Ma jiraa qof qoyskaaga ka mid ah oo qaba kansarka mindhicirka? Kaalay, aan ka hadalno xaaladdan hidde-sidaha (Familial Adenomatous Polyposis - FAP)!

Ma jiraa qof qoyskaaga ka mid ah, laga yaabee isagoo da' yar, oo ku dhacay kansarka mindhicirka? Mise dhakhtar ayaa kuu sheegay inaad leedahay korriin yar (polyps) oo ku yaal mindhicirkaaga oo ay weheliso dhibaatooyin caloosha ah? Hadday tahay inaad wax noocaas ah maqashay iyo haddii kaleba, waxaa aad muhiim u noqon karta inaad ka warqabto xaaladdan loo yaqaan 'FAP' ee aan maanta ka hadli doonno. Sababtoo ah inkastoo ay dhif tahay, haddii hore loo ogaado, waxay kaa badbaadin kartaa dhibaatooyin badan oo waaweyn.

Waa maxay FAP marka si fudud loo eego?

Si fudud haddii loo dhigo, Polyposis-ka Qoyska ee Adenomatous, ama FAP marka la soo gaabiyo, waa xaalad hidde ah oo keenta tiro badan oo korriin yaryar ah (polyps) oo loo yaqaan adenomas, kuwaas oo noqon kara kansar, inay ka sameysmaan xiidmahaaga iyo mararka qaarkood gudaha malawadkaaga.

Ka fikir, dadka qaar ayaa hal ama laba ka mid ah burooyinkan ku yeesha xiidmahooda markay sii weynaadaan. Taasi waa caadi. Laakiin qof qaba 'FAP', badanaa waxay leeyihiin in ka badan boqol, mararka qaarkood kumanaan burooyinkan ah, laakiin waxay bilaabaan inay ku soo baxaan da' aad u yar, laga yaabee inay da'doodu tahay toban sano. Sidaa darteed, fursadda ah in mid ka mid ah burooyinkan uu isu beddelo kansar ('kansarka mindhicirka'), taas oo ah, khatarta nolosha oo dhan, aad ayay u sarreysaa .

Si loo xakameeyo khatartan, dhakhaatiirtu waxay badanaa ku taliyaan qalliin si looga saaro xiidmaha oo dhan (guud ahaan colectomy) . Mararka qaarkood, malawadka ayaa sidoo kale laga saaraa (proctocolectomy). Tani waxay sabab u tahay FAP, burooyinkan si aad ah ayay u koraan oo aan la xakamayn karin iyadoo mid mid looga saarayo. Xaqiiqdii, haddii qalliinkan aan la samayn, dad badan oo qaba FAP waxay qaadi doonaan kansar da'da dhexe .

Dadka qaba FAP waxay yeelan karaan noocyo kale oo burooyinka ah, ma aha oo kaliya xiidmaha, laakiin sidoo kale meelo kale, sida maqaarka, unugyada jilicsan, ilkaha, iyo lafaha. Xitaa ka dib marka laga saaro xiidmaha, waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad sii wadato baaritaannada si loo hubiyo burooyinkan kale, waxaana laga yaabaa inaad u baahato inaad sidoo kale qalliin u sameyso.

Waa maxay khatarta ah in kansar ku dhaco dadka qaba FAP?

Haddii aan la daaweyn, qofka qaba FAP wuxuu leeyahay ku dhawaad ​​100% fursad uu ku qaadi karo kansarka mindhicirka. Sidoo kale, kansarku wuxuu ku dhici karaa da'da hore iyo ka yar marka loo eego dadka kale. Haddii xubin qoyska ka mid ah la og yahay inay qabto xaaladdan, carruurta qoysaskaas waa inay maraan baaritaanka mindhicirka sannad kasta laga bilaabo da'da 10 .

Marka laga soo tago kansarka mindhicirka, dadka qaba FAP waxay halis ugu jiraan inay qaadaan noocyo kale oo kansar ah:

• Kansarka qaybta sare ee xiidmaha yar ('Kansarka Duodenal') - qiyaastii 8%
• Kansarka qanjirka 'papillary thyroid' - qiyaastii 2%
• Kansarka ganaca - qiyaastii 2%
• Kansarka beerka oo loo yaqaan "Hepatoblastoma" (gaar ahaan carruurta) - qiyaastii 1.5%
• Kansarka caloosha - qiyaastii 1%
• Burooyinka maskaxda iyo laf-dhabarta - wax ka yar 1%

Ma jiraan noocyo kala duwan oo FAP ah?

Haa, waxaa jira nooc weyn oo 'FAP' ah iyo dhowr nooc oo kale oo hoosaadyo ah marka lagu daro taas.

• FAP "Classic": Tan waxaa lagu gartaa joogitaanka in ka badan 100 adenomas oo ku jira xiidmaha.
• "FAP" oo "la yareeyay": Kani waa nooc hoosaad oo aan aad u daranayn. Waxaa ku jira 20 ilaa 100 oo fiix ah xiidmaha.
• Cudurka Gardner: Sida 'FAP' caadiga ah, waxaa jira in ka badan 100 buro oo ku jira xiidmaha. Intaa waxaa dheer, noocyo kale oo buro ah ayaa ka soo baxa meelo kale oo jirka ah.
• Cudurka Turcot: Buro kansar ah ayaa ka soo baxda maskaxda iyadoo ay weheliso burooyin badan oo xiidmaha ku jira.

Sidee ayuu cudurkan ugu badan yahay FAP?

FAP waa xaalad aad dhif u ah . Waxay saameysaa qiyaastii hal qof 8,000 oo qof. FAP waxay mas'uul ka tahay qiyaastii 0.5% dhammaan kansarrada mindhicirka. Noocyada hoosaadka sida AFAP, Gardner syndrome, iyo Turcotte syndrome xitaa way naadir yihiin.

Waa maxay faraqa u dhexeeya FAP iyo Lynch syndrome?

Cudurka Lynch waa xaalad kale oo hidde ah oo kordhisa khatarta ah in uu ku dhaco kansarka mindhicirka iyo kansarrada kale. Cudurka Lynch waxaa sidoo kale loo yaqaan HNPCC (cudurka kansarka mindhicirka ee aan la iska dhaxlin ee aan la iska dhaxlin). Sida magacu tilmaamayo, tani macnaheedu maahan in tiro badan oo burooyinka mindhicirka ah ay soo baxaan .

Dadka qaba cudurka Lynch syndrome waxay qaadi karaan kansar xitaa haddii ay qabaan hal ama in ka badan oo buro ah oo ku jira xiidmaha. Sidoo kale, burooyinka iyo kansarku waxay soo baxaan wax yar ka dib marka loo eego FAP, khatartuna way yar tahay. Labadan xaaladood waxaa sababa isbeddellada hidda-wadaha ee kala duwan .

Waa maxay calaamadaha FAP? Sideen u aqoonsan karnaa?

FAP, burooyinka mindhicirka waxay bilaabaan inay sameysmaan waqti aad uga horreeya dadka guud ahaan, badanaa da'da dhallinyarada . Burooyinkani waxaa laga yaabaa inaysan keenin wax calaamado ah ilaa ay si khatar ah u weynaadaan. Laakiin haddii aad sameyso baaritaanka mindhicirka, dhakhtarkaaga ayaa heli kara.

Dadka qaba 'FAP' waxay yeelan karaan boqolaal ama kumanaan polyps xiidmahooda . Dadka qaba 'AFAP' waxay leeyihiin ugu yaraan 20. Maadaama polyps-ku ay aad u badan yihiin oo ay si dhakhso ah ugu koraan 'FAP', waxay u badan tahay inay keenaan calaamado marka loo eego polyps-ka. Calaamadaha waxaa ka mid ah:

• Dhiigbax malawadka ah
• Shuban
• Xanuun caloosha ah oo daba-dheeraada

Dadka qaba FAP mararka qaarkood waxay yeelan karaan astaamo ay dhakhaatiirtu ku aqoonsan karaan dibadda:

• Dermatofibromas: Burooyin fiiqan oo u eg nabarro oo ka hooseeya maqaarka.
• Fiixyada maqaarka: Burooyin wareegsan oo ay ka buuxaan keratin oo ku yaal maqaarka hoostiisa.
• Osteomas: Burooyin aan kansar ahayn oo ka sameysma lafaha. Badanaa waxaa laga helaa lafta daanka ama madaxa.
• Ilko dheeraad ah ama ilko waxyeello leh:Kuwaas waxaa lagu arki karaa raajo ilkaha ah.
• Dhiig-karka ku dhaca unugyada indhaha (CHRPE): Kuwaas waxaa lagu arki karaa baaritaanka indhaha. Si kastaba ha ahaatee, badanaa ma keenaan dhibaatooyin aragga ah.

Da'dee ayay calaamadaha FAP badanaa ku bilaabmaan?

FAP, koritaanka xiidmaha badanaa wuxuu bilaabmaa qiyaastii da'da 16. AFAP, waxay bilaaban kartaa wax yar ka dib. Haddii waalidiintaada iyo dhakhaatiirtu ay ogyihiin inaad halis ugu jirto xaaladdan, waxay bilaabi karaan inay ku baaraan ka dib da'da 10. Haddii aadan sidaas samayn, waxaa laga yaabaa in lagu ogaado xaaladdan calaamadahaaga awgood.

Waa maxay sababta ugu weyn ee FAP?

Sababta ugu weyn ee keenta FAP waa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha . Hidda-wadahaan waxaa loo yaqaan hidda-wadaha adenomatous polyposis coli (APC) . Waxaa sidoo kale loo yaqaan hidda-wadaha xakamaynta burooyinka. Taas macnaheedu waa in hidda-wadahaani uu ka hortago unugyada inay ka baxaan xakamaynta oo ay sameeyaan burooyinka. Marka isbeddel ku yimaado hidda-wadaha, shaqada hidda-wadahaan way carqaladeysaa.

Isbeddelka hidda-wadaha ee sababa FAP waa isbeddel ku yimaada germline-ka. Taas macnaheedu waa inaysan ahayn wax dhaca inta lagu jiro nolosha, laakiin waa wax dhaca xilliga rimidda . Tani waa wax laga gudbiyo jiil ilaa jiil. Haddii mid ka mid ah waalidiintaada uu yeesho isbeddel ku yimaadan, waxaad haysataa fursad 50% ah inaad dhaxasho . Si kastaba ha ahaatee, qiyaastii 30% isbeddelladani waa kuwo cusub (isbeddello asal ah), taas oo ah, lama dhaxlo . Sidaa darteed, qiyaastii 30% bukaannada laga helay FAP waxaa laga yaabaa inaysan lahayn taariikh qoys oo cudurka ah.

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee FAP?

Dhibaatada ugu muhiimsan ee lagu maareeyo FAP waa kansarka mindhicirka . Qalliinka lagu saarayo mindhicirkaaga (colectomy) ayaa si weyn u yareyn kara khatartan. Si kastaba ha ahaatee, ku noolaanshaha la'aanta xiidmaha waxay yeelan kartaa saameyn noloshaada ah sababtoo ah sida aad saxarada u marto way isbeddeshaa. Waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad isticmaasho bac ileostomy ah ama bac ileal ah halkii aad ka isticmaali lahayd xiidmaha.

Maadaama isbeddelka hidda-wadaha ee sababa FAP uu ku jiro unug kasta oo jirkaaga ku jira, burooyinka ayaa ku soo bixi kara meel kasta oo jirkaaga ah . Burooyin kale ayaa sidoo kale ka soo bixi kara meel ka baxsan xiidmaha, mararka qaarkoodna waxay noqon karaan kansar. Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa jadwal baaritaan si loo raadiyo noocyada burooyinkan:

• Burooyinka duodenal/periampullary:Kuwaas waxay ka soo baxaan qaybta sare ee xiidmahaaga yar (duodenum), ama meesha marinnada xameetida ama marinnada ganaca ay ku biiraan xiidmaha yar. Ku dhawaad ​​qof kasta oo qaba FAP ayaa ku dhaca kuwan. Tiro yar oo dad ah ayaa laga yaabaa inay qaadaan kansarka xiidmaha yar, kansarka xuubka, kansarka ganaca ee marinnada, ama kansarka marinnada xameetida.
• Burooyinka caloosha: Qiyaastii 90% dadka qaba FAP waxay yeeshaan burooyin caloosha ah, laakiin 1% oo keliya ayaa isu beddela kansar.
• Burooyinka Desmoid: Kuwani waa burooyinka aan kansarka ahayn ee ka sameysma unugyada isku xira. Waxay ku dhacaan qiyaastii 15% dadka qaba FAP. In kasta oo aysan kansar qabin, haddana mararka qaarkood (qiyaastii 5%) waxay sababi karaan dhibaatooyin caafimaad oo halis ah iyo xitaa dhimasho. Waxay noqon karaan kuwo aad u daran, ku faafa dhismayaasha u dhow, waxayna ku cadaadin karaan ama xiri karaan xididdada dhiigga, xubnaha, iyo neerfayaasha. Way adag tahay in laga saaro waxayna soo noqon karaan.
• Kansarka qanjirka tayroodhka ee Papillary: Noocan kansarka qanjirka tayroodhka wuxuu ku dhacaa qiyaastii 2% dadka qaba FAP. Waa mid aan khatar badan lahayn badanaana waa la daweyn karaa.
• Kansarka beerka: Carruurta qaba FAP, gaar ahaan, waxay leeyihiin khatar yar oo ah inay ku dhacdo kansar beerka ah oo naadir ah oo loo yaqaan hepatoblastoma.
• Medulloblastoma: Kani waa kansar maskaxda ah. Waxay ku dhici kartaa cudurka Turcot, kaas oo lala xiriiriyo FAP. Xitaa FAP, aad bay u naadir tahay.
• Burooyinka malawadka: Haddii aadan malawadkaaga ka saarin xiidmahaaga, waxaad halis ugu jirtaa inaad yeelato burooyin malawadka ah, markaa waxaad u baahan doontaa inaad marto baaritaanno proctoscopy noloshaada oo dhan.

Sidee baad u hubsan kartaa inaad leedahay FAP?

Haddii aad rabto inaad ogaato inaad dhaxashay isbeddelka hidda-wadaha ee APC, waxaad ku ogaan kartaa adigoo samaynaya baaritaanka hidde-sidaha . Baaritaanka hidde-sidaha wuxuu qaadaa muunad ka mid ah DNA-daada (sida dhiigga ama candhuufta) wuxuuna raadiyaa isbeddello gaar ah oo hidda-wadaha ah. Haddii aad leedahay isbeddel, tallaabada xigta waa in la sameeyo baaritaan colonoscopy si loo hubiyo adenomas.

FAP waxaa la ogaadaa marka ay jiraan ugu yaraan 100 polyps (20 haddii ay tahay AFAP) iyo jiritaanka isbeddelka hidda-wadaha APC . FAP maaha xaaladda kaliya ee dhaxalka ah ee keenta polyps-ka adenomatous. Polyposis-ka la xiriira MUTYH waa xaalad la mid ah, laakiin waxaa sababa isbeddel ku yimaada hidda-wade kale oo loo yaqaan MUTYH.

Waa maxay qorshaha daaweynta ee qofka qaba FAP?

Qorshaha daaweynta ee FAP waxaa ka mid ah la socodka nolosha oo dhan iyo qalliinka khasabka ah.Marxaladaha hore, haddii aad qabtid tiro yar oo ah burooyinka (ama AFAP), dhakhtarkaagu wuu ka saari karaa mid gaar ah inta lagu jiro baaritaanka mindhicirka (colonoscopy). Marka burooyinka ay aad u weynaadaan ama ay noqdaan kansar, qalliin ayaa laga yaabaa in loo baahdo.

Qalliinka

Dadka badankood ee qaba FAP-ga caadiga ah waxay u baahan doonaan inay sameeyaan qalliinka wadajirka ah dhammaadka labaataneeyada ama horraanta soddonka . Dhakhtarkaagu wuxuu go'aamin doonaa goorta qalliinkaaga la samaynayo iyadoo lagu saleynayo arrimaha khatarta gaarka ah ee aad leedahay. Isaga ama iyadu waxay sidoo kale kaala hadli doonaan noocyada kala duwan ee qalliinka ilmo-galeenka ee aad samayn karto.

Marka xiidmahaaga laga saaro, waxaa abuurma dalool u dhexeeya xiidmahaaga yar iyo malawadka (ama futada). Mararka qaarkood, dhakhtar qalliin ayaa dib u xidhi kara labada daraf. Kadib waxaad samayn kartaa saxaro adigoo maraya malawadkaaga sida caadiga ah. Haddii taasi aysan suurtogal ahayn, waxay abuuri doonaan 'ostomy', kaas oo ah furitaan cusub oo calooshaada ah si saxaradaadu u soo baxdo.

Baaritaanka

Kooxdaada caafimaadka ayaa kugula talin doonta inta jeer ee aad u baahan tahay inaad sameyso baaritaanno baaritaan oo loogu talagalay noocyada kala duwan ee burooyinka, iyadoo lagu saleynayo arrimahaaga khatarta shaqsiyeed. FAP-ga caadiga ah, baarista mindhicirka ayaa lagu taliyaa sannad kasta laga bilaabo da'da 10 ilaa qalliinka mindhicirka . AFAP, baaritaanka waa inuu bilaabmaa sannad kasta, xitaa marka uu jiro da'da 20.

Kadib baaritaanka colectomy-ga, waa inaad sii wadataa baaritaanka sigmoidoscopy, kaas oo baaraya qaybta hoose ee habdhiska dheefshiidka (GI - mareenka caloosha iyo mindhicirka). Haddii aad leedahay qayb ka mid ah malawadka oo hartay, waa in la hubiyaa ugu yaraan 6 ilaa 12 bilood kasta. Haddii malawadka lagaa saaro oo lagu beddelo bac ileal ah, waa in la hubiyaa ugu yaraan 1 ilaa 4 sano kasta.

Imtixaanada kale ee la qorsheeyay waxaa ka mid noqon kara:

• Endoscopy-ga sare: Tani waxay la mid tahay baaritaanka mindhicirka, laakiin waxaa lagu sameeyaa qaybta sare ee habdhiska dheefshiidkaaga. Endoscopy-ga waxaa la mariyaa cunahaaga ilaa calooshaada iyo qaybta sare ee xiidmahaaga yar (duodenum) si loo hubiyo burooyin. Haddii ay jiraan, dhakhtarkaagu wuu ka saari karaa isla waqtiga qalliinka.
• Baaritaanka Ultrasound-ka ee kansarka tayroodh ama beerka.
• Baaritaannada CT scan (sawirka sawir-qaadista kombiyuutarka) ama MRI (sawirka ra'yi-celinta magnetic) ee burooyinka desmoid.

FAP ma laga hortagi karaa?

La-talinta hidde-sidaha si loo fahmo khatarta ah in xaaladda FAP loo gudbiyo carruurtaadaWay ku caawin kartaa. Ka hadalka khatarahaan waxay kaa caawin kartaa inaad qorsheysato qoyskaaga. Badanaa, suurtagal ma aha in laga hortago isbeddelka hidde-sidaha inuu dhaco xilliga rimidda, laakiin waxaa jira ikhtiyaarro kala duwan oo qorsheynta qoyska ah oo aad ka fiirsan karto.

Waa maxay rajada nolosha ee qofka qaba FAP?

Haddii aan la daweyn, celceliska cimriga qofka waa qiyaastii 42 sano . Si kastaba ha ahaatee, daryeel caafimaad iyo daaweyn habboon, waxaad ku noolaan kartaa nolol caadi ah . Ka dib marka mindhicirkaaga la saaro, khatarta ugu weyn waxay ka timaaddaa kansarrada kale ee habdhiska dheefshiidka iyo burooyinka 'desmoid' ee dhibka badan. Kuwani aad bay uga yar yihiin kansarka mindhicirka.

Haddii aan qabo xaaladdan, maxaan filan karaa?

Haddii lagaa helo FAP, waxaad filan kartaa inaad yeelato baaritaanno caafimaad oo cimri dheer ah iyo suurtagal ahaan dhowr qalliin si looga saaro burooyinka . Burooyinka ka soo baxa meel ka baxsan xiidmahaaga waxay u badan tahay inay noqdaan kansar marka loo eego burooyinka ku jira xiidmahaaga. Inkasta oo burooyinka desmoid aysan ahayn kansar, haddana mararka qaarkood waxay noqon karaan dhib yar ama dhibaato weyn.

Waxaad filan kartaa inaad qalliin dhammaystiran ku sameyso goor hore oo noloshaada ah . Intaa ka dib, mindhicirkaaga ayaa dib loo xidhi karaa, ama waxaa laga yaabaa inaad yeelato bac ileal ah ama ostomy. Mid kasta oo ka mid ah xulashooyinkan waxay leedahay khatar dhibaatooyin gaar ah. Si kastaba ha ahaatee, weli waad noolaan kartaa nolol dheer oo caafimaad leh ka dib qalliinka colectomy.

Waa wax caadi ah inaad dareento murugo iyo walwal marka aad ogaato inaad qabto xaalad hidde ah oo u baahan daryeel caafimaad oo cimri dheer ah. Si kastaba ha ahaatee, marka aad ogaato, waxaad qaadi kartaa tallaabooyin aad ku maareyn karto khatartaada kansarka . Iyadoo qalliinku hubaal yahay mustaqbalkaaga, dhakhaatiirtu waxay isku dayi doonaan inay ka dhigaan mid aan kala go 'lahayn intii suurtagal ah.

Dad badan ayaa laga yaabaa inay sameeyaan qalliin laparoscopic ah si looga saaro mindhicirka, kaas oo lagu sameeyo jeexitaanno yaryar oo si dhakhso ah u bogsada . Dadka qaba bacda ileal waxaa laga yaabaa inay maraan dhowr qalliin, laakiin ugu dambeyntii waxay awoodi doonaan inay musqusha u isticmaalaan sidii hore.

Waxyaabaha ugu muhiimsan ee ay tahay in laga xasuusto wixii aan ka wada hadalnay (Fariinta Guriga La Qaado)

Hagaag, marka laga soo tago waxa aan ka soo hadalnay 'FAP', waa kuwan waxyaabaha ugu muhiimsan ee aad u baahan tahay inaad xasuusato:

• FAP waa xaalad hidde-side oo jiilal badan la isugu gudbin karo.
• Tani waxay keentaa boqolaal ama kumanaan polyps ah inay ku sameysmaan xiidmaha, kuwaas oo noqon kara kansar.
• Haddii aan la daweyn, khatarta ah inuu ku dhaco kansarka mindhicirka aad bay u sarreysaa .
• Aad ayey muhiim u tahay in la bilaabo baaritaanka colonoscopy laga bilaabo da'da yar (10-12 sano jir) .
• Daaweynta ugu weyn waa qalliin lagu saarayo mindhicirka weyn (colectomy) .
• Xitaa ka dib marka laga saaro xiidmaha, baaritaanno cimri dheer ah ayaa loo baahan yahay si loo hubiyo burooyinka ka soo baxaya meelo kale oo jirka ah.
• In kasta oo tani ay tahay xaalad nololeed oo dhan oo ay tahay in la maareeyo, iyadoo la adeegsanayo daaweyn caafimaad oo habboon iyo baaritaan, haddana waa suurtagal in la noolaado nolol caadi ah oo caafimaad qabta .

Haddii adiga ama qof qoyskaaga ka mid ah uu leeyahay mid ka mid ah calaamadahan, ama haddii aad rabto inaad wax badan ka ogaato arrintan, hubi inaad raadsato talo caafimaad . Wacyigelinta hore iyo ficilka hore waa waxyaabaha ugu muhiimsan.

` FAP, Polyposis-ka Adenomatous-ka Qoyska, Cudurrada Hidde-sidaha, Burooyinka Mindhicirka, Kansarka Mindhicirka, Hidde-sidaha APC, Kolonoskopi, Colectomy, Qalliinka