E iai ni ou fa'ailoga uiga ese i lou pa'u po'o lou tino? Se'i o tatou a'oa'oina lenei (Neurocutaneous Syndrome)!

Ua e matauina ea o nisi tagata e iai ni ila po o ni pupuga e le masani ai i o latou paʻu? O nisi taimi e mafai ona sili atu nai lo na o se faʻafitauli o le paʻu. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se vaega o faʻamaʻi e fai si faigata, ae taua tele le iloa. Tatou te taʻua nei mea o neurocutaneous syndromes . E ui atonu e foliga mai e fai si mataʻutia le igoa, ae seʻi o tatou malamalama faigofie i ai.

O a nei fa'ama'i pipisi o neura?

I se faaupuga faigofie, o fa'ama'i pipisi o neula o se vaega o fa'ama'i e a'afia ai o tatou pa'u ma le faiga o neula (o lona uiga, o le fai'ai, uaea tuasivi, ma neula). O nei tulaga e mafai ona mafua ai ona fausia ni tumo i vaega eseese o le tino, aemaise lava le pa'u ma le faiga o neula. O nisi o nei tumo e mafai ona avea ma kanesa, ae o isi e mafai ona le o ni kanesa (na'o ni pu'upu'u).

O le mea tāua, o nei tulaga e fananau mai ma le fanau mai. O lona uiga e fanau mai se tagata ma le tulaga lea. Peita’i, o nisi taimi e ono umi se taimi e aliali mai ai fa’ailoga, o nisi taimi i le talavou pe o’o lava i se taimi mulimuli ane. O lenei vaega o fa’ama’i e ta’ua fo’i o Phakomatoses . Talu ai e le o se igoa masani tele lena, se’i o tatou manatua o lo’o ta’ua o le neurocutaneous syndrome.

E fa'apefea ona taatele nei tulaga?

O le mea moni, o lenei vaega o faʻamaʻi e taʻua o neurocutaneous syndromes e seasea lava . Peitaʻi, o nisi o ia mea e sili atu ona vaʻaia nai lo isi. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Neurofibromatosis ituaiga 1 (NF1): O le tulaga sili ona taatele lea i lenei vaega. E aʻafia ai le tusa ma le 1 mai le 3,000 tagata .
• Neurofibromatosis ituaiga 2 (NF2): E seasea ona tupu lenei mea. E a'afia ai le tusa ma le 1 mai le 25,000 tagata .
• Tuberous Sclerosis : E seasea lava fo'i ona tupu lenei mea, e a'afia ai le tusa ma le to'atasi mai le 6,000 tagata .

Va'ai? E lē o ni fa'ama'i masani ia e pei o fa'ama'i masani. Ae afai e te maua i se fa'ama'i fa'apenei pe o se tasi e te iloa, e taua tele lou nofouta i ai.

O a ni fa'ailoga o le neurocutaneous syndrome?

O fa'ailoga autū o nei tulaga o ni tuputupu a'e po'o ni pupuga e le masani ai i le pa'u ma le faiga o neula . I le fa'aopoopoga i nei mea, e mafai fo'i e nei fa'ama'i ona a'afia ai o tatou faiga o ponaivi (o lona uiga, o tatou ponaivi) ma isi totoga i le tino. O le mea lea, o fa'ailoga e pei o:

• Fa'afitauli i le paleni pe a savali (lagona e pei ua leiloa lou paleni).
• Fa'aletonu le fa'alogo (fa'aitiitia le fa'alogo).
• Fa'afitauli o le va'ai (fa'afitauli eseese i le va'ai).

Ae ui i lea, e lē tutusa uma fa'ailoga o fa'ama'i pipisi o le tino (neurocutaneous syndromes). E eseese fa'ailoga e fa'atatau i le tulaga. Se'i o tatou va'ai i ni nai fa'ata'ita'iga:

• Incontinentia Pigmenti (IP): O se tulaga lea e amata ai se mageso e pei o ni mageso i luga o le pa'u ona mulimuli ane tupu a'e ai lea i se mageso e pei o se ila . O nisi taimi, e mafai fo'i ona o fa'atasi ma fa'afitauli o neura. Va'ai faalemafaufau i se tamaititi la'itiiti e fa'afuase'i ona tupu ni mageso i lona pa'u, ona mago lea, ma tu'ua ai ni ila e foliga ese.
• Neurofibromatosis ituaiga 1 (NF1): E masani ona mafua ai ona tupu ni aano vaivai e le o se kanesa . E mafai ona tupu ni lanu enaena o le pa'u, e pei o ni fa'ailoga fanau enaena (e ta'ua fo'i o ni togitogi café-au-lait) ma ni togitogi laiti i gaugau o le pa'u (e pei o 'auvae ma le 'auvae). O nisi taimi, e mafai fo'i ona tupu ni togitogi i mata.
• Neurofibromatosis ituaiga 2 (NF2): O lenei tulaga e mafua ai le acoustic neuromas, lea e mafai ona mafua ai faʻafitauli o le vaʻai, leiloa o le faʻalogo, ma faʻailoga fanau enaena vaivai.
• Schwannomatosis : E mafai ona mafua ai ni faʻailoga e pei o le gagau, vaivai o maso, leiloa o le faʻalogo, ma le tiga tele .
• Sturge-Weber Syndrome : O se tulaga lea e aliali mai ai se ila tele, mūmū pogisa, o le uaina o le port i le tasi itu o le foliga. E mafai foi ona mafua ai suiga i totonu o alatoto i le faiʻai ma le glaucoma , o se tulaga e mafua ai le faateleina o le mamafa i le mata. Atonu e aafia foi nisi tagata i le maalili ma le faaletonu o le mafaufau.
• Tuberous Sclerosis : O lenei tulaga e masani ona mafua ai faʻafitauli i le faiʻai, mata, paʻu, fatu, ma mama . O le faʻailoga autu o le atinaʻeina o ni fula e le o se kanesa i totoga eseese.
• Fa'ama'i Von Hippel-Lindau : E mafai ona mafua ai ni tumo e ta'ua o le hemangioblastomas ma angiomas i totonu o le adrenal glands , mata, fai'ai, ma fatuga'o.

A uma ona e faʻalogologo i lenei faʻamatalaga, atonu ua e malamalama i le tele ma le lavelave o nei tulaga. O le mafuaʻaga lea e taua ai le vave saili se fautuaga faʻafomaʻi pe afai e te maua nei faʻailoga.

E mafai e le neurocutaneous syndrome ona mafua ai ni fa'alavelave?

Ioe, e fa'anoanoa, o tagata e iai fa'ama'i pipisi o le tino e ono lamatia ai i nisi ituaiga o kanesa . E le gata i lea, e iai fo'i le lamatiaga o isi fa'alavelave ona o nei tulaga. O nisi o ia mea o:

• Fa'atuai o le atina'e`(Fa'atuai o le atina'e)`: Le le va'aia o le atina'e e talafeagai ma tausaga, aemaise lava i tamaiti laiti.
• Epilepsy : O lona uiga o le ma'i pu'upu'u .
• Ulu tiga : E masani ona tupu, o nisi taimi e ogaoga le ulu tiga.
• Toto maualuga (Hypertension).
• Fa'afitauli i le a'oa'oina .
• Eseese ituaiga o tumo : Atonu e mafua mai i le kanesa pe leai foi.

O le mea lea, e matuā tāua tele mo se tasi e maua i lenei tulaga ona i lalo o le vaavaaiga faifai pea a se fomaʻi.

O le ā e mafua ai le neurocutaneous syndrome?

O nei fa'ama'i o le neura e mafua mai i nisi o suiga (suiga) i totonu o kenera i o tatou tino. Mafaufau i ai i lenei auala: o o tatou tino e pei o se ata tele, ma o kenera o fa'atonuga ia i totonu o lena ata. Afai e iai se suiga la'ititi i nei fa'atonuga, e mafai ona a'afia ai le fa'atinoina o le tino.

O nisi taimi, o nei suiga tau kenera e tuufaasolo mai matua i fanau . O lona uiga e mafai ona tuufaasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga. Ae, e le o taimi uma e tupu ai lena mea. O nisi taimi, e mafai ona tutupu nei suiga tau kenera e aunoa ma se mafuaaga manino, e aunoa ma se talafaasolopito o le aiga . E pei o se lotoa, e te le iloa po o ai o le a mauaina.

E faʻapefea ona suʻesuʻeina e fomaʻi nei tulaga?

O le suʻesuʻeina o nei tulaga e mafai ona fai si faigata, auā e eseese faʻailoga.

Mo tamaiti laiti , e masani ona amata fomaʻi i se "asiasiga a tamaiti soifua maloloina" i se falemaʻi mo tamaiti soifua maloloina . O iina, e fesili atu ai le fomaʻi ia te oe (le matua) e uiga i faʻailoga o lau tama ma siaki pe o ausia e lau tama " tulaga taua o le atinaʻeina o le tamaititi" (pe o loʻo latou faia ni mea e talafeagai mo o latou tausaga, e pei o le ataata, totolo, ma le savali).

E ono alia'e mai fa'ailoga i tagata matutua i se taimi mulimuli ane o le olaga. E tusa lava pe o lea, o le a fesiligia oe e lau foma'i e uiga i ou fa'ailoga ma faia se su'esu'ega fa'aletino.

Afai e masalomia e le fomaʻi le neurocutaneous syndrome, o le a ia fautuaina ni nai suega patino .

O a ituaiga o suega e faʻaaogaina e iloa ai nei mea?

E masani ona fa'aogaina e foma'i su'ega toto ma su'ega ata eseese e iloa ai nei tulaga. Atonu e fautuaina e lau foma'i su'ega e pei o nei:

• Su'esu'ega CT
• EEG (Electroencephalogram - EEG): O lenei su'ega e su'e ai le gaioiga eletise o le fai'ai, aemaise lava e siaki ai tulaga e pei o le epilepsy.
• Su'ega i le fale su'esu'e : E mafai ona faia i le toto po'o le mimi.
• Su'esu'ega MRI `(MRI)`
• Biopsy o le pa'u po'o leBiopsy o le Tumor: E aofia ai le aveina o se tama'i fa'ata'ita'iga o le pa'u po'o le pull ma su'esu'eina i lalo o se microscope.

E faʻavae i luga o faʻamatalaga e maua mai nei suʻega e mafai ai e le fomaʻi ona faia se faʻamaoniga mautinoa.

E fa'apefea ona togafitia nei fa'ama'i pipisi o neura?

O le mea e taua ai, e leai lava se togafitiga e mafai ona faʻamalolo atoatoa ai lenei faʻamaʻi o le neura.

Atonu e foliga faanoanoa pe a faalogo i ai, ae aua le faavaivai. E ui e le mafai ona faamaloloina nei tulaga, ae e mafai ona togafitia faailoga e tulaʻi mai . O lona uiga, afai e iai le tiga ona o le fula, e iai le maʻi epilepsy, e iai faafitauli o le paʻu, ma isi mea faapena, e tuuina atu togafitiga i faailoga taitasi.

O le autū autū o togafitiga o le faatumauina lea o le tulaga lelei o le soifuaga o le maʻi i le mea sili e mafai ai ma ia pulea le tulaʻi mai o faʻafitauli.

Afai e maua la'u tama i lenei tulaga, e fa'apefea ona ou fesoasoani ia te ia?

I le avea ai ma matua, atonu e te lagonaina le tele o lagona pe a e iloa ua maua lau tama i le neurocutaneous syndrome. O se mea masani lena. O le mea e sili ona taua, o nei tamaiti o le a manaʻomia le tausiga faapitoa ma le vaavaaiga faafomaʻi i o latou olaga atoa . Talanoa i lau fomaʻi e iloa ai le auala tonu e tausia ai faʻailoga o lau tama. Mafaufau foʻi i nei mea:

• Va'ai i so'o se foma'i fa'apitoa e fautuaina e lau foma'i.
• Fai ni su'esu'ega o le kanesa i le taimi atofaina ua fautuaina.
• Afai e iai ni fa'ailoga fou e aliali mai i lau tama/teine, ia vave ta'u i le foma'i.

E mafai ona faigata le ola ai ma nei tulaga, ae faatasi ai ma fautuaga faafomai talafeagai ma le tausiga alofa, e mafai ona faatoilaloina na luitau.

Afai e maua la'u tama i lenei tulaga, o ai foma'i fa'apitoa e tatau ona ia va'ai i ai?

Atonu e manaʻomia e se tamaititi e iai le neurocutaneous syndrome le tautua a ni fomaʻi faapitoa. E mafai e lau fomaʻi aiga ona faatulaga se taimi e te feiloai ai ma nei fomaʻi faapitoa. O fomaʻi faapitoa e masani ona manaʻomia o:

• Foma'i Fa'alogo : Mo fa'afitauli i le fa'alogo.
• Foma'i Pa'u : Mo fa'afitauli o le pa'u.
• Foma'i Fa'apitoa i Neura : Mo fa'afitauli e feso'ota'i ma le faiga o neura.
• Foma'i Mata : Mo fa'afitauli e feso'ota'i ma le va'ai.

O le lagolago a nei tagata uma e mafai ai ona faia le fuafuaga sili ona lelei mo togafitiga o le tamaititi.

Afai o aʻu pe o laʻu tama e maua i lenei tulaga, o le a se mea e tatau ona ou faʻamoemoeina?

Afai e maua oe pe o lau tama/teine ​​i le neurocutaneous syndrome, e tatau ona e faia ni taimi atofaina faafoma'i masani.Atonu e manaʻomia ona e alu. O nei mea e faia e siaki ai soʻo se tuputupu aʻe i pupuga poʻo ni suiga i ou faʻailoga. Talanoa saʻoloto ma lau fomaʻi e uiga i mea e te faʻamoemoeina e faʻatatau i lou faʻamaʻi neurocutaneous patino.

E mafai ona fa'amaloloina lenei fa'ama'i o le neura ma le pa'u?

Leai, e pei ona matou taʻua muamua, e leai se fofo mo lenei faʻamaʻi o le neurocutaneous. Ae ui i lea, e mafai e lau 'au fomaʻi ona fesoasoani ia te oe e pulea faʻailoga o loʻo aʻafia ai oe poʻo lau tama. O lea la, aua le faʻavaivai i le faʻamoemoe.

E iai se auala e puipuia ai nei tulaga?

E le mafai ona puipuia nei fa'ama'i o le neura ona e mafua mai i suiga o kenera. Peita'i, o su'ega kenera ma fautuaga a'o le'i fanau e mafai ona fesoasoani ia te oe e malamalama ai pe o e lamatia i le tu'ufa'atasia o se fa'aletonu kenera i lau tama.

E fa'apefea ona ou iloa pe o o'u i ai i le tulaga lamatia e maua ai lenei fa'ama'i?

Afai e iai se tasi i lou aiga e maua i le neurocutaneous syndrome, e ono iai sou (po'o lau tama) i se tulaga lamatia teisi e maua ai nei tulaga. O le mea lea, afai e iai se tasi i lou aiga e maua i lenei syndrome, ta'u i lau foma'i. Ona mafai lea e lau foma'i ona fautuaina se su'ega o kenera e siaki ai ni fesuia'iga o kenera, pe a mana'omia.

Mulimuli ane, fe'au e ave i le fale

O fa'ama'i o le neurocutaneous o ni fa'ama'i tu'ufa'atasi e tumau i le olaga atoa e mafai ona a'afia ai lou tino, pa'u, ma isi totoga. E masani lava ona e lagona le fefe ma le popole pe a e iloa ua e maua i lenei fa'ama'i.

O le mea tāua o le iloa e te lē o tuua toʻatasi. O le iloaina o lou ituaiga patino o le neurocutaneous syndrome ma le sailia o se 'au fomaʻi e faʻapitoa i le togafitia o le auala sili lea e faʻamautinoa ai e te mauaina le tausiga sili ona lelei ma le togafitiga saʻo.

Ou te faʻamoemoe o le a fesoasoani lenei faʻamatalaga ia te oe. Afai e iai ni au fesili, aua le faatuai e talanoa i lau fomaʻi. Ia soifua maloloina!

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