E iai fo'i sau Urea Cycle Disorder (UCD)? Se'i o tatou talanoa e uiga i le vaila'au Sodium Phenylbutyrate!

E tele faiga fa'akemikolo e tutupu i totonu o o tatou tino e fa'atino ai galuega eseese. O lea la, o nisi taimi pe a le tupu lelei nei faiga, e mafai ona tutupu ai fa'ama'i eseese. O le 'Urea Cycle Disorders' (UCDs) o se tasi lea o tulaga fa'apenei. O le mea e tupu i lenei mea, o se otaota e ta'ua o le ammonia lea e gaosia i totonu o o tatou tino e le mafai ona aveese lelei. Ona fa'ateleina lea o le maualuga o le ammonia i le toto ma e ono tula'i mai ai fa'afitauli eseese o le soifua maloloina. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se vaila'au e ta'ua o le 'Sodium Phenylbutyrate', lea e tu'uina atu i se tagata e iai le ma'i UCD.

O le ā lenei vailaʻau? Aiseā ua tuʻuina mai ai?

I se faaupuga faigofie, o le Sodium Phenylbutyrate o se vailaau e tuuina atu i tagata e iai faaletonu o le urea cycle (UCDs). E aoga e ala i le fesoasoani e faaitiitia ai le aofaiga o le ammonia e faaputu i lou tino. E faaitiitia ai le lamatiaga o faafitauli matuia o le soifua maloloina e ono mafua mai i le maualuga o le ammonia. Ae ia manatua, e le faamaloloina atoatoa le UCD. O se vailaau e fesoasoani e pulea ai faailoga ma avatu ia te oe sina mapusaga.

Atonu e fa'aaoga fo'i e foma'i lenei vaila'au mo isi tulaga, o lea afai e iai ni au fesili fa'aopoopo e uiga i lenei mea, e sili le fesili i lau foma'i po'o le foma'i fa'atau vaila'au.

O a mea e tatau ona ou taʻu i laʻu fomaʻi aʻo leʻi faʻaaogaina lenei vailaʻau?

A'o le'i amata ona e fa'aaogaina le Sodium Phenylbutyrate, e iai ni nai mea e te mana'omia e ta'u atu i lau foma'i po'o le 'au foma'i o lo'o togafitia oe. O nei fa'amatalaga o le a fesoasoani ia i latou e filifili pe sa'o lenei vaila'au mo oe ma le tele e avatu ia te oe.

Va'ai pe iai sou fa'afitauli nei:

Afai e te maua so'o se tasi o mea nei, e tatau lava ona e ta'u i lau foma'i:

• Ma'isuka Melitus: Afai e te maua i le ma'isuka.
• Taumafa e itiiti le masima: Pe afai o loʻo e faia se taumafataga e itiiti le masima, pe ua fai atu lau fomaʻi e te 'ai i se taumafataga e itiiti le masima.
• Fa'aletonu o le fatu: Afai e vaivai lou fatu pe iai fo'i se fa'afitauli o le fatu.
• Fa'ama'i fatuga'o: Afai e iai ni fa'ama'i i ou fatuga'o.
• Maualalo o le potassium i le toto: Afai na e maua muamua i le maualalo o le potassium i lou toto.
• Fa'ama'i ate: Afai e iai ni fa'ama'i i lou ate.
• Fula o tapuvae, vae, lima: Afai ua fula ou vae ma lima.
• O se tali atu e le masani ai pe ma'ale'ale i le sodium phenylbutyrate, isi vaila'au, mea'ai, vali, po'o mea fa'asao:Afai e te ma'ale'ale i lenei vaila'au po'o se isi lava mea.
• Ma'itaga pe o lo'o taumafai e ma'itaga: Pe o lo'o e ma'itaga pe ua uma ona e ma'itaga.
• Afai o oe o se tina fa'asusu pepe (Fa'asusu pepe): Afai o lo'o e fa'asusu i lau pepe.

E fa'apefea tonu ona ou fa'aaogaina lenei vaila'au?

E taua tele le faʻaaogaina o lenei vailaʻau e pei ona faʻatonuina e le fomaʻi.

• E tatau ona inu i le gutu lenei vailaʻau.
• Inu lau vailaʻau i le taimi lava e tasi i aso uma , e pei lava ona faʻatonuina i le pepa faʻatonu.
• E manaʻomia ona e faʻaaoga se sipuni ua faʻailogaina faapitoa e fua ai lenei vailaʻau. Fesili i le fale talavai pe a le mafai ona e mauaina se tasi. O sipuni ti ma sipuni tele masani e faʻaaogaina i le fale e le saʻo, o lea aua le faʻaaogaina.
• E tatau ona fa'afefiloi le pauta o le vaila'au ma sina vai, se isi meainu, pe o sina mea'ai fo'i e inu.
• Ia folo loa pe a uma ona palu. Aua le uuina.
• Fa'aauau pea ona e fa'aaoga le vaila'au se'ia o'o ina ta'u atu e lau foma'i po'o le 'au fa'afoma'i e taofi.

Tāua: Atonu o le a ta'u atu e lau foma'i ia te oe e mulimuli i se taumafataga e maualalo le porotini a'o e inuina lenei vaila'au. E matuā tāua tele le mulimulita'i ma le fa'aeteete i lenei taumafataga. Atonu e ta'u atu fo'i i nisi tagata e inu ni vitamini fa'aopoopo ma ni fa'aopoopoga mea'ai.

Afai e te avatu lenei vailaʻau i tamaiti:

E mafai ona avatu lenei vailaʻau i tamaiti i nisi o tulaga ua filifilia. Peitaʻi, e iai nisi mea e tatau ona faʻaeteete i ai pe a avatu. O le mea lea, afai ua faʻatonuina lau tama/teine ​​i lenei vailaʻau, talanoa ma le faʻaeteete i lau fomaʻi e uiga i ai ma ia iloa auiliiliga.

Afai e te so'ona tele le vaila'au e te inuina (Overdose):

Afai e te manatu ua tele atu au vailaʻau ua e inuina nai lo le mea e te manatu, alu loa i le potu faʻafuaseʻi o le falemaʻi e lata ane, pe valaʻau se nofoaga e pulea ai mea oona.

Tasi lava le mea: O lenei vailaʻau ua faʻatonuina mo naʻo oe lava . O le mea lea, aua neʻi avatu i se isi tagata, e tusa lava pe latou te fai mai o loʻo maua foʻi i latou i le maʻi lava e tasi ma oe.

O le ā se mea e fai pe afai e misia se inumaga o le vailaʻau?

O nisi taimi e mafai ona misia se fualaau, a ea? Afai o lea, ia inu loa le fualaau na misia i le taimi lava e te manatua ai. Peita'i, afai ua toeitiiti lava oo i le taimi mo lau isi fualaau, ia fa'amutaina le fualaau na misia ma inu lau isi fualaau i le taimi atofaina. Aua lava ne'i e inuina ni fualaau se lua i le taimi e tasi pe sili atu fo'i i le fualaau na fa'atonuina.

O a nisi mea e mafai ona fegalegaleai ma lenei vailaʻau?

A e fa'aaogaina le Sodium Phenylbutyrate, e ono fegalegaleai ma isi vaila'au, la'au afu, vitamini, po'o vaila'au e le'o fa'atonuina e se foma'i o lo'o e fa'aaogaina. O le faia o lea mea e ono fa'alavelave ai i le lelei o le aoga o lenei vaila'au pe fa'ateleina ai le lamatiaga o ni a'afiaga.

O loʻo i lalo nisi o vailaʻau e ono fegalegaleai ma lenei vailaʻau:

• Haloperidol
• Probenecid
• Vaila'au fa'a-steroid, e pei o le prednisone po'o le cortisone
• Valproic acid

E lē o aofia uma i lenei lisi. O lea la, ta'u i lau foma'i vaila'au uma, la'au afu, vaitamini, ma fa'aopoopoga mea'ai o lo'o e fa'aaogaina, fa'apea fo'i pe e te ulaula, inu 'ava malosi, pe fa'aaogaina fualaau fa'asaina. E mafai ona latou avatu ia te oe ni fautuaga patino.

O a nisi mea e tatau ona ou fa'aeteete i ai pe a ou fa'aaogaina lenei vaila'au?

Afai e le fa'aleleia ou fa'ailoga pe foliga mai e fa'ateteleina a'o e fa'aaogaina lenei vaila'au, ta'u loa i lau foma'i po'o le 'au fa'afoma'i.

E le gata i lea, e ono faatonuina e lau foma'i se su'esu'ega toto e siaki ai le maualuga o lou toto (e pei o le maualuga o le ammonia) a'o e inuina lenei vaila'au. E taua tele le faia o nei mea i taimi uma.

O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o lenei vaila'au?

E pei o so'o se vaila'au, e mafai e le Sodium Phenylbutyrate ona mafua ai ni a'afiaga i nisi tagata. E le o tagata uma e maua i ai, ae e lelei le nofouta i a'afiaga e ono tula'i mai.

A'afiaga e tatau ona e ta'u vave i lau foma'i:

Afai e te aʻafia i nisi o aafiaga nei, taʻu loa i lau fomaʻi poʻo le 'au a le fomaʻi, auā e ono ogaoga :

• Tali atu i le ma'ale'ale: Mageso o le pa'u, mageso, fulu mageso, fulafula o foliga, laugutu, laulaufaiva, po'o le fa'a'ī. Afai e tupu lenei mea, e ono faigata ai ona mānava, o lea ia vave lipoti loa.
• Nifo, leiloa le paleni po'o le felagolagoma'i, fenumiai pe faigata ona tautala: Afai e te lagona le niniva, le mautu pe a savali, le mafai ona taula'i atu, pe le manino le tautala.
• Maualalo le potassium: O fa'ailoga e aofia ai le tiga o maso po'o le mageso, vaivai po'o le lelava e le masani ai, tata vave po'o le le fetaui o le tata o le fatu, ma le manava tata.
• Fula o tapuvae, lima, po'o vae.

O aʻafiaga e masani lava e le afaina tele, ae afai e tumau pea, e tatau ona e taʻu i lau fomaʻi :

O aafiaga o loʻo i lalo e masani lava e le ogaoga. Ae peitaʻi, afai e tumau pea pe faʻalavelave ia te oe, taʻu i lau fomaʻi e uiga i ai:

• Manogi o le tino: E lē pei o le afu, ae o se ituaiga manogi ese.
• Suiga i le tofo: Lagona ua suia le tofo o mea'ai.
• Atonu e le masani le taamilosaga o le ma'i masina o fafine pe o iai fo'i ni ila.
• Leai se mana'o e 'ai.

E lē o aofia i lenei lisi uma aafiaga e ono tutupu. Afai e te matauina se isi mea e lē masani ai, aua le fefe e fesili i lau fomaʻi e uiga i ai.

E fa'apefea ona ou teuina lelei lenei vaila'au?

E taua tele fo'i le teuina lelei o vaila'au.

• Taofi lenei vailaʻau mai le aʻapa atu i ai o tamaiti ma fagafao .
• E tatau ona teuina i le vevela i le va o le 15 ma le 30 tikeri Celsius (59 ma le 86 tikeri Fahrenheit), e tutusa ma le vevela masani o le potu.
• Puipui mai le susu. O lona uiga aua le teuina i nofoaga susu e pei o le faletaele.
• Ia tapuni mau le gutu o le fagu/pepa vailaʻau.
• Aua ne'i fa'aaogaina le vaila'au pe a uma lona aso e muta ai . Lafoa'i so'o se vaila'au ua uma lona aoga.

E fa'apefea ona e lafoa'i le vaila'au pe a uma ona fa'aaogaina pe ua uma fo'i lona aogā?

E lē o se manatu lelei le na o le lafoa’i o vaila’au ua uma le aoga pe lē mana’omia i totonu o le lapisi po’o le faleuila. E mafai ona i’u ina afaina ai le siosiomaga. O le mea lea, e tatau ona e lafoa’i lelei nei vaila’au.

E mafai ona e faia lenei mea i ni auala se lua:

1. Tu'u atu i se polokalame e toe fa'afo'i ai vaila'au: O nisi fale talavai po'o leoleo o lo'o i ai nei polokalame. Siaki pe i ai se tasi i lou eria.

2. Afai e leai se auala e toe faafoi atu ai: Siaki le afifi o vailaau po o le pepa fa'amatalaga o lo'o i totonu e va'ai pe mafai ona lafoa'i fa'atasi lenei vailaau ma le lapisi pe lafoa'i i le faleuila. Afai e te le o mautinoa, fesili i lau foma'i po'o le fa'atau'oloa vaila'au.

Afai e mafai ona e tiaʻi faʻatasi ma le lapisi, o le auala lenei:

• Aveese le vailaʻau mai le fagu poʻo le afifi na sau ai.
• Fa'afefiloi le pauta vaila'au ma le otaota pusi, palapala, palapala kofe, po'o se isi lava mea e leai se aoga.
• Tuu lenei paluga i totonu o se taga po o se koneteina e mafai ona tapuni lelei.
• Ona lafo lea i le lapisi.

O le lafoaʻi o vailaʻau i lenei auala, e mafai ona e puipuia ai mai le paʻuʻū atu i lima sese ma faʻaleagaina ai le siosiomaga.

O mea sili ona taua e manatua i se aotelega

Ua tele mea ua tatou talanoaina e uiga i le Sodium Phenylbutyrate. Ina ia faigofie ona e manatua, se'i o tatou toe fa'amatala atu manatu taua:

• O lenei vailaʻau e masani ona tuʻuina atu i tagata e iai faʻafitauli o le urea cycle (UCDs) e faʻaitiitia ai le maualuga o le ammonia i le tino.
• E lē fa'amalolo atoatoa ai le fa'ama'i, ae e fesoasoani e pulea ai fa'ailoga.
• Ia mautinoa e ta'u i lau foma'i so'o se isi fa'afitauli fa'afoma'i o lo'o ia te oe (aemaise lava le ma'isuka, fa'ama'i fatu, fa'ama'i fatuga'o/ate), isi vaila'au o lo'o e fa'aaogaina, allergies, ma le ma'itaga a'o le'i fa'aaogaina le vaila'au.
• Inu le vailaʻau i le aofaʻi ua faʻatonuina, i le taimi ua faʻatonuina, faʻaaoga se sipuni faʻapitoa, ma ia saʻo e pei ona faʻatonuina e lau fomaʻi . E taua foʻi le mulimuli i se taumafataga e maualalo le porotini .
• Afai e te misia se fuala'au, ia inu loa i le taimi lava e te manatua ai. Ae afai ua toeitiiti lava oo i le taimi mo lau isi fuala'au, ia fa'amutaina le fuala'au ua misia. Aua le toe fa'aluaina le fuala'au.
• Afai e te a'afia i ni aafiaga matuia (allergy, faigata ona manava, niniva tele, fulafula o vae ma lima) , ta'u loa i lau foma'i.
• Teu le vailaʻau i se nofoaga malūlū ma mago, ia lē aapa atu i ai tamaiti ma manu. Lafoaʻi lelei le vailaʻau ua uma le aogā.
• O lenei vailaʻau e mo oe lava. Aua le avatu i isi.

Afai e iai ni au fesili po'o ni atugaluga e uiga i lenei vaila'au, aua le fa'atuai e talanoa i lau foma'i po'o le fa'atau vaila'au. O lo'o i ai i latou e fesoasoani ia te oe. Matou te moomoo ia vave ona e toe malosi!

` Sodium Phenylbutyrate, Fa'aletonu o le Ta'amilosaga o le Urea, UCD, ammonia, vaila'au, a'afiaga i itu