Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le vaila'au Miglustat. O se vaila'au lea e fa'aaoga e togafitia ai le Gaucher Disease!

Atonu e te leʻi faʻalogo tele i lenei vailaʻau e taʻua o le Miglustat. O le mafuaʻaga o lenei mea ona o se vailaʻau faʻapitoa e tuʻuina atu mo se faʻafitauli faʻafomaʻi e seasea tupu. O le aso nei o le a tatou talanoa ai e uiga i lenei vailaʻau e taʻua o le Miglustat, ma le faʻamaʻi e togafitia ai e taʻua o le Gaucher. Afai ua faʻatonuina oe poʻo se tasi e te iloa lenei vailaʻau, o lenei faʻamatalaga o le a matua taua tele mo oe.

O le ā le ituaiga vailaʻau o le Miglustat? O le ā lona aogā?

I se faaupuga faigofie, o le Miglustat o se vailaau e fesoasoani e faatumauina le tulaga masani o se enzyme e fesoasoani e talepe ai se ituaiga ga'o i o tatou tino. E fa'aaogaina faapitoa e togafitia ai le Type 1 Gaucher disease .

Atonu o loo e mafaufau po o le a le faʻamaʻi o Gaucher. Seʻi o tatou malamalama teisi i lena mea. O le faʻamaʻi o Gaucher o se faʻamaʻi tupuaga. O le mea e tupu i lenei mea, o le gaioiga o le glucocerebrosidase, o se enzyme e manaʻomia e faʻamalepe lelei ai nisi ituaiga gaʻo i totonu o o tatou tino (aemaise lava le glucocerebroside), e faʻaitiitia pe leai atoa. Ona teuina lea o nei ituaiga gaʻo i vaega eseese o le tino, mo se faʻataʻitaʻiga, i le ate, le ate, ma le ponaivi. E mafai ona mafua ai faʻafitauli eseese o le soifua maloloina. O lea la, o le mea e fai e le vailaʻau Miglustat o le faʻaitiitia lea o le fausiaina o na gaʻo tele i totonu o le tino.

E masani ona fa'atau atu lenei vaila'au i lalo o le igoa tau fefa'ataua'iga o Zavesca . Ae ia manatua, o nisi taimi e ono fa'aaogaina e foma'i lenei vaila'au mo isi tulaga. O lea afai e iai ni au fesili, e sili le fesili i lau foma'i po'o le fa'atau'oloa vaila'au.

O a mea e tatau ona ou taʻu i laʻu fomaʻi aʻo leʻi faʻaaogaina lenei vailaʻau?

A'o le'i amata ona e fa'aaogaina le Miglustat, e iai ni nai mea e tatau ona e ta'u i lau foma'i. O le le ta'ua o nei mea e ono mafua ai ni fa'afitauli e le mana'omia. O lea ia fa'amaoni i lau foma'i e uiga i nei mea.

• Afai e iai ni ou fa'afitauli i neula , o lona uiga o le mu, le gagase, ma le mageso o ou vae ma lima.
• Afai e iai sou faʻamaʻi fatugaʻo .
• Afai e iai sou tali atu i le Miglustat, so'o se isi vaila'au, mea'ai, vali mea'ai, po'o ni mea fa'asao, ta'u mai ia i matou, tusa lava pe na'o sina fa'afitauli itiiti.
• Afai o e ma'itaga pe o lo'o e taumafai e ma'itaga, e matuā tāua tele lenei mea.
• Afai o oe o se tina fa'asusu.

O le taimi lava e iloa ai e le fomaʻi nei mea moni, e mafai ona ia filifili pe saʻo lenei vailaʻau mo oe pe leai, ma pe faʻapefea ona faʻaaoga ma le faʻaeteete.

E fa'apefea tonu ona ou fa'aaogaina lenei vaila'au?

E matuā tāua tele le iloa tonu o le auala e faʻaaoga ai lenei vailaʻau. Mulimuli i faʻatonuga a le fomaʻi ma le faʻailoga o le talavai ua saunia e le fale talavai.

• E tatau ona inu lenei vailaʻau i le gutu faʻatasi ma se ipu vai.
• Inu lau vailaʻau i taimi masani , e pei ona faatonuina e lau fomaʻi. Mo se faʻataʻitaʻiga, afai e faatolu i le aso, ia inu tonu lava i na taimi.
• Aua ne'i sili atu le vaila'au e te inuina nai lo le mea ua faatonuina oe e lau foma'i.
• E le gata i lea, aua ne'i taofia fa'afuase'i le fa'aaogaina o le vaila'au e aunoa ma se fautuaga a lau foma'i. O le faia o lea mea e ono fa'ateteleina ai lou tulaga.

Pe tatau ona ou avatu lenei vailaʻau i tamaiti laiti?

Afai o e avatu lenei vailaʻau i tamaiti laiti, e tatau ona e talanoa i se fomaʻi tamaiti e uiga i ai ma mulimuli i a latou fautuaga. Atonu e manaʻomia se tausiga faapitoa.

Fa'apefea pe a tele naua lau vaila'au e te inuina? (So'ona fa'aaogaina)

Afai e te manatu ua e soona fa'aaogāina tele lenei vaila'au, vala'au loa le nofoaga e pulea ai mea oona e lata ane po'o le potu fa'afuase'i o le falema'i. Aua le fa'aumatia le taimi.

Fa'amatalaga tāua: O lenei vaila'au ua fa'atonuina mo na'o oe lava. Aua ne'i avatu i se isi tagata mo so'o se mafua'aga , tusa lava pe tutusa o latou fa'ailoga ma oe.

O le ā se mea e fai pe afai e misia se inumaga o le vailaʻau?

O nisi taimi e te ono misia se inumaga o vailaʻau. Afai e tupu lena mea, aua le popole.

• Inu loa le inumaga na misia i le taimi lava e te manatua ai.
• Ae peita'i, afai ua toeitiiti lava oo i le taimi mo lau isi tui ae e te manatua, fa'amisi le tui na misia ma inu le isi tui i le taimi atofaina.
• Aua ne'i fa'aluaina pe fa'aopoopoina fo'i ni inumaga e fa'atumu ai se inumaga na misia. O le faia o lea mea e ono i'u ai i ni a'afiaga leaga.

O a nisi fegalegaleaiga e ono tutupu ma lenei vailaʻau?

O loʻo i ai nisi vailaʻau e ono mafua ai ni faʻafitauli pe a faʻaaogaina faʻatasi ma le Miglustat. O lona uiga, e mafai ona latou faʻaitiitia le aoga o le Miglustat pe faʻateleina ai foʻi aʻafiaga.

• O se tasi o vailaʻau e ono fegalegaleai ma lenei mea o se vailaʻau e taʻua o le imiglucerase .

E lē o atoatoa lenei lisi. O le mea lea, ta'u i lau foma'i isi vaila'au uma (vaila'au fa'atonuina ma vaila'au e lē fa'atonuina), la'au afu, fa'aopoopoga mea'ai, ma pe e te ulaula, inu 'ava malosi, pe fa'aaogāina fualaau fa'asaina. Atonu e fegalegaleai nisi mea ma au vaila'au.

O a mea e tatau ona fa'aeteete i ai pe a fa'aaogaina lenei vaila'au?

E i ai ni nai mea e tatau ona e faʻaeteete i ai aʻo e faʻaaogaina le Miglustat.

• Va'ai lau foma'i mo ni siaki masani. O le a fesoasoani lea i lau foma'i e iloa ai lou tulaga ma pe o aoga lelei au vaila'au.
• Atonu e manaʻomia foʻi ona e faia ni suʻesuʻega i le fale suʻesuʻe aʻo e inuina lenei vailaʻau. O le a taʻu atu e lau fomaʻi ia te oe lenei mea.
• Atonu e maua nisi tagata i le manava tata a'o fa'aaogaina lenei vaila'au. Afai e tupu lenei mea, talanoa i lau foma'i e uiga i mea e mafai ona e faia e uiga i ai. O le a ia avatu ia te oe fautuaga talafeagai.

Fa'atonuga fa'apitoa mo le ma'itaga ma ali'i:

O se vaega tāua tele lenei, aemaise lava mo tamaitai ma alii o loʻo mafaufau e amata se aiga.

• Fafine: Afai o loʻo e fuafua e te maʻitaga, pe e te manatu atonu o loʻo e maʻitaga, taʻu loa i lau fomaʻi. E iai le lamatiaga o ni aafiaga matuia i le pepe e leʻi fanau mai. O lea la, fesili i lau fomaʻi mo nisi faʻamatalaga e uiga i lenei mea.
• Alii: Aua le fuafua e fai sau tama a'o e inuina lenei vaila'au ma mo le 3 masina talu ona taofi le vaila'au. Faaaoga auala aoga e taofia ai le fanautama i le taimi lea. E taua tele fo'i le talanoa i lau foma'i e uiga i lenei mea.

O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o lenei vaila'au?

E pei o vailaʻau uma, e mafai e le Miglustat ona mafua ai ni aafiaga itu, e ui e le o tagata uma e maua ai. O nisi aafiaga itu e ogaoga ma e tatau ona e taʻu loa i lau fomaʻi pe a e matauina. O nisi e masani lava e le ogaoga, ae afai e tumau pea, o se manatu lelei le taʻu i lau fomaʻi .

A'afiaga e tatau ona e ta'u vave i lau foma'i :

Afai e te lagonaina nisi o nei fa'ailoga, ta'u loa i lau foma'i po'o le foma'i.

• Lagona mu, leai o se malosi, ma le mageso – aemaise lava i vae ma lima.
• Suiga i le ta'amilosaga fa'alemasina .
• Suiga i le vaai – e le manino le vaai, e pei o le vaai i vaega e lua.
• Tetete – Pe afai e tetete ou vae ma lima i se tulaga lē mafai ona taofia.
• Toto toto pe ma'ila e le masani ai – Afai e iai ni ma'ila e le masani ai i lou tino, pe afai fo'i e le taofi le toto e tusa lava pe mai se manu'a la'ititi.

O aʻafiaga e masani ona lē ogaoga, ae e tatau ona lipotia i lau fomaʻi pe afai e tumau pea:

E masani ona mou atu nei mea i ni nai aso, ae afai e tumau pea pe faʻalavelave ia te oe, taʻu i lau fomaʻi .

• Manava tata
• Nifo
• Tiga o le ulu
• Leai se mana'o e 'ai
• Fa'aitiitia o le aofa'i o sperm – O se mea lea e a'afia ai ali'i.
• Fa'asuati, pua'i
• Manava tiga , kesi
• Pa'u o le mamafa

Ia manatua, e le o atoatoa lenei lisi. Afai e te matauina se mea e le masani ai e le o iai i lenei lisi, ta'u i lau foma'i e uiga i ai. Fa'afeso'ota'i lau foma'i mo fautuaga fa'afoma'i e uiga i aafiaga e ono a'afia ai.

E fa'apefea ona e teuina lenei vaila'au?

E taua tele fo'i le teuina lelei o vaila'au.

• Taofi ese mai le aapa atu o tamaiti laiti.
• Teu i le vevela o le potu, i le va o le 15 ma le 30 tikeri Celsius (59 ma le 86 tikeri Fahrenheit) . Aua ne'i fa'aalia i le vevela tele po'o le malulu.
• Aua le fa'aaogaina vaila'au ua uma le aso. Lafoa'i lelei.

Ma le mea mulimuli, o ni nai manatu taua (Savali e Ave i le Aiga)

Ia, matou te faʻamoemoe ua e malamalama lelei i lenei vailaʻau e taʻua o le Miglustat.

• Ia manatua, o lenei tusiga ua na o se aotelega. E le o aofia ai auiliiliga uma.
• Afai e iai ni au fesili faaopoopo e uiga i lenei vailaau, faamolemole lagona le saoloto e fesili i lau fomai, le faioloa o fualaau faasaina, po o se isi fomai.
• Talu ai o le faʻamaʻi o Gaucher o se faʻamaʻi e seasea tupu ma o le Miglustat o se vailaʻau faapitoa, e matua taua tele lava le mulimuli i faʻatonuga a lau fomaʻi.
• Inu lau vailaʻau i le taimi saʻo ma le taimi atofaina. Ia nofouta i aafiaga e ono tulaʻi mai. Vaʻai lau fomaʻi i aso atofaina.

Manuia lou soifua maloloina!

Miglustat , Zavesca, fa'ama'i Gaucher, enzyme, a'afiaga o vaila'au, vaila'au fa'atonu, fa'ama'i Gaucher