O mea e te manaʻomia ona iloa e uiga i togafitiga o le faʻamaʻi Pompe

E masani lava ona e lagona le fefe ma le te’i pe a ta’u atu e se foma’i ia te oe o lo’o iai se tasi o lou aiga, aemaise lava se tamaititi, e maua i le fa’ama’i Pompe. O se fa’ama’i e seasea tupu mai, o lea e masani ai ona e popole. Ae se’i ou ta’u atu ia te oe, aua le popole. E ui e leai se togafitiga mo lenei fa’ama’i i le taimi nei, ae e tele togafitiga lelei e mafai ona fesoasoani i tagata mama’i ia ola umi ma fa’aitiitia ai fa’alavelave.

O le togafitiga autū mo le fa'ama'i Pompe o le ERT (Enzyme Replacement Therapy).

I se faaupuga faigofie, o le faʻamaʻi Pompe e mafua mai i le le lava o se enzyme e taua mo sela o maso i o tatou tino. A leai lenei enzyme, e faʻaputuina se ituaiga suka e taʻua o le glycogen i totonu o sela, ma faʻaleagaina ai maso. Mafaufau i ai e pei o loʻo i ai ni tagata faigaluega laiti o loʻo galulue i o tatou tino, ma tatou te taʻua i latou o enzymes. I le faʻamaʻi Pompe, e le galue lelei lenei tagata faigaluega.

O lea la, o le Enzyme Replacement Therapy (ERT) o le tuʻuina atu lea o le enzyme ua misi, poʻo le tagata faigaluega, mai fafo atu o le tino. Mo lenei mea, o se vailaʻau o loʻo i ai se enzyme faʻapitoa e taʻua o le `alglucosidase alfa` e tuʻuina atu i le tino e ala i se alatoto (IV infusion). O lenei togafitiga o le pau lea o le togafitiga ua faʻamaonia i le taimi nei mo le faʻamaʻi Pompe.

A aunoa ma le togafitiga ERT, o pepe e maua i le faʻamaʻi Pompe e faasolosolo malie ona mafiafia maso o latou fatu, faʻavaivaia isi maso i o latou tino, ma feoti i totonu o le tausaga muamua o le olaga. E leiloa foʻi maso e manaʻomia e manava ai. Ina ua maeʻa ona amata le togafitiga ERT, na suia atoa lenei tulaga. O pepe na muamua mauaina le togafitiga ERT ua silia nei ma le 20 o latou tausaga.

Aiseā e tāua tele ai le vave amata o togafitiga?

O le mea aupito tāua lea. E mafai e le togafitiga ERT ona taofia le faateteleina o le faʻamaʻi, ae e le mafai ona toe faʻaleleia le faʻaleagaina ua uma ona faia i maso. O lona uiga afai e tolopo le togafitiga, e ono leiloa lou mafai ona manava pe savali.

E taumafai foma'i e amata le togafitiga ERT i totonu o ni nai aso muamua o le olaga , aemaise lava mo pepe, pe a uma ona fa'amaonia le tulaga. E tusa lava pe na'o sina tuai itiiti e mafai ona taofia tumau ai le pepe mai le savali.

Mo tagata e maua i le fa'ama'i Pompe e tuai ona a'afia, o le a siaki ma mata'ituina pea e le foma'i ia fa'ailoga e iloa ai le taimi sili e amata ai le ERT.

E lē o se malaga na o oe lenei - o le lagolago mai se 'au o tagata tomai faapitoa

E ui e mafai e le togafitiga ERT ona faasaoina ai ola, ae e le lava lea. Ina ia maua le tulaga sili ona lelei o le olaga mo se tasi e maua i le Pompe disease, e manaʻomia se 'au faʻapitoa e tele vaega o fomaʻi. O se fomaʻi faʻapitoa i kenera e masani lava o le tagata autū e nafa ma le puleaina o togafitiga.

Tagai i le laulau o loʻo i lalo mo ituaiga o tagata tomai faapitoa e ono manaʻomia mo lenei mea ma le ituaiga lagolago latou te tuʻuina atu.

Isi togafitiga e ese mai le ERT

Fualaau e aʻafia ai le puipuiga o le tino

O nisi tino o pepe e iloa lenei togafitiga enzyme (ERT) e tu'uina atu i fafo o se mea 'ese' ma amata ona faia ni antibodies e faasaga i ai. Ua ta'ua lea o le tulaga 'CRIM-negative'. Afai e tupu lenei mea, o le a le aoga lelei le togafitiga ERT.

Ina ia puipuia lenei mea, e amata e fomaʻi se togafitiga e faʻaosofia ai le puipuiga o le tino (ITI) . I lenei mea, faʻatasi ai ma le togafitiga ERT, e tuʻuina atu ai ni vailaʻau se tele e pulea ai le puipuiga o le tino.

• Rituximab
• Methotrexate
• Imunoglobulin e tuiina i totonu o alatoto (IVIG)

O le mea e fai e nei vailaʻau o le "faʻasesēina" lea o le puipuiga o le tino e manatu ai o le ERT o se mea e patino i le tino. Ona lē toe teteʻe lea o le tino i le ERT.

Togafitiga fa'aletino ma togafitiga fa'atino

Talu ai o le vaivai o maso o se vaega autū o le faʻamaʻi Pompe, e taua tele le togafitiga faʻaletino . E mafai ona fesoasoani e faʻamalosia maso ma faʻatumauina le galuega a le tino. E mafai foʻi e le togafitiga faʻapitoa ona fesoasoani e atiina ae tomai e manaʻomia e faʻatino ai galuega i aso taʻitasi ma le tutoʻatasi.

Togafitiga mo le tautala ma mea'ai

Ona o maso e manaʻomia e lamu ma folo ai meaʻai atonu e vaivai, e mafai e se fomaʻi tautala ona fesoasoani i faʻamalositino folo. E le gata i lea, o nisi taimi e ono manaʻomia ai se paipa fafaga e avatu ai i le pepe meaʻai e manaʻomia. E mafai e se fomaʻi meaʻai ona tuʻuina atu le taʻiala talafeagai mo lenei mea.

E tāua tele fo‘i lau matafaioi.

A e ola ma le faʻamaʻi Pompe, e matuā tāua tele lau sao o se maʻi poʻo se matua.

O le mea lea, e tatau ona e galulue faʻatasi ma lau fomaʻi ina ia malamalama i ou manaʻoga ma taʻimua i le mauaina o le togafitiga sili ona lelei. Aua le fefe e fesili i lau fomaʻi i soʻo se fesili e te maua e uiga i lenei faʻamaʻi poʻo togafitiga.