Iwe kana mumwe munhu waunoziva munogara muchirwara here? Munobatwa nedzihwa, furuu, hutachiona hwenzeve, hutachiona hwemapapu, nezvimwewo, uye imwezve inotanga? Dzimwe nguva panogona kunge paine chikonzero chakadzama chiri shure kwezvinhu izvi chatisingafungi nezvacho. Nhasi tiri kutaura nezvechirwere chisingawanzoitiki, asi chinogonawo kuva chakakomba chemajini. Ichi chinonzi WHIM syndrome.
Zvichitaurwa zviri nyore, chirwere ichi cheWHIM chii?
WHIM syndrome chirwere chemajini chinokanganisa masoja emuviri wedu, izvo zvinoita kuti muviri usakwanise kurwisa zvirwere. Hazviwanzoitiki. Zita rekuti WHIM rinobva pamabhii ekutanga ezviratidzo zvina zvikuru zvechirwere. Haasi munhu wese ane zviratidzo zvese zvina, asi izvi ndizvo zvinonyanya kuwanikwa.
Ngationei zviratidzo zvinotsanangurwa netsamba idzi ina.
| Tsamba | Zvinoreva uye tsananguro iri nyore |
|---|---|
| W - Marwadzo | Marwadzi: Nekuda kwekuti varwere ava vane masoja ekudzivirira muviri asina simba, vhairasi inonzi Human Papillomavirus (HPV) inogona kupinda mumuviri nyore nyore yokonzera marwadzi paganda nepanhengo dzekubereka. Vhairasi iyi yeHPV inowedzerawo njodzi yekubatwa nemamwe marudzi egomarara. |
| H - Hypogammaglobulinemia | Mazinga eAntibody Akaderera (Hypogammaglobulinemia): Zvichitaurwa zviri nyore, ma antibodies akafanana nemasoja anorwisa utachiona hunopinda mumiviri yedu. Varwere ava vane mazinga mashoma ema antibodies aya mumiviri yavo. Izvi zvinokonzerwa nekuti vane masero machena mashoma eropa anonzi B cells anogadzira ma antibodies. Saka, vane mukana wekuwana hutachiona. |
| Ini - Utachiona | Utachiona: Nekuda kwekusasimba kwesimba remuviri rekudzivirira zvirwere, vanhu ava vanowanzo batwa nehutachiona . Kunyanya hutachiona hwemapapu, hwenzeve, uye hweganda hunowanzoitika. |
| M - Myelokathexis | Myelokathexis: Iri ndiro dambudziko guru uye rakanyanya kutaurwa nezvechirwere ichi. Masero machena eropa anorwisa utachiona mumuviri wedu anogadzirwa mumongo wemapfupa. Zvakafanana nemasoja ari kudzidzira mumusasa wemauto. Asi kuvanhu vane chirwere ichi, masero machena eropa iwayo haakwanise kubuda mumongo wemapfupa oenda kunzvimbo ine hutachiona. Anovharirwa mukati memongo wemapfupa. Saka, kana hutachiona hukaitika, masero haauye kuzorwisa. |
Zvakakosha kuti havasi vese varwere vane WHIM syndrome vanowana zviratidzo izvi zvina. Vamwe vanogona kunge vaine zviratidzo zvisina kunyanya kuipa, nepo vamwe vanogona kunge vaine hutachiona hwakawanda hunogona kuisa hupenyu panjodzi.
Xolremdi (mavorixafor) inoshanda sei?
Sezvatakambokurukura, masero machena eropa evarwere ava anonamira mumongo wemapfupa, handiti? Chikonzero cheizvi kuchinja kuri mujini rinonzi `CXCR4` mumuviri wedu. Iri jini re`CXCR4` rinogadzira puroteni yakakosha inonzi `CXCR4` receptor. Funga nezve receptor iyi semuchengeti wegedhi apo masero machena eropa anobuda mumongo wemapfupa.
Muvanhu vane WHIM syndrome, nekuda kwekuchinja uku mujini re'CXCR4', guard iyoyo haishande nemazvo. Inoramba yakavharwa gedhi. Saka masero machena eropa haagone kubuda.
Mushonga mutsva unonzi Xolremdi (mavorixafor) unoshanda nekuvhara CXCR4 receptor isingashande zvakanaka. Zvakafanana nekupa muchengeti wegedhi mukana wekuzorora wovhura gonhi. Zvadaro, masero machena eropa akavharirwa mumongo wemapfupa akasununguka kupinda muropa oenda kwaanoda kurwisa hutachiona. Uyu ndiwo mushonga wekutanga wakabvumidzwa muna 2024 kurapa chikonzero chikuru cheWHIM syndrome.
Ndinofanira kushandisa mushonga uyu sei?
Xolremdi kapisiyumu yaunonwa nemuromo kamwe chete pazuva. Inofanira kunwiwa usina chinhu mudumbu . Nzira yakanakisisa yekuitora ndeyekutsanya husiku hwese mushure mekudya kwemanheru woitora mangwanani. Haufanirwe kudya kana kunwa chimwe chinhu kweinenge maminetsi makumi matatu mushure mekutora mushonga. Muyero waunoda unoenderana nehuremu hwako, saka chiremba wako ndiye achasarudza.
Kubudirira kwemushonga uyu kwakaedzwa sei?
Ongororo yekiriniki yakaitwa kuti iongorore kuchengetedzeka uye kushanda kwemushonga uyu. Yaisanganisira varwere makumi matatu nerimwe vane WHIM syndrome avo vaive neCXCR4 gene mutation yakasimbiswa.
Vanenge hafu yevatori vechikamu muchidzidzo ichi vaive vechidiki vari pakati pemakore gumi nemaviri negumi nemanomwe. Vakakamurwa kuita mapoka maviri, rimwe boka rakapihwa mushonga weXolremdi, uye rimwe boka rakapihwa mushonga we placebo zuva rega rega.
Vaongorori vakanyanya kutarisa huwandu hwemhando yemasero machena eropa anonzi ``neutrophils`` muropa. Vakayera kuti nhamba iyi yakaramba kwenguva yakareba sei padanho rakachengeteka (500 masero/microliter).
Mhedzisiro yacho inokurudzira zvikuru:
- Avo vakatora Xolremdi vaiva nemazinga e neutrophil aive padanho rakachengeteka kwemaawa angangoita gumi nemaviri pazuva kupfuura avo vasina kutora.
- Uyewo, huwandu hwevarwere vanobatwa nechirwere ichi pagore hwakaderera kusvika pasi pevaviri pagore , nepo kune vasina kurapwa hwakawedzera kusvika pavanopfuura vana pagore.
Zvakawanikwa izvi zvakaratidza kuti Xolremdi yakaderedza zvakanyanya njodzi yekutapukirwa nekuburitsa masero machena eropa. Zvisinei, yeuka kuti kunyangwe nemhedzisiro iyi yekuyedzwa, maitiro emuviri wako anogona kusiyana.
Ndiani asingafaniri kushandisa Xolremdi?
Mushonga uyu haukodzeri kushandiswa kana uine chirwere chakakomba cheitsvo kana chiropa, une pamuviri kana kuti uchiyamwisa. Zvakare, mushonga uyu unogona kupindirana nemimwe mishonga. Saka, zvakakosha kutaura nachiremba wako kuti usarudze kana Xolremdi yakakunakira.
Ndeipi kudyidzana kwemishonga nemimwe mishonga?
Ichi chikamu chakakosha zvikuru. Xolremdi inogona kukonzera matambudziko kana ikasanganiswa nemimwe mishonga yauri kutora.
- Kutora Xolremdi pamwe chete nemimwe mishonga (semuenzaniso, `P-gp` kana `CYP3A4` inhibitors) kunogona kuwedzera migumisiro yeXolremdi uye kuwedzera njodzi yemigumisiro yakaipa.
- Mimwe mishonga (semuenzaniso mishonga ine simba inonzi `CYP3A4` inducers) inogona kuderedza kushanda kweXolremdi.
- Uyewo, Xolremdi inogona kuwedzera mhedzisiro yemimwe mishonga yauri kutora (`CYP2D6`, `CYP3A4` kana `P-gp` substrates).
- Zvikuru, unofanira kudzivisa kutora Xolremdi pamwe chete nemimwe mishonga inogona kukonzera shanduko dzine njodzi mukurova kwemoyo (`QT prolongation`).
Rondedzero iyi haina kukwana. Saka, usati watanga Xolremdi, iva nechokwadi chekuudza chiremba wako nezvemishonga yese yauri kutora - kusanganisira mishonga yakanyorerwa nachiremba uye inotengeswa pasina kunyorerwa chiremba, mavhitamini, mishonga yemishonga, uye mishonga yeAyurvedic.
Ungagadzirisa sei migumisiro yakaipa kana ikaitika?
Kufanana nemishonga chero ipi zvayo, Xolremdi inogona kuva nemigumisiro yakaipa. Aya ndiwo anonyanya kuitika.
| Mhedzisiro yedivi | Zvaunogona kuita |
|---|---|
| Kuwanda kwemaplatelet muropa (`Thrombocytopenia`) | Izvi zvinogona kukonzera mavanga kana kubuda ropa zviri nyore. Kana izvi zvikaitika, zivisa chiremba wako nekukasika. |
| Mapundu eganda | Unogona kuona zviratidzo zve 'pityriasis', izvo zvinogona kuita kuti ganda rako riome uye rive neganda. Udza chiremba wako nezvazvo. |
| Kubuda ropa mumhino | Kana uine kubuda ropa mumhino, gara wakatwasuka woshandisa chigunwe chako chikuru nechinongedzo kubata chikamu chakapfava chemhino dzako pamwe chete. Kana kubuda ropa kukaramba kuchipera mushure memaminitsi angangoita makumi maviri kana kuti kwakanyanya, tsvaga rubatsiro rwechiremba nekukasika kana kuenda kuEmergency Department (ETU) iri pedyo. |
| Kurutsa | Kana uchirutsa, inwa mvura yakawanda. Usadya zvakawanda panguva imwe chete, idya zvikafu zvidiki, zvakareruka. |
| Dzungu | Dzungu rinogona kukonzera kudonha. Saka, dzivisa zvinhu zvakaita sekutenderedza musoro wako kamwe kamwe kana kumuka kamwe kamwe kubva panzvimbo yawakagara kana kurara. |
Izvi hazvisi zvese zvinogona kukonzera matambudziko. Kana uine zviratidzo zviri kukunetsa kana kuti zviri kukukanganisa, iva nechokwadi chekutaura nachiremba wako kuti akupe mazano.
Zvaunofanira kuziva kana uchitora mushonga uyu
Xolremdi inoonekwa se "mushonga wehunyanzvi." Izvi zvinoreva kuti haisi chinhu chaunogona kutenga pa pharmacy yenguva dzose. Iyi mishonga inodhura inoshandiswa kurapa zvirwere zvisingawanzoitiki uye zvakaoma.
Kana ukanyorerwa mushonga uyu, nyanzvi yekurapa ichakutsanangurira kuti ungauwana sei uye kuti ungauwana kupi kuchipatara. Maitiro aya anogona kuoma zvishoma, asi chiremba wako nevashandi vechipatara vachakupa gwara raunoda.
Mharidzo Yekuenda Nayo Kumba
- WHIM syndrome chirwere chisingawanzoitiki chinokanganisa masoja emuviri, zvichikonzera kutapukirwa kakawanda.
- Xolremdi (mavorixafor) mushonga mutsva unorapa chinokonzera chirwere ichi, uchibatsira kuburitsa masero machena eropa akavharirwa mumongo wemapfupa.
- Iyi ipiritsi inofanira kunwiwa zuva nezuva usina chinhu mudumbu. Dzivisa kudya kwemaminitsi makumi matatu mushure mekunwa piritsi.
- Kuti udzivise migumisiro yakaipa, zvakakosha kuzivisa chiremba wako nezvemimwe mishonga yese (kusanganisira mavhitamini nemiriwo yechivanhu) yauri kutora.
- Kana ukasangana nemigumisiro yakaipa, yakadai sekubuda ropa rakawanda, fonera chiremba wako nekukasika kana kuenda kuEmergency Department (ETU) iri pedyo.
- Sezvo uyu uri mushonga wehunyanzvi, chiremba wako achakutungamirira munzira yekuuwana.
💬 Comments (0)
Hapana zvakataurwa parizvino. Isa mhinduro yako pano kekutanga.
Wedzera zvaunofunga