Mwana wenyu mudiki ane shanduko idzi pachiso chake here? Ngatikurukurei nezveVan der Woude Syndrome!

Mwana wako ane mavanga madiki pamuromo wake wezasi here? Kana kuti ane muromo wakatsemuka kana mukanwa? Dzimwe nguva unogona kutoona zino risina kushanda? Zvakajairika kuti iwe, saamai kana baba, unzwe kutya uye kunetseka zvikuru paunoona zvinhu izvi. Asi usazvidya mwoyo. Nhasi tichataura zvakadzama nezvechinokonzera zvinhu izvi uye zvingaitwa nezvazvo. Kana wangozviziva izvi, unonzwa zororo guru.

Chii chinonzi Van der Woude Syndrome?

Zvichitaurwa zviri nyore, chirwere cheVan der Woude chirwere chisingawanzoitiki, chinogara nhaka chinokanganisa kukura kwemuromo wemwana achiri mudumbu. Vana vane chirwere ichi vane makomba madiki (lip pits) pamiromo yavo yepazasi. Dzimwe nguva makomba aya anogona kusimudzwa zvishoma. Vanogonawo kuva nemuromo wakatsemuka, muromo wakatsemuka, kana zvese zviri zviviri. Vamwe vana vanogonawo kuva nemazino asati akura .

Dzimwe nguva vanachiremba vanodana chirwere ichi kuti "lip pit syndrome." Chakatanga kutsanangurwa nachiremba wekuFrance J. Demarquay munenge muna 1845. Zvisinei, chakapihwa zita rekuti "Vander Woude" vachikudza Dr. Anne Van der Woude, uyo akachidzidza zvakanyanya mukutanga kwema1950.

Chii chinonzi Cleft Lip neCleft Palate?

Ngatitaurei zviri nyore. Cleft lip ne cleft palate zvirema zvinoberekwa zvichiitika panguva yekukura kwemwana mudumbu. Mwana anogona kuva nechimwe chezvirwere izvi kana zvese zviri zviviri.

• Muromo Wakachekwa: Apa ndipo apo mativi maviri emuromo wepamusoro wemwana wako asingawirirane zvakanaka. Izvi zvinogona kukonzera mukaha mudiki kana kutsemuka mumuromo wepamusoro. Izvi zvinogonawo kukanganisa matadza.
• Kutsemuka Kwemuromo: Apa ndipo kana mwana aine mukaha kana kuti akatsemuka padenga remuromo wake, kungave kumberi kwemukanwa, kunova chikamu chemapfupa, kana kuseri kwemukanwa, kunova chikamu chenyama yakapfava, kana muzvikamu zvese zviri zviviri.

Zvakawanda sei Van der Woude Syndrome?

Ichi chirwere chisingawanzoitiki. Kana ukatarisa pasi rose, chirwere ichi chinongobata munhu mumwe chete pavanhu 35,000 kusvika 100,000. Saka unogona kuona kuti izvi hazviwanzoitiki.

Chikonzero cheizvi chii?

Iye zvino ngationei kuti chii chinokonzera Vander Wood Syndrome. Chikonzero chikuru cheizvi kuchinja kwemajini.

Zvese zviri mumuviri wedu zvinodzorwa nemirairo midiki yakatevedzana. Izvi ndizvo zvatinodaidza kuti 'majini'. Zvakafanana neresipi. Saka, jini rakakosha rinonzi 'IRF6' (Interferon Regulatory Factor 6) rinobatanidzwa muVander Wood syndrome.Jini iri rekuti 'IRF6' rinoshanda se'injiniya' anovaka zvinhu zvakaita semusoro wemwana, kumeso, ganda, uye nhengo dzesikarudzi. Ndiye anogadzira zvinhu zve'protein' zvinodiwa kuti izvi zvikure zvakanaka.

Fungidzira, chii chinoitika kana paine shanduko diki, kana kuti tinogona kuti 'mutation', mumirairo inoshanda ne'injiniya' uyu, mujini re'IRF6'? Chinhu ichocho che'protein' hachigadzirwe nehuwandu hunodiwa. Ndipo apo dzimwe nhengo dzechiso chemwana, kunyanya miromo nemukanwa, hadzikure zvakanaka. Unonzwisisa here?

Vana vane chirwere ichi vanogara nhaka jini rakachinjwa re'IRF6' kubva kumubereki mumwe chete, angava amai kana baba. Sezvo masayendisiti achiramba achiferefeta izvi, zvinokwanisika kuti majini akawanda anobatanidzwa anogona kuwanikwa mune ramangwana.

Ndiani ari panjodzi huru yekuzviwana?

Vander Wood syndrome chirwere chinowira muchikamu che "autosomal dominant disorder ." Zvichitaurwa zviri nyore, izvi zvinoreva kuti kana mubereki mumwe chete aine gene mutation inokonzera chirwere ichi, mwana anogona kuchigara nhaka.

Izvi zvinoreva kuti kana mumwe wevabereki vake aine gene mutation, mwana wese wavainaye ane mukana we50% wekugara nhaka chirwere ichi. Kazhinji, mubereki anogara nhaka gene racho anewo chirwere ichi. Zvisinei, kashoma, mwana anogona kugara nhaka gene mutation asingaratidze zviratidzo zveVander Wood syndrome.

Ndezvipi zviratidzo zvechirwere ichi?

Kune zviratidzo zvikuru zveVander Wood Syndrome, zvatinofanira kuziva.

• Muromo wakatsemuka, mukanwa wakatsemuka, kana zvese zviri zviviri: Ichi ndicho chinhu chinonyanya kuzivikanwa uye chiri pachena.
• Makomba emiromo kana zvikomo: Makomba madiki kana zvikomo zvinogona kuoneka padivi rimwe chete kana maviri emuromo wezasi. Dzimwe nguva panogona kunge paine rimwe kana akawanda acho.
• Muromo wepazasi wakanyorova: Nekuti aya 'mapits emiromo' akabatana nemate glands kana mucus glands, muromo wepazasi unogona kugara uchiratidzika kunge wakanyorova uye wakanyorova.
• Mazino asipo (hypodontia) kana matambudziko emazino asina zino (dental hypoplasia): Vamwe vana vanogona kunge vasina zino rimwe kana kupfuura risingaperi. Vanogonawo kunge vaine mamwe matambudziko nekukura kwemazino, iro chifukidziro chekunze chekudzivirira mazino.

Ndezvipi zvinetso zvinogona kuitika nekuda kwechirwere ichi?

Vamwe vana vane chirwere cheVander Wood vanogonawo kuva nemamwe matambudziko, asi havasi vese vane matambudziko aya.

• Kunonoka kukura: Vamwe vana vanogona kunonoka kukura kwavo kwese.
• Kukanganisika kwepfungwa kudiki: Panogona kunge paine kukanganisika kudiki muhunyanzvi hwekudzidza.
• Kunonoka kutaura nemutauro: Matambudziko emiromo nemukanwa anogona kukonzera kunonoka kutaura nekukura kwemutauro.

Unogona kuzviona here mwana achiri mudumbu?

Ehe, dzimwe nguva zvinogoneka.

Kuongororwa kweultrasound mwana achiri mudumbu dzimwe nguva kunogona kuona muromo wakatsemuka uye, kashoma, muromo wakatsemuka. Kunewo bvunzo dzakakosha dzekutarisa shanduko yemajini eIRF6. Izvi zvinonzi bvunzo dzepamuviri.

• Kuongororwa kweChorionic villus (CVS): Izvi zvinosanganisira kutora sampuli diki yenyama kubva muplacenta woiedza.
• Genetic amniocentesis: Izvi zvinosanganisira kutora sampuro yemvura yeamniotic yakakomberedza mwana uye kuyedza majini ake.

Miedzo iyi inogona kusimbisa kana paine shanduko yemajini.

Izvi zvinonyatsoonekwa sei mushure mekunge mwana azvarwa?

Kana mwana wako aine cleft lip, cleft palate, kana lip pits mushure mekuzvarwa, chiremba wako angangokurudzira kuti aongororwe majini . Izvi zvinowanzoitwa nekutora ropa. Ongororo iyi ichaona kana uine IRF6 gene mutation inokonzera Vander Wood syndrome. Dzimwe nguva iwe nemumwe wako mungakumbirwa kuti muite iyi genetic test kuti munzwisise nhoroondo yemajini emhuri yenyu.

Nzira yekurapa izvi sei?

Kurapa kukuru kwechirwere ichi kuvhiyiwa . Musazvidya moyo, kuvhiyiwa uku kwafambira mberi zvikuru.

• Kuvhiyiwa kunodiwa kuti pavharwe mipata iri pakati pemuromo wakatsemuka nemuromo wakatsemuka, kureva kuti, kugadziriswa.
• Kuvhiyiwa kwemuromo wechipfuva kunowanzoitwa kana mwana ari pakati pemwedzi miviri netanhatu .
• Kuvhiyiwa kwekugadzirisa cleft palate kunowanzoitwa gare gare, ndiko kuti, kana mwana ava pakati pemwedzi 9 ne18 .
• Kana uine `mapits emuromo` atataura nezvawo, kuvhiyiwa kunoitwa kuti abviswe uye kudzivirira mate nemate kuti asayerere mumiromo. Kuvhiyiwa uku kunogona kuitwa panguva imwe chete nekugadzira `cleft lip` kana `cleft palate`.

Ndedzipi dzimwe nzira dzekurapa dziripo?

Pamusoro pekuvhiyiwa, kune mamwe marapirwo anogona kubatsira mwana.

• Matambudziko ekudyisa: Vacheche vane muromo wakatsemuka kana kuti pamuromo wakatsemuka vanogona kunetseka nekuyamwa nekudya kusvika vavhiyiwa. Kana izvi zvikaitika, ungangoda kuona nyanzvi yezvekudya kana yemutauro wekutaura kuti uwane mazano pamusoro pemabhodhoro ekudyisa akakosha uye nzira dzekudyisa.
• Kurapa nekutaura: Vamwe vana vanogona kunge vachine dambudziko rekutaura mushure mekuvhiyiwa. Kurapa nekutaura kunogona kubatsira zvikuru mumamiriro ezvinhu akadaro.
• Kurapa mazino:Ungave uine mazino asina kusimba kana matambudziko nemazino ako, zvakakosha kugara uchiongororwa nachiremba wemazino ane hunyanzvi uye kutarisira mazino ako nematadza zvakanaka. Ungangodawo kurapwa nemazino emazino kana kuti orthodontic kuti utsive mazino asina kusimba.

Van der Woude Syndrome inogona kudzivirirwa here?

Ichi chirwere chinokonzerwa nemajini, saka zvakaoma kudzivirira zvachose. Zvisinei, kana uchiziva kuti iwe kana mumwe wako mune gene mutation inochikonzera, zvakanaka kuonana nachiremba wemajini usati wava nemwana.

Nyanzvi yezvemajini inogona kukutsanangurirai njodzi yekupa shanduko iyi yemajini kuzvizvarwa zvinotevera, uye kuti ndedzipi nzira dzingashandiswa kuderedza njodzi iyoyo (semuenzaniso, zvinhu zvakaita se `PGD` - `Preimplantation Genetic Diagnosis`, iyo inoitwa netekinoroji yakaita se `IVF`).

Ramangwana remunhu ane chirwere ichi rakaita sei?

Izvi zvinganzwika sekutyisa, asi kazhinji, chirwere ichi chinogona kurapwa zvinobudirira. Kuvhiyiwa kwekugadzirisa miromo yakatsemuka nemiromo yakatsemuka kunobudirira zvikuru. Pane zvinhu zvakawanda zvaunogona kuita kumba kuti ubatsire mwana wako kupora nekukurumidza mushure mekuvhiyiwa.

Vana vazhinji vanopora mushure mekuvhiyiwa uye vanorarama hupenyu hwakajairika, hwakakwana sevamwe vana. Kana vachinetseka nekutaura, kurapwa nekutaura kunogona kubatsira. Saka zvakakosha kuva netariro.

Unofanira kuona chiremba rini?

Kana mwana wako aine chimwe chezvinetso zvinotevera, enda kuna chiremba nekukasika:

• Kuoma kufema
• Kuomerwa nekudya
• Kuoma kutaura
• Kuoma kumedza

Kana uine zvinhu izvi, zvakakosha zvikuru kutsvaga rubatsiro rwechiremba nekukasika.

Chii chaunofanira kubvunza chiremba wako?

Paunoenda kunoona chiremba, unogona kubvunza mibvunzo iyi:

• Chii chinokonzera mwana wangu kuti aite chirwere cheVander Wood?
• Mwana wangu anofanira kuvhiyiwa here? Kana zvakadaro, zvichaitwa riini?
• Ndedzipi dzimwe nzira dzekurapa dziripo dzinogona kubatsira mwana wangu?
• Chii chandingaita kumba kuti ndibatsire nematambudziko ekudya nekutaura?
• Ini nemurume wangu tinofanira kuongororwa majini here?
• Ndinofanira kuziva zviratidzo zvematambudziko here?

Bvunza mibvunzo iyi uye gadzirisa zvese zviri mupfungwa dzako.

Ndeupi musiyano uripo pakati peVan der Woude Syndrome nePopliteal Pterygium Syndrome?

Izvi zvakare zvakaoma, asi zvakanaka kuzviziva muchidimbu.

Popliteal Pterygium Syndrome (PPS) chirwere chinotonga muviri wemunhu. Kufanana neVander Wood Syndrome, inokonzerwa nekuchinja kwemajini akafanana, IRF6. Zvisinei, PPS yakajairika kupfuura Vander Wood Syndrome.Kashoma (inobata munhu mumwe chete pavanhu 300,000 vari panyika).

Kuwedzera kune zviratidzo zveVander Wood syndrome, zvakaita se cleft lip, cleft palate, uye lip pits, mwana ane `PPS` anogona kunge aine zvimwe zviratidzo zvakawanda:

• Panogona kunge paine nyama yakawandisa yakabatana pakati pemaziso epamusoro neezasi, kana pakati peshaya.
• Panogona kunge paine mapete eganda pamusoro pezvigunwe zvikuru.
• Mazamu makuru, chikamu chekunze chechikadzi muvasikana, hachikure zvakanaka.
• Machende evakomana haana kuburuka.
• Panogona kunge paine machira eganda kumashure kwemabvi kana pakati peminwe kana zvigunwe (zvinonziwo syndactyly).

Pakupedzisira, zvekurangarira (Mharidzo Yekuenda Kumba)

Zvakajairika kunzwa kusuruvara, kunetseka, uye kunyange hasha paunoona kuti mwana wako ane chimiro chisina kujairika chechiso, chakadai se `lip pits`, `cleft lip`, kana `cleft palate`. Semubereki, hapana chakaipa nemanzwiro akadaro.

Asi chinhu chakakosha ndechekuti zvirwere izvi zvakawanda zvinogona kurapwa zvinobudirira. Kuvhiyiwa kunogona kugadzirisa shanduko dzakawanda dzemuviri, zvichibatsira mwana wako kukura zvakanaka, kutamba nevamwe, kudzidza, uye kurarama hupenyu hwakajairika.

Kana mwana wako achinetseka nekudya kana kutaura, unogona kutsvaga rubatsiro rwenyanzvi. Kana paine matambudziko emazino, zvakakosha kuti ugare uchibvunza nezvemazino.

Kana mwana wako aine chirwere cheVander Wood, zvakakosha kuona mupi wezano wezvemajini kuti akuudze kuti kushanduka kwemajini kwakakonzera izvi kunogona kukanganisa sei zvizvarwa zvinotevera uye kuti ndezvipi zvaungasarudza. Hausi wega, uye kune vanachiremba vazhinji, varapi, uye vapi vezano vanogona kukubatsira parwendo urwu.

` Van der Woude Syndrome, miromo ine makomba, miromo ine makomba, miromo ine makomba, jini reIRF6, majini anochinja, zvirema zvekuzvarwa, kuvhiyiwa, hutano hwevana, mazano ezvemajini