laʻu tama i le fomaʻi?

E tusa lava pe ua maeʻa togafitiga a lau tama, e manaʻomia lava e le fomaʻi ona vaʻai soo i lau tama. E mafua ona e maualuga le lamatiaga o le toe tupu mai o le faʻamaʻi. O le mea lea, e manaʻomia ai ona mataʻituina lau tama mo ni nai tausaga. I le taimi o nei suʻega faʻaopoopo, o suʻega lava e tasi na faia ina ua maua le tamaititi, e pei o le ultrasound, MRI, CT scan, ma le PET scan, e manaʻomia ona toe faia. O le a taʻu atu e le fomaʻi ia te oe le tele o taimi e tatau ai ona e aumaia lau tama.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i le fomaʻi a laʻu tama?

Atonu e tele au fesili e uiga i le faʻamaoniga o le maʻi o lau tama/teine. O se manatu lelei le tusia i lalo ma aumai i lau taimi atofaina a le fomaʻi e sosoo ai. O nisi nei o fesili e mafai ona e fesiligia:

• E faapefea ona aafia la'u tama i le Langerhans cell histiocytosis?
• E manaʻomia e laʻu tamaititi se togafitiga?
• O a togafitiga o lo'o avanoa mo la'u tama?
• O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o le togafitiga?
• Pe o le a faamaloloina atoatoa ea la’u tama i nei togafitiga?
• O le ā le vaaiga mo le ma'i o la'u tama?
• E i ai ni vaega lagolago e mafai ona e fautuaina?

Mulimuli ane, o se Savali e Ave i le Aiga

O le Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) o se tulaga e seasea tupu ma e masani ona aʻafia ai tamaiti. Afai o loʻo feagai lau tama ma lenei mea, atonu o loʻo e lagonaina le tele o lagona. Atonu e te lagona le faʻanoanoa ma le fefe mo lau tama. Atonu e te matua fefe lava i totonu, ae atonu o loʻo e taumafai e te malosi i fafo. O ou lagona uma e aoga. Ae ia manatua, e te le tau alu na o oe i lenei malaga. Ua iloa e le 'au fomaʻi a lau tama le mea o loʻo e feagai. O loʻo i ai i latou e fesoasoani ia te oe i laʻasaga taʻitasi o le ala, ia malamalama i le tulaga o lau tama, ma ia avatu ia te oe le malosi e feagai ai.

Ia manatua, o le vave faia o suʻesuʻega ma le togafitiga talafeagai e mafai ona maua ai e lau tama/teine ​​se soifua maloloina lelei. Aua le fefe, ia feagai ma lenei mea ma le lototele.

` Langerhans Cell Histiocytosis, LCH, tamaiti, kanesa, fesuiaʻiga o kenera, faʻailoga, togafitiga