Pe na faatonuina fo'i oe e lau foma'i i fualaau Sapropterin? Se'i o tatou talanoa auiliili e uiga i lenei mea!

Talofa! O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i se vailaʻau e fai si ese, ae mo nisi tagata e matua taua tele mo o latou olaga. O le Sapropterin lea. Afai o oe, se tasi e te iloa, poʻo lau lava tamaititi e iai se faʻafitauli e seasea tupu e taʻua o le `Phenylketonuria`, e taʻua foʻi o le `(PKU)` pe a faapuupuu, atonu ua e faʻalogo i lenei vailaʻau. Ia, seʻi o tatou vaʻai poʻo le a tonu lava lenei vailaʻau, pe faʻapefea ona fesoasoani i o tatou tino, ma mea e tatau ona tatou faʻaeteete i ai pe a faʻaaogaina.

Muamua, se'i o tatou va'ai po'o le a le Phenylketonuria (PKU)?

I se faaupuga faigofie, o le `Phenylketonuria` o se tulaga fa'ale-tupu'aga e maua mai i le tofi tuufaasolo. O se tagata e maua i lenei tulaga e le mafai ona ia talepeina ma fa'agaoioia lelei se amino acid e ta'ua o le `Phenylalanine`. Atonu e te mafaufau, o le a le `Phenylalanine`? E maua i le tele o mea'ai e tele ai porotini tatou te 'a'ai ai, mo se fa'ata'ita'iga, susu, aano o manu, i'a, fuamoa, ma nati.

O lea la, i se tagata e maua i le `PKU`, e amata ona faaputuputu lenei `phenylalanine` (Phenylalanine) i le tino. E pei o se tama'i otaota o lo'o faaputuputu. O lenei faaputuputuga e le lelei, aemaise lava mo le fai'ai. Afai e le pulea lenei mea i le laitiiti, e mafai ona faalavelaveina le tuputupu a'e o le fai'ai, ma e mafai ona tutupu ai tulaga e pei o faafitauli o le atina'eina o le mafaufau, suiga o amioga, ma e oo lava i le epilepsy. O le mafuaaga lea e tatau ai i tagata e maua i le `PKU` ona mulimuli i se taumafataga faapitoa e maualalo i le `phenylalanine` (Phenylalanine).

E faʻapefea la ona fesoasoani le Sapropterin i lenei mea?

O iinei e aoga ai le vailaʻau `Sapropterin` (Sapropterin)`. E lē o se vailaʻau mo le `PKU`, ae e fesoasoani e faʻaitiitia le maualuga o le `Phenylalanine` (Phenylalanine) i le tino o nisi o gasegase `PKU` (e lē o tagata uma). O lona uiga, o lenei vailaʻau e fesoasoani i le tino e faʻaleagaina atili ai le `Phenylalanine` (Phenylalanine)` (Phenylalanine). Ae e tatau ona faʻaaogaina faʻatasi ma lena taumafa faapitoa. O le a filifili le fomaʻi pe talafeagai lenei vailaʻau mo oe poʻo lau tama, ma le tele e avatu.

Atonu e maua lenei vaila'au i lalo o igoa tau fefa'ataua'iga e pei o le ``JAVYGTOR`` po'o le ``KUVAN``.

O a mea e tatau ona ou taʻu atu i le fomaʻi aʻo leʻi amataina lenei vailaʻau?

Afai o oe po'o le tagata o lo'o inuina lenei vaila'au e iai so'o se tasi o tulaga nei, e tatau lava ona e ta'u i lau foma'i a'o le'i amataina le fa'aaogaina o le vaila'au. E sili pe a 'aua ne'i natia nei mea, aua e mafai ona a'afia ai lou soifua maloloina.

• E iai ni ou fa'afitauli tau 'ai e le masani ai? Mo se fa'ata'ita'iga, o le anorexia po'o le bulimia.
• O e maua i le fiva? Pe o iai sou fa'ama'i pipisi?
• E iai sou fa'ama'i fatuga'o?
• E iai sou fa'ama'i ate?
• Ua e maua ea i le ma'i epilepsy?
• E te ma'i i le Sapropterin, isi vaila'au, mea'ai, vali, po'o mea fa'asao?
• Ua e ma'itaga? Pe o e fa'amoemoe e te ma'itaga?
• O oe o se tina e fa'asusu i le susu?

E taua tele le talanoaina fa'alaua'itele o nei mea uma ma le foma'i.

Ua lelei, e fa'apefea la ona ou fa'aaogaina lenei vaila'au?

O se mea fo'i lea e tatau ona e iloa lelei. E tatau ona e mulimuli sa'o i mea e fai mai ai le foma'i.

• E tatau ona inu nei fualaau fa'atasi ma se taumafataga .
• Inu le vailaʻau na avatu e lau fomaʻi ia te oe, e pei lava ona tusia i luga o le pepa faʻatonu, i le aofaʻi ua faʻatonuina, i le taimi atofaina.
• E mafai ona folo atoa papa ma'a fa'atasi ma le vai, pe mafai fo'i ona fa'afefiloi i le 4 i le 8 aunese (pe tusa ma le 120 i le 240 mililiters) o le vai po'o le sua o le apu.
• O le mea e sili ona tāua: E tatau ona e inuina i totonu o le 15 minute talu ona fa'a'aisa. Aua ne'i tu'u i fafo mo se taimi umi atu nai lo lena.
• Afai e te mana'o ia vave ona liu suavai papa'u, e mafai ona e tu'imomomoina pe fa'afefiloi lelei i se sipuni a'o fa'alili.
• O nisi taimi, e te ono vaʻaia ni fasi vaega laiti o loʻo opeopea i le vai ae leʻi liu suavai atoa fualaau. O se mea masani lea. Afai e iai ni fasi vaega laiti o totoe i le ipu tioata pe a uma ona inu le vailaʻau, faʻaopopo sina vai poʻo le sua o le apu, faʻafefiloi, ma inu foʻi. O le auala lea, o le a e maua ai le fua atoa o le vailaʻau.
• O le isi filifiliga o le tu'imomomoina lea o papa ma fa'afefiloi ma sina mea'ai, e pei o le applesauce po'o le pudding.
• E matuā tāua tele lou inuina o lau vailaʻau i le taimi lava e tasi i aso uma, i le taimi lava e tasi i aso uma. Aua neʻi sili atu le inuina o vailaʻau nai lo le mea ua faatonuina e lau fomaʻi, pe taofi foʻi le inuina o lau vailaʻau e aunoa ma le fesili atu i ai.

E faapitoa pe afai e avatu i tamaiti laiti:

Afai o e avatu lenei vailaʻau i lau tamaititi, e tatau lava ona e talanoa i lau fomaʻi e uiga i ai. E ui e mafai ona avatu lenei vailaʻau i pepe e oo atu i le tasi le masina le matutua i nisi tulaga faapitoa, ae e iai nisi mea e tatau ona faaeteete i ai. O le mea lea, ia mulimuli saʻo i mea o loʻo fai mai ai le fomaʻi.

O le ā e fai pe a tele naua lau vailaʻau e te inuina?

Afai e tupu lena mea, o lona uiga, afai e te manatu ua e inuina ni vailaʻau e sili atu nai lo le mea na e mafaufauina, telefoni loa i le nofoaga e pulea ai mea oona e lata ane poʻo le potu faʻafuaseʻi o le falemaʻi. Aua le faʻaumatia le taimi.

Fa'amatalaga tāua: O lenei vaila'au e mo na'o oe lava. Aua ne'i avatu lau vaila'au i se isi tagata, tusa lava pe tutusa o latou fa'ailoga ma oe.

Ae fa'apefea pe a ou misia se inumaga o vaila'au?

Afai e tupu lenei mea, ia inu loa le tui na misia i le taimi lava e te manatua ai. Peita'i, afai ua toeitiiti lava oo i le taimi mo lau tui e sosoo ai, ia fa'amutaina le tui na misia ma inu lau tui e sosoo ai i le taimi atofaina. Aua lava ne'i inuina ni tui se lua i le taimi e tasi.

E iai nisi vailaʻau e ono fegalegaleai ma lenei vailaʻau?

Ioe, atonu e iai. E tele vailaʻau e mafai ona fegalegaleai ma Sapropterin. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Avanafil `(avanafil)`
• Levodopa `(levodopa)`
• Methotrexate
• Pemetrexed
• Pirimetamina
• Sildenafil `(sildenafil)`
• Tadalafil `(tadalafil)`
• Vardenafil `(vardenafil)`

E le o atoatoa lenei lisi. O le mea lea, ta'u i lau foma'i vaila'au uma e te fa'aaogaina (ua fa'atonuina pe fa'atau fua), la'au afu, vaitamini, ma fa'aopoopoga mea'ai e te fa'aaogaina. E le gata i lea, ta'u i lau foma'i pe afai e te ulaula, inu ava malosi, pe fa'aaogaina fualaau fa'asaina. E mafai e nisi mea ona fegalegaleai ma lenei vaila'au.

O a mea e tatau ona ou fa'aeteete i ai pe a fa'aaogaina lenei vaila'au?

O se vaega tāua tele foʻi lea.

• O le a siaki pea e lau fomaʻi lou tulaga. O lea la, aua neʻi misia le alu i falemaʻi i aso atofaina ma faia ou suega toto . Ae maise lava, e tatau ona e siaki soo lou tulaga phenylalanine.
• Atonu e tusa ma le 4 vaiaso e amata ai ona aoga lenei vailaʻau i le tino. O lea aua le popole.
• Afai e le fa'aleleia ou fa'ailoga, pe foliga mai e fa'ateteleina, ta'u i lau foma'i.
• Matua tāua lava: E manaʻomia ona e mulimuli i se taumafa faapitoa aʻo e inuina lenei vailaʻau. O lona uiga o le 'ai lea o meaʻai e maualalo le phenylalanine. O le a faʻamatalaina auiliili atu e lau fomaʻi poʻo le tagata tomai faapitoa i meaʻai lenei mea ia te oe. Aua lava neʻi suia lau taumafa e aunoa ma le fautuaga a lau fomaʻi.

O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o lenei vaila'au?

E pei o vailaʻau uma, e mafai ona i ai ni aafiaga laiti i lenei vailaʻau. O nisi e ogaoga, ae o isi e le ogaoga tele.

Afai e tupu nei mea, e tatau ona e taʻu loa i le fomaʻi!

• Afai o se tali allergic: O lona uiga o le mageso o le pa'u, mageso, fulu mageso, fulafula o foliga, laugutu, ma le laulaufaiva.
• Afai e uliuli pe toto ou otaota, pe afai foi e te pua'i toto.
• Faigata ona manava.
• Afai e te lagona le niniva, le ulu māmā, pe pei ua e toeitiiti lava a pa'ū.
• O fa'ailoga e pei o le fe'emo'e, le mapu, tele naua o le tautala, ma le taufetuli solo (hyperactivity). (E moni lava lenei mea mo tamaiti laiti)
• Afai e te maua i se tiga tele o lou manava.

E masani lava e lē o ni mea matautia ia, ae afai e tumau pea, ta'u i lau foma'i :

• Tale
• Fa'a'a'a'a (manava tata)
• Tiga o le ulu
• Fa'asuati, pua'i
• Tiga fa'a'i
• Isu tafe, isu pupuni

E lē aofia i lenei lisi aafiaga uma. Afai e te matauina se mea e lē masani ai, fesili i lau fomaʻi. E mafai foʻi ona e lipotia aafiaga i le FDA (Food and Drug Administration) i le 1-800-FDA-1088.

E fa'apefea ona e teuina au vaila'au?

• Taofi ese mai le aapa atu i ai o tamaiti . E taua tele lenei mea.
• Teu i le vevela o le potu (i le va o le 20 ma le 25 tikeri Celsius / 68 ma le 77 tikeri Fahrenheit).
• Taofi le vailaʻau i totonu o le pusa muamua na aumai ai. Tapuni mau le fagu.
• Aua le fa'aaogaina vaila'au ua uma le aso. Lafoa'i ese.

Ma le mea mulimuli, o se faamanatu laitiiti

O se aotelega lenei o mea ua tatou talanoaina e uiga i le vailaʻau `Sapropterin`. Afai e iai ni au fesili faaopoopo e uiga i lenei vailaʻau, faamolemole fesili i lau fomaʻi, faioloa vailaʻau, po o se isi tagata e tuuina atu le tausiga o le soifua maloloina. Aua le fefe i se mea pe na o oe lava.

Mea Taua e Manatua (Savali e Ave i le Fale)

Ia, o lea la, se'i o matou toe faamanatu atu ia te oe manatu e tatau ona e manatua mai mea ua tatou talanoaina?

• O le Sapropterin o se vailaʻau e fesoasoani e pulea ai le maualuga o le phenylalanine i nisi tagata e maua i le phenylketonuria (PKU).
• E lē o se fofo lea, ma e tatau ona faʻaaogaina faʻatasi ma se taumafataga faapitoa .
• A'o le'i fa'aaogaina ni vaila'au, ta'u i lau foma'i ou tulaga uma fa'apea fo'i ma vaila'au uma o lo'o e fa'aaogaina.
• Afai o loʻo e faʻavaivaia le vailaʻau, inu i totonu ole 15 minute.
• E taua tele le faia o suʻega saʻo i le taimi saʻo.
• Afai e te a'afia i ni aafiaga e le masani ai, ta'u loa i lau foma'i .
• Aua ne'i suia lau mea'ai e aunoa ma le fautuaga a lau foma'i.

Afai ua fa'atonuina oe po'o lau tama/teine ​​i lenei vaila'au, mulimuli i fa'atonuga a le foma'i e pei ona ia fa'atonuina. Ona mafai lea ona e maua le tele o aogā mai lenei vaila'au, pulea lelei lou tulaga 'PKU', ma ola i se olaga soifua maloloina. Ou te moomoo ia manuia mea uma mo oe!

` Sapropterin, Phenylketonuria, Phenylketonuria, PKU, Phenylalanine, Phenylalanine, Vaila'au, Fualaau Fa'asaina, A'afiaga Itū