Papa Nitisinone (NITYR): Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i lenei vaila'au mo le fa'ama'i e seasea tupu O le Hereditary Tyrosinemia Type I

A fa'atonuina oe e lau foma'i i le Nitisinone po'o lau tama pele, e masani lava ona tele ni au fesili. E mafua ona e le o se vaila'au mo se fa'ama'i masani e maua e tagata uma. O le asō la, se'i o tatou talanoa e uiga i lenei vaila'au e ta'ua o le Nitisinone, o lona aoga moni, fa'apefea ona fa'aaoga, ma po'o a puipuiga e mana'omia ona e faia, i se auala faigofie lava e te malamalama ai.

O le ā le ituaiga vailaʻau lenei? O le ā e tupu i le Nitisinone?

I se faaupuga faigofie, o le Nitisinone o se vailaau e faagesegese ma pulea ai le saoasaoa e talepeina ai e o tatou tino se amino acid e taʻua o le tyrosine. Mafaufau i le tyrosine o se poloka fau fale e faʻaaogaina e fai ai porotini i o tatou tino.

O lenei vailaʻau e faʻaaogaina faapitoa e togafitia ai se tulaga e seasea tupu, e taʻua o le Hereditary Tyrosinemia Type I. I tagata e maua i lenei tulaga, e le mafai e le tino ona faʻaleagaina lelei (metabolize) le tyrosine. Ona faaputuputu lea i totonu o le tino ma liua i ni mea oona e mafai ona faaleagaina ai le ate, fatugaʻo, ma le faiga o neula. O le mea la e fai e le Nitisinone o le taofia lea o na mea leaga mai le gaosia.

Mea e tatau ona e ta'u i lau foma'i a'o le'i amataina le vaila'au

A'o le'i amataina lenei vaila'au, e tatau ona e fa'amatala manino atu nei mea i lau foma'i. E taua tele lenei mea mo lou saogalemu.

• Afai e iai sou tali allergic i le Nitisinone po'o se isi lava vaila'au, mea'ai, po'o vali.
• Afai o loʻo e maʻitaga pe o loʻo e taumafai e maʻitaga.
• Afai o oe o se tina fa'asusu.

E fa'apefea ona ou fa'aaogaina lenei vaila'au?

E taua tele le inuina o le vailaʻau e pei ona faatonuina e le fomaʻi, i le fua saʻo.

• Fa'aaogāga: O nisi taimi e mafai ona e fa'afefiloi le vaila'au i sina vai ma avatu i lau tama/teine ​​e fa'aaoga ai se tui e folo. Pe, e mafai fo'i ona e tu'imomomoina le vaila'au ma fa'afefiloi sina vaega ma se mea e pei o le applesauce ma avatu i lau tama/teine. Peita'i, po'o le a lava le mea e te faia, e tatau ona e fa'aaoga loa le vaila'au pe a uma ona fai.
• I le taimi atofaina: Ia fai ma masani le inuina o lau vailaʻau i le taimi lava e tasi i aso uma. Aua le inu soo nai lo le taimi na faatonuina ai oe e lau fomaʻi.
• Aua ne'i taofia fa'afuase'i le fa'aaogaina o lenei vaila'au: Aua ne'i taofia le fa'aaogaina o lenei vaila'au e aunoa ma se fautuaga a lau foma'i. O le faia o lea mea e ono fa'ateteleina ai lou tulaga.

E mafai ona avatu lenei vailaʻau i tamaiti laiti?

Ioe, e mafai ona fa'atonuina lenei vaila'au e o'o lava i se pepe fou e iai lenei fa'afitauli. Ae e tatau ona faia i lalo o le va'ava'aiga vavalalata a se foma'i tamaiti. E iai ni nai mea fa'apitoa e mafaufau i ai pe a tu'uina atu i tamaiti.

Manatu faapitoa e mafaufau i ai pe a inuina le vailaʻau

E lua mea taua tele e tatau ona e mataala i ai a'o e fa'aaogaina lenei vaila'au.

1. Su'ega ma siaki fa'atulagaina

E taua tele lou alu i le falema'i mo ni siaki e pei ona fa'atonuina e lau foma'i. A'o e inuina lenei vaila'au, e te mana'omia fo'i ona faia ni su'ega toto taua e siaki ai lou aofa'i toto ma le galuega a le ate. Aua ne'i misia nei su'ega.

2. Taumafa Faapitoa

E manaʻomia ona e mulimulitaʻi i se taumafa faapitoa aʻo e inuina lenei vailaʻau. E manaʻomia ona e faʻatapulaʻaina le aofaʻi o amino acids e taʻua o le Tyrosine ma le Phenylalanine i lau taumafa. Talanoa i lau fomaʻi e uiga i lenei mea ma, afai e manaʻomia, se tagata tomai faapitoa i meaʻai i se falemaʻi a le malo, ma mulimulitaʻi ma le faʻaeteete i a latou faʻatonuga. Afai e te le mulimulitaʻi lelei i lenei taumafa, o le a le maua atoatoa ai aogā o le vailaʻau.

O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o lenei vaila'au?

E pei o so'o se vaila'au, e mafai e le Nitisinone ona mafua ai ni a'afiaga. Se'i o tatou vaevaeina nei mea i ni vaega se lua.

E le aofia i lenei lisi aafiaga uma e ono tutupu. Afai e te matauina se isi mea e le masani ai, talanoa i lau foma'i.

O le ā se mea e fai pe afai e te misia se inumaga ma e te inu tele?

Ae fa'apefea pe a ou misia se inumaga o vaila'au?

Afai e galo ia te oe ona e inu se fualaau, ia inu loa i le taimi lava e te manatua ai. Ae afai ua toeitiiti lava oo i le taimi mo lau isi fualaau, ia faagalo le fualaau na misia ma inu lau isi fualaau i le taimi atofaina. Aua lava ne'i faaluaina le fualaau e sui ai se fualaau na galo ia te oe.

Fa'apefea pe a tele naua la'u vaila'au e inu?

Afai e te manatu ua tele naua lau vailaʻau ua e inuina, telefoni loa i le Nofoaga Autu mo Faʻamatalaga o Mea Oona i le Falemaʻi a le Atunuʻu o Colombo . Pe, alu i le Vaega mo Faʻalavelave Faʻafuaseʻi (ETU) a le falemaʻi lata ane i se taimi vave e mafai ai.

E fa'apefea ona ou teuina le vaila'au?

• Taofi ese mai le aapa atu o tamaiti .
• Teu i le vevela o le potu (i le va o le 20 ma le 25 tikeri Celsius).
• Lafoa'i le vaila'au ua uma le aoga.