Ua e lagona ea ua faasolosolo malie ona mou atu le malosi o ou vae ma lima? Atonu o le Motor Neuron Disease (MND) lea!

Pe na e lagonaina ea ua pei ua gagau ou vae a o e aʻe i faasitepu, ua le mautonu au upu a o e tautala, pe ua paʻuʻū faafuaseʻi se mea mai lou lima? Atonu e te manatu o ni mea masani ia, ae afai e tumau pea nei faailoga, e lelei le popole teisi. Aua o nei mea e mafai ona avea ma faailoga muamua o se tulaga e taʻua o le Motor Neuron Disease (MND) . O lea la, seʻi o tatou talanoa atili e uiga i lenei mea i le asō.

O le ā le fa'ama'i o le motor neurone (MND)?

I se faaupuga faigofie, o le motor neurone disease (MND) o se vaega o faʻamaʻi e aʻafia ai o tatou neula. E mafua ai ona feoti malie o tatou motor neurons . Atonu o loʻo e mafaufau po o a nei motor neurons. O nei neula o loʻo pulea o tatou maso. O nei motor neurons e taua tele mo a tatou galuega uma, mai le manava, tautala, folo, ma le savali.

Se'i mafaufau, mai o tatou fai'ai (lea tatou te ta'ua o neurons pito i luga o le tino ) e o'o mai fe'au i o tatou uaea tuasivi. Mai iina, e o'o atu na fe'au i neurons pito i lalo o le tino i maso i o tatou tino. O nei neurons pito i luga o le tino e ta'u atu i neurons pito i lalo o le tino, "Ua lelei, fa'agaoioi nei le maso fa'apenei."

O lea la, o le ā e tupu pe a lē mafai e nei neula pito i lalo o le tino ona auina atu ni feʻau i maso? E faasolosolo malie lava ona vaivai ma faʻaitiitia maso (muscle atrophy) . E le gata i lea, pe a lē mafai e neula pito i luga o le tino ona auina atu ni faʻailo i neula pito i lalo o le tino, e faʻamaʻaʻa maso ma soona gaoioi ( hyperreflexia ). E faigata ai ona tatou faia ni gaioiga faʻatino, ma e matuā telegese lava le tutupu. I le aluga o taimi, e ono lē mafai ai ona tatou savali ma pulea isi gaioiga.

O le mea tāua, e leai se togafitiga i le taimi nei mo le faʻamaʻi o le motor neurone. O nei faʻamaʻi e faʻasolosolo ona leaga i le aluga o taimi. Peitaʻi, e iai togafitiga e mafai ona fesoasoani e faʻaitiitia ai le aʻafiaga o le tulaga.

O a ituaiga o MND o lo'o iai?

E fa'avasega e foma'i le MND e tusa ai ma le a'afiaga o neula pito i luga, neula pito i lalo, po'o neula uma e lua. E tele ituaiga autū o le MND:

`Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)`

O le ituaiga MND lea e sili ona taatele. O nisi tagata e ta'ua fo'i o le fa'ama'i o Lou Gehrig . E a'afia e le ALS neula pito i luga ma lalo. E mafai ona mafua ai le vave leiloa o le pulea o maso, ma iu ai ina o'o atu ai i le ma'i pipili . E masani ona fa'aogaina e le tele o foma'i ia fa'aupuga ALS ma le fa'ama'i o le neurone motor.

`Palesia o le bulbar alualu i luma (PBP)`

O le mea lenei e osofaʻia ai i tatou.O neula pito i lalo e feso'ota'i ma le fai'ai (bulbar region). O lo tatou fai'ai e pulea ai maso e mana'omia mo mea e pei o le tautala, lamu, ma le folo. O le isi igoa mo le PBP o le "progressive bulbar atrophy".

`O le sclerosis autū i autafa (PLS)`

E na'o neula pito i luga e a'afia ai. O le tele o taimi, e muamua a'afia ai vae i lenei fa'ama'i. Ona a'afia ai lea o lima, lima, ma le tino. Ma le mea mulimuli, e mafai ona a'afia ai maso e fa'aaoga mo le tautala, folo, ma le lamuina o mea'ai.

`Fa'asolosolo ona fa'aitiitia o maso (PMA)`

E na'o neula pito i lalo e a'afia ai. E sili atu ona taatele le tulaga i ali'i, ma e masani ona atia'e i se tausaga la'itiiti nai lo isi MND e a'afia i tagata matutua. O fa'ailoga muamua o le vaivai i lima, ona sosolo lea i le vaega pito i lalo o le tino. E mafai fo'i ona a'afia ai le tino ma le manava.

Fa'aitiitia o maso o le tuasivi (SMA)

O se tulaga tuufaasolo lea e aʻafia ai neula pito i lalo o le tino. O se tasi foʻi lea o mafuaʻaga autū o le oti o pepe ona o le tupuaga o le `SMN1`. O suiga i le kenera `SMN` e mafua ai ona leiloa le porotini `SMN` . E faasolosolo malie lava ona faʻaumatia neula pito i lalo o le tino, ma mafua ai ona vaivai ma vaivai maso, ma iu ai ina oti.

Fa'ama'i o Kennedy

E fesoʻotaʻi atu i se kene i luga o le chromosome X i alii. E mafua mai i fesuiaʻiga i le kene e maua ai le androgen . I le aluga o taimi, e tupu ai le vaivai i lima ma vae, e masani ona amata i vaega o le pelvic poʻo tauʻau. E ono tupu foʻi le tiga ma le leai o se lagona i lima ma vae.

Fa'ama'i pe a uma le polio (PPS)

E tupu lea i tagata ua toe malosi mai le polio. E mafai ona tupu lea tulaga i le fa sefulu tausaga talu ona ma'i muamua. E mafai e le polio ona afaina tele ai neula o le tino. O fa'ailoga o le PPS e aofia ai le vaivai o maso ma so'oga, le vaivai, le tiga e fa'ateleina i le aluga o taimi, tetete ma le vaivai o maso, ma le le mafai ona tatalia le malulu.

O a ni fa'ailoga o le MND?

E lē faafuaseʻi ona aliali mai faʻailoga o le MND, ae e faasolosolo malie. I le amataga, atonu e lē o matuā iloa lelei.

Fa'ailoga muamua

• Faigata ona a'e i luga o faasitepu pe tautevateva soo ona o le vaivai o vae po'o tapuvae.
• Le mautonu o le tautala (dysarthria) .
• Faigata ona folo meaʻai .
• Vaivai le uu mau i se mea o loʻo e uuina. Mo se faʻataʻitaʻiga, atonu e faigata ona faʻamau se ofutino, tatala se fagu, pe o mea o loʻo i lou lima e ono paʻuʻū pea i le fola.
• Tetete ma mageso maso.
• Pa'ū le mamafa ona o lima ma vae manifinifi.
• Le mafai ona taofi le 'ata pe tagi i taimi le talafeagai (pseudobulbar affect) . E pei lava lea o le 'ata pe a e lagona le fa'anoanoa, pe lagona le fa'anoanoa pe a e lagona le fiafia.

Isi fa'ailoga

I le faaopoopo atu i nei faailoga muamua, e ono aliaʻe mai isi faailoga:

• Faigata ona manava (leai se manava) .
• Faigata ona manava a'o taoto i le moega.
• Fa'ama'i pipisi masani o le fatafata .
• Fa'alavelave i le moe (fa'alavelave i le moe) .
• Fa'aletonu o le mafaufau ma le manatua .
• Fenumiai .
• Tiga o le ulu i le taeao .
• Vaivai .

O a mafua'aga o le MND?

E pei ona tatou talanoaina muamua, o le MND e mafua mai i faʻafitauli i o tatou neula afi. O nei sela e faasolosolo malie ona taofia le galulue lelei i le aluga o taimi. Peitaʻi, e leʻi iloa tonu e le au suʻesuʻe le mafuaʻaga e tupu ai lenei mea .

E tupuga mai le MND

O nisi o faʻamaʻi MND e tupuga mai i le tofi, o lona uiga e tuʻufaasolo mai i tagata o le aiga e ala i kenera. I nei tulaga, e mafua le faʻamaʻi i se suiga i se kenera e tasi. E mafai ona mautofi mai nei mea i ni auala autū se tele:

• ``Autosomal dominant``: I lenei tulaga, e tusa lava pe e te maua se kopi e tasi o le gene ua suia mai na o le tasi o matua ua aafia, ae o loo i ai pea le lamatiaga o le maua i le faamai.
• ``Autosomal recessive``: I lenei tulaga, ina ia maua ai le faʻamaʻi, e tatau ona e mauaina ni kopi se lua o le gene ua suia mai matua uma e lua.
• 'Tofiga e fesoʻotaʻi ma le X': I lenei tulaga, e tauaveina e se tinā lenei gene i luga o le chromosome X ma tuʻuina atu le faʻamaʻi i lana fanau tama.

Isi mafuaʻaga

E mafai ona mafua mai tulaga MND e lē o ni tu'ufaasolo mai i le tele o mea. E mafai ona aofia ai siama, mea oona, kenera, ma mea tau si'osi'omaga .

O ai e sili atu le lamatia i le maua o le MND?

E masani ona a'afia tagata i le MND i le va o le 60 ma le 70 tausaga. Peita'i, e mafai ona a'afia ai tamaiti ma tagata matutua o so'o se matua. Afai e iai se tasi o lou aiga e iai le MND, po'o se tulaga fa'apena e ta'ua o le frontotemporal dementia , e te ono maua i le MND.

E fa'apefea ona su'esu'eina e foma'i le MND?

E faigata ona vave iloa le MND, auā e leai se su'ega patino mo lea tulaga. Afai e faasolosolo malie ona vaivai ou maso e aunoa ma le tiga pe leai foi se lagona, e ono masalomia e lau foma'i le MND.

Fesili na fesiligia e le fomaʻi

E mafai ona e fesili ifo ia te oe lava ni fesili e pei o:

• O a vaega o le tino e aʻafia ?
• O anafea na amata ai fa'ailoga?
• Faailoga muamuaO le ā?
• Pe ua suia ea fa'ailoga i le aluga o taimi?

Su'ega na faia

E mafai ona faia ni nai suʻega e fesoasoani e iloa ai le maʻi:

• Electromyography (EMG): O lenei mea e faamaumau ai le gaioiga eletise o ou maso. E mafai ona fesoasoani lea e iloa ai pe o le faafitauli o loo i maso, neula, po o le neuromuscular junction.
• Su'esu'ega o le fa'agasologa o neula: O lenei mea e fuaina ai le vave o le fa'asalalauina e neula o lagona fa'aosofia.
• Su'esu'ega o le Magnetic Resonance Imaging (MRI): O le MRI o le fai'ai, ma o nisi taimi o le MRI o le ua'i tuasivi, e faia e su'e ai isi fa'aletonu e ono mafua ai fa'ailoga tutusa.

Ina ia fa'amaonia isi fa'afitauli fa'afoma'i, e ono talosagaina e le foma'i nisi su'esu'ega:

• Su'ega toto
• Su'ega o le mimi
• Fa'a'oto o le tuasivi (lumbar puncture)
• Su'ega fa'asolopito

I le aluga o taimi, e matuā manino lava faʻailoga o le MND ma e iai taimi e mafai ai ona iloa le faʻamaʻi e aunoa ma ni suʻega.

O a togafitiga mo le MND?

E leai se togafitiga faapitoa mo le faamai o le motor neurone. Peitai, o loo faaauau pea ona suesue e le au suesue ni auala saogalemu ma lelei e togafitia ai le tulaga.

E manaʻomia ona e galulue faʻatasi ma se 'au fomaʻi e fesoasoani ia te oe e pulea ou faʻailoga. O togafitiga MND e ono aofia ai:

• Togafitiga fa'aletino: E fesoasoani lea e fa'atumauina ai le malosi o ou maso ma fa'afaigofie ai ona fetu'una'i ou so'oga.
• Afai e faigata ona e folo , e mafai ona avatu ia te oe meaʻai e ala i se paipa (gastrostomy tube) e faʻaofi i totonu o le puipui o le manava i totonu o le manava.

O vaila'au

O nisi vailaʻau e fesoasoani i le tele o tagata e iai le MND e maua ai se mapusaga mai o latou faʻailoga:

• Baclofen: Fa'aitiitia le ma'a'a o maso ma fa'aitiitia ai le mageso o maso.
• Phenytoin po'o le quinine: Fa'aitiitia le mageso o maso.
• Glycopyrrolate: Fa'aitiitia le faua.
• Vailaau e tete'e ai le atuatuvale: Fesoasoani i le atuatuvale.
• Benzodiazepines: Mo le tiga e tupu a'o fa'asolosolo malie le fa'ama'i.

Mo tagata e iai le ALS, e lua vailaʻau e mafai ona fesoasoani e faʻaumiumi ai le soifua ma pulea ai le faʻaitiitia o galuega: riluzole ma le edaravone .

E toʻatele foʻi tagata e auai i suʻega faʻaklinikal .

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e iai sou vaivaiga i maso, lea e ono avea ma faailoga vave o le MND, e tatau lava ona e vaai se fomai. Atonu e leai sou MND, ae o le mauaina o se suʻesuʻega saʻo i se taimi vave e matua taua tele lava ina ia maua ai le tausiga ma le lagolago e te manaomia.

E le gata i lea, afai e iai sou aiga vavalalata e maua i le MND po'o le frontotemporal dementia ma e te popole ne'i e maua fo'i i le fa'ama'i, o se manatu lelei le va'ai i se foma'i. Atonu e fa'asino atu fo'i oe e lau foma'i i se faufautua tau kenera e talanoaina ai lou lamatiaga.

O le ā e mafai ona e faʻamoemoeina pe a e ola faʻatasi ma lenei tulaga?

O le motor neurone disease o se faʻamaʻi e faasolosolo malie ona tupu, o lea e taua ai le sailia o se fomaʻi e malamalama i lou tulaga ma mafai ona fesoasoani ia te oe e maua le togafitiga saʻo e pulea ai lou tulaga.

E taua fo'i le i ai o se faiga lagolago . A'o fa'agasolo pea lou tulaga, atonu e te mana'omia nisi fesoasoani mai isi e fai ai mea e faigata mo oe. Talanoa i uo ma aiga, pe fesili i lau foma'i e uiga i auala e maua ai le lagolago mai lou nu'u. Ia manatua, e te le o tu'ua na'o oe.

O le a le umi e tatau ona ola ai se tasi e maua i le MND?

E fa'anoanoa, e mafai e le fa'ama'i o le motor neurone ona fa'apu'upu'u tele ai lou ola . O nei fa'ama'i e alualu i luma i le aluga o taimi ma iu ai ina o'o atu i le oti. Peita'i, o le umi e alu ai e o'o atu i lena tulaga e eseese mai lea tagata i lea tagata. O nisi tagata e ola mo le tele o tausaga, o nisi taimi e o'o lava i le tele o tausaga, a'o le'i oti ona o a'afiaga o nei fa'ama'i. E mafai e lau foma'i ona tu'uina atu ia te oe se malamalamaga sili atu i le va'aiga o lou tulaga.

O le mea sili ona taua - o le mea e tatau ona e fai atu

O le iloa ua e maua i le motor neurone disease (MND) e mafai ona avea ma se aafiaga mata'utia ma lofituina . Ia manatua, e le o lou sese . E te le'i faia se mea sese. Ma e le suia ai po'o ai oe - ae e mafai ona faia ai se olaga e ese teisi. E ui atonu e te feagai ma lu'itau a'o fa'agasolo le fa'ama'i, ae o lo'o i ai togafitiga e mafai ona fesoasoani ia te oe e pulea ai a'afiaga. Fa'alagolago i au uo ma aiga mo le lagolago. Afai o lo'o e tauivi e taulimaina pe mana'omia nisi lagolago, talanoa i lau foma'i. E mafai ona latou fesoasoani ia te oe e su'e punaoa e te mana'omia, ma ia mautinoa e te maua le fesoasoani e te mana'omia i le aluga o taimi.

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