E vaivai ma sinasina pea lau tama/teine ​​i taimi uma? E mafai ea ona mafua mai i le Thalassemia?

E foliga vaivai ea lau tama i taimi uma? E le o tamo'e solo ea ma ta'alo e pei o isi tamaiti? E ​​iai sona musu tele e 'ai? Pe na iai ea se taimi na te lagona ai le vaivai? E masani lava mo so'o se tina po'o se tama ona lagona le fefe tele pe a va'ai i mea fa'apenei. E ui o nei fa'ailoga e masani ona mafua mai i tulaga masani, o nisi taimi atonu e iai se fa'afitauli fa'afoma'i e mafua ai lenei mea, e pei o le Thalassemia. O le asō la, se'i o tatou talanoa e uiga i le uiga o le Thalassemia, le auala e a'afia ai o tatou tino, ma o a togafitiga mo ia.

O le ā tonu lava le Thalassemia?

I se faaupuga faigofie, o le thalassemia o se faʻamaʻi tuʻufaʻasolo e aʻafia ai o tatou toto . E le o se faʻamaʻi pipisi. O lona uiga e le pipisi mai le tasi tagata i le isi tagata e pei o se fulū. O se mea tatou te mautofi mai o tatou mātua e ala i o tatou kenera.

Ina ia malamalama atili i lenei mea, se’i o tatou talanoa muamua e uiga i sela toto mumu i o tatou toto. Mafaufau i nei sela toto mumu o se tautua e momoli ai le okesene i o tatou tino atoa. O le taavale o lenei tautua e momoli ai, o lona uiga, o le taavale e momoli ai le okesene, e ta’ua o le hemoglobin . O le Hemoglobin o se porotini faapitoa e maua i totonu o sela toto mumu. O le mea lea e momoli ai le okesene mai o tatou mama ma tufatufa atu i sela uma o le tino.

E lē mafai e se tagata e maua i le thalassemia ona lava le gaosia o lenei porotini e ta’ua o le hemoglobin. E pei lava o le taimi e fausia ai se taavale, afai e misi nisi o vaega talafeagai pe afai e fa’aaogaina vaega leaga, o le a lē galue lelei le taavale. E mafua ai ona fa’aitiitia le aofa’i o sela toto mumu maloloina i le tino. Matou te ta’ua lenei tulaga o le anemia maualalo o sela toto mumu.

O lea la, a lē maua e sela i le tino le aofaʻi saʻo o le okesene, e lē mafai ona latou gaosia le malosi latou te manaʻomia. O le mafuaʻaga lea e aʻafia ai e gasegase thalassemia ni faʻailoga eseese.

O ai e sili ona lamatia i le maua i lenei faʻamaʻi?

O fesuiaʻiga o kenera e mafua ai lenei mea e manatu na muamua tupu mai i tagata e fai ma puipuiga mai le malaria. O le mea lea, o tagata e iai sootaga kenera i itulagi e taatele ai le malaria, e pei o Aferika, Europa i saute, ma atunuu i Asia i Sisifo, Saute, ma Sasaʻe, e sili atu le lamatia o le maua i le thalassemia. Talu ai o Sri Lanka o se atunuu foi o Asia i Saute, o loʻo iai tagata e feaveaʻi le thalassemia ma gasegase i totonu o lo tatou faitau aofaʻi.

O le ā le māfuaʻaga o le thalassemia? Seʻi o tatou vaʻavaʻai totoʻa atu i ai.

O le "taavale okesene" e ta'ua o le hemoglobin lea na ou ta'ua muamua e aofia ai filifili porotini e fa. E lua o nei mea e ta'ua o filifili alpha globin , ae o isi e lua e ta'ua o filifili beta globin .

Tatou te maua "fa'atonuga" po'o le "code" e fai ai nei filifili mai genes tatou te mautofi mai o tatou matua. Mafaufau i nei genes o se fua mo le faia o se mea'ai. Afai e iai se mea sese po'o se mea sese i le fua, e le mafai ona saunia lelei le mea'ai. I se tulaga tutusa, afai e iai se mea sese po'o se mea e le atoatoa i nei genes, o le a le faia lelei filifili o le alpha po'o le beta globin. O le taimi lena e tupu ai se tulaga e ta'ua o le thalassemia.

• Filifiliga o le alpha globin: E manaʻomia ni kenera e 4 e fai ai. E lua mai le tina ma le lua mai le tama.
• Filifiliga o le beta globin: E manaʻomia ni kenera se lua e fai ai. Tasi mai le tina ma le tasi mai le tama.

O le ituaiga o le thalassemia e te maua e faʻalagolago i le po o fea o nei alpha poʻo beta chains e iai se faʻaletonu o le gene. O le ogaoga o le faʻamaʻi e fuafua i le aofaʻi o genes e le atoatoa.

O a ituaiga autū o le thalassemia?

E vaevaeina le Thalassemia i ni vaega autū e fuafua i le ogaoga o le faʻamaʻi. O lona uiga, thalassemia trait, thalassemia minor, thalassemia intermedia, ma le thalassemia major . I le tulaga e feaveaʻi ai, atonu e leai ni ou faʻailoga. Pe atonu foʻi e naʻo le anemia e matuā vaivai lava. O le Thalassemia major o le tulaga sili ona ogaoga e manaʻomia ai togafitiga.

E lua ituaiga autū, e fuafua i le pe o le faaletonu o le kenera e iai i filifili alpha po'o filifili beta.

1. Alpha Thalassemia

E tupu lenei tulaga pe a iai se faaletonu i le tasi pe sili atu foi o kenera e 4 e faia ai filifili alpha globin. O le ogaoga o faailoga e faalagolago i le aofaiga o kenera ua faaletonu. Se'i o tatou tilotilo i lenei mea i se auala faigofie e malamalama ai.

2. Beta Thalassemia

E tupu lenei tulaga pe a iai se faaletonu i le tasi pe o kenera uma e lua e faia ai filifili o beta globin (tasi mai le tina, tasi mai le tama).

• Tasi le kene ua faaletonu: O lenei tulaga ua ta'ua o le beta thalassemia minor po'o le tulaga o le carrier. E matua le ogaoga lava fa'ailoga.
• Lua kenera faaletonu: E mafai ona fesuisuiai faailoga mai le feololo i le ogaoga.
• O le tulaga vaeluaga e ta'ua o le Thalassemia intermedia .
• O le ituaiga sili ona ogaoga e ta'ua o le beta thalassemia major po'o le Cooley's anemia . O nei tagata e mana'omia togafitiga fa'afoma'i faifai pea.

O a ni fa'ailoga o le thalassemia?

O faʻailoga e te oʻo i ai e faʻalagolago atoa lava i le ituaiga o le thalassemia o loʻo e maua ma lona ogaoga.

Leai ni fa'ailoga pe ni fa'ailoga e matua'i le mama lava

Afai e na'o le tasi o alpha genes e fa e misi ia te oe, atonu e leai ni ou fa'ailoga. Afai e lua alpha genes po'o le tasi beta gene e fa'aletonu, atonu e leai ni ou fa'ailoga. Pe atonu fo'i e na'o ni fa'ailoga māmā o le anemia e te maua, e pei o le lagona vaivai i taimi uma.

Fa'ailoga feololo (Thalassemia Intermedia)

Atonu e iai isi fa'ailoga o nei tagata e fa'aopoopo i le anemia laiti.

• Le manuia o le tuputupu aʻe: E lē faʻateleina le umi ma le mamafa o le tamaititi e tusa ai ma lona matua.
• Tuai le matutua.
• Fa'aletonu o ponaivi:Tuutuuga e pei o le osteoporosis.
• Atigipili ua tele: O le atigipili o se totoga o loʻo i le itu tauagavale o lo tatou manava e fesoasoani e tau ma faʻamaʻi pipisi.

Fa'ailoga ogaoga (Thalassemia Major)

E tutupu fa'ailoga ogaoga i tulaga e pei o le fa'aletonu o le kenera e tolu alpha (Hemoglobin H disease) ma le beta thalassemia major (Cooley's anemia). E masani ona amata ona aliali mai nei fa'ailoga a'o le'i atoa le lua tausaga o le tamaititi .

I le faaopoopo atu i faailoga o loʻo i luga, e mafai foi ona e matauina mea nei:

• E leai se tofo o le mea'ai.
• Pa'u samasama po'o le pa'u vaivai (jaundice).
• Mimi uliuli (lanu e pei o le lauti).
• O mea e lē masani ai o ponaivi o foliga (ona o le soona tupu tele o ponaivi o le ulupoo).

E fa'apefea ona iloa lenei fa'ama'i?

E masani ona iloa le thalassemia feololo ma le ogaoga i le amataga o le olaga o se tamaititi, auā e amata ona aliaʻe mai faʻailoga i totonu o le lua tausaga muamua o le olaga o se tamaititi. Atonu e faʻatonuina e lau fomaʻi ni suʻega toto eseese e faʻamaonia ai le faʻamaʻi.

• Faitauga Atoatoa o le Toto (CBC): O lenei fua e fuaina ai le aofaʻi o le hemoglobin i le toto, le aofaʻi o sela toto mumu, ma lo latou telē. O tagata e maua i le thalassemia e itiiti ifo sela toto mumu maloloina ma e itiiti ifo hemoglobin. Atonu foʻi e laʻititi sela toto mumu nai lo le masani.
• Faitauga o Reticulocyte: O lenei mea e fuaina ai le aofaʻi o sela toto mumu fou ua fausia. E mafai ona e maua ai se manatu pe ua lava sela toto mumu e gaosia e lou ponaivi.
• Su'esu'ega o le u'amea: O lenei suega e fesoasoani e iloa tonu ai pe o lou anemia e mafua mai i le le lava o le u'amea po'o le thalassemia.
• Hemoglobin electrophoresis: O se suega taua tele lea mo le suʻesuʻeina o le beta thalassemia.
• Su'ega fa'ale-kenera: O lenei su'ega e fa'aaogaina e su'esu'e ai le alpha thalassemia.

O a togafitiga mo le thalassemia?

O togafitiga masani mo tulaga ogaoga e pei o le thalassemia major o le tuiina o le toto ma le togafitiga e aveese ai le uʻamea.

• Fa'aliliuga Toto: I se faapuupuuga, o se fa'aliliuga toto i fafo. O le toto o lo'o i ai sela toto mumu maloloina e tu'uina atu i totonu o le tino e ala i se alatoto. O lenei mea e toe fa'afo'isia ai sela toto mumu maloloina ma le maualuga o le hemoglobin. I tulaga ogaoga o le thalassemia (e.g., beta thalassemia major), atonu e mana'omia le fa'aliliuina o le toto i taimi uma, e pei o le 2-4 vaiaso uma .
• Togafitiga o le Chelation o le U'amea:O se tasi o aafiaga tetele o le foaʻi soo o le toto o le faʻateleina lea o le uʻamea i le tino e le manaʻomia. Matou te taʻua lenei mea o le soona tele o le uʻamea . O lenei uʻamea faʻaopoopo e mafai ona faʻaputu i totoga taua e pei o o tatou fatu ma le ate ma faʻaleagaina ai. O le mea lea, o tagata e masani ona maua le toto e tuʻuina atu i ai vailaʻau (fualaau poʻo tui) e aveese ai lenei uʻamea faʻaopoopo mai le tino.
• Fa'aopoopoga o le Folic Acid: E tu'uina atu le folic acid e fesoasoani i le tino e fai ai sela toto maloloina.
• Fesiitaiga o le Ponaivi ma le Stem Cell: O le togafitiga lea e mafai ona fa'amalolo atoatoa ai le thalassemia i le taimi nei. Peita'i, mo lenei mea, e mana'omia e le ma'i se foa'i e fetaui lelei ma le soifua maloloina. O le tele o taimi, o se tuagane po'o se tuafafine. O se togafitiga e matua lamatia ma faigata tele.
• Luspatercept: O se tui puipui lea e tu'uina atu i vaiaso ta'itolu. E aoga e ala i le fesoasoani i le tino e gaosia ni sela toto mumu.

E faape'ī le soifuaga pe a iai lenei fa'ama'i? E mafai ona puipuia?

Afai e te maua i le thalassemia minor, e mafai ona e faʻamoemoeina se olaga masani. Po o le feololo pe ogaoga lou tulaga, afai e te mulimulitaʻi tonu i le fuafuaga togafitiga ua faʻatonuina (faʻaliliu toto ma togafitiga e aveese ai le uʻamea), e tele sou avanoa e ola ai i se olaga umi.

O lenei faʻamaʻi e mafua mai i le tupuaga, o lea e le mafai ai ona matou puipuia. Peitaʻi, o suʻega tau tupuaga e mafai ona fesoasoani ia te oe e iloa ai pe o iai ia te oe poʻo lau paʻaga le gene thalassemia. O le iloaina o lenei faʻamatalaga e matua taua tele mo ulugalii o loʻo fuafua e maua se tamaititi. Talanoa i lau fomaʻi mo nisi fautuaga i lenei mea.

I le iuga, o le thalassemia o se faʻamaʻi e mafai ona pulea. O le ituaiga togafitiga e te manaʻomia ma le tele o taimi e te manaʻomia ai o le a faʻalagolago i le ogaoga o lou tulaga. E taua le faia o se talanoaga tatala ma lau fomaʻi e uiga i lou tulaga ma lau fuafuaga tausiga mo se taimi umi.