Mea e tatau ona e iloa e uiga i le Livmarli (Maralixibat)

O nisi tamaiti, aemaise lava i latou e maua i se tulaga e seasea tupu e taʻua o le Alagille syndrome, e mafai ona latou lagonaina le mageso tele o le paʻu. E leai ni upu e faamatala ai le le toʻa latou te lagonaina. O lea la, o se tasi o vailaau faapitoa e faatonuina e fomai i ia tulaga o le Maralixibat, lea e masani ona faatauina atu i lalo o le igoa tau fefaatauaiga o Livmarli. Afai ua faatonuina oe po o lau tama/teine ​​i lenei vailaau, atonu e tele ou popolega ma fesili e uiga i ai. Seʻi o tatou talanoa e uiga i nei mea uma i se auala faigofie ma le agalelei i le aso.

I se faaupuga faigofie, o le ā e tupu i lenei fualaau faasaina o le Maralixibat?

Ia, o le igoa faafoma'i mo lenei mea atonu e foliga mai e fai si faigata. O le Maralixibat o se vaila'au e patino i se vasega o vaila'au e ta'ua o le ileal bile acid transporter (IBAT) inhibitors. Ia, 'aua le fenumiai, o le a ou fa'amatalaina faigofie.

Se'i mafaufau, o le bile e gaosia e le ate i totonu o o tatou tino o lo'o i ai se mea e ta'ua o bile acids. I le Alagille syndrome, o nei bile acids e le fa'asa'olotoina lelei mai le tino ae fa'aputu i le toto. A fa'ateleina le maualuga o bile acids i le toto, e tupu ai le mageso tele i le pa'u.

O le mea la e fai e lenei vailaʻau Maralixibat o le puleaina lea o le mitiia o nei bile acids i totonu o le tino mai le manava. Ia saʻo, e poloka ai lena faiga. Ona faʻaitiitia lea o le aofaʻi o bile acids i le toto, ma faasolosolo malie ona pulea ai foʻi le mageso o le paʻu. Ua e malamalama?

Mea e tatau ona e ta'u i lau foma'i a'o le'i amataina le vaila'au

E matuā tāua tele mo lau fomaʻi ona iloa lelei lou soifua maloloina aʻo leʻi faʻatonuina lenei vailaʻau. O le mea lea, afai e te maua i nisi o tulaga nei, ia mautinoa e te taʻu i lau fomaʻi.

• Afai na maua muamua oe i le maualalo o le maualuga o vaitamini A, D, E, po'o le K i lou toto.
• Afai o loʻo e maʻitaga, pe o loʻo e faʻamoemoe e te maʻitaga i se taimi lata mai.
• Afai o oe o se tina o loʻo faʻasusu i se tamaititi.

E faʻavae i luga o nei faʻamatalaga, o le a filifili ai e le fomaʻi le fuafuaga togafitiga sili ona talafeagai mo oe.

E fa'apefea tonu ona ou fa'aaogaina lenei vaila'au?

O se vaifofo lea e folo. Ina ia maua le aogā sili ona lelei mai le vailaʻau, e taua le faʻaaogaina saʻo.

• Taimi: E tatau ona inu lea i le taimi lava e tasi i aso uma, 30 minute a'o le'i 'ai muamua le taumafataga o le aso.
• Fuaina: Faaaoga na'o le tui fa'apitoa e folo, sipuni, po'o le mataua e sau fa'atasi ma lenei vaila'au e fua ai. Aua le fa'aaogaina sipuni ti masani po'o sipuni supo i le fale mo so'o se mafua'aga, aua e le fuaina ai le fua sa'o.
• Faatasi ai ma isi vailaau: Afai o loo e faaaogaina isi vailaau (bile acid binding resins) e pei o le cholestyramine poo le colesevelam, e tatau ona iai le itiiti ifo ma le 4 itula i le va o le faaaogaina o nei vailaau ma le vailaau Maralixibat lenei.E tatau ona e teuina. O lona uiga e tatau ona e inuina le isi vailaʻau i le 4 itula talu ona uma ona e inuina le Maralixibat pe 4 itula aʻo leʻi oʻo i le taimi e inu ai. Talanoa i lau fomaʻi e uiga i lenei mea ma faʻamanino atili.
• Fa'atonuga mo le Fa'aaogaina: Faitau ma le fa'aeteete FA'ATONUGA MO LE FA'AOGĀINA o lo'o sau fa'atasi ma le vaila'au. Afai e iai se mea e te le malamalama i ai, fesili i lau foma'i.

Ae fa'apefea pe a ou misia se inumaga o vaila'au?

Faatasi ai ma le pisi o le olaga, e ono galo ai ona e inu se fualaau. Afai e tupu lena mea, inu loa i le taimi lava e te manatua ai. Ae afai ua sili atu ma le 12 itula talu ona tuai mai le taimi e te masani ona inu ai, ia misia le fualaau na misia. Inu le isi fualaau i le taimi atofaina. Aua lava ne'i e inuina ni fualaau se lua i le taimi e tasi e fa'atumu ai se fualaau na misia.

O le ā se mea e te faia pe afai e tele naua lau vailaʻau e te inuina?

Afai e te manatu ua tele naua lau vailaʻau ua e inuina, aua le popole ma alu loa i le Emergency Treatment Unit (ETU) o le falemaʻi e lata ane. Pe valaʻau le National Poisons Information Centre i le Colombo National Hospital mo se fautuaga.

A'afiaga e ono tula'i mai pe a fa'aaogaina le vaila'au

E pei o so'o se vaila'au, e iai ni a'afiaga e ono tula'i mai pe a fa'aaogaina le Maralixibat. O nisi o nei mea e mafai ona ogaoga, o lea e taua ai le nofouta i ai.

Isi mea e ono fegalegaleai ma le vailaʻau

O nisi vailaʻau o loʻo e faʻaaogaina e ono aʻafia ai le auala e aoga ai le Maralixibat. O le mea lea, e taua tele lou taʻu atu i lau fomaʻi e uiga i vailaʻau uma o loʻo e faʻaaogaina (e aofia ai vitamini, vailaʻau faʻa-laʻau, ma faʻaopoopoga). Ia faʻaeteete faʻapitoa i vailaʻau nei:

• Resin e fusifusia ai le bile acid: Mo se faʻataʻitaʻiga, cholestyramine, colesevelam, colestipol.
• O nisi vailaʻau e faʻaaoga e faʻaitiitia ai le cholesterol: mo se faʻataʻitaʻiga, atorvastatin, lovastatin, simvastatin.

E fa'apefea ona e teuina ma aveese le vaila'au?

• Teuina: Teu le fagu vailaau i se nofoaga saogalemu e lē mafai e tamaiti ma fagafao ona aapa atu i ai. Teu i le vevela o le potu (i le va o le 20-25 tikeri Celsius). O le mea e sili ona taua, lafoaʻi soʻo se vailaau o totoe i le 45 aso talu ona tatala le fagu.
• Lafoa'i: Ina ia lafoa'i vaila'au ua uma le aso po'o vaila'au e le mana'omia, fesili i lau fale talavai po'o le falema'i e uiga i se polokalame e taliaina. A leai, siaki le fa'ailoga e va'ai pe talafeagai ona lafoa'i le vaila'au i le lapisi.Aua lava ne'i lafoa'i le vaila'au i le faleuila e aunoa ma le fa'afeso'ota'i muamua o lau foma'i. Afai o le a e lafoa'i i le lapisi, aveese le vaila'au mai le fagu, fa'afefiloi ma se mea e pei o le kofe ua uma ona fa'aaogaina, sina palapala, po'o le otaota o pusi, ma tu'u i totonu o se taga e tapuni lelei ma lafo i le lapisi.