O le ā le Prion Disease? Se'i o tatou iloa tonu po'o le ā lea fa'ama'i!

Ua e faʻalogo ea i lenei 'Prion Disease'? Atonu e fai si fou o lenei igoa ia te oe. O le mafuaʻaga ona o se vaega lea o faʻamaʻi e seasea maua i le lalolagi. Peitaʻi, e taua tele le nofouta i lenei faʻamaʻi, aua e aʻafia saʻo ai o tatou faiʻai ma e vave ona ogaoga faʻailoga. E mafai ona tupu i tagata faʻapea foʻi ma manu.

O le ā le Fa'ama'i Prion?

I se faaupuga faigofie, o faʻamaʻi prion o se vaega o faʻamaʻi e mafua mai i se porotini masani i totonu o o tatou faiʻai e suia faʻafuaseʻi i ni porotini leaga e taʻua o "prions." Vaʻai faalemafaufau i se sela lelei i totonu o o tatou tino ua faʻafuaseʻi ona liua i se sela leaga ma suia.

A faaputuputu nei porotini prion e le masani ai i le faiʻai, e amata ona faaleagaina sela o le faiʻai. Ia saʻo, o se faamai lea e mafua ai le neurodegenerative . I le aluga o taimi, o lenei faaleagaina e mafai ona taitai atu ai i se faaitiitia malie o le galuega a le faiʻai, ma oo atu ai i tulaga e pei o le dementia . O lona uiga o le a e leiloa lou manatua, faigata ona mafaufau, ma e le mafai ona e faia lau galuega. O le mea e sili ona matautia e uiga i lenei faamai o le amata faafuasei lea o nei faailoga ma vave ona alualu i luma. O lenei faamai e aafia ai le tusa ma le tasi i le miliona tagata i le lalolagi atoa. O lona uiga e seasea lava.

O faʻamaʻi Prion e leaga, o ni faʻamaʻi e oti ai . O lona uiga o le taimi lava e aliaʻe ai le faʻamaʻi, e faigata ona faʻamalolo. E taumafai fomaʻi e pulea faʻailoga ma faʻamafanafana le maʻi i le mea e mafai ai. Latou te fesoasoani foʻi i le maʻi e feagai ma le aʻafiaga o le faʻamaʻi i o latou olaga, o latou aiga, ma i latou e tausia i latou.

E faʻapefea ona tupu mai nei faʻamaʻi prion?

E tolu auala autū e mafai ona atiaʻe ai e se tagata se faʻamaʻi prion.

1. E ala i le tuufaasolo mai o se fesuiaiga o kenera (e ta'ua lea o le fa'ama'i prion fa'aleaganu'u).

2. E ala i le pipisi (e ta'ua lea o le fa'ama'i prion ua maua).

3. Peita'i, o le tele o taimi, e tupu lenei fa'ama'i e aunoa ma se mafua'aga fa'ale- kenera po'o se fa'ama'i mai fafo . E ta'ua e saienitisi ma foma'i lenei mea o le 'fa'ama'i prion fa'asolosolo'.

Se'i o tatou tilotilo nei i nei metotia ta'itasi i nisi auiliiliga.

Fa'ama'i Prion e Sporadic

O le ituaiga sili ona taatele lea o le faʻamaʻi prion. O le mea e tupu iinei, e aunoa ma se mafuaʻaga manino, e faʻafuaseʻi ona liua porotini masani i le faiʻai i ni 'prions' leaga ua taʻua muamua. E le o iloa tonu le mafuaʻaga e tupu ai lenei mea.

O faʻamaʻi autū e aofia i lenei vaega o:

• Fa'ama'i Creutzfeldt-Jakob (CJD) : E 85% o fa'ama'i prion e seasea tupu. O le ituaiga sili ona taatele lea.
• Le moe mata'utia fa'afuase'iE seasea lava tupu lenei mea. E sili atu ona seasea nai lo le lē mafai ona moe e mafua mai i tu'ufaasolo mai.
• Prionopathy e ma'ale'ale i le protease : O se fa'ama'i prion e seasea tupu fua fo'i.

Fa'ama'i Prion Fa'aleaiga

O lenei ituaiga o faʻamaʻi prion e mafua mai i se fesuiaʻiga i se kene e taʻua o le `PRNP` i totonu o tatou kene. E mafai ona tupu le faʻamaʻi pe o le fesuiaʻiga e maua mai le tina poʻo le tama (e taʻua lea o le `autosomal dominant inheritance`). E silia ma le 50 fesuiaʻiga eseese i le kene `PRNP` ua faʻailoaina, ma o fesuiaʻiga taʻitasi e mafai ona mafua ai ituaiga eseese o faʻamaʻi prion e maua mai i le tofi.

O nisi faʻamaʻi e aofia i lenei vaega:

• Fa'ama'i Creutzfeldt-Jakob Fa'aleaiga (CJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrome : E seasea lava ona tupu lenei mea. E tupu i le tasi i le sefulu tagata mai le 100 miliona tagata i le lalolagi atoa.
• O le lē mafai ona moe fa'aleaiga e mafua ai le oti : E seasea lava ona tupu lenei mea nai lo le GSS syndrome. E na'o le 50 i le 70 aiga i le lalolagi atoa e iai le suiga o kenera e mafua ai lenei fa'ama'i.
• Ua lipotia mai fo'i isi fa'ama'i prion e mafua mai i fesuia'iga i le gene PRNP. Mo se fa'ata'ita'iga, e to'a 11 tagata o se aiga Peretania na a'afia i fa'ailoga e pei o le manava tata, sensory autonomic neuropathy, ma'i ma'i, ma le dementia. O lenei tulaga, e ta'ua o le autonomic neuropathy, e a'afia ai mea e pei o lou toto maualuga, tata o le fatu, ma le le mafai ona taofia le manava tata ma le mimi.

Fa'ama'i Prion ua Maua

O le auala lea e seasea ona maua ai faʻamaʻi prion. O iinei, e mafai e se tagata ona maua le faʻamaʻi e ala i le 'aiina o meaʻai ua pisia i prions (mo se faʻataʻitaʻiga, aano o manu mai se povi e maua i le 'faʻamaʻi povi valea') pe ala i le faʻaaogaina o meafaigaluega faafomaʻi ua pisia (mo se faʻataʻitaʻiga, i le taimi o taotoga).

• O Kuru o le uluai mataupu lea o lenei ituaiga o faʻamaʻi pipisi e mafua ai le neula ua faʻailoaina ma suʻesuʻeina. Na maua i tagata Fore o Papua Niu Kini. E talitonuina na salalau atu e ala i nisi o a latou sauniga (e pei o le 'ai o aano o tagata).

O le mea e lelei ai, o auala fa'amamā malosi i aso nei mo meafaigaluega fa'afoma'i ma le gauai atu i le saogalemu o mea'ai ua matua fa'aitiitia ai le salalau o fa'ama'i prion i lenei auala.

O le ā le faʻamaʻi prion e sili ona mataʻutia?

O le mea moni, o faʻamaʻi uma o le prion e oti ai . O lona uiga, afai e te maua i le faʻamaʻi, e mautinoa lava o le a e oti. E masani lava, e maliu le maʻi i totonu o ni nai masina i le tolu tausaga talu ona amata mai faʻailoga o le faʻamaʻi prion.

O a ni fa'ailoga o fa'ama'i prion?

E mafai ona eseese fa'ailoga o le fa'ama'i prion, e fuafua i le ituaiga o le fa'ama'i prion ma le vaega o le fai'ai e a'afia ai. Ae i se tulaga lautele, o tagata e maua i fa'ama'i prion e atia'e ni fa'afitauli i o latou neula e faasolosolo malie ona leaga.

O nisi ia o faʻailoga e masani ona iai:

• Faigata ona savali, tautevateva (`Ataxia`)
• Faigata ona tautala, fa'aletonu le tautala ('Aphasia')
• Fenumiai, le mautonu
• Le mafai ona moe
• Leiloa o le mafaufau, faigata ona mafaufau ma faia ni faaiuga
• Gaoioiga lemu pe faigata ona gaoioi maso ('Fa'aletonu o le gaioiga hypokinetic')
• Tetete faafuaseʻi, lūlūina (`Myoclonus`)
• Suiga o uiga (e.g., amata ona itaitagofie, atuatuvale)
• Fa'afitauli tau mafaufau (e pei o le popole, atuatuvale, ma o nisi taimi e o'o lava i le va'aia o mea sese)

Se'i mafaufau fa'afuase'i, o se tasi e pele ia te oe ua amata ona suia. Ua galo ia te ia mea, ua le mafai ona tautala e pei ona masani ai, ua faigata ona savali. E fa'apefea ona fa'anoanoa pe a va'aia nei fa'ailoga?

O a ni fa'alavelave e mafua mai i fa'ama'i prion?

E mafai ona fesoʻotaʻi faʻafitauli o faʻamaʻi prion le tasi ma le isi, ma mafua ai se faʻasologa o faʻafitauli e mafai ona i ai se aʻafiaga loloto e le gata i le maʻi, ae faʻapea foʻi i le aiga ma uo e tausia i latou.

E mafai ona tutupu nei faʻafitauli i totonu o ni nai masina pe tasi le tausaga talu ona amata faʻailoga:

• Le mafai ona fai a oe lava galuega
• Dementia ( toeitiiti lava a leiloa atoa le manatua)
• Le mafai ona tautala (`Mutism`)
• Koma (o le laasaga mulimuli lea)

A maua se tasi i le fa'ama'i prion, e vave lava ona faalagolago i isi. O aiga ma isi o lo'o i ai e tausi ma fesoasoani ia i latou. I le taimi nei, o le va'ai atu i le leiloa o le manatua o se tasi e pele ia i latou, ua le mafai ona tautala, ma le suiga o latou uiga o se popolega tele lea mo ē tausi ma'i.

Aiseā e tutupu ai nei faʻamaʻi prion?

O se mataupu faasaienisi lenei, ae o le a ou faafaigofieina. E amata faamai o le prion pe a liua se porotini prion masani i o tatou faiʻai (e taʻua o le `PrPc`) i se porotini e le masani ai ma sese le gaugau (e taʻua o le `PrPSc` - o le prion lena).

O nei prion e le masani ai (`PrPSc`) e amata ona fa'aputu, pe fusifusia, i porotini prion masani (`PrPc`), ma liua ai i ni prion e le masani ai. E pei o le togiina o se apu leaga i totonu o se faaputuga o apu lelei, ma o le a leaga fo'i isi mea uma. I le aluga o taimi, o nei porotini prion e le masani ai e fa'aleagaina pe fa'aumatia ai sela o neula i le fai'ai. O le taimi lena e le mafai ai ona e savali, mafaufau, pe tautala lelei.

E faʻapefea ona iloa le faʻamaʻi prion?

E mafai e fomaʻi ona faʻaaoga suega nei e suʻe ai se faʻamaʻi prion:

• Su'ega toto ma le lumbar puncture : O tagata e iai se fesuia'iga o kenera e mafua ai fa'ama'i prion tuufaasolo e siakiina mo biomarkers o fa'ama'i po'o fa'aleagaina i o latou toto po'o le cerebrospinal fluid (le vai e si'omia ai le fai'ai ma le uaea o le tuasivi).
• Su'esu'ega MRI o le fai'ai : E mafai ona pu'eina ni ata manino o le fai'ai, ina ia mafai ai e foma'i ona va'ai mo fa'ailoga o le fa'ama'i prion.
• Electroencephalogram (EEG) : O lenei su'ega e fuaina ai le gaioiga eletise o le fai'ai.
• Su'ega o le liua fa'aosofia e le gatete i le taimi moni (RT-QuIC) : I lenei suega, e su'e e foma'i fa'ama'i ni prions i le vai o le tuasivi. O se suega fou ma sa'o lea.

E i ai se togafitiga mo faʻamaʻi prion?

E fa'anoanoa, e le'i maua lava e foma'i se vaila'au mo fa'ama'i prion po'o se togafitiga e mafai ona pulea ai le alualu i luma o le fa'ama'i. O fa'ama'i prion o fa'ama'i e lamatia ai le ola . O le to'atele o tagata e maliliu i totonu o ni masina i ni tausaga talu ona maua i le fa'ama'i prion.

O togafitiga e taulaʻi i le tausiga faʻapalepale . O lona uiga o le puleaina o faʻailoga ma faʻamautinoa le toʻafilemu ma le leai o se tiga i le maʻi. Mo se faʻataʻitaʻiga, e ono faʻatonuina e fomaʻi ni vailaʻau mo mea e pei o:

• Fualaau e tete'e ai i le ma'i oso po'o vaila'au e fa'amalūlū ai maso mo le myoclonus.
• Opioids mo le tiga.

O le ā le ituaiga lumanaʻi o iai i se tasi e maua i le faʻamaʻi prion?

I le taimi nei, e leai se fofo po o se togafitiga mo faʻamaʻi prion. Peitaʻi, o loʻo suʻesuʻeina e le au suʻesuʻe lenei mea i ni auala se lua, lea e mafai ona oʻo atu ai i le vave iloa o le faʻamaʻi ma togafitiga i le lumanaʻi.

O le suega 'RT-QuIC' ua ta'ua muamua ua fesoasoani e iloa ai le fa'ama'i prion a'o le'i tupu se fa'aleagaina e le toe fa'aleleia i le fai'ai. O lo'o su'esu'eina fo'i e le au su'esu'e ia prions e saili ai ni auala e taofia ai le fausiaina o nei porotini e le masani ai ma puipuia ai porotini masani mai le toe avea ma mea e le masani ai.

O le a se mea e tatau ona ou faia pe afai ua maua aʻu i le faʻamaʻi prion?

Ona o le vave tele o le alualu i luma o le faʻamaʻi prion, atonu e faigata ai mo oe ona fai lau lava galuega. Afai e te maua i lenei faʻamaʻi, o se manatu lelei le faʻamaeʻaina o se "faʻatonuga muamua" .

O fa'atonuga muamua o ni pepa fa'aletulafono. Fa'ata'ita'iga:

• Mavaega o le soifua : Afai e iai sau ma'i e mafua ai le oti e pei o le ma'i prion, e mafai e lenei pepa ona fa'amaoti mai mea e te mana'o e tupu ia te oe (e.g. pe e te mana'o i ni togafitiga patino pe leai).
• Malosiaga tumau o le loia mo le tausiga o le soifua maloloina (DPA): O lenei pepa e mafai ona taʻu mai ai poʻo ai o le a faia au faʻaiuga tau tausiga o le soifua maloloina pe afai e te le toe mafai ona tautala mo oe lava.

O le fuafuaina o mea faapenei a'o le'i oo i ai, e mafai ona e fa'aitiitia ai le atuatuvale o le a e oo i ai ma lou aiga mulimuli ane.

Ae fa'apefea pe afai e iai se tasi o le aiga e maua i le fa'ama'i prion tuufaasolo?

O nisi taimi, e mautofi ai tagata i suiga o kenera e faʻateleina ai lo latou lamatiaga o le maua i le faʻamaʻi prion. E mafai e suʻega kenera ona iloa pe iai sau tasi pe sili atu suiga o kenera e mafua ai le faʻamaʻi prion. E mafai foʻi e nei suʻega ona faʻaalia ai lou lamatiaga patino.

O le faia o se suega fa'asolopito o se fa'ama'i e oti ai o se fa'ai'uga patino lea. O nisi tagata e le mana'o e iloa pe o latou i ai i se tulaga lamatia. Afai e te mana'o e fai se suega fa'asolopito, fesili i se foma'i mo se fa'asinomaga. Mo se fa'ata'ita'iga, i le Iunaite Setete, o lo'o i ai fa'alapotopotoga e pei o le "National Prion Disease Pathology Surveillance Center" mo lenei mea. E iai fo'i foma'i fa'apitoa i Sri Lanka e mafai ona fautuaina i lenei mataupu.

E faʻapefea ona e tausia se tagata o le aiga e maua i le faʻamaʻi prion?

O se faʻamaʻi faapenei e mafai ona liua ai lou olaga i aso faisoo. A o e feagai ma le teʻi ma le faanoanoa i le faalogo atu ua maua lau pele i se maʻi oti, e tatau foi ona e fuafua pe faapefea ona e tausia lou tagata o le aiga. O nisi nei o fautuaga:

• Fausia se fuafuaga tausiga : E fuafua i lou tulaga, atonu e manaʻomia e lou tagata o le aiga le tausiga i se nofoaga e nonofo ai, pe atonu foʻi e manaʻomia le tausiga i le fale, e faʻalagolago i aiga, uo, ma fesoasoani tau soifua maloloina patino. Atonu e manaʻomia e lau pele le fesoasoani i galuega i aso taʻitasi, e pei o le alu i le faletaele ma le 'ai.
• Fa'atulaga se tausiga fa'apitoa mo ē ua maliu : O le fa'ama'i Prion o se fa'ama'i mata'utia e mafai ona fa'afuase'i ona alia'e ma vave ona fa'ateteleina. Afai e te fa'atulaga se tausiga fa'apitoa mo ē ua maliu a'o le'i oo i le taimi atofaina, e mafai e lau pele ona maua pe a mana'omia.
• Fausia se siosiomaga filemu : O tagata e maua i faʻamaʻi prion e masani ona matuā maaleale i mea faʻafuaseʻi e tutupu (e pei o le paʻi atu i se tasi, faʻalogoina o se pisa tele, i ai i nofoaga e toʻatele tagata). Atonu latou te popole pe ita. O le puleaina o latou siosiomaga e mafai ona fesoasoani ia i latou e toʻafilemu ma toʻafilemu.

I se taimi faapenei, e taua tele i le tausi tamaiti ona mafaufau ia i latou lava. E te manaʻomia foʻi le malologa ma le lagolago. Aua le taumafai e amo na o oe lenei avega.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

E masani ona vave ona faateteleina faʻailoga o faʻamaʻi prion. Afai o oe poʻo se tasi o lou aiga e maua i le faʻamaʻi prion, e tatau ona e galulue faʻatasi ma au fomaʻi e pulea aʻafiaga o le faʻamaʻi.

Aemaise lava, afai e amata faafuaseʻi ona tupu faʻailoga na taʻua muamua (e pei o le leiloa o le mafaufau, faigata ona savali, faigata ona tautala, suiga o uiga) ma vave ona faateteleina, ia vave saili se fautuaga faafomaʻi.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

O le iloa o oe po'o se tasi o lou aiga ua maua i le fa'ama'i prion e mafai ona avea ma se mea e te'i tele ai. O oe ma lou aiga o lo'o feagai ma le tele o lu'itau i le taimi nei, ma o le a tele atu lu'itau o le a tula'i mai a'o fa'asolosolo ina fa'ama'i. O nisi nei o fesili e fesoasoani ia te oe e malamalama ai i mea e te fa'amoemoeina:

• E fa'apefea ona e iloa o lo'o ia te a'u le fa'ama'i prion?
• O le ā le fa'ama'i prion o lo'o ia te a'u?
• E faapefea ona aafia ai a'u i lena mea?
• O le ā se isi mea e tatau ona ou faia?
• O le a se mea e mafai ona ou faia e tausia ai lo’u tagata o le aiga?
• Pe tatau i lo'u aiga ona faia ni fautuaga ma ni suega tau kenera?

Ma le mea mulimuli, o mea e manatua

O faʻamaʻi Prion o se vaega o faʻamaʻi e seasea tupu ma e oti ai e aʻafia ai lou faiʻai. E mafai ona faʻafuaseʻi ona oʻo mai faʻailoga o le Prion ma vave ona faʻateteleina. E mafai ona faʻanoanoa le iloa o oe poʻo se tasi e te alofa i ai ua maua i se faʻamaʻi e leai se fofo poʻo se togafitiga e pulea ai.

Peita'i, o lo'o i ai togafitiga e fesoasoani e pulea ai fa'ailoga . Ma o lo'o i ai polokalame ma auaunaga e fesoasoani ai i latou ua a'afia i fa'ama'i prion ma ē o tausia i latou. Afai o oe po'o se tasi e te alofa i ai ua maua i se fa'ama'i prion, aua le fefe e fai ni fesili ma saili se fesoasoani. E te le o tuua to'atasi.

` Fa'ama'i Prion, Fa'ama'i o le Fai'ai, Fa'ama'i o Neura, Dementia, CJD, Fa'ama'i Tupuga