O le ā le Von Hippel-Lindau Syndrome (VHL)? Se'i o tatou talanoa faigofie i ai.

Ua e faʻalogo ea i le Von Hippel-Lindau Syndrome? Atonu e te leʻi faʻalogo i ai. Atonu e foliga mai e fai si faigata, ae o se tulaga e seasea tupu mai ai. I se faaupuga faigofie, o se suiga i se kene e taʻua o le VHL e mafua ai ona fausia ni tumo ma ni kista e tumu i vai i vaega eseese o le tino. Aua le popole pe a e faʻalogo i lenei mea. Seʻi o tatou talanoa manino ma faigofie e uiga i ai.

O le ā tonu lava le VHL syndrome?

O le VHL o se tulaga e mafua mai i se suiga i o tatou kenera. E mafai ona mafua ai vaega eseese o lou tino, mo se faʻataʻitaʻiga,

• Mata
• Fai'ai
• Uaea o le tuasivi
• Taliga i totonu
• Kelemene adrenal
• Pancreas
• Fatuga'o
• Totoga fanautama

E mafai ona tupu ni tumo i nofoaga e pei o...

O le mea sili ona lelei, o le tele o nei tuputupu aʻe e le afaina . O lona uiga e le o se kanesa. Peitaʻi, o se tasi e iai lenei tulaga e maualuga atu lona lamatiaga e maua i le kanesa o fatugaʻo ma le pancreas nai lo isi. O le mafuaʻaga lea e taua ai le nofouta i lenei mea.

Aiseā e tupu ai lenei VHL syndrome?

E masani lava, o le gene VHL i o tatou tino e pulea le tuputupu aʻe o tumo e ala i le taofia o sela mai le vaeluaina e le mafai ona taofiofia. E pei o se leoleo i o tatou tino. Ae i se tasi e maua i le VHL syndrome, e suia pe suia lenei gene. Ona le galue lelei lea o le galuega a lena leoleo. O le iʻuga, e tupu tele sela e le masani ai ma amata ona fausia ni tumo.

E lua auala autū e mafai ona tupu ai lenei tulaga:

1. Tofi mai mātua: E tusa ma le 8 mai le 10 tagata e iai le VHL e mautofi mai o latou tinā po o le tamā. E mautofi mai i se mamanu autosomal dominant , o lona uiga afai e iai se tasi o mātua e maua i le tulaga lea, e 50% le avanoa e mautofi ai e a latou fanau taʻitoʻatasi.

2. Mea tutupu faafuaseʻi: I le tusa ma le 2 mai le 10 mataupu, e le o se mea e tuufaasolo mai matua. E mafai ona tupu lenei tulaga ona o se suiga faafuaseʻi i kene (suiga faafuaseʻi ) i le taimi o le amataga o le tuputupu aʻe o se pepe.

O a ni fa'ailoga o le VHL?

E mafai ona matuā eseese lava fa'ailoga o le VHL mai lea tagata i lea tagata. E mafua ona e fa'alagolago fa'ailoga i le mea o iai le tumo i lou tino. O nisi tagata e mafai ona ola mo le tele o tausaga e aunoa ma ni fa'ailoga.

E ui e masani ona amata faʻailoga pe a ma le 26 tausaga le matutua, ae o nisi tagata atonu e le aʻafia i ni faʻailoga tetele seʻia oʻo i le 65 tausaga. E eseese foʻi tausaga e amata ai faʻailoga e faʻatatau i le ituaiga o tumo. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Tumo o mata (retinal hemangioblastomas): 12-25 tausaga le matua
• Tumoro o alatoto i le fai'ai po'o le ua'i tuasivi (hemangioblastomas): 18-35 tausaga le matutua
• Tumo o fatuga'o po'o le kanesa (sela o fatuga'o): i le va o le 25-50 tausaga le matua
• Tumo i totonu o le taliga (tumo o le endolymphatic sac): i le va o le 24-35 tausaga le matua

E fa'apefea ona su'esu'eina le VHL?

Afai e iai se tasi o lou aiga e maua i le tulaga lea, pe afai e masalomia e lau fomaʻi o loʻo ia te oe le VHL ona o ou faʻailoga, o le a ia faasino oe mo se suega faʻasolopito o le kenera . E faia lea mea i se faʻataʻitaʻiga o le toto. Pau lava lea o le auala e iloa ai ma le mautinoa pe iai se suiga i le kenera VHL.

O tulaga masani e ono masalomia ai e se fomaʻi le VHL e aofia ai:

• Mauaina o se tumo mata (hemangioblastoma mata) i le taimi o le laitiiti.
• Kanesa o fatuga'o a'o le'i atoa le 40 tausaga.
• O le i ai o le tele o tumo (hemangioblastomas) i le fai'ai po'o le ua'i tuasivi.
• O le i ai o le tele o tumo po'o ni kista i fatuga'o po'o le pancreas.

Afai ua maua oe i le VHL, o le isi laasaga e sili ona taua o le mata'ituina pea.

O le ā le Mata'ituina Malosi?

Atonu e foliga mai o se mea tele lenei, ae i se faaupuga faigofie, o lona uiga e tusa lava pe e te le o maua ni faʻailoga, o le a mataʻituina pea oe e lau 'au fomaʻi. O lona uiga afai e tupu se tumo fou pe faʻateleina se tumo tuai, e mafai ona vave iloa ma amata le togafitiga talafeagai. O le fatu lea o le puleaina o le VHL.

E eseese nei suega e fuafua i lou matua.

• Mai le laʻitiiti (1-4 tausaga): Ia siaki ou mata e se fomaʻi mata i masina taʻitasi e 6 i le 12. A maeʻa le 2 tausaga, ia siaki lou toto maualuga i tausaga taʻitasi.
• Tamaititi (5-10 tausaga): E fa'aauau pea su'esu'ega o mata. E faia fo'i su'ega o le mimi po'o le toto (metanephrines) e siaki ai mo ni tumo o le adrenal gland (pheochromocytomas).
• Talavou (mai le 11 tausaga): I ni nai tausaga uma, e faia ai se su'esu'ega MRI e va'ai ai le fai'ai ma le ua'i tuasivi. E siakiina fo'i le fa'alogo.
• Tagata Matua (mai le 15 tausaga): E faia le MRI scan o le manava i tausaga ta'i lua e siaki ai fatuga'o, pancreas, ma adrenal glands.

O le a fetuunai e lau fomaʻi lenei faasologa e fetaui ma oe.

O a togafitiga mo le VHL?

O togafitiga mo le VHL e fa'alagolago i le ituaiga, tele, ma le nofoaga o le tumo. Afai e le o se kanesa le tumo, e la'ititi, ma e le afaina, atonu e lava le mata'ituina e aunoa ma se togafitiga.

E tele auala autū e togafitia ai:

1. Vaila'au: O le vaila'au fa'ato'ā fa'alauiloa mai o le belzutifan (Welireg) ua matuā manuia lava i le fa'aitiitia ma le taofia o le salalau o le tele o tumo e feso'ota'i ma le VHL (kanesa o fatuga'o, hemangioblastomas).

2. Ta'otoga: O le togafitiga masani mo le VHL o le ta'otoga. O cysts o lo'o mafua ai ni fa'ailoga, o lo'o tuputupu a'e, pe o lo'o iai ni fa'ailoga o le kanesa e aveese i se taotoga.

3. Togafitiga fa'avevela: O le fa'aaogaina o ave malolosi e fa'aumatia ai tumo. E fa'aaogaina fa'apitoa lenei mea mo nisi o tumo e tutupu i le fai'ai ma le taliga.

4. Isi togafitiga: E iai togafitiga fa'aonaponei mo le kanesa o fatuga'o e pei o le Ablation (fa'aumatia o le tumo i le fa'aaogaina o le vevela tele po'o le malulu tele) ma le Immunotherapy .

O le a filifili e lau 'au foma'i po'o le a le togafitiga e sili ona lelei mo oe.

Ola faatasi ma le VHL ma le soifua manuia o le mafaufau

E masani lava ona e lagona le fefe, popole, ma le fenumiai pe a e iloa ua e maua i se tulaga e seasea tupu e pei o le VHL. E matua maualuga lava le atuatuvale ("scanxiety") pe a e sauniuni mo se scan ma faatalitali mo taunuuga.

E tele mea e mafai ona e faia e ola ai i se olaga maloloina ma fiafia i lenei tulaga:

• Taumafa maloloina: Taumafa i mea'ai paleni e tele ai fualaau faisua, fualaau 'aina, aano o manufasi e le ga'o, ma porotini e pei o i'a. 'Alo'ese atoa mai le ulaula tapa'a.
• Faamalositino: O faamalositino faigofie e pei o le savali i aso taitasi e mafai ona faaitiitia ai le atuatuvale ma faatumauina ai le soifua maloloina o lou tino.
• Malologa o le mafaufau: Fai mea e pei o le yoga, mafaufau loloto, ma isi mea faapena. Ia faaavanoa se taimi mo mea e te maua ai le filemu o le mafaufau (e pei o le faitauina o se tusi lelei, faalogologo i se pese).
• Ole atu mo se fesoasoani: Talanoa i lou aiga ma uo mamae e uiga i lenei mea. Faasoa atu ou lagona. Afai e te manaʻomia se fesoasoani (vaai se fomaʻi, fesoasoani i meaaoga a le aʻoga), aua le fefe e taʻu atu.
• Fa'atuatua i lau 'au foma'i: Fesili i lau foma'i so'o se fesili po'o ni atugaluga e te maua. E fesoasoani fo'i le tausia o se api talaaga o ou fa'ailoga ma taunu'uga o su'ega.