Ma ka warqabtaa cudurka Alexander? Aan ka hadalno xaaladdan naadirka ah!

Ma maqashay cudurka Alexander Disease? Malaha xitaa ma maqlin. Sababtu waa inay tahay xaalad neerfaha oo aad u naadir ah adduunka. Laakiin, waa u qalantaa in la helo aqoon ku saabsan cudurradan oo kale, sax? Gaar ahaan maadaama aan had iyo jeer ka walaacsannahay caafimaadka iyo horumarka carruurteena, waa muhiim in laga warqabo waxyaabaha sidan oo kale ah.

Waa maxay Cudurka Alexander? Aan si fudud u fahanno!

Hagaag, aan aragno waxa uu yahay Cudurka Alexander. Si fudud haddii loo dhigo, waa cudur saameeya habdhiska neerfaha, nidaamka qaada farriimaha jirka oo dhan . Gaar ahaan, wuxuu saameeyaa "maaddada cad" ee maskaxdeenna. Maaddadan cad waa qaybta maskaxda oo ka samaysan fiilooyin badan oo neerfaha ah.

Cudurkani wuxuu ka tirsan yahay koox cuduro ah oo loo yaqaan leukodystrophy . Inkasta oo eraygani uu u ekaan karo mid xoogaa adag, haddana waxa uu tilmaamayaa cudurro waxyeeleeya maaddada cad ee maskaxda.

Cudurka Alexander, dhaawaca ugu weyn waa qayb la yiraahdo myelin . Myelin waa dabool ilaalin ah oo ku wareegsan fiilooyinka neerfaha. U fiirso sida dahaarka balaastikada ah ee ku wareegsan silig koronto. Dahaarka myelin-kan ayaa ah waxa u oggolaanaya farriimaha neerfaha inay si habsami leh oo dhaqso ah u socdaan. Markaa, marka myelin-kan uu dhaawacmo, habka gudbinta fariimaha neerfaha ayaa carqaladeeya.

Sidaas darteed, qofka qaba cudurka Alexander syndrome wuxuu la kulmi karaa dhibaatooyin kala duwan, sida dib u dhac ku yimaada koritaanka iyo qalalka . Nasiib darro, cudurkani waa xaalad sii socota, mararka qaarna halis gelin karta nolosha. Ma jirto daawo loo heli karo.

Sidee ayuu cudurkani u badan yahay?

Cudurka Alexander waa cudur aad dhif u ah . Waxaa lagu qiyaasaa in cudurkani uu ku dhaco qiyaastii hal milyan oo carruur ah . Cudurkan waxaa markii ugu horreysay aqoonsaday 1949-kii Dr. W. Stewart Alexander , oo ah dhakhtar u dhashay Australia. Taasina waa sababta loogu yeero cudurka Alexander.

Ma jiraan noocyo cudurka Alexander ah?

Haa, dhakhaatiirtu waxay cudurkan u kala saaraan da'da ay calaamaduhu bilaabaan inay soo baxaan. Waxaa jira dhowr nooc oo waaweyn:

• Nooca dhallaanka: Tani aad bay u naadir tahay. Calaamaduhu waxay soo muuqdaan bisha ugu horreysa ee nolosha.
• Nooca dhallaanka: Noocan wuxuu ka dhigan yahay qiyaastii 80% cudurka Alexander syndrome. Calaamaduhu waxay badanaa bilaabmaan ka hor da'da 2 sano .
• Nooca dhalinyarada: Calaamaduhu waxay soo muuqan karaan inta u dhaxaysa da'da 2 iyo 13. Si kastaba ha ahaatee, waxay ugu badan yihiin da'da 4 iyo 10. Qiyaastii 14% dhammaan cudurrada la ogaadoNoocan ayay ka tirsan tahay.
• Nooca dadka waaweyn: Tani sidoo kale ma aha mid aad u badan. Calaamaduhu badanaa waa kuwo fudud. Xaaladdu waxay dhici kartaa da' kasta ka dib qaangaarnimada . Qiyaastii 6% ka mid ah cudurrada ayaa ku dhaca noocaan.

Waa maxay sababta cudurka Alexander?

95% kiisaska cudurka Alexander, isbeddel ayaa ku dhaca hidda-wadaha . Hidde-siduhu wuxuu ka caawiyaa sameynta borotiin loo yaqaan Glial Fibrillary Acid Protein (GFAP) . Nasiib darro, sababta 5% ee kiisaska harsan weli lama oga.

Caadiyan, borotiinnadan GFAP waxay isku biiraan si ay u sameeyaan silsilado dhaadheer (fiilooyin). Silsiladahani waxay siiyaan xoog iyo taageero unugyada habdhiska neerfaha.

Si kastaba ha ahaatee, dadka qaba cudurka Alexander, borotiinkan GFAP si habboon looma soo saaro. Taa beddelkeeda, burooyin borotiin oo aan caadi ahayn oo loo yaqaan fiilooyinka Rosenthal ayaa ku urura meelo gudaha unugyada ah oo aan loo baahnayn inay joogaan. Faybarradan Rosenthal ayaa ah kuwa waxyeeleeya myelin-ka hore loo soo sheegay.

Yaa halis sare ugu jira inuu cudurkan ku dhaco?

Xaqiiqdii, qof kastaa wuu qaadi karaa cudurkan. Inta badan, isbeddelka hidda-wadaha wuxuu si aan kala sooc lahayn u dhacaa, sabab la'aan. Aad bay u naadir tahay in ilmuhu uu dhaxlo isbeddelkan hidde-sidaha waalidkiis. Taas macnaheedu waa in dadka badankiisu aysan lahayn taariikh qoys oo cudurkan ah.

Waa maxay calaamadaha cudurka Alexander?

Calaamadaha cudurkan way kala duwanaan karaan qof ilaa qof. Sidoo kale, calaamadaha way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran da'da (nooca) uu cudurku ka bilaabmo.

Calaamadaha dhallaanka cusub:

Calaamadahani waxay muuqdaan bisha ugu horreysa ee nolosha.

• Hydrocephalus: Tani waa dareere ku urursan maskaxda ilmaha. Tani waxay sababi kartaa in madaxa uu weynaado.
• Megalencephaly: Ballaarinta aan caadiga ahayn ee maskaxda iyo madaxa.
• Suuxdin/Suuxdin: Xaalado soo noqnoqda oo u eg suuxdin.
• Spasticity: Adkaanta murqaha, dabacsanaanta oo yaraata.
• Dib u dhacyada koritaanka: Ilmaha oo ku guuldareysta inuu ku koro heer da'diisa ku habboon. Tusaale ahaan, xoogga qoorta, rogrogidda, iyo fadhiga ayaa dib u dhici kara.
• Ku guuldareysiga inaad si sax ah u korto ama aad miisaan u kordhiso.

Calaamadaha dhallaanka:

Calaamadahani waxay badanaa bilaabmaan lixda bilood ee ugu horreeya gudahood, laakiin mararka qaarkood waxay bilaaban karaan ilaa 24 bilood, ama qiyaastii laba sano. Calaamadahani waxay inta badan la mid yihiin kuwa lagu arko xilliga dhalashada.

Calaamadaha bilawga ah ee dhalinyarada:

Calaamadahani waxay badanaa soo muuqdaan inta u dhaxaysa da'da 4 iyo 10.

• Liqidda iyo hadalka oo dhib ku ah.
• Ataxia:Tani waxay tilmaamaysaa dhibaatooyinka dheelitirka, isku-dubaridka, iyo dhaqdhaqaaqa, sida inaadan socon karin ama aad ku dhibtoonayso inaad qabato waxyaabaha.
• Dhibaatooyinka murqaha: waxyaabaha sida adkaanta murqaha (muruq xanuun), xanuunka murqaha, murqo xanuun.
• Matag soo noqnoqda.

Calaamadaha dadka waaweyn ee bilaaba:

Calaamadahani waxay soo muuqan karaan wakhti kasta inta lagu jiro qaangaarnimada. Badanaa waxay la mid yihiin kuwa lagu arko carruurnimada, laakiin gariir ayaa sidoo kale dhici kara. Mararka qaarkood calaamadahani waxay la mid noqon karaan kuwa xaalado kale, sida cudurka Parkinson ama cudurka 'multiple sclerosis' , sidaa darteed waa muhiim inaad hesho baaritaan sax ah.

Sidee loo ogaadaa cudurka Alexander?

Dhakhtarkaagu marka hore si taxaddar leh ayuu u baari doonaa adiga ama ilmahaaga calaamadaha. Intaa waxaa dheer, waxay sidoo kale samayn karaan baaritaanno sida:

• Sawirka MRI (MRI - Sawirka Magnetic Resonance Imaging): Tani waxay raadin kartaa isbeddel kasta oo ku yimaada maskaxda. Gaar ahaan, MRI waxay muujin kartaa isbeddello ku yimaada maaddada cad, sida calaamadaha fiilooyinka Rosenthal.
• Baaritaanka hidde-sidaha: Kani waa baaritaan dhiig oo xaqiijin kara in uu jiro isbeddel ku yimid hidda-wadaha GFAP ee sababa cudurka Alexander.

Sidee loo daaweeyaa cudurkan? Sidee loo maareeyaa?

Nasiib darro, weli ma jirto daawo loogu talagalay cudurka Alexander. Daaweynta hadda jirta waxay inta badan higsaneysaa in la xakameeyo astaamaha iyo in la yareeyo horumarka cudurka .

Si kastaba ha ahaatee, saynisyahannadu waxay sii wadaan inay sameeyaan tijaabooyin caafimaad si ay u helaan daaweyn cusub oo loogu talagalay cudurkan. Waxaad kala hadli kartaa dhakhtarkaaga haddii tijaabadan noocan ahi ay adiga ama ilmahaaga ku habboon tahay.

Iyadoo ku xiran calaamadaha, daawaynta soo socota ayaa la isticmaali karaa:

• Daawooyinka ka hortagga suuxdinta.
• Daaweynta jirka, daaweynta shaqada, iyo daaweynta hadalka. Kuwaas waxay gacan ka geystaan ​​​​hagaajinta dhaqdhaqaaqa ilmaha, awoodda uu u leeyahay inuu qabto hawlaha maalinlaha ah, iyo hadalka.
• Xaaladda hydrocephalus, oo ah xaalad ay dareeruhu ku ururaan maskaxda, qalliinka shunt ayaa la samayn karaa. Tani waxay ka saaraysaa dareeraha xad-dhaafka ah maskaxda.

Waa maxay dhibaatooyinka cudurka Alexander?

Calaamadaha cudurka Alexander syndrome ayaa si tartiib tartiib ah uga sii dari kara waqti ka dib. Sidaa darteed, bukaanku wuxuu u baahan karaa waxyaabo ay ka mid yihiin:

• Aaladaha ka caawiya socodka, sida kursiga curyaamiinta ama kuwa socodka.
• Si loo helo nafaqo ku filan, quudinta tuubada ( nafaqada gudaha ) ayaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto.

Waa maxay mustaqbalka (saadaalinta) dadka qaba cudurkan?

Saadaalinta mustaqbalka dadka qaba cudurka Alexander waa wax xoogaa adag, maadaama ay ku kala duwan tahay qof ilaa qof . Marka cudurku sii socdo, calaamaduhu way ka sii dari karaan waqti ka dib, gaar ahaan carruurta. Dabeecadda iyo muddada calaamaduhu way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran nooca cudurka:

• Carruurta qabta qaabka dhalashada ayaa badanaa si xun u naafooba, qaar badanna way dhintaan ka hor intaysan gaarin laba sano .
• Carruurta qabta nooca carruurta yaryar waxay noolaan karaan qiyaastii shan ilaa toban sano .
• Carruurta leh nooca bilowga ah ee dhalinyarada mararka qaarkood waxay ku noolaan karaan da'da 30-meeyada ama 40-meeyada .
• Dadka qaar ee qaba cudurka marka ay dadka waaweyni bilaabaan waxay leeyihiin calaamado aad u fudud, ama xitaa waxay noqon karaan kuwo aan lahayn astaamo. Inta badan, cudurku saameyn kuma yeesho cimrigooda.

Waa wax caadi ah inaad dareento murugo markaad maqasho waxyaalahan. Laakiin inaad ogaato macluumaadkan ayaa kaa caawin doona inaad fahamto cudurka.

Cudurka Alexander ma laga hortagi karaa?

Inta badan kiisaska, xitaa khubaradu ma sheegi karaan sababta saxda ah ee isbeddelka hidda-wadaha ee sababa cudurka Alexander. Sidaa darteed, inta badan kiisaska, ma jirto si looga hortago cudurkan.

Si kastaba ha ahaatee, haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo cudurka Alexander ama nooc kale oo leukodystrophy ah, waa fikrad wanaagsan inaad la hadasho la-taliye hidde-side . Tani waxay kaa caawin doontaa inaad fahamto khatarta carruurtaada mustaqbalka ay u dhaxli karaan cudurka. Waxa kale oo laga yaabaa inaad rabto inaad tixgeliso hab loo yaqaan Baaritaanka Hidde-sidaha ee Kahor-tallaalidda (PGD) . Tani waxay ku lug leedahay xulashada uurjiifka caafimaadka qaba ee aan lahayn isbeddelka hidda-wadaha GFAP ee sababa cudurka Alexander iyo ku-tallaalidda ilmo-galeenka iyada oo loo marayo bacriminta in vitro (IVF) .

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Haddii adiga ama ilmahaagu aad qabtaan cudurka Alexander, isla markiiba la tasho dhakhtar haddii aad isku aragto mid ka mid ah astaamahan:

• Dhibaato ku timaadda dheelitirka ama socodka.
• Neefsashada oo adkaata, liqidda, cunista, ama hadalka.
• Lallabo iyo matag.
• Suuxdin.

Su'aalo noocee ah ayaan weydiiyaa dhakhtarkayga?

Waxaad dhakhtarka weydiin kartaa su'aalo sidan oo kale ah:

• Nooca cudurka Alexander ee aan qabo (ama ilmahaygu) waa maxay?
• Waa maxay daaweynta ugu fiican?
• Ma fikrad wanaagsan baa in xubnaha kale ee qoyska laga qaado baaritaanka hidde-sidaha ee cudurka Alexander?
• Waa maxay calaamadaha dhibaatooyinka ee aan fiirin karo?

Ugu dambeyntii, fariinta guriga la qaado

Cudurka Alexander waa cudur cimri dheer oo horumar lehXaalad caafimaad. Tani aad bay dhif u tahay mararka qaarkoodna waxay ku dhici kartaa qoysaska. Baaritaannada hidde-sidaha ayaa aqoonsan kara kala duwanaanshaha hidde-sidaha ee keena cudurkan.

In kasta oo aanay jirin daawo, haddana waxaa jira daawayn kaa caawin karta yareynta calaamadaha iyo hagaajinta tayada nolosha. Saynisyahannadu waxay sii wadaan inay cilmi-baaris ku sameeyaan sidii ay u heli lahaayeen daawayn ka wanaagsan cudurkan naadirka ah.

Waxaan rajeynayaa in ka warqabka macluumaadkan uu kaa caawin doono inaad fahamto cudurka oo aad si dhakhso ah u raadiso talo caafimaad haddii loo baahdo. Had iyo jeer xasuuso, inaadan kaligaa ahayn, oo aad heli karto caawimaadda aad u baahan tahay.

Cudurka Alexander, Cudurka neerfaha, Cudurka hidde-sidaha, Myelin, Leukodystrophy, Cudurka Carruurta