O se fa'afitauli fo'i lenei porotini M mo ou fatuga'o? (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance - MGRS) Se'i o tatou talanoa e uiga i lenei mea!

Ua tatou iloa uma o tatou fatuga'o o se totoga taua tele e faia lana galuega e aunoa ma se leo. Peita'i, o nisi taimi e mafai fo'i ona ma'i faalilolilo nei fatuga'o. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se fa'ama'i e mafua ai fa'ama'i fatuga'o, lea e foliga mai e fai si faigata pe a e fa'alogo i le igoa, ae faigofie ona malamalama i ai. O le MGRS lea (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) . E ui lava e fai si umi o le igoa, aua le popole, se'i o tatou malamalama faigofie i ai.

O le ā tonu lava le uiga o le MGRS?

Ia, se'i o tatou tilotilo po'o le a le MGRS. I se faapuupuuga, o le MGRS o se vaega o tulaga e faaleagaina ai fatuga'o. E tupu lenei faaleagaina ona o nisi o sela plasma o tatou tino, po'o sela B (o ituaiga ia o sela toto papa'e), e tele naua kopi o latou lava, po'o ni clones . Mafaufau i ai e pei o se masini kopi e faia ni kopi se tele o le itulau e tasi.

O sela plasma e fausia i lenei auala e gaosia ai se ituaiga antibody e taʻua o le M protein . O nei polotini M e faʻaputu i totoga eseese o o tatou tino, aemaise lava fatugaʻo, ma amata ona faʻaleagaina.

O le mea taua, e lē o se kanesa le MGRS. Peita’i, e mafai e se vaega to’aitiiti o tagata e iai le MGRS ona iu ina a’afia i le kanesa, e pei o le multiple myeloma . O lea e taua ai le nofouta i lenei mea.

E i ai ni ituaiga o MGRS?

Ioe, e silia ma le sefululua ituaiga o tulaga MGRS. O nei mea ua vaevaeina e tusa ai ma le vaega o le fatugaʻo e aʻafia ai le porotini M. E tolu vaega autu:

1. Fa'ama'i o le glomerular

O le ituaiga MGRS e sili ona taatele o glomerulopathies . O nei mea e faʻaleagaina ai vaʻa toto laiti i totonu o fatugaʻo. E pei o upega i totonu o se faamama vai. O nisi o isi faʻamaʻi e pa'ū i totonu o lenei vaega e aofia ai:

• Renal amyloidosis. E aofia ai ituaiga e ta'ua o le AL amyloidosis, AH amyloidosis, ma le AHL amyloidosis.
• O le glomerulonephritis Cryoglobulinemic (CG).
• Fibrillary glomerulopathy (FGN).
• O le glomerulopathy o le Immunotactoid (ITG).
• Fa'ama'i glomerular e feso'ota'i ma polotini monoclonal. E aofia ai tulaga e ta'ua o le 'light chain' ma le 'heavy chain deposition diseases'.

2. Fa'ama'i o le Tubulointerstitial

O nei faʻamaʻi e aʻafia ai paipa (tubules) e feaveaʻi ai meaʻai ma vai ua faʻamamāina e fatugaʻo i totonu o le toto, ma aano o loʻo siomia ai. O nisi faʻataʻitaʻiga e aofia ai:

• Fa'ama'i o le Light Chain Fanconi (LCFS).
• Light chain proximal tubulopathy (LCPT) e aunoa ma ni tioata.
• Histiocytosis e teuina ai tioata.

3. Tulaga e aʻafia ai alatoto i totonu o fatugaʻo (Intra-renal vascular lesions)

O nei tulaga e aʻafia ai alatoto i fatugaʻo. O se faʻataʻitaʻiga o le atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) . O le taimi lea e poloka ai alatoto laiti i fatugaʻo ona o poloka toto.

E fa'apefea ona taatele le MGRS?

O le MGRS o se tulaga e seasea tupu . E fuafua e aʻafia ai le itiiti ifo i le 1% o le faitau aofaʻi. E masani lava ona aʻafia ai tagata e silia ma le 60 tausaga .

O a ni fa'ailoga o le MGRS?

E mafai ona fesuisuia'i fa'ailoga o le MGRS e fuafua i le ituaiga o MGRS o lo'o ia te oe. O nisi o fa'ailoga masani e aofia ai:

• Lagona le vaivai tele (fatigā) .
• Fula i vae pito i lalo, tapuvae, po'o tapuvae. O nisi taimi e ono fula fo'i le manava, lima, po'o le foliga.
• E tupu le nephrotic syndrome . E iloa lea i le alu ese o porotini i le mimi ma le maualuga o le cholesterol i le toto.
• Mimi e pei o le puaa pe fasimoli . Atonu o se faailoga lea o le i ai o porotini i le mimi (proteinuria).
• O le mimi soo o le manaʻoga lea e mimi soo.
• Toto i le mimi (hematuria) po'o le mimi piniki.
• Fa'asuā ma pua'i.
• POEMS syndrome . O se tulaga e seasea tupu fo'i lea.
• Le gatete, mageso, pe vaivai fo'i vae ma lima (o fa'ailoga ia o le neuropathy).
• Fa'aliliuga o lanu o le pa'u (ila susulu pe pogisa).
• Faigata ona manava (dyspnea).

O a mafuaʻaga o le MGRS?

O le mafuaʻaga autū o le MGRS o le faʻaleagaina lea o fatugaʻo e mafua mai i polotini M ua taʻua i luga. O polotini M o se ituaiga antibody e le galue lelei, ma e gaosia sese. E faia mai i ni clones (kopi) ua faaleagaina o sela plasma, o se ituaiga sela paʻepaʻe toto, poʻo sela B.

E mafai e nisi tagata ona maua nei clones o sela plasma e faia ai polotini M e aunoa ma le afaina ai o soʻo se totoga. O lenei tulaga e taʻua o le Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS) . Peitaʻi, i tagata e iai le MGRS, e faaputuputu nei polotini M i fatugaʻo ma faaleagaina ai.

O le ā le māfuaʻaga autū o le MGRS?

E le'i iloa tonu e tagata atamamai le mafua'aga o le MGRS. O fa'aletonu o le tino e mafua mai i le autoimmune , suiga i kenera , fa'ama'i pipisi, ma mea tau si'osi'omaga e talitonuina o lo'o i ai se sao i ai.

O a ni fa'afitauli e mafai ona tula'i mai ona o le MGRS?

O nei sela plasma clones ma le MGRS e mafai ona mafua ai le faaleagaina o fatugaʻo, lea e mafai ona oʻo atu ai i ni faʻalavelave matuia. O nisi o nei mea e aofia ai:

• Fa'ama'i tumau o fatuga'o (CKD) .
• Fa'ama'i o fatuga'o (ki'o) i le tulaga mulimuli .
• Fa'aletonu o fatuga'o .
• Atina'eina i isi fa'ama'i. I nisi tagata, e fa'ateleina tele le aofa'i o sela plasma e mafai ona atia'e ai i se ituaiga kanesa o sela pa'epa'e e ta'ua o le multiple myeloma (MM) . E mafai fo'i e le MGRS ona atia'e i isi kanesa, e pei o le Waldenström macroglobulinemia , chronic lymphocytic leukemia (CLL) , po'o le B-cell lymphoma .

E faʻapefea ona suʻesuʻeina le MGRS?

E mafai e se foma'i ona fa'amaonia le MGRS e ala i le faia o se biopsy i fatuga'o . E aofia ai le aveina o se fasi'ie la'ititi mai lou fatuga'o ma su'eina mo le porotini M. Atonu latou te su'eina fo'i fa'ata'ita'iga o lou toto, mimi, po'o le ponaivi o le ponaivi.

E iai se togafitiga mo le MGRS?

Ioe, e iai togafitiga mo le MGRS. E togafitia e fomaʻi i vailaʻau e tutusa ma le chemotherapy mo le kanesa. O nei vailaʻau e fasiotia ai sela faʻafitauli pe taofia ai foʻi lo latou faia o nisi kopi. E mafai e isi vailaʻau ona fesoasoani e faʻaitiitia ai le fula. O le sini autū o togafitiga o le faʻaauau pea ona galue ou fatugaʻo ma taofia ai lo latou faʻaleagaina.

I nisi tulaga o le MGRS, e ono faia fo'i e foma'i se suiga o sela autū . O lenei mea e sui ai ou sela ua fa'aleagaina i sela maloloina. Afai ua matua fa'aleagaina ou fatuga'o, atonu e te mana'omia fo'i le dialysis po'o se suiga o fatuga'o .

Vailaʻau faʻapitoa ma togafitiga e faʻaaogaina mo le MGRS

O le ituaiga o vailaʻau e tuʻuina atu ia te oe e faʻalagolago i le ituaiga o MGRS o loʻo ia te oe. O nisi nei o togafitiga e mafai ona e filifilia:

• Monoclonal antibodies - e.g. rituximab, daratumumab.
• Fa'alavelave fa'aproteasome - e.g. bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Vaila'au e fa'aitiitia ai le malosi o le puipuiga o le tino - e pei o le thalidomide, lenalidomide, pomalidomide.
• Vailaau e fa'a-alkylating - e pei o le cyclophosphamide, bendamustine, melphalan.
• Corticosteroids - e pei o le prednisone, dexamethasone.
• Totogiina o sela autū otometi.

O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o le togafitiga?

O togafitiga e pei o le chemotherapy e mafai ona mafua ai le tele o aafiaga le lelei, o nisi taimi e oo lava i le faaleagaina o totoga. O le mafuaaga lea e filifili ai e fomai togafitiga ma le faaeteete ina ia maua ai le tele o aogā mai ai ma faaitiitia ai le lamatiaga o aafiaga matuia. O nisi o aafiaga e te ono oo i ai e aofia ai:

• Anemia ( le lava o le toto).
• Toto toto.
• Manava faigata.
• Manava tata.
• Vaivai.
• Faʻateleina le lamatiaga o faʻamaʻi pipisi viral, bacterial ma fungal.
• E leai se tofo o le mea'ai.
• Fa'asuā ma pua'i.

E mafai ona puipuia le MGRS?

Talu ai tatou te le iloa tonu le mafuaʻaga o le MGRS, e leai se auala patino e puipuia ai i le taimi nei.

O le ā e te faʻamoemoeina pe afai e iai sou MGRS?

E ui o le MGRS o se tulaga e mafai ona togafitia, ae e masani lava e le mou ese atoa. E mafai ona toe tupu pe a uma togafitiga. Afai ua matua faaleagaina ou fatuga'o, atonu e te mana'omia se suiga o fatuga'o.

E tusa ma le 18% o tagata e iai le MGRS o le a mulimuli ane maua i se kanesa e ta'ua o le multiple myeloma. O le mea lea, o le a siakiina pea oe e lau foma'i i fa'ata'ita'iga o le toto ma le mimi, aua e mafai ona iloa vave lenei mea pe a tupu.

O le ā le umi e mafai ona e ola ai ma le MGRS?

O le umi e mafai ona e ola ai ma le MGRS e faʻalagolago i le ituaiga o MGRS o loʻo e maua, lona ogaoga, ma le auala e te tali atu ai i togafitiga. O tagata e itiiti le faʻaleagaina o fatugaʻo e sili atu lo latou vaʻaiga nai lo tagata e sili atu ona ogaoga le faʻaleagaina. Mo se faʻataʻitaʻiga, i se tasi suʻesuʻega, o tagata e iai le amyloidosis e fesoʻotaʻi ma le MGRS na ola i le averesi pe tusa ma le 10 tausaga talu ona maua i le faʻamaʻi. Ae o tagata e leai se amyloidosis na ola umi atu. E le gata i lea, o tagata e tali lelei i togafitiga e sili ona lelei taunuuga.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava?

Ia mautinoa e te mulimuli i so'o se fautuaga a lau foma'i e te tausia ai lou soifua maloloina o fatuga'o i le fale. Atonu e aofia ai le fa'atapula'aina o mea e pei o le 'ava malosi, ma le puleaina o mea e lamatia ai fa'ama'i fatuga'o, e pei o le toto maualuga ma le ma'isuka. E ui e le mafai e nei mea ona togafitia sa'o le MGRS, ae e mafai ona fesoasoani e fa'aitiitia le lamatiaga o le fa'aleagaina atili o fatuga'o. E mafai fo'i e lau foma'i ona fesoasoani ia te oe e pulea a'afiaga o togafitiga.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e iai ni ou fa'ailoga o se fa'afitauli i fatuga'o, e pei o le fulafula, mimi puaa pe piniki, mimi soo, pe seāseā fo'i mimi, ia mautinoa e va'ai se foma'i.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

Atonu e fesoasoani le fesili atu i lau fomaʻi i fesili nei:

• O a togafitiga o lo'o avanoa mo le ituaiga MGRS o lo'o ia te a'u?
• O a mea e mafai ona ou faia e puipuia ai le faaleagaina o fatuga'o?
• O a ni fa'ailoga fou pe fa'ateteleina le leaga e tatau ona ou mata'ituina?

Ma le mea mulimuli, o le mea e sili ona tāua (Savali e Ave i le Aiga)

O le MGRS o se tulaga ogaoga e mafai ona faʻaleagaina ai fatugaʻo i se auala e ono lamatia ai le ola. Ae ia manatua, e le o tagata uma e iai le MGRS o le a maua i le kanesa. O le a mataʻituina oe e lau fomaʻi i taimi uma ma faia ni laasaga e iloa ai ma togafitia ai soʻo se faʻafitauli fou i se taimi vave e mafai ai . O togafitiga fou ua mafai ai nei ona faʻaleleia atili lou tulaga lelei o le olaga ma faʻaitiitia ai lou lamatiaga o maʻi ogaoga. O lea aua le fefe, mulimuli i le fautuaga a lau fomaʻi, ma feagai ma lenei tulaga.

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