Dzimwe nguva zvinotiomera kunzwisisa zvimwe zvirwere zvinouya kune mumwe munhu mumhuri medu, kunyanya mwana mudiki. Patinoenda kuna chiremba, hatizivi zvimwe zvezvirwere zvaanotiudza. Saka, nhasi tiri kutaura nezveboka rezvirwere izvo vanhu vazhinji vasati vanzwa nezvazvo, asi zvakakosha kuziva. Izvi zvinonzi Lysosomal Storage Disorders. Kunyangwe zita iri ringaita serakaoma kana ukarinzwa, ngatirinzwisise zviri nyore.
Chii chaizvo chinonzi lysosomal storage diseases (LSD)?
Zvakanaka, ngatizvitaure seizvi. Miviri yedu yakaumbwa nemabhiriyoni emasero madiki. Mukati mesero rega rega mune chikamu chakakosha chinonzi 'lysosome.' Funga nezvacho se 'nzvimbo yekudzokorodza marara' mukati mesero. Basa rayo guru nderekuputsa, kugaya, uye kudzokorodza zvinhu zvisingadiwe nesero, zvakaita semapuroteni, makabhohaidhiretsi, uye zvikamu zvemasero ekare.
Kuti iite basa iri rinokosha, lysosome ine boka rakakosha revabatsiri. Tinovadaidza kuti 'maenzayimu'. Aya marudzi akakosha emapuroteni. Kufanana nechigero, maenzayimu aya anobatsira kuputsa nekuputsa zvinhu zvikuru.
Zvino funga nezvazvo, chii chinoitika kana chimwe chezvienzayimu izvi chikasagadzirwa zvakanaka mumuviri wedu? Ipapo basa re'recycling center' harishande zvakanaka. Zvinhu izvo zvinoda kupwanywa nekugayiwa, kureva kuti, zvinhu zvakaita semapuroteni nemafuta, zvinotanga kuungana mukati memasero. Senzvimbo yekurasira marara. Nekufamba kwenguva, zvinhu izvi zvinoungana zvinova chepfu kumasero, zvinotanga kuparadza masero, uye kuburikidza nazvo, zvinokuvadza nhengo dzakasiyana-siyana mumuviri wedu. Ndiyo mamiriro atinodaidza kuti lysosomal storage disorder.
Izvi hazvisi chirwere chimwe chete. Kune zvirwere zvinopfuura makumi mashanu zvinozivikanwa nezita iri. Muchirwere chimwe nechimwe, enzyme yakasiyana inorasika.
Ndeapi marudzi makuru ezvirwere izvi?
Kune marudzi akawanda ezvirwere pasi pechikamu ichi. Chimwe nechimwe chazvo chinokonzerwa nekushaikwa kweenzyme chaiyo. Ngatitarisei mamwe emhando dzakajairika. Kunyangwe mazita eaya angaita seanovhiringidza zvishoma, zviri nyore kunzwisisa kana wangoziva kuti ndeapi.
| Zita reChirwere | Zvinonyanya kukanganiswa sei? |
|---|---|
| Chirwere cheFabry | Rudzi rwemafuta runoungana mumasero uye runokuvadza ganda, itsvo, moyo, uye tsinga. |
| Chirwere cheGaucher | Rudzi rwakakosha rwemafuta runoungana muspleen, chiropa, uye mumongo wemapfupa. |
| Chirwere chePompe | Rudzi rweshuga runonzi glycogen runoungana mumasero emhasuru, zvichideredza simba remhasuru. Runogonawo kukanganisa mwoyo. |
| Chirwere cheKrabbe | Zvinokuvadza chifukidziro chekudzivirira (myelin) chakakomberedza masero etsinga. Izvi zvinokanganisa zvakanyanya hurongwa hwetsinga. |
| Chirwere cheNiemann-Pick | Mafuta necholesterol zvinoungana mumasero echiropa, spleen, uye uropi. |
| Chirwere cheTay-Sachs | Rudzi rwemafuta runoungana mumasero etsinga dzeuropi, zvichiparadza masero etsinga. |
Sei zvirwere izvi zvichiitika?
Zvizhinji zvezvirwere izvi zvirwere zvemajini. Kureva kuti, zvinotorwa kubva kuvabereki kuenda kuvana. Izvi ndizvo zvinoitika.
Fungidzira kuti vabereki vese vane 'kopi isina kusimba' yejini rinogadzira imwe enzyme. Asi havaratidzi zviratidzo nekuti vanewo 'kopi ine hutano' yejini iroro. Tinovati vanhu ava 'vatakuri'.
Zvisinei, kana mwana akagara nhaka kopi iyi isina simba yejini kubva kuna amai nababa, muviri wemwana hauzobudisi enzyme yakakodzera. Ndipo panotanga mwana chirwere che lysosomal storage disease.
Izvi zvirwere zvisingawanzoitiki. Zvisinei, zvimwe zvirwere zvinowanikwa zvakanyanya mumapoka emarudzi akasiyana. Semuenzaniso, zvirwere zveGaucher neTay-Sachs zvinowanikwa zvakanyanya muvanhu vane dzinza rechiJudha rekuEurope.
Zviratidzo zvacho ndezvipi?
Zviratidzo zvinoenderana nekuti ndeapi enzyme isina kukwana, uye nekudaro zvinhu zvisingadiwe zvinochengetwa munhengo dzipi dzemuviri. Saka, zviratidzo zvechirwere chimwe nechimwe zvakasiyana.
- Zviratidzo zvechirwere cheFabry zvinosanganisira kuzvimba, kurwadziwa, kusanzwa zvakanaka, mavara matsvuku paganda, kudzikira kwedikita, uye kurasikirwa nekunzwa mumakumbo nemaoko.
- Chirwere cheGaucher chinogona kukonzera kukura kwechiropa nechiropa, mavanga ari nyore, kurwadziwa kwemapfupa, kuneta kwakanyanya, uye kupererwa neropa (kushomeka kweropa).
- Chirwere chePompe chinokonzera zviratidzo zvakaita sekushaya simba kwakanyanya kwetsandanyama, kunetseka kufema, kusakura zvakanaka kwevana, uye moyo wakakura.
- Vacheche vane chirwere cheTay-Sachs vanokura zvakanaka kwemwedzi mishoma yekutanga, asi gare gare vanorasikirwa nekudzora tsandanyama. Vanogona kurasikirwa nekuona nekunzwa, uye kuva nepfari.
Ungaziva sei kana uine zvirwere izvi?
Kuziva zvirwere izvi inzira yakaoma, asi kuziva chirwere ichi nekukurumidza kwakakosha zvikuru.
1. Kuongororwa kwevana vane chirwere ichi: Zvichienderana nenhoroondo yemhuri yenyu, chiremba wenyu anogona kukukurudzirai kuti muongororwe majini musati maroorana kana panguva yekuzvitakura. Izvi zvinogona kubatsira kuona kana imi kana mumwe wenyu muri kutakura zvirwere izvi.
2. Kuongororwa panguva yekuzvitakura: Kana paine chisina kumira zvakanaka panguva yekuongorora mwana ari mudumbu, chiremba anogona kukurudzira kuti mwana aedzwe.
- Amniocentesis: Kuongororwa kwemajini nekutora sampuli diki yemvura yeamniotic yakakomberedza dumbu raamai.
- Kuongororwa kweChorionic Villus (CVS): Sample diki yemasero inotorwa kubva muplacenta yoedzwa.
3. Kana mwana aine zviratidzo: Ropa remwana rinogona kuongororwa kuti rionekwe mazinga ema enzyme. Pamusoro pezvo, mimwe miedzo yakaita seMRI scan, biopsy, kana weti inogona kuitwa.
Kuonekwa kwezvirwere izvi nekukurumidza kwakakosha zvikuru nekuti kurapwa kunotanga, ndiko kudzorwa kwakanyanya kwekukuvara kunokonzerwa nechirwere ichi.
Ndezvipi zvinorapwa izvi?
Hapana mushonga wezvirwere izvi parizvino. Zvisinei, kune nzira dzakasiyana-siyana dzekurapa dzinogona kudzora zviratidzo uye kuwedzera makore ekurarama uye kunaka kwehupenyu.
- Kurapa Kutsiva MaEnzyme (ERT): Izvi zvinosanganisira kupa enzyme isina kukwana mumuviri zvakananga mumuviri kuburikidza netsinga (IV).
- Kurapa Kuderedza Substrate (SRT): Izvi zvinosanganisira kupa mishonga inoderedza kugadzirwa kwezvinhu zvisingadiwe zvinoungana mumasero.
- Kudyara Masero Emuviri:Masero emuviri anotorwa kubva kumunhu ane hutano anoiswa mumurwere, zvichibatsira muviri kugadzira enzyme yaunoda.
- Kutarisira zviratidzo: Zviratidzo zvinodzorwa nemishonga yakadai semishonga yekurwadziwa, physiotherapy, operation, uye mune dzimwe nguva, dialysis.
Pamusoro pezvo, kutsvagurudza kuri kuitwa mukurapa kwemazuva ano kwakadai sekurapa majini, uko kunogona kupa mhinduro inogara kwenguva refu mune ramangwana.
Ngatidzidzei nezvekurarama nezvirwere izvi.
Izvi zvirwere zvehupenyu hwese, saka pamwe chete nekurapwa, zvakakosha zvikuru kuchinja mararamiro ako.
- Kudya kwakanaka: Taura nachiremba wako uye nyanzvi yezvekudya kuti ugadzire kudya kwakaringana kunokukodzera.
- Deredza njodzi yako: Zvirwere izvi zvinogona kuwedzera njodzi yako yekubatwa nezvimwe zvirwere. Semuenzaniso, zvakakosha kuti munhu ane chirwere cheFabry adzore huwandu hwecholesterol mumuviri wake.
- Ramba uchishingaira: Bvunza chiremba wako nezvemaekisesaizi akachengeteka akakodzera muviri wako.
- Hutano hwepfungwa: Kurarama nechirwere chakadai kwenguva refu kunogona kunetsa pfungwa. Tsvaga rubatsiro kubva kune nyanzvi yepfungwa kana mupi wezano. Uyewo, kubatana nemapoka ekutsigirana nevanhu vane zvirwere zvakafanana kunobatsira zvikuru.
Mharidzo Yekuenda Nayo Kumba
- Zvirwere zveLysosomal storage iboka rezvirwere zvisingawanzoitiki zvemajini zvinokonzerwa nekushaikwa kweenzyme mumuviri.
- Izvi zvinowanzo gara nhaka vana kubva kuvabereki vane chirwere ichi vasingaratidzi zviratidzo.
- Zviratidzo zvinosiyana zvikuru zvichienderana nechirwere, saka taura nachiremba wako nezvezviratidzo zvisingawanzoitiki uye zvinogara kwenguva refu.
- Kuonekwa nekukurumidza uye kurapwa kunogona kuderedza kukuvara kunokonzerwa nechirwere.
- Kunyange hazvo pasina mushonga wekusingaperi weizvi, kune mishonga inogona kubatsira kudzora zviratidzo uye kurarama hupenyu huri nani.
💬 Comments (0)
Hapana zvakataurwa parizvino. Isa mhinduro yako pano kekutanga.
Wedzera zvaunofunga