Pe fa'afuase'i ona mumu, mageso, ma ma'a'a lou pa'u? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i lenei fa'ama'i mata'utia o le Stevens-Johnson Syndrome (SJS)?

Pe na e vaʻaia ea, pe na tupu ia te oe, se mageso faafuaseʻi i lou tino e mumu, foliga mai o se mageso, ona aliali mai lea o ni mageso ma maʻa ese le paʻu? E mafai foʻi ona aliali mai nei mageso i totonu o le gutu, i mata, ma le vaega o le tino. E le o se mea faigofie lenei, ma e mafai ona avea ma se tulaga ogaoga e manaʻomia ai le vave taofia i le falemaʻi . O le aso, o le a tatou talanoa e uiga i lenei tulaga e taʻua o le Stevens-Johnson Syndrome (SJS).

O le ā le Stevens-Johnson Syndrome (SJS)?

I se faaupuga faigofie, o le Stevens-Johnson Syndrome (SJS) ma le Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) o ni faʻamaʻi paʻu e lua e matuā ogaoga. O le mea e tupu, e faʻafuaseʻi ona amata ona mumu ma mageso ou paʻu, ona mageso lea ma sae ese. E mafai foʻi ona aʻafia ai ou mata, itutino, ma membrane mucous i totonu o lou gutu. Afai e te aʻafia i nei faʻamaʻi, e mautinoa lava e te manaʻomia le taofia i le falemaʻi mo togafitiga.

O nisi fomaʻi e manatu o le SJS ma le TEN o ni faʻamaʻi eseese se lua, ae o isi e fai mai o ni vaega eseese o le faʻamaʻi lava e tasi. O le SJS o se ituaiga faʻamaʻi e itiiti ifo lona ogaoga nai lo le TEN. Mo se faʻataʻitaʻiga, i le SJS, e itiiti ifo i le 10% o le paʻu i le tino atoa e ono leiloa. I le TEN, e silia ma le 30% o le paʻu e ono leiloa. Peitaʻi, e taua le manatua o tulaga uma e lua e mafai ona lamatia ai le ola .

O a isi igoa o le SJS?

Ioe, e tele isi igoa e ta'ua ai lenei mea. Mo se fa'ata'ita'iga:

• Fa'ama'i o Lyell
• Stevens-Johnson syndrome/oona epidermal necrolysis
• O le Stevens-Johnson syndrome o le toxic epidermal necrolysis spectrum

O nisi taimi, e suia le igoa e fuafua i le mafuaʻaga. Afai e mafua mai i se vailaʻau faapitoa, e mafai ona taʻua o le "drug-induced Stevens-Johnson syndrome", ae afai e mafua mai i se faʻamaʻi e taʻua o le "Mycoplasma", e mafai ona taʻua o le "mycoplasma-induced Stevens-Johnson syndrome".

O ai e sili atu ona ono maua i le SJS?

E masani ona vaaia le SJS i tagata talavou e i lalo ifo o le 30 tausaga ma tamaiti laiti. Peitaʻi, e mafai ona tupu i tagata o soʻo se matua, aemaise lava tagata matutua. E sili atu ona ono aʻafia fafine i le SJS nai lo alii.

Se'i mafaufau, afai e maua se tamaititi i se fa'ama'i e pei o le niumonia ona a'afia lea i se fa'afitauli o le pa'u fa'apenei... e mafai ona mafua mai i le SJS. O le mafua'aga autū o le SJS i tamaiti o fa'ama'i e pei o le niumonia. Ae i tagata matutua, o le SJS/TEN e mafua tele lava i vaila'au latou te fa'aaogaina.

O a ni tulaga lamatia e mafua ai ona maua le SJS?

E leai se mafuaʻaga e tasi mo lenei faʻamaʻi, ae o se tuʻufaʻatasiga o mea. O le mea e sili ona tāua o nei mea o le tulaga masani o le tupuaga. O lona uiga, atonu e iai se aafiaga o ou kenera. O nisi o mea tau siʻosiʻomaga e mafai foʻi ona faʻagaoioia na kenera. O se tasi o nei mea tau kenera o vaega faapitoa o o tatou tino e taʻua o le `(Human Leukocyte Antigens - HLAs). O tagata e iai ni ituaiga eseese o nei `(HLAs)` e maualuga atu le lamatiaga o le atiaʻeina o le SJS poʻo le TEN nai lo isi.

O a ni fa'ailoga o le SJS?

E tele fa'ailoga e ono tutupu i le SJS. E taua le nofouta i nei fa'ailoga:

• Tiga ogaoga i le pa'u: Muamua, e amata ona tiga le pa'u.
• Fiva: Ua e maua i le fiva.
• Tigā o le tino: E pei e pei ua tiga lou tino atoa.
• O ila mumu po'o ni ila i le pa'u: E aliali mai ila mumu po'o ni ila i le pa'u.
• Tale.
• Ma'ila ma ma'ila: E le gata i le pa'u e mafai ona tupu ma'ila ma ma'ila, ae fa'apea fo'i i luga o le mucous membrane i nofoaga e pei o le gutu, fa'a'ī, mata, itutino sa, ma le rectum. Se'i mafaufau, o ma'ila i totonu o le gutu e faigata ai ona 'ai ae fa'apea fo'i ona tautala.
• Fa'amamāina o le pa'u: E fa'amamā ese le pa'u mai pupuga.
• Fa'atafe'ese'esega o le gutu: Ona o le mageso i le gutu, e sau ai le faua pe a lē mafai ona tapuni lou gutu.
• Fulafula o laumata: O fulafula ma le fulafula o mata e mafua ai ona fulafula tele mata e le mafai ai ona tatala.
• Tiga i le taimi e mimi ai: O mageso i totonu o le mucous membrane e mafua ai le tiga tele i le taimi e mimi ai.

Se'i faapea ua e amata ona inu se vaila'au fou, ma i totonu o ni nai aso e te lagona le le malosi, maua i le fiva, ma tiga, ona faafuasei lea ona aliali mai ni ila mumu i lou pa'u ma aliali mai ai ni mageso... O le taimi lena e tatau ona e amata masalomia ai o le SJS lea.

O le ā le māfuaʻaga o le SJS?

E tele mafuaʻaga autū o le SJS:

• Tali atu i se vailaʻau: O le mafuaʻaga autū lea o le tele o SJS ma mataupu uma o le TEN. E mafai ona tupu lenei mea pe afai e te misia se inumaga o se vailaʻau o loʻo e inuina.
• Fa'ama'i pipisi: Mo se fa'ata'ita'iga, fa'ama'i pipisi e pei o le Mycoplasma pneumonia, Herpes virus, ma le Hepatitis A.
• Fa'ama'i o le Graft-versus-host: O se tulaga lea e mafai ona tupu, aemaise lava pe a uma se suiga o le ponaivi.
• Leai se mafua'aga ua maua: O nisi taimi e mafai ona tupu le SJS e aunoa ma se mafua'aga manino.

Afai e te maua i le SJS ona o se vailaʻau, e masani ona amata ona aliali mai faʻailoga i totonu o le tasi, lua, poʻo le tolu vaiaso talu ona amata le vailaʻau. Atonu e te amata i le fiva, tale, ma le tiga o le ulu, sosoo ai ma le mageso o le paʻu ma le paʻuʻu. I nisi tagata e iai le TEN, e ono paʻuʻū foʻi lauulu ma fao. E seasea lava, ua lipotia mai le SJS e mafua mai i se tui puipui talu ai nei.

O a vailaʻau e sili ona ono mafua ai le SJS?

O loʻo i ai nisi vailaʻau e sili atu le lamatiaga e mafua ai le SJS. E aofia ai:

• Vaila'au sulfa e tete'e ai i siama.
• Vaila'au e fa'aitiitia ai le ma'i epilepsy: O fa'ata'ita'iga e aofia ai le Phenytoin (Dilantin®), Carbamazepine (Tegretol®), Lamotrigine (Lamictal®), ma le Phenobarbital (Luminal®).
• `(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))`: O se vaila'au lea e fa'aaogaina mo le gugu ma ma'a fatuga'o.
• Fualaau e lē o ni steroidal e tete'e ai i le mumū (NSAIDs): O fa'ata'ita'iga e aofia ai le Piroxicam (Feldene®), Nevirapine (Viramune®), ma le Diclofenac (Cambia®, Flector®).
• Isi vailaʻau faʻamaʻi.

Tāua: E lē fa’apea ai o tagata uma e fa’aaogaina nei vaila’au o le a a’afia i le SJS. Peita’i, ua iloa o nei vaila’au e feso’ota’i ma le fa’ateleina o le lamatiaga o le a’afia i le SJS.

O iai nisi mea e faʻateleina ai le lamatiaga o le aʻafia i le SJS?

Ioe, o loʻo i ai nisi o tulaga e faʻateleina ai le lamatiaga o le aʻafia i le SJS. O nei mea ia:

• Ua uma ona faia se suiga o le ponaivi.
• O lo'o iai fa'ama'i e puipuia ai le tino mai le fa'ama'i e pei o le `(Systemic lupus erythematosus - SLE)`.
• Fa'ama'i pipisi o le siama o le le lava o le puipuiga o le tino (HIV).
• Isi fa'ama'i tumau o so'oga ma aano feso'ota'i.
• Kanesa.
• Vaivai le puipuiga o le tino.
• Afai na iai se tasi o lou aiga na a'afia muamua i le SJS (talafa'asolopito o le aiga).
• O lo'o i ai se fesuia'iga o se kene patino e ta'ua o le "Human Leukocyte Antigen-B - HLA-B".

E faʻapefea ona suʻesuʻeina e fomaʻi lenei tulaga SJS?

E suʻesuʻeina e fomaʻi le SJS ma le TEN e ala i le iloiloina o nei mea:

• Su'esu'ega o le pa'u ma membrane mucous ua a'afia: E masani lava e le itiiti ifo ma le lua membrane mucous e a'afia.
• E fuafua i le tulaga o le tiga e te lagonaina.
• Fa'alagolago i le vave o le a'afiaga o lou pa'u.
• Fa'alagolago i le tele o le a'afiaga o lou pa'u.
• Biopsy o le pa'u: O nisi taimi, e ave ai se fa'ata'ita'iga la'ititi o le pa'u ma su'esu'eina i lalo o se microscope e fa'amaonia ai le ma'i.

E fa'apefea ona togafitia le SJS?

O le SJS o se tulaga e manaʻomia ai le vave taofia i le falemaʻi ma togafitia. O le taumafai e togafitia i le fale e mafai ona faʻateteleina ai le tulaga. O nisi nei o togafitiga:

• Taofi loa le vailaʻau e manatu o loʻo mafua ai le faʻafitauli: O le mea muamua lea e fai.
• Vai fa'aoso i totonu o alatoto (IV) e toe fa'afo'isia ai le eletise: E faia lea mea e pulea ai le alu ese o le vai mai le tino a'o pa'u'u ese le pa'u.
• Fa'apipi'i o ni fusi e lē pipii i le pa'u ua a'afia.
• Tuuina atu o mea'ai e maualuga kalori e fa'avave ai le toe malosi: O nisi taimi, e ono mana'omia le fafagaina i le auala e fa'aaoga ai le paipa fa'asu'i.
• Tu'uina atu o vaila'au fa'ama'i pe a mana'omia e puipuia ai fa'ama'i.
• O le tu'uina atu o vaila'au fa'amama tiga.
• Togafitiga i le falema'i, atonu i le Intensive Care Unit (ICU) po'o le Burn Unit.
• Sailia o se fesoasoani mai vaega fa'apitoa e pei o le Dermatology ma le Ophthalmology (pe afai e a'afia mata).
• I nisi tulaga, e ono tu'uina atu togafitiga fa'apitoa e pei o le IV immunoglobulin, cyclosporine, IV steroids, po'o ni amniotic membrane grafts (mo mata).

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le SJS?

Ona o le SJS ma le TEN o ni tulaga ogaoga, e mafai ona ogaoga faʻafitauli.

• Maliu: O le fa'alavelave sili lea ona ogaoga. E tusa ma le 10% o gasegase e iai le SJS ma le tusa ma le 50% o gasegase e iai le TEN e mafai ona oti.
• Niumonia.
• Sepsis: O se fa'ama'i pipisi ogaoga lea e pei o le fa'a'ona i le toto.
• Tulaga o le te'i `(Te'i)`.
• Fa'aletonu o le tele o totoga.

Ona o nei faʻalavelave matuia e manaʻomia ai ona vave taofia i le falemaʻi ona o tulaga o le SJS/TEN.

E mafai ona puipuia le SJS?

O le mea moni, i le tele o tulaga, e le mafai ona puipuia le SJS. Talu ai e masani ona mafua mai i se tali atu e le'i mafaufauina i se vaila'au, e leai se auala e iloa ai pe o le a tupu lenei mea a'o le'i inuina se vaila'au.

Ae peitaʻi, afai ua maua oe i se tulaga e mafua mai i fualaau faasaina, o le mea e sili ona taua o le aua neʻi toe faʻaaogaina lena fualaau faasaina poʻo se isi vasega fualaau faapena. E taua tele le logoina o lau fomaʻi e uiga i lenei mea ma ia faamaumauina i au faamaumauga faafomaʻi.

O le ā le vaaiga mo se tasi e maua i le SJS? (Vaaiga)

E lē tutusa uma fa'ailoga o tagata e maua i le SJS. O nisi tagata e toe malosi i totonu o ni nai vaiaso. Peita'i, afai e ogaoga fa'ailoga, e ono tele ni masina e toe malosi atoatoa ai. O nisi tagata e ono a'afia i ni aafiaga tumau. Mo se fa'ata'ita'iga:

• Pa'u: Pa'u mago, mageso, suia le lanu o le pa'u.
• Mata: Fula soo ma/pe mago, fula soo o mata, nenefu le vaai, maaleale i le malamalama (photophobia).
• Tele le afu.
• Fa'aleagaina o mama: Tulaga e pei o le fa'ama'i pipisi o le mama tumau (COPD), tale.
• Pa'u'ū ese fao pe fa'aletonu foliga.
• Pa'ū o lauulu (Alopecia).
• Mago o le mucous membrane: E mafai ona mafua ai mea e pei o le faigata ona mimi.
• Fa'ama'i o le vaivai faifai pea.
• Suiga i le tofo.

E tāua tele, e mafai ona toe tupu le faʻamaʻi pe afai e toe aʻafia le tagata i le vailaʻau na mafua ai le SJS i le taimi muamua. Afai e tupu lena mea, e masani ona sili atu ona ogaoga faʻailoga i le taimi lona lua.

E tusa ma le 10% o gasegase SJS ma le 30% o gasegase TEN e maliliu, o le tele lava o taimi ona o le sepsis, acute respiratory distress syndrome (ARDS), ma le lē manuia o le tele o totoga.

O nisi nei o mea e tatau ona e manatua mai mea na tatou talanoaina (Savali e Ave i le Fale):

Ia, ua tele mea ua tatou talanoaina e uiga i lenei tulaga matautia e ta'ua o le SJS. O nisi nei o mea e tatau ona e manatua:

• O le Stevens-Johnson Syndrome (SJS) ma le Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) o ni faʻamaʻi paʻu e matua ogaoga lava, e oʻo lava i le lamatiaga o le ola.
• Afai e te alia'e ni fa'ailoga e pei o le tiga o le pa'u, ila mumu, mageso, pa'u mageso, po'o le gutu po'o mata pe a uma ona amata se vaila'au fou, aemaise lava i totonu o le vaiaso e tasi pe lua, ia vave saili se fautuaga fa'afoma'i. Atonu o le SJS.
• Ta'u i lau foma'i i taimi uma pe afai na e maua i se mageso pe na iai sou tali atu i se vaila'au muamua.
• Aua ne'i toe fa'aaogaina se vaila'au po'o ni vaila'au fa'apena ua fa'ailoa mai o lo'o mafua ai le SJS .**
• Afai e te masalomia o lenei tulaga, aua le nofo i le fale, alu loa i le falema'i. O togafitiga vave e mafai ona fa'asaoina ai lou ola.

Ou te faʻamoemoe o le a aoga lenei faʻamatalaga ia te oe. Ia soifua maloloina!

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