Sodium Phenylbutyrate: O mea e te manaʻomia ona iloa e uiga i lenei vailaʻau

Ua fa'atonuina ea e lau foma'i se vaila'au e ta'ua o le Sodium Phenylbutyrate ia te oe po'o se tasi o lou aiga, atonu o lau tama? E fai si lavelave o le igoa, o lea atonu e te fenumiai ma fia iloa po'o le a lenei vaila'au. Aua le fefe i se mea. I totonu o lenei tusiga, o le a matou talanoa faigofie ma fa'auo e uiga i le fa'aoga o lenei vaila'au, le fa'aaogaina, ma mea e tatau ona tatou fa'aeteete i ai.

O le ā tonu lava le mea e tupu i lenei vailaʻau?

I se faaupuga faigofie, o lenei vailaau, e ta'ua o le sodium phenylbutyrate, e fa'aaogaina e togafitia ai tulaga e ta'ua o le urea cycle disorders (UCDs) .

Se'i mafaufau, a uma ona foloina mea'ai e tele ai porotini tatou te 'a'ai, e gaosia i totonu o tatou tino se otaota e ta'ua o le ammonia. I se tagata soifua maloloina, e iai se faiga e liua ai lenei ammonia i se mea e le afaina e ta'ua o le urea ma fa'asa'oloto i le mimi. O le mea lea tatou te ta'ua o le ta'amilosaga o le urea. Peita'i, i se tagata e iai se fa'aletonu o le ta'amilosaga o le urea (UCD), e le fa'atinoina lelei lenei faiga. O le mea e tupu, o le a fa'aputuina le ammonia mata'utia i totonu o le tino, aemaise lava i le toto. E mafai ona matua afaina ai le fai'ai ma le faiga o neula.

O iinei e aoga ai se vailaʻau e taʻua o le sodium phenylbutyrate. E galue lenei vailaʻau e ala i le faʻaitiitia o le aofaʻi o le ammonia leaga e faʻaputu i le tino, ma faʻaitiitia ai le lamatiaga o faʻafitauli matuia o le soifua maloloina.

Mea e ta'u atu i lau foma'i a'o le'i fa'aaogaina ni vaila'au

E tāua i lau fomaʻi ona iloa lelei lou soifua maloloina aʻo leʻi tuʻuina atu lenei vailaʻau. Afai e iai ni ou faʻafitauli o loʻo lisi atu i lalo, ia mautinoa e te taʻu i lau fomaʻi.

• Afai e te maua i le ma'isuka.
• Afai o lo'o e mulimulita'i i se taumafa e itiiti le masima.
• Afai e te maua i le faaletonu o le fatu.
• Afai e iai sou fa'ama'i fatuga'o.
• Afai e maualalo le maualuga o le potassium i lou toto.
• Afai e iai sou fa'ama'i ate.
• Afai ua fulafula ou vae, tapuvae, po'o lima.
• Afai na iai sou mageso muamua i lenei vailaʻau poʻo se isi lava vailaʻau, meaʻai, poʻo vali.
• Afai o loʻo e maʻitaga pe faʻamoemoe e te maʻitaga.
• Afai o oe o se tina fa'asusu.

E faʻavae i luga o nei faʻamatalaga, o le a faia e le fomaʻi le fuafuaga togafitiga e sili ona fetaui ma oe.

E fa'apefea ona ou fa'aaogaina lenei vaila'au?

O se vailaʻau lea e sau i foliga o granules. O le mea lea, e taua tele le malamalama lelei i le faʻaaogaina.

• Sa'o le fua: Ia na'o le fua na fa'atonuina e lau foma'i e fa'aaoga. E iai se sipuni fa'apitoa ua faia mo le fuaina o lenei vaila'au. Fa'aaoga. Aua le fuaina i sipuni ti a le fale, aua e le sa'o.
• Taimi e inu ai: Ia masani le inuina o le vailaʻau i le taimi lava e tasi i aso uma.
• Fa'aaogāga: E mafai ona e inuina lenei pauta ua palu sa'o ma le vai, sua o fuala'au 'aina, po'o le susu fa'asusu pepe e leai ni porotini. O le isi auala, e mafai fo'i ona e palu se sipuni ti i se mea'ai vaivai e pei o le applesauce.
• Tāua tele: Fa'a'olo le vaila'au i le taimi lava e uma ai ona palu. 'Aua le lamuina le pauta o le vaila'au po'o le mea'ai ua palu fa'atasi ma le vaila'au.
• Taumafa: O lenei vailaʻau e masani ona tuʻuina atu faʻatasi ma se taumafataga faʻapitoa e maualalo le porotini . Atonu e taʻu atu foʻi e lau fomaʻi ia te oe e te inu vaitamini poʻo isi faʻaopoopoga meaʻai. Mulimulitaʻi saʻo i na faʻatonuga.
• Mo tamaiti: Afai o loʻo e avatu lenei vailaʻau i se tamaititi, mulimuli ma le faʻaeteete i faʻatonuga a lau fomaʻi. Atonu e iai ni puipuiga faʻapitoa.

O le ā e fai pe a e soona fa'aaogā pe galo fo'i ona e inu se inumaga?

So'ona fa'aaogāina

Afai e te manatu ua tele naua lau vailaʻau ua e inuina, aua le faatuai. Alu loa i le Matagaluega o Faalavelave Tutupu Faafuasei (ETU) a le falemaʻi e lata ane. Pe valaau le Nofoaga Autu mo Faamatalaga o Mea Oona i le Falemai a le Atunuu o Colombo mo se fautuaga.

Afai e te misia se inumaga o vailaʻau (Missed Dose)

Afai e galo ia te oe ona e inu se fualaau, ia inu loa i le taimi lava e te manatua ai. Ae peita'i, afai ua toeitiiti lava oo i le taimi mo lau isi fualaau, ia fa'amutaina le fualaau na misia ma inu lau isi fualaau i le taimi atofaina. Aua lava ne'i toe fa'aluaina le fualaau.

A'afiaga e ono a'afia ai lenei vaila'au

E pei o so'o se vaila'au, e mafai ona i ai ni ona aafiaga i lenei vaila'au. Aua le popole, e le o tagata uma e maua ai. Ae e taua le nofouta i ai.

Isi mea e tatau ona iloa

Isi vailaʻau e ono fegalegaleai ma lenei vailaʻau

O isi vailaʻau atonu o loʻo e faʻaaogaina e ono fegalegaleai ma lenei vailaʻau, aemaise lava:

• Haloperidol
• Probenecid
• Vaila'au fa'a-steroid e pei o le Prednisone po'o le Cortisone
• Valproic acid

Teuina ma le lafoa'i o vaila'au

• Teuina: Taofi ese mai le aapa atu i ai o tamaiti ma fagafao. Teu i le vevela o le potu (20-25 Celsius) mamao ese mai le susu, ma tapuni mau le fagu. Lafoa'i so'o se vaila'au o totoe pe a mavae aso e 45 talu ona tatala le fagu.
• Lafoa'i: E taua tele le lafoa'i ma le saogalemu o vaila'au e le'i fa'aaogaina pe ua uma le aso. E sili le fesili i lau foma'i e uiga i lenei mea. Afai o lo'o e lafoa'i le vaila'au i le lapisi, fa'afefiloi ma se mea e pei o le kofe po'o le palapala ma tu'u i totonu o se taga e tapuni lelei.

A'o e inuina lenei vaila'au, o le a fa'atonuina e lau foma'i ni su'ega toto e siaki ai le maualuga o le ammonia i lou toto ma isi mea. E taua tele le faia sa'o o nei su'ega.