Ngatidzidzei nezvechirwere ichi chine njodzi chinoitika kamwe kamwe panguva yekuvhiyiwa: Kupisa kwakanyanya kwemuviri!

Kana iwe kana mumwe munhu waunoziva achifanira kuvhiyiwa, pamwe wakambonzwa izwi rekuti anesthesia. Zvinoreva kuti tinorara panguva yekuvhiyiwa. Asi wakambofunga here kuti vamwe vanhu vanogona kuva nenjodzi huru, kunyange inouraya nemishonga iyi inonyaradza marwadzo? Icho chimwe chezvirwere zvisingawanzoitiki, asi zvakakomba zvikuru chinonzi Malignant Hyperthermia. Zita racho rinogona kunzwika richityisa zvishoma, asi kana ukaziviswa nezvazvo, matambudziko mazhinji anogona kudzivirirwa. Saka, ngatitaurei nezvazvo zvakadzama nhasi.

Chii chinonzi Malignant Hyperthermia?

Zvichitaurwa zviri nyore, `Malignant Hyperthermia` chirwere chemajini . Kureva kuti, chinokonzerwa nekuchinja kwemajini edu. Kana munhu ane chirwere ichi akapihwa mimwe mishonga yekunzwa kurwadziwa, muviri wake unoita zvakaipa. Iyi idambudziko rinogona kutoisa hupenyu panjodzi.

Chinhu chakanakisa ndechekuti, kunyangwe ichi chiri chinhu chinopfuudzwa kubva kuchizvarwa kuenda kune chimwe, kune nzira dzekurapa . Uye, kana uchiziva nezvenjodzi iyi nekukurumidza, unogona kuzvidzivirira kubva pairi.

Tinoziva kuti kana tikapihwa anesthesia yakajairika, hatinzwi chinhu panguva yekuvhiyiwa. Kune mhando dzakasiyana dzemishonga yekupa anesthesia iyi. Zvisinei, mishonga mishoma chete ndiyo inokonzera chirwere ichi chinonzi `Malignant Hyperthermia`. Mishonga yakawanda yeanesthesia haikonzeri izvi.

Chimwe chinhu chakakosha ndechekuti dzimwe nguva munhu anogona kusaziva kuti ane majini anogona kukonzera Malignant Hyperthermia, nekuti anogona kusaratidza zviratidzo kusvika asangana nemishonga yataurwa.

Ndiani ane mukana mukuru wekukura izvi?

Ngationei kuti ndiani ari panjodzi huru yekubatwa nechirwere ichi che 'Malignant Hyperthermia'.

Chaizvoizvo, kana mumwe munhu mumhuri yako akambova nechirwere che'Malignant Hyperthermia' , saka vamwe vemumhuri iyoyo vanogonawo kuva panjodzi. Kunyanya, kana hama yepamusoro (kureva amai, baba, vanun'una, vana) vaine chirwere ichi, iwe unoonekwa se 'une mukana wekuzviuraya'.

Saka, kana uchifanira kuvhiyiwa, zvakakosha kuzivisa chiremba weanotindivadza kana paine chakadai chakaitika kune mumwe munhu mumhuri mako.

Fungidzira, ngatiti mhuri yako haisati yambova ne "Malignant Hyperthermia" yakaita seiyi. Zvisinei, vanhu vane mamwe matambudziko emhasuru vanogonawo kuva panjodzi yakakura. Zvimwe zvezvirwere izvi ndeizvi:

• 'Chirwere chepakati chepakati'
• `Chirwere cheMultiminicore`
• `King-Denborough syndrome`
• `Kusagadzikana kweSTAC3`

Kunyange zvazvo izvi zvingaita sezvakaoma zvishoma, zvakanaka kuti avo vane zvirwere izvi vazive izvi.

Dambudziko iri rakajairika zvakadii?

Kuwanda kwechirwere ichi chinonzi 'Malignant Hyperthermia' kwakawanda sei? Kunyangwe nhamba dzichisiyana zvishoma, zvinofungidzirwa kuti chirwere ichi chinogona kuitika mukuvhiyiwa kumwe chete pavanhu 100,000 vakuru. Pakati pevana, nhamba iyi inenge imwe chete pavanhu 30,000 vakavhiyiwa. Zvakakoshawo kuziva kuti hafu yevarwere vakawanikwa vari pasi pemakore 19.

Asi masayendisiti anofunga kuti vanhu vane chirwere ichi che 'Malignant Hyperthermia' vanogona kunge vari munharaunda. Nekuti vanhu vazhinji havasanganiswi nemishonga chaiyo inokonzera chirwere ichi muhupenyu hwavo hwese, vanogona kusatomboziva kuti vari panjodzi.

Ndezvipi zviratidzo zveizvi?

Zviratidzo zve `Malignant Hyperthermia` zvinogona kusiyana zvishoma kubva pamunhu nemunhu. Zvinogona kuonekwa panguva yekuvhiyiwa kana paunenge uchipora kubva pakuvhiyiwa. Semuenzaniso, kana uri pasi peanesthesia uye zviratidzo izvi zvichionekwa panguva yekuvhiyiwa, hauzozvinzwi. Zvisinei, chiremba wako weanesthesia kana mukoti weanesthesia anongwarira zvikuru nezveizvi. Vanotarisa munhu wese ari pasi peanesthesia nekungwarira. Pavanongoona zviratidzo izvi, vanobva vatanga kurapwa `Malignant Hyperthermia` pakarepo.

Zviratidzo zvekutanga

Aya ndiwo zviratidzo zvekutanga zvaunogona kuona:

• Kukwira kwekurova kwemoyo kusingatsananguriki (tachycardia). Kurova kwemoyo kunowedzera kamwe kamwe.
• Kuwedzera kamwe kamwe kwehuwandu hwecarbon dioxide inoburitswa mumuviri . Izvi zvinogonawo kurapwa nemidziyo yekurapa.
• Kufema kwakanyanya (tachypnea). Unotanga kufema nekukurumidza, sekunge uri kufemera pasina simba.
• Kuomarara kwetsandanyama, kuomarara ('kuomarara kwetsandanyama'). Tsandanyama dziri mumuviri dzinoomarara sekunge dziri kupwanywa nedombo.
• Kukwira kamwe kamwe kwekushisa kwemuviri . Muviri unotanga kupisa.

Zviratidzo zvinoonekwa gare gare

Sezvo mamiriro acho achiipa, unogona kuonawo zviratidzo zvakaita se:

• Kukwira kwetembiricha yemuviri kupfuura fivha yakajairwa .
• Weti yakasviba . Inogona kutoshanduka kuita brown.
• Kuongororwa kweropa kunoratidza kuputsika kwetsandanyama .
• Kusarongeka kwemutinhimira wemoyo (arrhythmia). Moyo unorova zvisinganzwisisike.
• Kubuda ropa .
• Zvirwere zvakaita sepfari .

Sei paine kutonhora kwakanyanya kwemuviri (malignant hyperthermia)?

Iye zvino ngationei kuti sei chirwere ichi chinonzi `Malignant Hyperthermia` chichiitika.

Vanhu vane chirwere ichi vane mapuroteni asina kujairika mumasero emhasuru dzavo. Izvi zvinokonzerwa nekuchinja kwemajini avo, kunonzi genetic mutation .

Zvichitaurwa zviri nyore, DNA yedu yakafanana ne "bhuku remirayiridzo" rine ruzivo runodiwa nemasero mumuviri wedu kuti aite mabasa awo. Kana paine ruzivo rushoma rwusipo pane imwe nzvimbo muDNA iyi, kana kuti paine kukuvara kwechimwe chinhu, ndipo panoitika zvirwere zvemajini zvakaita seizvi.

Kuchinja kwemajini uku hakukonzeri zviratidzo muhupenyu hwemazuva ese. Zvisinei, kana munhu ane kuchinja uku akasangana nemishonga chaiyo inonyaradza marwadzo yataurwa pamusoro apa - kana, kashoma, kana akasangana nekupisa kwakanyanya kana kuti akaita maekisesaizi akaoma - masero emhasuru dzavo anotanga kuburitsa calcium zvisina kujairika.

Nekuda kweizvozvo, tsandanyama dzinoramba dzichiomarara uye dzichiomarara kana kuti dzichiomarara, kugaya kwemuviri uye tembiricha yemuviri zvinowedzera zvisingawanzoitiki. Pakupedzisira, masero etsandanyama anofa, uye huwandu hwakawanda hwepotassium hunoungana muropa. Izvi zvinogona kutungamira kune zvimwe zviratidzo nematambudziko.

Mishonga inonyaradza marwadzo inogona kukonzera chirwere ichi.

Munhu ane chirwere che "Malignant Hyperthermia" mumajini ake anogona kusangana neizvi kana akapihwa mishonga inotevera yeanesthetic:

Mishonga inofemeswa:

• `Halothane`
• `Desflurane`
• `Sevoflurane`
• `Isoflurane`

Mishonga inopinzwa mutsinga:

• Succinylcholine - Iyi mushonga unozorodza tsandanyama unoshanda nekukurumidza.

Unozviziva sei izvi?

Kana ukavhiyiwa uchishandisa mushonga unouraya marwadzo une njodzi usingazive kuti une mukana wekuti upinzwe muropa ne'Malignant Hyperthermia', iwe kana chiremba weanonyaradza marwadzo hamuzozivi kuti une chirwere ichi kusvika zvangoitika.

Zvisinei, kana iwe kana mumwe munhu akapihwa anesthesia, chiremba weanesthesia kana mukoti achanyatsoongorora zviratidzo zvako zvehutano panguva yekuvhiyiwa uye mushure mekuvhiyiwa. Kana uine `Malignant Hyperthermia`, vachazviziva nezviratidzo zvisingawanzoitiki zvehutano uye maitiro ataurwa pakutanga. Ndizvo:

• Kurova kwemoyo kwakawedzera pasina chikonzero.
• Kukwira nekukurumidza kwekushisa kwemuviri.
• Kuwedzera kamwe kamwe kwehuwandu hwecarbon dioxide inoburitswa mumuviri.
• Kusimba kwetsandanyama.

Vanachiremba vanorapwa nekurwadziwa kwemudumbu vakadzidziswa kuziva shanduko idzi nekukurumidza . Zvadaro vanogona kukurumidza kupindura kune dambudziko iri. Kana chirwere chikaongororwa nekukurumidza, ndipo panowanikwa kurapwa kwakanyanya uye kudzorwa kwechirwere.

Ungaziva sei pachine nguva kana uine njodzi iyi?

Kana iwe kana chiremba wako muchifunga kuti mungave munjodzi yeMalignant Hyperthermia, kungave nekuda kwenhoroondo yemhuri yenyu kana zvimwe zvikonzero, kune mimwe miedzo yakakosha inogona kuitwa kusimbisa izvi:

• Kuongororwa kweCaffeine halothane contracture test (CHCT) : Pamuedzo uyu, chidimbu chidiki chetsandanyama yako (tsandanyama biopsy) chinotorwa uye tissue sample inoiswa muropa rehalothane necaffeine kuti ione kana ichipindura gasi rinopa mushonga wekurwadziwa.
• Kuongororwa kwemajini : Miedzo iyi inogona kuona shanduko mumajini ari muDNA inonzi RYR1, STAC3, uye CACNA1S. Kuongororwa kwemajini kunopfuura makumi mana nemashanu kwakawanikwa kunogona kukonzera Malignant Hyperthermia.

Zvisinei, bvunzo idzi dzekuona kuti munhu anogona kubatwa ne'Malignant Hyperthermia' dzinodhura zvikuru, uye dzinogona kuitwa muma laboratori mashoma ane hunyanzvi. Semuenzaniso, bvunzo ye'CHCT' inowanikwa chete munzvimbo ina muUnited States. Saka, kana uchida kuvhiyiwa nekukurumidza uye hama yako yepedyo yakambobatwa ne'Malignant Hyperthermia', vanachiremba veanesthesia vanowanzo shandisa anesthetics dzakachengeteka panzvimbo pemishonga iyoyo ine njodzi.

Ndezvipi zvinorapwa izvi?

Mushonga mukuru wekurapa chirwere chemoyo chinokonzerwa nekupisa kwakanyanya kwemuviri (malignant hyperthermia) mushonga unonzi dantrolene (zita rekuti Dantrium®).

Kana vanachiremba veanesthesia vangofungidzira kuti pane chirwere chinonzi `Malignant Hyperthermia`, vanopa mushonga uyu we`dantrolene`. Panguva imwe chete, vanorega kupa mushonga weanesthetic wakakonzera reaction, uye chiremba anovhiya anopedzisa kuvhiya nekukurumidza.

Pamusoro pezvo, timu yevanoda mushonga wekurwadziwa kwemudumbu nechikwata chekuvhiya inorapawo zvimwe zviratidzo nematambudziko anokonzerwa ne 'Malignant Hyperthermia'. Mamwe emishonga iyi ndeaya:

• Hyperthermia inorapwa nenzira dzekutonhodza , dzakadai sekupa mvura inotonhora mutsinga uye kuisa ice packs.
• Okisijeni inopihwa kuburikidza nechifukidziro chechiso kana chubhu inoiswa mu trachea.
• Kana paine kurova kwemoyo kusina kurongeka (arrhythmia), mushonga unopiwa .

Kana mamiriro ako agadzikana, uchachengetwa muchikamu chevarwere vane chirwere chakanyanya (ICU) kwezuva rimwe chete kuti utariswe . Chikwata chekurapa chichaita mimwe miedzo (semuenzaniso kuongororwa ropa) uye kupa kumwe kurapwa kana zvichidikanwa.

Izvi zvinogona kudzivirirwa here?

Kupisa kwakanyanya kuoma kudzivirira, kunze kwekunge uchiziva kuti une genetic mutation inokonzeresa , kana kuti mumwe munhu mumhuri mako ane chirwere ichi uye wakaudza chiremba wako weanesthesia. Kana zvakadaro, chiremba weanesthesia haazoshandisi mishonga iyoyo ine njodzi muchirongwa chako cheanesthesia.

Asi, chinosuwisa ndechekuti, kazhinji vanhu vanongoona kuti vari panjodzi yekurwara neMalignant Hyperthermia mushure mekunge zvaitika kwavari.

Chii chinoitika mushure mechirwere ichi? Chinogona kurapwa here?

Kana zviratidzo zve `Malignant Hyperthermia` zvikaonekwa nekukurumidza uye zvikarapwa nemazvo, kupora kwakazara kunogoneka . Kukurumidza kwekuita kweanesthesia nechikwata chekuvhiya kwakakosha zvikuru pano.

Zvisinei, tinofanirawo kurangarira kuti dzimwe nguva, kunyangwe nekurapwa nekukasika, nhengo dzakawanda dzemuviri dzinogona kutadza kushanda zvakanaka uye kunyange kufa.

Ndezvipi zvimwe zvinetso zvinogona kuitika nekuda kwechirwere chekupisa muviri (malignant hyperthermia)?

Hyperthermia yakaipa inogona kukonzera matambudziko makuru akadai se:

• Kukuvara kwetsandanyama
• Kukundikana kweitsvo
• Kukundikana kwechiropa
• Kubuda ropa
• Kusungwa kwemwoyo
• Kubatwa nepfari
• Kushaya simba
• Rufu

Izvi zvinouraya here?

Kana ikasarapwa, `Malignant Hyperthermia` chirwere chinogona kuuraya . Kunyangwe kana kurapwa kwakakodzera, huwandu hwerufu hunoshumwa huri pakati pe3% ne5%. Saka, ichi hachisi chinhu chekurerutsa.

Ndinofanira kuona chiremba rini nezvenyaya iyi?

Kana uri kugadzirira kuvhiyiwa, zvakakosha kuudza vanachiremba kana paine mumwe munhu mumhuri mako akambosangana nematambudziko ekushandisa mushonga weanesthesia .

Uyewo, kana uchangobva kuongororwa uine chirwere chemumajini chinokonzera Malignant Hyperthermia muhama yeropa (hama yeropa), kana ukanzwa kuti munhu iyeye abatwa nechirwere chinonzi Malignant Hyperthermia, zvakakosha kuzivisa chiremba wako uye kunyora izvi muzvinyorwa zvako zvekurapa.

Zvinhu zvinonyanya kukosha zvaunofanira kurangarira munyaya ino

Kupisa kwakanyanya kwemuviri (Malignant Hyperthermia) idambudziko guru, rinogona kuisa upenyu panjodzi kune mimwe mishonga inonyaradza marwadzo.

Mashoko akanaka ndeekuti inogona kurapwa uye, kana uchiziva kuti uri panjodzi, inogona kudzivirirwa.

Kana zvichibvira, ziva zvese nezvenhoroondo yezvekurapa yehama dzako dzeropa. Goverana ruzivo irworwo nachiremba wako. Sezvo 'Malignant Hyperthermia' ichikonzerwa nekuchinja kwemajini kunopfuudzwa kubva kuzvizvarwa kusvika kuzvizvarwa, kana mumwe munhu mumhuri yako aine chirwere ichi, iwe uri panjodzi huru.

Kana muine mibvunzo kana zvinokunetsai nezvekuvhiyiwa uye mushonga weanesthesia wamuchawana, musazeza kubvunza chiremba wenyu. Varipo kuti vakubatsirei. Kuziva kwenyu uye kutaurirana pachena nechikwata chenyu chekurapa ndizvo zvinokudzivirirai zvakanyanya.

` kunyanya kupisa muviri, mushonga wekutindivadza, kuvhiyiwa, zvirwere zvemajini, nhoroondo yemhuri, matambudziko ekutindivadza, kupisa muviri kwakanyanya