O iai se fa'afitauli i le okesene i le toto? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le methemoglobinemia!

Ua e vaʻai ea i le paʻu ma laugutu o se tasi ua faʻafuaseʻi ona liua i se lanu lanumoana uiga ese? Pe ua e faʻalogo ea o nisi pepe e fananau mai i se lanu lanumoana teisi? O se tasi o mafuaʻaga o lenei mea atonu o se faʻamaʻi toto e seasea tupu, ae e ono ogaoga. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tasi o ia tulaga , o le methemoglobinemia . O nisi tagata e taʻua foʻi o le "blue baby syndrome."

O le ā tonu lava le methemoglobinemia?

I se faaupuga faigofie, o le methemoglobinemia o se tulaga e le mafai ai e sela toto mumu i totonu o o tatou toto ona aveina le okesene i isi sela ma aano o le tino. Mafaufau i ai, o sela toto mumu ia e fesoasoani e aveina le okesene i o tatou tino atoa, a ea? O nei sela toto mumu o loʻo i ai se porotini faapitoa e taʻua o le hemoglobin . E pei o se pasi, ma o lenei hemoglobin e aveina le okesene i le tino atoa.

Peita’i, i lenei tulaga ua ta’ua o le ``Methemoglobinemia``, o le mea e tupu, o lo tatou ``Hemoglobin`` lea e feavea’i ai le okesene e suia ma avea ma se isi ituaiga mea e ta’ua o le ``Methemoglobin`` . O le fa’afitauli, o lenei ``Methemoglobin`` e le mafai ona feavea’i le okesene. E pei lava o le pasi e feavea’i ai le okesene ua malepe ma ua le mafai ona aveina ni pasese.

E mafai ona maua lenei tulaga i nisi o tagata i ni tuufaasolo (genetics) . Ae o le tele o taimi e mafua mai i ni vailaau faapitoa tatou te faaaogaina, fualaau faasaina mo faafiafiaga, po o le aafia i ni vailaau faapitoa . O nisi taimi e mafai ona lamatia ai le ola, aemaise lava i pepe e fananau mai ma se ituaiga ogaoga o le tulaga ma i tagata e faaaogaina fualaau faasaina. Peitai, i le tele o tulaga, e mafai e fomai ona faatonuina ni vailaau e faaitiitia ai le maualuga o le "Methemoglobin" ma aveese ai faailoga.

E faapefea ona aafia ai lo'u tino i lenei mea?

E to'atele tagata e maua i le methemoglobinemia e o'o i se tulaga e ta'ua o le cyanosis . O le cyanosis o le taimi lea e liua ai ou fao, laulaufaiva, laugutu, ma le pa'u i le lanumoana vaivai po'o le violē. E tupu lenei mea pe a le lava le okesene i lou toto. E pei ona ou ta'ua muamua, o sela toto mumu o sela ia e masani ona feavea'i le okesene i le tino atoa. O se porotini e ta'ua o le hemoglobin e fesoasoani i lenei mea.

I le methemoglobinemia, e tupu le ``Methemoglobinemia`` pe a liua le ``Hemoglobin`` i le ``Methemoglobin``, ona o se suiga o kenera po o se isi lava mafuaaga mai fafo. Talu ai e le mafai e le ``Methemoglobin`` ona feaveaʻi le okesene, e faʻaitiitia ai le aofaʻi o le okesene i le toto ma e te maua ai le ``Cyanosis```.

O a ni fa'ailoga o le Methemoglobinemia?

E eseese fa'ailoga mai lea tagata i lea tagata, ma e fa'alagolago fo'i i le ituaiga o fa'ama'i o lo'o ia te oe. Se'i o tatou va'ava'ai pe fa'apefea ona alia'e mai nei fa'ailoga.

Fa'ailoga o le Methemoglobinemia ua Maua

E toʻatele tagata e maua i lenei tulaga pe a uma ona faʻaaogaina ni vailaʻau faʻaitiitia tiga, vailaʻau, pe aʻafia i ni mea oona . O le mea lea e taʻua o le acquired methemoglobinemia. O faʻailoga e ono tutupu e aofia ai:

• Pa'u pa'epa'e (pa'epa'e)
• Lagona le vaivai tele (fatigue)
• Vaivaiga
• Tiga o le ulu

O nisi taimi, o tagata e maua i le methemoglobinemia e ono atiaʻe ni faʻailoga ogaoga e manaʻomia ai le vave fesoasoani faafomaʻi . E aofia ai:

• Fa'asuā ma pua'i.
• O le tele o le moe, le mautonu o le tautala, ma le gesegese o le tali atu: Atonu o ni faailoga ia o le vaivai o le tino tutotonu .
• Leiloa o le mafaufau po'o le le mafai ona pulea o gaioiga o le tino (e pei o le ma'i oso): O fa'ailoga ia o se ma'i oso epileptic .
• Manava vave, tata vave o le fatu, ma le fenumiai: O faailoga ia o se tulaga e ta’ua o le metabolic acidosis .

Tāua: Afai e iai se tasi o loʻo faʻaalia i lau paga ni faʻailoga o le epilepsy, `(Metabolic Acidosis)` poʻo le `(Central Nervous System Depression)`, e tatau ona e valaʻau loa le 1990 ma valaʻau se taʻavale a le falemaʻi .

Fa'ailoga o le Methemoglobinemia Fa'anatura

O le methemoglobinemia fananau mai o se tulaga e seasea tupu. E na o ni nai mataupu ua lipotia mai i le lalolagi atoa. E faavae i na faamatalaga, ua vaevaeina e fomai i ni ituaiga autu se tolu: Ituaiga 1, Ituaiga 2, ma le Hemoglobin M disease (HbM) .

• O tagata e maua i le faʻamaʻi o le hemoglobin M (HbM) e masani ona i ai le cyanosis (paʻu lanumoana), ae e masani lava ona malolosi.
• E ui o tagata e iai le Type 1 methemoglobinemia (Type 1 MetHb) e iai foʻi le cyanosis, ae e seasea lava ona iai isi faʻafitauli tetele tau soifua maloloina.
• Peita'i, o pepe e fananau mai ma le Type 2 methemoglobinemia (Type 2 MetHb) e mafai ona atia'e ni fa'afitauli matuia o neura pe a o'o i le 9 masina le matutua. O le mea e fa'anoanoa ai, e le umi se taimi e ola ai nei pepe.

Aiseā e tupu ai le methemoglobinemia?

E mafai ona maua i le tofi tuufaasolo lenei tulaga, pe, e pei ona ou taʻua muamua, e mafai foi ona mafua mulimuli ane ona o nisi vailaau, fualaau faasaina, po o vailaau oona.

Mafua'aga o le Acquired Methemoglobinemia

• O vaila'au fa'aitiitia tiga e pei o le benzocaine ma le lidocaine (aemaise lava o lo'o maua i gels ma sprays) ma le vaila'au fa'ama'i dapsone e mafai ona mafua ai lenei mea.
• Nitrates e faʻaaogaina i nisi vailaʻau, O le nitrites, ia atonu o loʻo iai i mea e faʻasao ai meaʻai ma nisi vai o le vaieli, ma le aʻafia i nisi vailaʻau fasioti vao e faʻaaogaina i faʻatoʻaga o ni isi foʻi ia o mafuaʻaga.
• O tagata e faʻaaogaina fualaau faʻafiafia e pei o le amyl nitrite (e taʻua foʻi o poppers), nitrous oxide (kesa talie), ma nisi vailaʻau faʻagase ua faʻafefiloi ma fualaau faʻasaina e pei o le cocaine e sili atu ona lamatia i faʻafitauli tau soifua maloloina e lamatia ai le ola ona o le maualuga tele o le methemoglobin.

Mafua'aga o le Methemoglobinemia Fa'afanau

O le methemoglobinemia fananau mai (Congenital MetHb) e mafua mai i ni fesuia'iga se lua o kenera.

• I ituaiga 1 ma le 2 , o se fesuiaʻiga i le gene CYB5R e faʻalavelaveina ai le paleni i le va o le hemoglobin ma le methemoglobin i sela toto mumu.
• O le faʻamaʻi Hemoglobin M (HbM) e mafua mai i fesuiaʻiga i nisi o kenera o le Hemoglobin M.

O le methemoglobinemia fananau mai o se faʻaletonu e mafua mai i le autosomal recessive . I se faaupuga faigofie, ina ia maua e se tamaititi le faʻamaʻi, e tatau ona avea matua uma e lua ma avefeʻau o le fesuiaʻiga o kene ma e tatau ona mautofi le tamaititi i le fesuiaʻiga mai ia i laʻua uma.

O le fa'ama'i o le Hemoglobin M (HbM) o se fa'ama'i e mafua mai i le autosomal dominant . O lona uiga e mafai e se tamaititi ona maua i le fa'ama'i tusa lava pe na'o le tasi le matua e maua mai ai le suiga o le kene.

E fa'apefea ona iloa e foma'i lenei mea?

E su'esu'eina e foma'i lenei tulaga e ala i le faia o lou talaaga atoa fa'afoma'i ma faia se su'esu'ega fa'aletino . Afai e iai ni fa'ailoga o le acquired methemoglobinemia i se tasi, e mafai ona latou fesili e uiga i so'o se vaila'au latou te fa'aaogaina pe o vaila'au oona atonu na latou a'afia i ai.

O a suega e faia e iloa ai lenei mea?

E masani ona faia nei suega:

• Su'ega Toto: O le toto e aumai mai alatoto o tagata e maua i lenei tulaga e masani ona lanu enaena pogisa. O lenei lanu enaena pogisa o lona uiga e le o feavea'i lelei e alatoto le okesene i totonu o le toto.
• Su'ega o le tulaga o le Methemoglobin (MetHb): O lenei su'ega e fua ai le tele o le methemoglobin i lou toto.
• Gaioiga o le enzyme CYB5R: Afai e maualalo ifo le gaioiga o lenei enzyme nai lo le masani, o se faailoga lea o le methemoglobinemia fananau mai.
• Genotyping: Afai e te masalomia ua e maua i le methemoglobinemia talu mai le amataga, o le a siakiina lau DNA mo ni suiga tau kenera e faʻamaonia ai le faʻamaʻi. E mafai foʻi ona fesoasoani lea e iloa ai le ituaiga o faʻamaʻi.
• Hemoglobin Electrophoresis:O se metotia lea e su'e ai le "Hemoglobin" i totonu o sela toto mumu. E mafai ona fa'aaogaina lenei su'ega e su'e ai le fa'ama'i o le hemoglobin M "(HbM).

E fa'apefea ona togafitia lenei mea?

E eseese auala e togafitia ai e fuafua i le ituaiga o le methemoglobinemia o loʻo e maua. Mo se faʻataʻitaʻiga, o le togafitiga mo se pepe fou e fanau mai ma le ituaiga 2 e matua ese lava mai le togafitiga mo se tasi na maua i le tulaga e ala i le faʻaalia i se vailaʻau oona poʻo le faʻaaogaina o fualaau faasaina.

• Atonu e le manaʻomia e tagata e maua i le Type 1 Methemoglobinemia poʻo le Hemoglobin M le maʻi . Afai e manaʻomia, e ono faʻaaogaina e fomaʻi nei vailaʻau e faʻaitiitia ai le maualuga o le Methemoglobin:
• Methylene Blue: O le vailaʻau autū lea mo le methemoglobinemia.
• Vaitamini C ma le vaitamini B2.

Togafitiga mo le Methemoglobinemia ua Maua

E fuafua i le tulaga, o le acquired methemoglobinemia e mafai ona avea ma se faʻalavelave faʻafomaʻi. I ia tulaga, atonu e manaʻomia le faʻasusuina o le vai i totonu o le uaua ma le okesene . E masani ona tuʻuina atu i tagata e maua i le acquired methemoglobinemia le methylene blue .

O a ni faigata o togafitiga?

Afai e tu'uina atu pea le togafitiga o le methylene blue i se tasi e iai le G6PD Deficiency (o se fa'afitauli fo'i o le kenera), e mafai ona tupu se fa'afitauli e ta'ua o le hemolysis . O le hemolysis o le fa'aleagaina vave pe le mana'omia o ou sela toto mumu.

E mafai ona ou faʻaitiitia loʻu lamatiaga o le maua i le methemoglobinemia?

• O tagata e mautofi mai i se ituaiga kenera o lenei tulaga e tatau ona 'alo'ese mai vaila'au oona (e pei o vaila'au fa'asaina o iniseti), nisi vaila'au, ma le tele o vaila'au fa'agase e mafai ona fa'ateleina ai le maualuga o le methemoglobin. Afai e te maua i lenei tulaga, fesili i lau foma'i e uiga i mea atonu e te ma'ale'ale ai.
• O tagata e fa'aaogaina fualaau fa'asaina e pei o le amyl nitrite po'o le cocaine e fa'ateleina ai lo latou lamatiaga o le maua i le methemoglobinemia. Afai e te fa'aaogaina nei fualaau fa'asaina ma e te mana'omia se fesoasoani e taofi ai, talanoa i se foma'i e uiga i togafitiga o lo'o avanoa.

O le ā e tupu pe a ou maua i lenei tulaga?

I le tele o tulaga, e mafai e togafitiga ona fa'aitiitia ai fa'ailoga. O le to'atele o tagata e maua i le Type 1 Congenital Methemoglobinemia, po'o le Hemoglobin M disease, e itiiti ni fa'ailoga. E masani ona latou ola e pei o se tasi e le o iai le fa'ama'i.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava?

• I se tulaga lautele, o tagata e fananau mai ma le ituaiga "fanau mai" o le faʻamaʻi e tatau ona faʻaeteete i vailaʻau ma vailaʻau e mafai ona faʻateteleina ai le faʻamaʻi. Talu ai e eseese lava tulaga o tagata uma, e sili ai le faʻafesoʻotaʻi o lau fomaʻi.
• O tagata e maua i le methemoglobinemia (Acquired MetHb) e tatau ona 'alofia atoa mea na mafua ai - e pei o fualaau faasaina, vailaau e fa'aitiitia ai tiga, po'o vaila'au oona.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

• Afai e iai sou ituaiga methemoglobinemia e tupuga mai i le tupuaga, va'ai se foma'i pe afai e te matauina ni suiga i lou tino, e pei o le vaivai po'o le paie. Atonu o ni fa'ailoga ia ua le toe mafai e ou sela toto mumu ona ave le okesene i lou tino atoa.
• Afai e te maua ni fa'ailoga ogaoga e pei o le cyanosis (pa'u lanumoana) fa'atasi ai ma le ma'i oso po'o le tele o le moe, vala'au le 911 i le taimi lava lea pe alu i le matagaluega fa'afuase'i lata ane i le falema'i.

O a fesili e tatau ona ou fesili atu i le fomaʻi?

O le Methemoglobinemia o se faʻamaʻi toto e seasea tupu. O nisi tagata e maua i lenei faʻamaʻi tuʻufaʻasolo (Congenital MetHb), ae o le toʻatele o tagata e maua mulimuli ane (Acquired MetHb). E fuafua i lou tulaga, atonu e te manaʻo e fesili i lau fomaʻi ni fesili e pei o:

E uiga i le Acquired Methemoglobinemia (Acquired MetHb):

• Aiseā ua tupu ai lenei mea iā te aʻu?
• Pe o le a aveesea ea o'u fa'ailoga ona o le togafitiga?
• E mafai ea ona toe foʻi mai oʻu faʻailoga?
• O le ā se mea e tatau ona ou faia e puipuia ai le toe tupu o se mea faapenei?

E uiga i le MetHb Fa'afanau Ituaiga 1:

• O se fa'afitauli matuia fa'afoma'i le cyanosis (pa'u lanumoana)?
• E tatau ea ona ou faia pea le togafitiga o le methemoglobinemia (MetHb)?
• E mafai ona i ai ni isi fa'ailoga mo a'u?
• E mafai e la'u fanau ona maua lenei tulaga?

Type 2 Congenital MetHb (pe afai o se tamaititi):

• E faapefea ona aafia la'u pepe i lenei tulaga?
• E i ai ni togafitiga e fa'aitiitia ai fa'ailoga o la'u pepe?
• O le ā se mea e mafai ona ou faia e fesoasoani ai i la'u pepe?
• Afai e tele atu a'u fanau, o le a tupu fo'i lenei mea iā i latou?

I se aotelega (Savali e Ave i le Fale)

O le Methemoglobinemia o se faʻamaʻi toto e seasea tupu e aʻafia ai le mafai e o tatou sela toto mumu ona feaveaʻi le okesene i le tino. Mo nisi, e maua mai i tu ma aga tuufaasolo, ae mo le toʻatele o tagata e mafua mai i nisi vailaʻau, le aʻafia i vailaʻau oona, poʻo le faʻaaogaina o fualaau faʻasaina. O le methemoglobinemia fananau mai (aemaise lava le ituaiga 2) e mafai ona mafua ai ni faʻafitauli matuia o neula, ae o le tele o taimi e le mafua ai ni faʻafitauli tetele o le soifua maloloina. Peitaʻi, o le methemoglobinemia ua maua (methoglobinemia ua maua) e mafai ona lamatia ai le ola i nisi taimi.

O le mea e sili ona tāua, afai e te manatu o loo e lamatia i le maua i lenei faʻamaʻi, aua le fefe e talanoa i se fomaʻi e uiga i ai. O le a fiafia o ia e fesoasoani ia te oe.

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