Unowanzo nzwa kuneta, dzimwe nguva unonzwa kurira, kana kungonzwa ruzha munzeve dzako here? Kunyangwe izvi zvingaita sezvinhu zvakajairika, dzimwe nguva panogona kunge paine chimwe chikonzero chiri shure kwazvo. Saka, chirwere chatichataura nezvacho nhasi iPolycythemia Vera (PV) , inova chirwere chinokonzerwa nekuwanda kwemasero matsvuku eropa mumuviri wedu. Kunyangwe iri zita refu, ngatirinzwisisei zviri nyore.

Chii chinonzi Polycythemia Vera (PV)? Zvichitaurwa zviri nyore...

Zvichitaurwa zviri nyore, Polycythemia Vera (PV) chirwere apo muviri wako, kunyanya mupfupa wako (watinodaidza kuti "Bone Marrow"), unoburitsa masero matsvuku eropa kupfuura zvaunofanira kuita. Kungofanana nekuwanda kwemotokari, kana paine mota dzakawanda mumugwagwa, kufamba kweropa kunovharika. Izvi zvinoita kuti ropa rikure uye rifambe zvishoma nezvishoma. Izvi zvinowedzera njodzi yekugwamba kweropa. Izvi zvinogona kutungamira kuzvirwere zvakakomba zvakaita sekurwadziwa kwemoyo nekurohwa nesitiroko .

Kwete izvi chete, dzimwe nguva zviratidzo zvakaita seganda rinokwenya, kurira munzeve (`(Tinnitus)`), kurwadziwa mudumbu, kubuda ropa mumhino, uye kuona zvisizvo zvinogonawo kuitika.

Polycythemia Vera (PV) chirwere chisingaperi chisingarapiki zvachose. Asi musazvidya mwoyo. Nekurapwa kwakanaka kwechiremba, munogona kudzora zviratidzo uye kuderedza njodzi yemigumisiro yakaipa. Vamwe vanhu vanotiwo `primary polycythemia`, `polycythemia rubra vera`, `erythema` uye `Osler-Vaquez disease`.

Ko Polycythemia Vera (PV) igomarara here?

Ehe, iyi imhando yekenza zvechokwadi. Asi haisi yakakomba kana kuti inopararira nekukurumidza sezvatingafunga patinonzwa izwi rekuti kenza. Iyi ikenza yeropa iri muboka rinonzi `myeloproliferative neoplasm (MPN) . `MPN` zvinoreva boka rezvirwere zvinokonzera kuwanda kwemarudzi akasiyana-siyana emasero eropa.

Chikonzero chikuru chePolycythemia Vera (PV) kuchinja (mutation) mumajini mumuviri wedu. Ichi hachisi chinhu chatinozvarwa nacho, asi chimwe chinhu chinoitika muhupenyu hwedu nechikonzero chisingazivikanwe. Chirwere ichi chinokura zvishoma nezvishoma. Chinowanzoonekwa mushure memakore makumi matanhatu. Gomarara iri hariwanzo kukonzera rufu rwakananga. Njodzi huru inobva mumatambudziko anokonzerwa nekugwamba kweropa. Zvakare, muchikamu chidiki kwazvo, rinogona kuchinja kuita mamwe marudzi egomarara reropa.

Ndiani anonyanya kukanganiswa nemamiriro ezvinhu aya?

Polycythemia Vera (PV) chirwere chisingawanzoitiki. Munyika yakaita seUnited States, chinowanikwa muvanhu vanosvika makumi mashanu pavanhu 100,000. Chinonyanya kuitika muvanhu vane makore anopfuura makumi matanhatu.

Chirwere ichi chinokanganisa sei miviri yedu?

Sezvatakambotaura, Polycythemia Vera (PV) inoita kuti muviri ugadzire masero matsvuku eropa akawandisa. Kuwanda kwemasero uku kunowedzera njodzi yekubuda ropa, kupwanyika, uye kuungana kweropa. Nekuti ropa rinokora uye rinofamba zvishoma nezvishoma, nyama dzemuviri wedu nenhengo hadziwani oxygen yadzinoda.

Izvi zvinoisawo basa rakawanda padende remuviri wedu. Rimwe remabasa makuru edende nderekusefa ropa nekubvisa masero eropa ekare. Kana masero matsvuku eropa achiwedzera, dende rinoshandawo zvakanyanya, izvo zvinogona kukonzera kuzvimba nekurwadziwa. Izvi zvinonzi `(Splenomegaly)`. Nekufamba kwenguva, chirwere ichi chinogona kukonzera zviratidzo zvakasiyana-siyana zvisingafadzi. Zvakare, PV inogona kukonzera mamwe mamiriro echipiri.

Ndezvipi njodzi nematambudziko ePolycythemia Vera (PV)?

Kunyange hazvo PV iri chirwere chinoramba chichienderera mberi, pane njodzi yekugwamba kweropa kamwe kamwe nekuda kwekuwanda kwemasero eropa. Nekufamba kwenguva, PV inogonawo kukonzera zvimwe zvirwere. Kashoma, inogona kukura kuita kenza yakakomba.

Kugwamba kweropa

Iyi ndiyo njodzi huru uye inonyanya kuitika yePV. Kana ropa rikagwamba richienda kumwoyo kana kuuropi, rinogona kukonzera chirwere chemwoyo kana sitiroko . Kana rikaenda kumapapu (Pulmonary Embolism - PE), rinogona kukonzera kukwira kweropa mumapapu (pulmonary hypertension) uye kutadza kushanda kwemoyo. Kana ropa rikagwamba mutsinga (Venous Thromboembolism - VTE), rinogona kukonzera kufa kwenyama kana kusagadzikana kwenguva refu kwetsinga. Kana ropa rikagwamba mutsinga huru yeropa kuenda kuchiropa (hepatic vein thrombosis), rinogona kukonzera kugwamba kweropa muchiropa (Budd-Chiari syndrome), jaundice uye kutadza kushanda kwechiropa.

Mamiriro echipiri

Kana masero matsvuku eropa akaumbwa akawanda uye akapwanyika, huwandu hwe `uric acid` mumuviri hunowedzera. Izvi zvinogona kukonzera matambudziko akati wandei:

• Matombo eitsvo: Kana uric acid yaiswa muitsvo.
• Gout: Chirwere chearthritis chinorwadza chinoitika kana uric acid yaungana mumajoini.
• Maronda emudumbu: Masero matsvuku emudumbu anowedzerawo huwandu hweasidhi yemudumbu. Masero matsvuku emuropa anowedzera anoita kuti muviri ubudise kemikari inonzi histamine, iyo inoita kuti mudumbu mubudise asidhi yakawanda yekurwisa hutachiona. Vanhu vane PV vane mukana wekuwana maronda emudumbu kanenge kana kupfuura.

Kutendeukira kuLeukemia

Polycythemia Vera igomarara remubofu, asi harisi dambudziko rinouraya. Nekurapwa kwakakodzera, rinogona kurapwa zvakanaka kwemakore. Zvisinei, kune vamwe vanhu, PV inogona, kunyange hazvo isingawanzoitiki,Inogona kukura kuita kenza yeropa yakakura se 'Acute Leukemia'.

Matanho echirwere chePolycythemia Vera (PV)

Chirwere chePV chinokura seizvi:

• Danho rekutanga (`Early PV`): Munguva iyi, pane zviratidzo zvishoma kana kuti hapana zviratidzo zvachose.
• Kufambira mberi kwePV: Sezvo PV ichiwedzera kuipa, unogona kutanga kuona zviratidzo zvisingafadzi, kana kuti zvimwe zvirwere zvinogona kuitika.
• Chikamu cheSpented: Izvi zvinonzi "chikamu chespented." Panguva iyi, masero eropa asina kujairika anokonzera chirwere anowanda asingadzoreki uye anovhara zvachose mupfupa, izvo zvinogadzira masero eropa. Kana masero aya asina kujairika akafa, mavanga anoumbwa panzvimbo yawo. Kana mupfupa muzhinji wakazara nenyama iyi yemavanga, haugone kugadzira masero eropa ane hutano. Zvinoshamisa kuti izvi zvinokonzera anemia - kushaikwa kwemasero matsvuku eropa ane hutano. Zvinowedzerawo njodzi yekubuda ropa.

Zvimwe zvirwere zveropa zvinogona kuitika mushure mePV

Kana PV ikanyanya, zvinogona kukonzera zvimwe zvirwere zveropa.

• Myelofibrosis (MF): Hapana musiyano mukuru pakati pe "spent phase" yePV ne "Myelofibrosis (MF)" , imwe mhando yekenza yeropa. Vamwe vanachiremba vanozviona zvakafanana. "Myelofibrosis" inguva apo masero asina kujairika anoumba mavanga mumongo wemapfupa ozadza. Masero aya asina kujairika anogona kupararira kunze kwemongo wemapfupa opinda mune dzimwe nhengo dzemuviri. "MF" idambudziko re "myeloproliferative disorder." Varwere vanosvika 10% ve "MF" vanowana "Acute Myeloid Leukemia."
• Myelodysplastic Syndrome (MDS): Kashoma, PV inogona kukura kuita chirwere chinonzi Myelodysplastic Syndrome (MDS) . Ichi chirwere apo masero eropa haakure zvakanaka, anokura zvisina kujairika, uye anofa nekukurumidza. Muviri haugone kugadzira masero ane hutano, akakura, zvichikonzera kudzikira kwehuwandu hwemarudzi akasiyana emasero eropa. MDS yakanyanya kuipa kupfuura PV kana MF, uye ine njodzi ye30% yekuve neAcute Myeloid Leukemia (AML).
• Acute Myeloid Leukemia (AML): Vanhu vanosvika 3% vane Polycythemia Vera vanowana Acute Myeloid Leukemia (AML) mukati memakore gumi mushure mekuonekwa kuti vane chirwere ichi. AML igomarara reropa rakakomba rinotanga mumongo wemapfupa uye rinogona kupararira nekukurumidza kuenda kuropa uye kuenda kune dzimwe nhengo dzemuviri. Rinoda kurapwa nekukasika, asi mikana yekupona yakakura.

Ndezvipi zviratidzo zvePolycythemia Vera (PV)?

Zviratidzo zvinowanzoonekwa zvishoma nezvishoma, uye dzimwe nguva panogona kunge pasina zviratidzo zvachose. Kutanga, zviratidzo zvisinganzwisisike zvinowanzoonekwa muzvirwere zvakawanda:

• Musoro.
• Dzungu.
• Kuneta.
• Kukwira kweropa.
• Kuona kusina kujeka kana kuona kaviri.
• Kunzwa kurira munzeve (`(Tinnitus)`).

Nokufamba kwenguva, zviratidzo zvikuru zvinogona kuoneka:

• Kudikitira, kunyanya husiku.
• Kutadza kufema zvakanaka, kunyanya kana wakarara pasi.
• Ganda rinokwenya, kunyanya mushure mekugezera mumvura inopisa. (Ichi chiratidzo chePV chaicho)
• Kutsvuka, kupisa, kusanzwa kana kupisa mumakumbo.
• Kubuda ropa zvakanyanya kana mavanga.
• Kubuda ropa mumhino nematadza.
• Kuonda pasina chikonzero.

Kana PV ikanyanya kuipa uye ikawedzera kuita zvimwe zvirwere, zviratidzo zvine chekuita nayo zvinogonawo kuitika. Semuenzaniso:

Zviratidzo zve splenomegaly:

• Kurwadziwa kwakaita sechimwe chinhu kwakanamirwa muchikamu chepamusoro chekuruboshwe chedumbu.
• Chiitiko chinozadza dumbu.
• Kunyangwe mushure mekudya zvishoma, ndinonzwa kuguta.

Zviratidzo zvemaronda emudumbu (`Peptic ulcer disease`):

• Marwadzo anouya nekurwadziwa kwemudumbu.
• Chirungurira.
• Kudzoka kweasidhi.

Zviratidzo zveGout:

• Kuzvimba kunorwadza kwemajoini.
• Kuomarara kwemajoini.
• Kuzvimba kwechigunwe chikuru chetsoka.

Zviratidzo zvematombo eitsvo:

• Kurwadziwa mudumbu repazasi kana pahudyu.
• Kurwadziwa kana uchiita weti.
• Kuda kuita weti kakawanda.

Zviratidzo zveBudd-Chiari syndrome:

• Chiropa chakazvimba, kurwadziwa kumusoro kwedumbu, uye kuzvimba.
• Kutsvuka kwemaziso neganda (jaundice).
• Ascites uye Edema.

Zviratidzo zveDeep Vein Thrombosis (DVT):

• Kuzvimba paruoko kana pagumbo uye kurwadziwa kana ukabatwa.
• Pane kutsvuka kana kupisa munzvimbo iyoyo.
• Kuonekwa kwetsinga dzeropa dzakatumbuka pamusoro peganda.

Zviratidzo zvekugwamba kweropa mumapapu (Pulmonary Embolism - PE):

• Kurwadziwa kwechipfuva kamwe kamwe.
• Kushaya mweya.
• Kurova kwemoyo kunowedzera.

Zviratidzo zveAnemia (padanho rekupedzisira rechirwere chePV):

• Dzungu (vertigo).
• Ganda rakachenuruka.
• Kuneta.

Chii chinokonzera Polycythemia Vera (PV)?

Polycythemia Vera (PV) inotangira muchikamu chemapfupa edu chakapfava, chakaita sechinopfapfaidzwa chinonzi bone marrow. Apa ndipo panogadzirwa masero matsva eropa. PV inotanga nekuchinja kwemajini kamwe chete musero rimwe chete mubone marrow. Kanopfuura 90% yenguva, kuchinja uku kuri mujini rinonzi JAK2.

Jini iri rakachinja rinoudza sero rekutanga kuti rirambe richiberekana. Sero rega rega rinogadzirwa rinoramba richiberekana. Pakupedzisira, masero aya asina kujairika anozadza mumongo wemapfupa, zvichisiya nzvimbo yemasero akajairwa.

Kazhinji, kuchinja kwemajini uku kwe'JAK2' hakusi chinhu chatinogara nhaka. Chinhu chinoitika muhupenyu hwedu, nezvikonzero zvisingazivikanwe. Zvisinei, kashoma, kwave nemishumo yekuti nhengo dzinoverengeka dzemhuri dzine chirwere chePV.

Ko Polycythemia Vera (PV) inoonekwa sei?

Sangano reWorld Health Organization (WHO) rakapa nzira nhatu huru dzekuongorora chirwere chePolycythemia Vera (PV). Chiremba anofanira kusimbisa nzira dzose nhatu.

Chikamu 1: Kuongororwa kweropa kunoratidza huwandu hwakawanda hwemasero matsvuku eropa:

Masero matsvuku eropa anogona kuyerwa:

• Hemoglobin yakakwira (puroteni inowanikwa mumasero matsvuku eropa).
• Hematocrit yakakwira (huwandu hwemasero matsvuku eropa muropa).
• Huwandu hweropa hwakawanda (masero matsvuku).

Chikamu chechipiri: Kuongororwa kwemapfupa emubofu kunoratidza chimwe chezvinotevera:

• Masero eropa akawandisa mumongo wemapfupa, kana
• Kuvapo kwakanyanya kwema megakaryocytes akakura (masero anogadzira maplatelet eropa).

Chiyero chechitatu: Chiyero chechitatu chinogona kuzadzikiswa nekuratidza chimwe chezviviri izvi:

• Kusimbiswa kwekuvapo kweJAK2 gene mutation kuburikidza nekuongorora mamorekuru, kana
• Kuongororwa kweropa kunosimbisa kuti huwandu hwe `erythropoietin' (hormone inokurudzira kugadzirwa kwemasero matsvuku eropa neitsvo) muropa hwakaderera zvikuru.

"Chiremba achatarisa zvese izvi kuti akuudze kana uine Polycythemia Vera kana kuti kwete. Saka kana uine zviratidzo, zvakanaka kuti uone chiremba wowana mazano."

Polycythemia Vera (PV) inorapwa sei?

Pakutanga kwePV, kurapwa kuri nyore. Marapirwo akajairika anosanganisira:

Kubvisa ropa kubva mudumbu (Phlebotomy)

Uku ndiko kurapwa kukuru uye kwakajairika kwePV. Kunoitwa nenzira imwecheteyo yaunopa ropa. Chiremba wehutano anoisa tsono mutsinga iri muruoko rwako obvisa ropa shoma (kazhinji kanenge painti, asi huwandu hwacho hunogona kusiyana zvichienderana nemamiriro ako ezvinhu). Izvi zvinoderedza huwandu hweropa rako rose uye huwandu hwemasero eropa akawedzerwa.

Asipirini ine mwero wakaderera

Uyu mushonga waunogona kutenga ku pharmacy. Unowanzo nyorerwa kuderedza njodzi yekugwamba kweropa. Kana ukatorwa kamwe chete pazuva, aspirin inodzivirira maplatelet eropa kuti asanamatirane. Inobatsirawo kuderedza zviratidzo zvakaita sekuzvimba mumakumbo. Zvisinei, inorwadza zvishoma mudumbu uye inowedzera kubuda ropa. Saka izvi hazvisi zvakanaka kana uine maronda mudumbu.

Kana zviratidzo zvako zvakanyanya, kana kuti kana uine nhoroondo yekugwamba kweropa (thrombosis), unogona kuiswa muboka rine njodzi huru uye dzimwe nzira dzekurapa dzingakurudzirwa. Zvimwe zvacho zvinosanganisira:

Kurapa kuderedza kuvaviwa:

Kana PV yanyanya kuipa, chiremba anogona kunyora mishonga yakaita seiyi yekurapa kuvaviwa:

• Mishonga inorwisa mabhakitiriya: Iyi mishonga inowanzo shandiswa pakurapa allergies.
• Kurapa nePhototherapy: Kurapa kunosanganisa chiedza cheultraviolet (UVA) nekemikari inonzi psoralen (chinhu cheorganic chinoita kuti ganda rinzwe kuchiedza).
• SSRIs (Selective Serotonin Reuptake Inhibitors): Iyi imhando yemishonga inowanzo pihwa vanhu vane kuora mwoyo. Zvisinei, kana ikapihwa muhuwandu hushoma, yakawanikwawo kuti inoshanda pakurapa zviratidzo zvemuviri zvinogara zviripo zvakaita sekurutsa.

Mishonga inoderedza huwandu hwemasero matsvuku eropa:

Izvi zvinogona kushandiswa zviri zvega kana kuti pamwe chete. Mienzaniso:

• `Hydroxyurea`
• `Interferon alfa`
• `Ruxolitinib`
• `Busulfan`

Miedzo yekiriniki

Izvi zvinopa vanhu mukana wekuyedza mishonga mitsva uye kubatsira mukutsvaga mishonga. Mimwe yemishonga iri muchikamu chekutsvagisa parizvino ndeiyi:

• `Peginterferon alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Kuisirwa mapfupa emongo

Dzimwe nguva, chiremba anogona kukurudzirwa kuti aisire mapfupa emubofu. Chiremba achaita sarudzo iyi zvichibva pazvinhu zvakati wandei, zvakaita sekuoma kwechirwere chako uye kugona kwemuviri wako kuporesa.

Kutarisirwa kwekutsigira

Kana PV yako ikaramba ichiipa pasinei nekurapwa, chiremba wako acharamba achitarisa pakugadzirisa zviratidzo zvako. Padanho rekupedzisira rePV, unogona kuva neanemia uye chiropa chako chakakura. Unogona kupihwa mishonga yakaita seyi:

• Mishonga inouraya marwadzo.
• Kuwedzerwa ropa.
• Kurapa chiropa nemwaranzi shoma.

Munhu ane chirwere chePolycythemia Vera (PV) anotarisirwa kurarama kwenguva yakareba sei?

Ongororo dzichangobva kuitwa dzinoratidza kuti avhareji yehupenyu hwevanhu mushure mekuonekwa vaine chirwere chePolycythemia Vera (PV) imakore angangoita makumi maviri. Avhareji yezera rekufa imakore angangoita makumi manomwe nemanomwe. Chikonzero chikuru cherufu imatambudziko anokonzerwa nekugwamba kweropa (anenge 33%). Chikonzero chechipiri chikuru igomarara (anenge 15%).

"Usatye nenhamba idzi. Idzi itsika dzakajairika. Kana ukawana kurapwa kwakakodzera uye ukachinja mararamiro ako, unogona kuramba uine hutano kwenguva yakareba."

Ndingazvitarisira sei uye ndigone kudzora zviratidzo zvangu?

Kana uchirarama nePolycythemia Vera (PV), zvakakosha kugara uchionana nachiremba wako nguva dzose. Izvi zvichabatsira chiremba wako kuti aongorore kuti chirwere chako chiri kufambira mberi sei. Unogonawo kuudza chiremba wako kuti uri kupindura sei kana uchirapwa uye kana paine zvimwe zvauri kusangana nazvo. Unogona kurarama kwenguva yakareba usina zviratidzo zvakakomba.

Pamusoro pekuongororwa nguva dzose uye kurapwa, chiremba wako achakurudzirawo shanduko dziri nyore dzemararamiro dzinogona kubatsira kudzivirira kuumbwa kweropa nezvimwe zvinetso. Semuenzaniso:

• Kurovedza muviri. Kunyangwe kurovedza muviri kudiki kunogona kubatsira kuvandudza kutenderera kweropa.
• Dzivisa kusvuta. Kusvuta kunoita kuti tsinga dzeropa dzive dzakatetepa.
• Dzivisa nzvimbo dzine mwero wakaderera weokisijeni. Kukwira kwepamusoro kunogona kukonzera mwero wakaderera weokisijeni muropa.
• Dzora BP yako. Kuchengetedza huremu hwakanaka kuchakubatsira neizvi.

Kunyange zvazvo Polycythemia Vera (PV) iri mhando yekenza, vanhu vazhinji vanorarama zvakanaka kwemakumi emakore mushure mekuonekwa vaine chirwere ichi. Gomarara iri rinoitika nekuti masero anogadzirwa asingadzoreki. Zvisinei, zvinotora nguva yakareba kuti kugadzirwa kwemasero matsvuku eropa kusingadzoreki kutange kukukanganisa. Kunyangwe ukadaro, unogona kugadzirisa dambudziko iri kwenguva yakareba nekubvisa rimwe ropa rako rakawandisa.

Dambudziko guru rinobva kuPolycythemia Vera (PV) haribvi pagomarara pacharo, asi panjodzi yekugwamba kweropa. Kana uchirarama nePV, ​​iva nechokwadi chekuona chiremba wako nguva dzose. Uye usakanganwa kuzvitarisira ne "zvinhu zvidiki" - kureva, mararamiro ane hutano. Izvi zvinobatsira kuchengetedza hutano hwese hwehurongwa hwemwoyo wako, izvo zvingave zvakakosha kupfuura chero kurapwa kwePolycythemia Vera.

Ndeipi meseji yatinoda kuunza kubva munyaya iyi?

Zvakanaka, saka tataura zvakawanda nezvePolycythemia Vera (PV). Heano mamwe ematambudziko akakosha ekurangarira:

• PV chirwere cheropa umo muviri unoburitsa masero matsvuku eropa akawanda uye anokura zvisingawanzoitiki. Chiri muboka remagomarara anonzi `myeloproliferative neoplasm (MPN)`.
• Njodzi huru inobva mukukora kweropa uye kuonda kweropa, izvo zvinogona kukonzera zvirwere zvakakomba zvakaita sekurwadziwa kwemoyo uye sitiroko.
• Zviratidzo zvinogona kusanganisira ganda rinokwenya (kunyanya mushure mekugezera), kunzwa kuneta, musoro, uye dzungu.
• Kunyange hazvo isingarapike zvachose, inogona kurapwa zvakanaka nekurapwa kwakakodzera, kuchinja mararamiro, uye mishonga. Kubvisa ropa mumuviri (Phlebotomy) uye aspirin shoma ndiyo mishonga mikuru.
• Kuchinja kwemajini e'JAK2' kazhinji ndiko kunowanzo kukonzera izvi.
• Kana uine chimwe chezviratidzo izvi, iva nechokwadi chekuona chiremba kuti akupe mazano. Kuonekwa kwechirwere ichi nekukurumidza kunowedzera mikana yako yekudzivirira matambudziko uye kurarama hupenyu hwakanaka.

Usatya, asi usazvitore sezvisina basa. Chengetedza hutano hwako. Taura nachiremba wako nguva nenguva, tora bvunzo dzinodiwa uye kurapwa nenguva. Ipapo unogona kuramba uine hutano hwakanaka kunyangwe uine chirwere ichi!

` Polycythemia Vera, Masero Matsvuku Eropa, Mavharo Eropa, MPN, JAK2, Phlebotomy, Kenza