E masani ona maua lau pepe i le fiva e le mafaamatalaina? Atonu e mafua lea i SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases)!

E masani ona fiva lau tama/teine? O nisi taimi e tasi pe faalua i le masina ona maua i le fiva, ae fai mai fomaʻi e leai se faʻamaʻi pipisi, o lona uiga, e leai se siama poʻo se siama i le tino. I ia taimi, i le avea ai ma se tina poʻo se tama, e te lagona le tele o le fefe ma le popole. "Aisea ua tupu ai lenei mea i laʻu tama?" Atonu ua e mafaufau i le afe taimi. Atonu o le mafuaʻaga o lenei mea o se mea e te leʻi faʻalogo muamua i ai. O le asō, o le a tatou talanoa e uiga i SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases), e faigata ona malamalama i ai ma e mafai ona mafua ai le fiva soo. I aso ua mavae, o nei mea sa taʻua o `(Periodic Fever Syndromes)` poʻo `(Recurrent Fever Syndromes)`.

O a nei SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases)?

I se faaupuga faigofie, o SAIDs o se vaega o faʻamaʻi e tutupu ona o se faʻaletonu poʻo se faʻafitauli i le puleaina o le puipuiga masani o le tino. O le mea e tupu, e aunoa ma se mafuaʻaga mai fafo, o lona uiga, o se siama poʻo se siama, e naʻo le faʻatupuina e le tino o le mumū. O le mafuaʻaga lea e masani ona oʻo mai ai le fiva.

Atonu o e mafaufau nei, "Oi, o se tasi ea lenei o na Fa'ama'i o le Tino e Fa'aogaina ai le Puipuiga o le Tino?" Leai, e fai si eseese o nei mea e lua. Mo se fa'ata'ita'iga, i Fa'ama'i o le Tino e Fa'aogaina ai le Puipuiga o le Tino, i fa'ama'i e pei o le Rheumatoid Arthritis po'o le Lupus, e osofa'ia sese e le tino o tatou lava sela maloloina. Ae i SAIDs, o le fa'afitauli e taoto i le tino e puipuia ai le tino mai le tino.

E seasea lava ona maua SAIDs nai lo fa'ama'i o le tino e mafua mai i le tino. O le tele o taimi, o nei fa'ama'i e tupu fa'ale-tulaga , o lona uiga e mafua mai i se fesuia'iga o kenera po'o se eseesega.

O nei SAID e masani lava (ae le o taimi uma) e amata pe a pepe lau tama po o se tamaitiiti laitiiti . O le a iai ni taimi po o ni osofaʻiga o le faʻamaʻi i le tamaititi i nisi taimi. I le taimi o nei taimi, e ono aliali mai ai le fiva ma isi faʻailoga. Peitaʻi, i le va o nei "osofaʻiga," atonu e leai ni faʻailoga o le tamaititi. E leai se fofo mo SAID, ae e masani ona iai ni togafitiga lelei e pulea ai faʻailoga.

O a ituaiga autū o SAIDs?

Ua fa'ailoa mai e le au su'esu'e pe tusa ma le 60 ituaiga o SAID, ma o lo'o fa'aauau pea ona maua nisi. O nisi nei o ituaiga e masani ona maua:

• Fiva Metitirani Familial (FMF): O le fiva e sili ona taatele lea i fa'ama'i e mafua mai i kenera, ma toe tupu mai. E mafai ona mafua ai le fulafula tiga i le manava, fatafata, ma so'oga o le tamaititi.
• Fiva fa'asolosolo, aphthous-stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA): E masani ona amata lenei mea i tamaiti laiti, e masani lava a'o le'i atoa le 4 tausaga. Peita'i, i nisi tamaiti, e ono mou atu lenei tulaga pe a uma le 10 tausaga.
• Tumor necrosis factor receptor-associated periodic fever syndrome (TRAPS): E mafai ona tupu lenei mea mai le tamaitiiti se'ia o'o i le talavou, ma o nisi taimi se'ia o'o i le matua.
• Mevalonate kinase deficiency (MKD): Sa ta'ua muamua o le Hyper-IgD syndrome, e masani ona amata lenei mea a'o le'i atoa le tausaga e tasi le tamaititi.
• Fa'ama'i mumū fa'afuase'i e feso'ota'i ma le NLRP3: Sa ta'ua muamua lenei mea o Cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS). E tolu isi ituaiga fa'ama'i i totonu o lenei mea.
• Fa'ama'i o Still i le tagata matua (AOSD): E pei ona ta'u mai i le igoa, e amata lenei fa'ama'i i le tagata matua. O le ituaiga matua lea o se tulaga e ta'ua o le systemic juvenile idiopathic arthritis (JIA).
• NOD-2-associated granulomatous disease (Blau syndrome): E masani ona amata lenei mea a'o le'i atoa le 4 tausaga. E a'afia tele ai le pa'u, mata, ma so'oga o le tamaititi.

O a ni fa'ailoga o SAIDs?

E masani ona amata fa'ailoga o SAIDs i le amataga o le tamaitiiti. O le fa'ailoga autū ma sili ona taatele o le fiva fa'asolosolo pe fa'asolosolo . E pei ona ta'ua muamua, atonu e lelei le tamaititi i taimi e leai ai se fiva. Peita'i, e iai isi fa'ailoga e patino i ituaiga ta'itasi o SAID:

• I le FMF: E ono matuā tiga ma fulafula le manava, fatafata, ma so'oga o le tamaititi. O nisi taimi, e ono iai se mageso i le pa'u i vae pito i lalo po'o tapuvae.
• I le PFAPA: Tiga o le fa'a'ī, mageso i le gutu, fulafula o lymph nodes i le ua. O fa'ailoga autū ia.
• I TRAPS: Atonu e malulu ma fiva le tino. Atonu e tiga maso o le tamaititi i le tino ma lima. Atonu e aliali mai se mageso mumu tiga, lea e ono sosolo mai lima i vae ona sosolo atu lea i le tino atoa.
• I le MKD: Atonu e te ono lagonaina ni fa'ailoga e pei o le fulū e pei o le malulu, tiga o le ulu, tiga o le manava, leai o se mea'ai e 'ai, ma isi fa'ailoga.
• I fa'ama'i NLRP3: e ono tupu ai le mageso o le pa'u, tiga o le ulu, vaivai le tino, tiga o so'oga, ma le mumū o mata (conjunctivitis).
• I le AOSD: mageso o le pa'u, tiga o so'oga, tiga o maso. Atonu e maua fo'i e nisi tagata le tiga o le fa'a'ī, tiga o le manava, vaivai, ma le lagona o le vaivai.
• I le fa'ama'i o le Blau: Atonu e iai ni manu'a i le pa'u o le pepe i lima, vae, po'o le manava. Atonu fo'i e tiga o latou so'oga ma mata.

Se'i mafaufau, o le afafine la'itiiti o Nalini ua maua i le fiva maualuga mo le tolu i le fa aso i masina ta'itasi i nai masina ua tuana'i. Fa'atasi ai ma lea, o lo'o alia'e mai fo'i ni tama'i mageso i lona gutu ma ni fulafula i lona ua. Ina ua ia fa'aali atu i se foma'i, na ia fai mai atonu o le PFAPA.

O a mafuaʻaga o SAIDs?

O le tele o SAID o faʻamaʻi tuʻufaʻatasi . O lona uiga o nei faʻamaʻi taʻitasi e mafua mai i se suiga i totonu o tatou kenera. O ituaiga SAID e sili ona taatele ma kenera e aʻafia ai:

• FMF: O le gene e ta'ua o le `(MEFV)`. O lenei gene e fa'atonuina le gaosiga o le porotini `(pyrin)`.
• PFAPA: E le'i iloa tonu lava le kenera e a'afia ai lenei mea.
• MAILEI: O le gene e ta'ua o le `(TNFRSF1A)`. O iinei e sau ai fa'atonuga mo le faia o le porotini `(tumor necrosis factor receptor - TNFR)`.
• MKD: O le gene `(MVK)`. O lenei mea e faʻatonuina ai le gaosia o se porotini e taʻua o le `(mevalonic kinase)`.
• Fa'ama'i NLRP3: O le kene e ta'ua o le `(NLRP3)`. O lenei mea e tu'uina atu ai fa'atonuga mo le faia o se porotini e ta'ua o le `(cryopyrin)`.
• AOSD: E le o iloa tonu le mafuaaga o lenei mea.
• Blau syndrome: O le gene `(NOD2)`. O lenei mea e faʻatonuina ai le gaosiga o le porotini `(NOD2)`.

Atonu e foliga faigata ia te oe auiliiliga o nei kene. I se faaupuga faigofie, o nei kene e aʻafia ai le gaosiga o nisi porotini e pulea ai le mumū i o tatou tino. O le mafuaʻaga lea e mafua ai ona faia e le tino ni tulaga mumū e aunoa ma se mafuaʻaga.

O le ā e mafai ona tupu pe a lē togafitia lelei SAIDs?

E matuā tāua tele le maua o togafitiga talafeagai mo nei SAIDs. Auā afai e faʻaauau pea le mumū i le tino, e mafai ona tupu se tulaga e taʻua o le `(amyloidosis)`. O lona uiga o loʻo teuina se ituaiga porotini i o tatou fatugaʻo, lea e mafai ona mafua ai le faʻaleagaina tumau o fatugaʻo . O le mea lea, afai e iai ni faʻailoga, e matuā tāua tele le sailia o se fautuaga faʻafomaʻi e aunoa ma le le amanaʻiaina.

E faʻapefea ona suʻesuʻeina e fomaʻi le SAIDs?

E mafai ona faigata le su'esu'eina o le SAIDs auā e mafai ona tutusa fa'ailoga ma isi tulaga ogaoga, e pei o le lupus po'o le lymphoma. O le mea lea , e sili ai le va'ai i se foma'i rheumatologist, o se foma'i e iai a'oa'oga fa'apitoa i fa'ama'i mumū , ina ia sa'o le su'esu'eina ma le pulea o le tulaga o lau tama/teine.

O le a suʻesuʻeina e le fomaʻi o rheumatology a lau tama/teine ​​ni nai mea e suʻesuʻe e iloa ai le SAIDs. O le a ia fesiligia oe e uiga i faʻailoga o lau tama/teine ​​ma pe iai se tasi i lou aiga e iai se talaʻaga o le fulū soo. Atonu e masalomia e le fomaʻi lenei tulaga pe afai:

• Afai e masani ona fiva le tamaititi .
• Afai e iai se tasi o le aiga e iai se talaʻaga o le fiva soo .
• Afai o le tamaititi e ana se ituaiga tagata, e sili atu lona ono a'afia i le fiva soo.

O a suega e fa'aaogaina?

Ina ia faʻamaonia le faʻamaoniga, e ono fautuaina e le fomaʻi o rheumatology a lau tama ni nai suʻega. O nisi o nei mea e aofia ai:

• Su'ega i le fale su'esu'e: O su'ega toto e pei o le `(C-reactive protein - CRP)` ma le `(Complete blood count - CBC)` e mafai ona siaki pe iai se mumū i le tino. O nei su'ega e `(lelei)` pe a e maua i le fiva ma toe fo'i i le tulaga masani pe a mou atu le fiva.
• Su'ega o le mimi: E siaki le mimi mo le maualuga o le porotini. I tulaga o le MKD, e siaki fo'i le mimi mo le maualuga o le acid organic e ta'ua o le "mevalonic acid".
• Su'ega fa'asolopito: E mafai e su'ega fa'asolopito ona siaki pe iai ni suiga fa'asolopito o lo'o ta'ua i luga. Peita'i, o nisi tamaiti e iai SAIDs atonu e le maua ni suiga fa'asolopito o lo'o iai, o lea e ono le lelei ai taunu'uga o su'ega.

O a togafitiga mo SAIDs?

O togafitiga mo SAIDs e faʻalagolago i le ituaiga ma le ogaoga o le tulaga . E leai se fofo mo nei tulaga, ae e mafai e vailaʻau ona fesoasoani e pulea ai faʻailoga o lau tama . Afai e naʻo ni nai osofaʻiga o lau tama i le tausaga, e masani lava ona mafai ona e pulea faʻailoga i vailaʻau faʻaitiitia tiga ma vailaʻau e le o ni steroidal anti-inflammatory (NSAIDs). Peitaʻi, afai e sili atu le ogaoga o le tulaga, e ono fautuaina e lau fomaʻi isi togafitiga:

• FMF: E mafai ona togafitia lenei mea i se vailaʻau e taʻua o le `(Colchicine)` e faʻaitiitia ai le mumū. Afai e le mafai ona avatu le `(Colchicine)` i le tamaititi, e mafai ona e faʻataʻitaʻi se ituaiga vailaʻau `(biologic)` e taʻua o le `(Canakinumab)`.
• PFAPA: E mafai e steroids e pei o le prednisone ona faapuupuu le umi o se "osofaiga" a le PFAPA. O le Cimetidine, o se vailaau e avatu i nisi tamaiti mo ma'i o le manava, e mafai foi ona fesoasoani e faamāmā ai faailoga.
• TRAPS: E matuā aogā tele le vailaʻau `(Canakinumab)` mo TRAPS. E mafai foʻi ona faʻaitiitia faʻailoga i vailaʻau e teteʻe ai i le mumū e pei o le `(glucocorticoids)` ua faʻatonuina e le fomaʻi.
• MKD: O le `(Canakinumab)` o se togafitiga lelei fo'i mo le MKD. E mafai e le `(NSAIDs)` po'o le `(steroids)` ona fesoasoani i le taimi o se "osofa'iga".
• Fa'ama'i NLRP3: Ua fa'aaogaina ma le manuia vaila'au fa'aola e pei o le Canakinumab, Rilonacept, ma le Anakinra e togafitia ai fa'ama'i e feso'ota'i ma le NLRP3.
• AOSD: E fa'aaogaina vaila'au eseese e tete'e ai i le mumū e pei o steroids, vaila'au e fa'aitiitia ai le rheumatism (DMARDs), ma biologics e togafitia ai le AOSD.
• Blau syndrome: E fuafua i fa'ailoga o le tamaititi, e ono fa'ata'ita'iina ai vaila'au e taofia ai le ma'i o le tino, vaila'au e taofia ai le kanesa o le tino (TNF), ma/po'o vaila'au fa'amata.

O le faitau e uiga i nei vailaʻau atonu e te lagona ai sina fefe. Ae ia manatua, o nei vailaʻau uma e tuʻuina atu i lalo o le vaavaaiga faʻapitoa a se fomaʻi, i se auala e sili ona fetaui ma le tamaititi. O le mea lea, e taua le mulimulitaʻi tonu i le togafitiga e pei ona faʻatonuina e le fomaʻi.

Ua mou atu ea le tulaga o SAIDs?

O nisi SAIDs o ni faʻamaʻi e tumau i le olaga atoa . O isi e ono tumau mo ni nai tausaga ma mou atu pe a matua . O nisi faʻamaʻi e tumau i le olaga atoa, ae i le aluga o taimi, e ono faʻaitiitia le tele o osofaʻiga ma e ono faʻaitiitia le ogaoga o faʻailoga. O le a faʻamatalaina atu e lau fomaʻi ia te oe faʻamatalaga patino o le tulaga o lau tama.

O le tausiga o se tamaititi e iai le SAID e mafai ona avea ma luʻitau. Afai ua e maua oe lava i le SAID, e mafai ona e faʻaaogaina lou poto masani e fesoasoani ai i le tausiga o lau tama. E taua foʻi lou malamalama i le fesoasoani i lau tama e ola faʻatasi ma lenei tulaga i le olaga atoa.

O le mea e sili ona tāua o le sailia lea o togafitiga mai fomaʻi e iai le poto masani ma e malamalama lelei i SAIDs. E mafai ona latou fesoasoani e pulea faʻailoga o lau tama ma fesoasoani ia i latou ia maua le olaga sili ona lelei o le tamaitiiti.

O mea e sili ona tāua e manatua (Savali e Ave i le Fale)

Ia, se'i o tatou toe fa'amatala atu nisi o manatu taua e tatau ona e manatua mai mea ua tatou talanoaina:

• Afai e masani ona maua lau tama i le fiva e aunoa ma se mafua'aga , o se fa'ailoga lea o le SAID.
• E lē mafua mai SAIDs i se faʻamaʻi , ae o se faʻafitauli i le puipuiga o le tino lava ia.
• O ni fa'ama'i e seasea tupu ia e masani ona mafua mai i mafua'aga tau kenera .
• E ono fesuisuiaʻi faʻailoga e fuafua i le ituaiga o SAID, ae o le fiva soo o le faʻailoga autū lea .
• E taua tele le va'ai i se foma'i o le Rheumatology mo se fa'amaoniga sa'o ma se togafitiga.
• E ui e le mafai e togafitiga ona faʻamalolo atoatoa le faʻamaʻi, ae e mafai ona pulea lelei faʻailoga .
• Aua le fa'atamala i fa'ailoga, auā e mafai ona i'u ai i le fa'aleagaina o fatuga'o pe a le togafitia.

Afai e iai ni au fesili faaopoopo e uiga i lenei mea, aua le faatuai e talanoa i lau foma'i o le aiga po'o se foma'i o ponaivi. O le a mafai ona latou fesoasoani atili ia te oe.

` SAIDs, fa'ama'i fiva fa'asolosolo, fiva toe tupu, fa'ama'i mumū fa'afuase'i, fiva, fiva i tamaiti, fa'ama'i tupu'aga