E faigofie ona manu'a ou alatoto? E manifinifi tele ea lou pa'u? Ia tatou nofouta i le mata'utia o le Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS)!

E te maua ea i nisi taimi se ila lanumoana tele i lou tino tusa lava pe ua uma se tama'i manu'a? Pe ua manifinifi tele lou pa'u ma ua iloa atu ai ou alatoto? O nisi taimi e mafai ona avea ia ma fa'ailoga o se fa'ama'i e seasea tupu ae matua ogaoga, e ui lava tatou te le o gauai tele i ai i nisi taimi. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i sea ituaiga fa'ama'i, o se fa'ama'i e fa'avaivaia ai a'ano feso'ota'i o le tino, aemaise lava alatoto. Ua ta'ua lea o le Vascular Ehlers-Danlos Syndrome , po'o le (vEDS) pe a fa'apu'upu'u. E ui atonu e foliga mai e fai si faigata o lenei mea, ae se'i o tatou malamalama faigofie i ai.

O le ā le Ehlers-Danlos Syndrome (EDS)? E mata'utia ea le ituaiga vascular?

I se faaupuga faigofie, o le Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) o se vaega o faʻamaʻi tupuaga e aʻafia ai aano fesoʻotaʻi i totonu o o tatou tino. Atonu o loʻo e mafaufau po o a aano fesoʻotaʻi. O mea ia e fesoʻotaʻi ai o tatou tino ma avatu ai le malosi. Mo se faʻataʻitaʻiga, o mea e pei o ligaments, tendons, ma cartilage. O mea ia e avatu ai le foliga, le malosi, ma le fetuutuunaʻi o o tatou tino.

E tusa ma le 13 ituaiga o le EDS. O le vascular EDS (vEDS) o loʻo tatou talanoa i ai i le aso o le ituaiga lona fa (`(Type IV)`). O le ituaiga e seasea maua ma sili ona ogaoga lea o nei ituaiga EDS. O tagata e maua i lenei tulaga e matua vaivai lava a latou alatoto, o lona uiga, o alatoto e feaveaʻi ai le toto, ma totoga i totonu o latou (`(internal organs)`) e matua vaivai lava ma e faigofie ona faaleagaina. E pei o se tioata manifinifi, e mafai ona malepe i se mea e sili ona laitiiti.

O ai e mafai ona maua i lenei tulaga? E fa'apefea ona taatele?

Talu ai o se faʻamaʻi tupuaga lea, e masani ona maua mai i se tasi o mātua poʻo mātua uma e lua. O lona uiga e tupuga mai i le tofi. Peitaʻi, o nisi taimi, e tusa lava pe leai se tasi o le aiga na maua muamua i lenei faʻamaʻi, e mafai e se tasi ona maua i le faʻamaʻi e ala i se suiga faʻafuaseʻi o lenei kene.

O le EDS o se faʻamaʻi e seasea tupu i le lautele. E aʻafia ai le tusa ma le tasi mai le 5,000 tagata. Seʻi mafaufau i le seasea ona tupu o lenei ituaiga EDS (vEDS). E aʻafia ai le tusa ma le tasi mai le 200,000 poʻo le 250,000 tagata . O lea la, e le o se mea e ofo ai le toʻatele o tagata e le o iloa.

E faapefea ona aafia ai le tino i lenei mea?

O le Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) o se tulaga e mafua ai ona leiloa le malosi ma le fetuutuuna'i o a'ano o le tino, aemaise lava ala toto (arteries) ma totoga i totonu . E mafai ona mafua ai ona faigofie ona manu'a tagata ma maualuga atu le lamatiaga o le toto i totonu mai manu'aga.

Mafaufau i ai, o se tama'i fulafula i le ulu e le o se mea tele mo se tagata masani. Ae mo se tasi e iai lenei tulaga, e mafai ona pā se alatoto i totonu, pe mafai fo'i ona māvaevae le puipui (arterial dissection). E pei o se paipa pa'u tuai, ua sauni e pā i sina omi itiiti lava.

O a ni fa'ailoga o le Vascular EDS?

E ui e eseese fa'ailoga o lenei fa'ama'i mai lea tagata i lea tagata, ae o lo'o i ai nisi o fa'ailoga masani e mafai ona va'aia. Se'i o tatou va'ava'ai po'o a ia fa'ailoga:

• Suiga o le pa'u:
• E matuā manifinifi lava le pa'u, e manino, ma mā'ale'ale , ma e manino ai fo'i ona iloa atu alatoto o le tino.
• O le paʻu i nisi o nofoaga, aemaise lava i lima ma vae, e foliga mai ua vave ona matua nai lo isi nofoaga.

• O foliga vaaia tulaga ese:
• E ono manifinifi tele laugutu ma isu o tagata e maua i lenei faʻamaʻi .
• Auvae laʻitiiti .
• E lapopo'a mata ma e fai si vāvāmamao .
• O nisi tagata e matuā laiti lava o latou fulufulumata, pe leai foi .
• E matuā laiti lava pito o taliga, pe toetoe lava a leai . E tete'a teisi taliga uma e lua mai le ulu ma e foliga mai o lo'o fa'asaga i luma.

• Faʻafitauli o le faiga o le tafe toto:
• E faigofie ona manu'a le tino . Tusa lava pe e te lavea i se mea la'ititi, e te maua lava ni togitogi lanumoana tetele.
• E mafai ona tupu alatoto varicose i se tausaga laʻitiiti nai lo le masani.
• E taatele le toto maualuga (hypertension) ma fa'afitauli i le valve o le fatu (e pei o le mitral valve prolapse ).
• E fa'ateleina le lamatiaga o manu'aga i alatoto. E aofia ai mea e pei o le tipiina o alatoto . E mafai ona o'o atu ai i ni aneurysms mata'utia (fa'avaivaia o puipui o alatoto ma le fa'apupulaina) po'o ni masaesae.

• Vaivaiga o totoga i totonu:
• E mafai ona tutupu ni fa'alavelave mata'utia, e pei o le gau o le mama (pneumothorax) ma le māvaevae o totoga i totonu, ma i'u ai i le tele o le tafe toto.

• Suiga o ivi:
• E ono vaaia se fatafata ua magoto (pectus excavatum).
• Atonu e pupuu atu nai lo le masani.

Aiseā ua tupu ai lenei tulaga? O le ā le māfuaʻaga?

Ua uma ona tatou fai atu o se faʻamaʻi tupuaga lea. O lona uiga e tupu ona o se fesuiaʻiga (`(genetic mutation)`) i totonu o se gene i totonu o la tatou DNA . Mafaufau i ai, o la tatou DNA e pei o se tusi faʻatonuga e fausia ma pulea ai le tino. O a tatou sela ma totoga e galulue e tusa ai ma lenei tusi faʻatonuga. O se fesuiaʻiga tupuaga e pei o se mea sese i lenei tusi faʻatonuga. Ae o le tino e mulimuli lava i lena faʻatonuga sese.

O le Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) e mafua mai i se fesuiaʻiga i se kene e faia ai se porotini e taʻua o le collagen III . E masani lava, e faʻaaogaina e o tatou tino lenei collagen III e faʻamalosia ai nisi o aano ma fausaga. Ae ona o lena fesuiaʻiga o kene, e le lava le collagen III e faia e le tino, pe o le collagen III lea e faia e iai se faʻaletonu. O lea la e le maua ai e aano le malosi latou te manaʻomia.

Ona o se faʻamaʻi tuufaasolo, e mafai e se tagata e maua i lenei faʻamaʻi ona tuʻufaʻatasia atu i a latou fanau.Afai e maua se tasi o mātua i le faʻamaʻi, e 50% le avanoa e maua ai e le tamaititi le faʻamaʻi i taimi uma e maʻitaga ai. Afai e maua uma mātua i le faʻamaʻi, e 100% le avanoa e maua ai e le tamaititi le faʻamaʻi.

E pipisi ea lenei mea?

Leai. E lē o se faʻamaʻi lea e mafai ona pipisi mai le tasi tagata i le isi tagata. O se mea lea e mautofi atoa e ala i kenera.

E fa'apefea ona iloa lenei fa'ama'i?

Atonu e masalomia e se fomaʻi le Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) e faʻavae i luga o lou talaaga faafomaʻi, suʻesuʻega faaletino, faʻailoga, ma pe iai se tasi i lou aiga o loʻo iai le faʻafitauli. O le taimi lava e tulaʻi mai ai lena masalosaloga, e faia suʻega faʻasolopito e faʻamaonia ai pe faʻateʻaina ai le avanoa. Talu ai e lua suiga autu o faʻasolopito (ua faʻamaonia nei) e mafua ai le faʻafitauli, o suʻega faʻasolopito o le pau lea o le auala e faia ai se faʻamaoniga mautinoa.

O a ituaiga o suega e faia?

Ona o se tulaga e seasea tupu, e ono faia e foma'i ni isi su'ega a'o le'i faia ni su'ega fa'ale-genetika. Mo se fa'ata'ita'iga, atonu latou te faia se echocardiogram (se su'esu'ega o le fatu) po'o se CT scan . O nei su'ega e faia muamua e fa'amaonia ai isi fa'aletonu o le toto e mafai ona mafua ai le tele o le toto pe faigofie ona manu'a. Peita'i, na'o su'ega fa'ale-genetika e mafai ona fa'amaonia ma le mautinoa pe o iai sou Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS).

O a togafitiga? E mafai ona fa'amaloloina?

O le Vascular EDS e lē o se faʻamaʻi e mafai ona faʻamaloloina. O se tulaga faʻale-tulaga, o lona uiga e tumau i le olaga atoa. Talu ai e lē mafai ona faʻamaloloina, e taulaʻi fomaʻi i le puleaina o faʻailoga ma faʻaitiitia o latou aʻafiaga.

O a ituaiga vailaʻau/togafitiga e faʻaaogaina?

O tagata e maua i le vascular Ehlers-Danlos syndrome e sili atu le lamatia o le atiaʻeina o aneurysms (totoga toto e pupuna) ma le toto toto matautia i totonu ona o le malepe o totoga. O le mea lea, afai e te maua i lenei tulaga, e te manaʻomia ni suʻesuʻega faafomaʻi masani e siaki ai pe iai ni aneurysms. I nisi tulaga, atonu e manaʻomia se taotoga e toe faʻaleleia ai manuʻaga i totonu poʻo aneurysms.

O lenei tulaga e mafai foi ona mafua ai ni faigata matuia, e oo lava i le lamatia ai o le ola i le taimi o le maitaga, e pei o le malepe o le manava po o le tafe toto tele.

O lau foma'i o le tagata sili lea e te talanoa i ai e uiga i vaila'au, togafitiga, ma taotoga e te ono mana'omia. E mafai ona ia fa'amatalaina mea uma e fa'atatau i lou tulaga, lou talaaga patino, ma fa'amatalaga auiliili o le tausiga e te mana'omia.

E i ai ni fa'alavelave i le togafitiga?

Ona o le vaivai tele o ou aano ona o lenei faʻamaʻi, e maualuga atu lou lamatiaga o le tafe toto . E le gata i lea, e faigata ona toe malosi pe a uma se taotoga, ae e mafua ona o le vaivai o na aano. E mafai e lau fomaʻi ona faʻamatalaina lelei aafiaga ma tulaga lamatia e ono oo i ai.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava/pulea fa'ailoga?

O le Vascular EDS o se tulaga faigata e manaʻomia ai le mataʻituina lelei e se fomaʻi ma asiasiga soo i fomaʻi . E matuā faigata lava e le mafai ona e togafitia pe pulea na o oe e aunoa ma le fesoasoani a se fomaʻi. O le mea lea, e taua tele le mulimuli i faʻatonuga a lau fomaʻi.

E iai se auala e puipuia ai lenei mea?

Ona o le Vascular EDS o se faʻafitauli tau kenera, e leai se auala e puipuia ai pe faʻaitiitia ai le lamatiaga o le maua ai. O tagata e maua i lenei faʻafitauli e tatau ona talanoa i a latou fomaʻi e uiga i fautuaga tau kenera pe afai o loʻo latou fuafua e maʻitaga pe maua ni fanau. O le a fesoasoani lea ia i latou e malamalama ai i mea e faʻamoemoeina pe afai e maua e la latou tamaititi le faʻafitauli.

O le ā se mea e mafai ona ou faʻamoemoeina pe afai o loʻo ia te aʻu lenei tulaga? O le ā le vaaiga i le lumanaʻi?

O tagata e iai le Vascular EDS e sili atu ona lamatia i ni faʻalavelave ma faʻafitauli e fesoʻotaʻi ma le toto toto poʻo le vaivai o aʻano ma totoga i totonu.

O le toatele o tagata e maua i lenei tulaga o le a oo i ai le itiiti ifo ma le tasi le faʻalavelave matuia pe a oo i le 20 o latou tausaga. A oo i le 40 o latou tausaga , o le lamatiaga o le aʻafia i faʻalavelave e lamatia ai le ola e tusa ma le 80% . O fuainumera e faʻaalia ai e tusa ma le afa o tagata e maua i lenei faʻamaʻi e ola seʻia oo i le 48 tausaga .

Ae aua le fefe e faalogo i lenei mea. Aua faatasi ai ma le alualu i luma o le faasaienisi faafomai, o loo aliaʻe mai ai ni auala fou e pulea ai nei tulaga, ma ua mafai ai e tagata ona ola i ni olaga e sili atu nai lo le taimi muamua.

O le ā le umi e tumau ai lenei tulaga?

O le EDS o alatoto o se tulaga e iai talu ona fanau mai ma e tumau i le olaga atoa.

E faapefea ona ou tausia a'u lava?

O tagata e maua i le Vascular EDS e tatau ona vaai se fomaʻi i taimi uma e mataʻituina ai o latou tulaga ma siaki mo ni faʻafitauli fou.

Ma le isi foi,

• E tatau ona e aloese mai taaloga po o gaoioiga matautia .
• E tatau ona e 'alo 'ese mai le siiina o mea mamafa po'o isi gaioiga e maualuga le lamatiaga o manu'a.
• E atamai fo'i le 'alofia o taotoga fa'apitoa ona o le fa'ateleina o le lamatiaga o le tele o le tafe toto ma manu'aga i totonu.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i? / O afea e tatau ai ona ou sailia se togafitiga fa'afuase'i?

Va'ai lau foma'i i taimi uma e pei ona fautuaina. O le a ia ta'u atu fo'i ia te oe le taimi e tatau ai ona e telefoni pe va'ai lau foma'i, ma pe a e a'afia i ni fa'ailoga.

I se faʻalavelave faʻafuaseʻi, o lona uiga:

• Afai e te maua i lenei tulaga, e tatau ona e saili vave se fesoasoani faafoma'i pe afai e te lagonaina le tiga tele e aunoa ma se mafuaaga manino, aemaise lava i le fatafata po o le manava .
• E le gata i lea, afai e iai sou manu'a i fafo o lo'o tafe toto tele pe o lo'o tafe mai fo'i , e vave saili se fesoasoani fa'afoma'i fa'afuase'i.

Savali Mulimuli e Ave i le Aiga

E moni o le Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) o se faʻamaʻi lavelave ma e mafua mai i le tupuaga. E manaʻomia ai le mataʻituina ma le tausiga faʻafomaʻi. Atonu e foliga mai e te fefe i lenei mea, ae ia manatua faʻafetai i le alualu i luma o le soifua maloloina ma le malamalama i le faʻamaʻi, ua mafai nei e tagata e maua i le faʻamaʻi ona ola umi ma ola lelei nai lo tausaga ua mavae. O le mea lea, e taua le mulimuli i fautuaga a lau fomaʻi ma tausia lou soifua maloloina. Afai e iai ni au fesili poʻo ni fesili a se tasi e te iloa e uiga i lenei mea, aua le faʻatuai e talanoa i se fomaʻi.

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