A ta'u atu e le foma'i ia te oe o lo'o maua lau tama i se fa'ama'i e seasea tupu e ta'ua o le Mucopolysaccharidosis type VII, po'o le MPS VII (Sly Syndrome) pe a fa'apu'upu'u, o oe, i le avea ai ma se tina po'o se tama, e tatau ona e matua'i te'i ma popole. I le taimi lava e tasi, ina ua e fa'alogo e uiga i le tui puipui e ta'ua o le Vestronidase alfa (igoa fa'ailoga: MEPSEVII) o se togafitiga mo lenei mea, e tatau ona tele ni au fesili i lou mafaufau. E masani lava ona mafaufau i ni mea e pei o le, "O le a lenei vaila'au? Mata e fesoasoani i le tamaititi? E i ai ni a'afiaga?" Aua le fefe. O le asō, o le a tatou talanoa e uiga i lenei vaila'au i se gagana faigofie e te malamalama i ai, i se auala fa'auo.
I se faapuupuuga, o le ā le Vestronidase alfa?
Se'i mafaufau i o tatou tino e pei o se falegaosimea tele. O lenei falegaosimea e iai ni 'tagata faigaluega' fa'apitoa e faia galuega eseese. Tatou te ta'ua nei tagata faigaluega o ni 'enzymes'. I se tamaititi e iai se tulaga e pei o le MPS VII, e le gaosia e le tino se enzyme taua, pe e itiiti lava se enzyme e gaosia.
O le Vestronidase alfa o se togafitiga e foia ai lena vaivaiga . Ia sa'o, o se togafitiga e sui ai le enzyme (ERT) . O le mea e fai e lenei tui puipui o le tu'uina atu lea i le tamaititi o se enzyme e le gaosia fa'alenatura i le tino. A ulufale lenei enzyme i le tino, e fa'aleagaina ai mea leaga e fa'aputu i le tino ma fesoasoani e pulea ai fa'ailoga.
O le mea e sili ona tāua, e lē o se fofo lea mo le faʻamaʻi. Peitaʻi, e mafai e lenei togafitiga ona fesoasoani e pulea ai faʻailoga, faʻaleleia atili le tulaga lelei o le olaga o le tamaititi, ma faʻafaigofie ai ona ola le tamaititi.
E faʻapefea ona avatu lenei vailaʻau i le tamaititi?
O lenei vailaʻau e lē o se fualaau e mafai ona foloina pe tuiina i le fale. O le Vestronidase alfa e tuʻuina atu o se tui, e pei o le saline, i totonu o se alatoto .
O lenei faiga e faia i taimi uma i se falema'i po'o se falema'i , i lalo o le vaavaaiga vavalalata a foma'i ma tausima'i. E mafai ona tele itula e alu ai. E siaki pea e le 'au foma'i le tulaga o le tamaititi (taimi o le fatu, toto maualuga, ma isi mea fa'apena) a'o faia lenei togafitiga i le tamaititi. O lea e te le tau popole ai i le saogalemu o lau tama.
E ui e mafai ona tuʻuina atu lenei togafitiga i pepe fou faatoa fananau mai, ae o loʻo i ai ni puipuiga faapitoa e manaʻomia ona mulimulitaʻi e fuafua i tausaga ma le tulaga o le tamaititi. O le a logoina oe e le fomaʻi a lau tama e uiga i lenei mea.
Mea e tatau ona e taʻu i lau fomaʻi aʻo leʻi amataina le togafitiga
A'o le'i amataina lenei togafitiga, e matuā tāua tele le ta'u atu i le foma'i nisi fa'amatalaga e uiga i le soifua maloloina o lau tama/teine. O nei fa'amatalaga o le a fuafua ai le auala o le a togafitia ai le tamaititi ma puipuiga e tatau ona faia.
| Mataupu e tatau ona logoina | Aiseā e tāua ai lenā mea? |
|---|---|
| So'o se ituaiga o allergies | Ia mautinoa e ta'u i lau foma'i pe afai e te ma'i i le vestronidase alfa, isi vaila'au, mea'ai, vali, po'o mea fa'asao. O le a fesoasoani lea e puipuia ai ni tali atu ogaoga i le ma'i. |
| Maitaga pe taumafai e maitaga | Afai o le tagata o loʻo faia le togafitiga o se talavou, e taua tele le logoina o i latou pe o loʻo maʻitaga pe o loʻo taumafai e maʻitaga. |
| Fa'asusu i le susu | Afai o loʻo faia togafitiga i le tina, e tatau ona ia logoina le fomaʻi pe o faʻasusu o ia i le pepe. |
O a mea e tatau ona tatou fa'aeteete i ai pe a tu'uina atu vaila'au?
Ia nofouta i ni āuga ogaoga o le allergy.
E mafai e lenei vailaʻau ona mafua ai ni faʻafitauli matuia i nisi o tamaiti. Ina ia faʻaitiitia lenei lamatiaga, e ono filifili lau fomaʻi e avatu ia te oe isi vailaʻau (mo se faʻataʻitaʻiga, vailaʻau antihistamine e pei o le piritan, vailaʻau faʻaitiitia fiva) pe tusa o le itula aʻo leʻi tuʻuina atu le tui puipui Vestronidase alfa. O lea ia mulimuli saʻo i faʻatonuga a lau fomaʻi.
Fualaau na Misia
E matuā tāua tele le faia o lenei tui puipui i le taimi atofaina. Afai e iai se māfuaaga e lē mafai ai ona e alu i le falemaʻi i le aso atofaina, telefoni loa i lau fomaʻi ma taʻu i ai, ina ia mafai ona latou fautuaina oe i le aso e sosoo ai.
Soona tele
Talu ai o lenei vailaʻau e tuʻuina atu i le falemaʻi, e matuā itiiti lava le avanoa e soona faʻaaogā ai. Peitaʻi, afai e tupu lenei mea pe e te masalomia, ia vave logo le 'au fomaʻi. Afai e iai ni ou faʻafitauli i le fale, valaʻau le Nofoaga Autu mo Faʻamatalaga o Mea Oona i le Falemaʻi a le Atunuʻu o Colombo . Pe ave le tamaititi i le Emergency Treatment Unit (ETU) o le falemaʻi lata ane.
Fa'afitauli i isi vaila'au
E le'i su'esu'eina atoatoa pe fa'apefea ona fegalegaleai lenei vaila'au ma isi vaila'au. O le mea lea, e taua tele le logoina o lau foma'i e uiga i so'o se isi vaila'au, vitamini, vaila'au fa'ale-la'au, po'o ni fa'aopoopoga o lo'o inuina e lau tama. E le gata i lea, aua le amata ni vaila'au fou e aunoa ma le fa'afeso'ota'i muamua o lau tama.
O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o lenei vaila'au?
E pei o so'o se vaila'au, e mafai e le tui puipui o le Vestronidase alfa ona mafua ai ni a'afiaga. E ui o le tele o nei mea e laiti, ae e iai nisi o mea e tatau ona tatou nofouta i ai.
| A'afiaga matuia e tatau ona e lipotia vave i lau foma'i po'o le tausima'i | |
|---|---|
| Fa'ailoga ogaoga o le allergy | Matuitui o le pa'u, eczema, mageso o le pa'u, mageso, fula o laugutu, laulaufaiva po'o foliga. |
| Faigata ona manava | Faigata ona manava, mama le fatafata, ma pisa e le masani ai pe a manava. |
| Toto maualalo | Nini le ulu, mata lanumoana, toetoe lava a le iloa se mea. |
| O aafiaga e masani ona lē matautia, ae e tatau ona lipotia i le fomaʻi pe a faaauau pea | |
| Manava tata | Fulafula. |
| Le to'a i le nofoaga na tui ai | Tiga, mumu, pe fulafula i autafa o le mea na tui ai. |
E le aofia i lenei lisi aafiaga uma e ono tutupu. E le gata i lea, afai e te matauina se mea e le masani ai, aua lava ne'i faatuai e talanoa i lau foma'i e uiga i ai.
Savali e Ave i le Fale
- O le Vestronidase alfa o se togafitiga e sui ai le enzyme e pulea ai faʻailoga o se tulaga e seasea tupu e taʻua o le MPS VII (Sly Syndrome). E le o se vailaʻau mo le faʻamaʻi.
- O lenei togafitiga e tuʻuina atu o se tui i totonu o se alatoto i le falemaʻi, i lalo o le vaavaaiga a se fomaʻi.
- A'o le'i amataina le togafitiga, e taua tele lou logoina o le foma'i e uiga i allergies uma a lau tama ma isi tulaga tau soifua maloloina.
- Afai e te lagonaina ni fa'ailoga ogaoga o le ma'ale'ale e pei o le fulafula o foliga, faigata ona mānava, po'o le mageso o le pa'u i le taimi o togafitiga, ia vave logo le 'au foma'i.
- Aua ne'i misia lau aso fa'atulagaina mo so'o se mafua'aga. Afai e te misia, vala'au loa lau foma'i.
- Afai ei ai ni au fesili poʻo ni atugaluga e uiga i lenei vailaʻau, talanoaina ma lau fomaʻi.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga