Ma si fudud ayaad u nabaraysaa? Miyaanad si fudud u dhiig bixin? Aan ka hadalno Glanzmann Thrombasthenia (GT)!

Adiga ama ilmahaagu ma qaadataan waqti dheer si aad u joojisaan dhiigbaxa xitaa nabar yar? Mise waxaad ku leedahay dhibco buluug ah (nabarro) oo jirkaaga oo dhan ah? Mararka qaarkood kuwani waxay u muuqdaan kuwo caadi ah, laakiin mararka qaarkood waxay noqon karaan wax laga walwalo. Taasi waa xaaladda aan maanta ka hadli doonno, oo la yiraahdo Glanzmann Thrombasthenia (GT). Ha welwelin, wax walba si fudud ayaan u ilaalin doonnaa.

Waa maxay Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Si fudud haddii loo dhigo, Glanzmann Thrombasthenia (GT) waa xaalad muddo dheer ah (tusaale ahaan cimri dheer) oo kugu keenta inaad si fudud u nabarto oo ay ku adkaato joojinta dhiigbaxa. Sababta ugu weyn waa dhibaato ka timaadda platelets- ka ku jira dhiiggeenna, unugyada yaryar ee caawiya xinjirowga dhiigga.

Bal qiyaas, haddii aad qabto GT, sababtoo ah isbeddel hidde ah oo ku yimaada jirkaaga, platelets-kani ma soo saaraan borotiin muhiim ah oo loogu baahan yahay xinjirowga dhiigga. Sababtaas awgeed, xinjirowga dhiiggu si aad ah ayuu u dhacaa. Natiijadu waxay tahay inaad aad u dhiig baxdo. Tirada dhiigbaxan way kala duwanaan kartaa qof ilaa qof. Dadka qaar, tani waxay noqon kartaa dhiigbax yar oo guriga lagu maarayn karo. Kuwa kale , waxay noqon kartaa mid daran oo u baahan daaweyn degdeg ah .

Sidee ayuu u badan yahay Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Glanzmann Thrombasthenia (GT) waa xaalad aad dhif u ah. Sida ay sheegeen khubarada caafimaadka, hal milyan oo qof oo keliya ayaa ku dhasha xaaladdan adduunka oo dhan.

Si kastaba ha ahaatee, bulshooyinka qaar ee kala duwanaanshaha hidde-sidaha loo gudbiyo jiil ilaa jiil, tiradani way ka badan tahay. Taasi waa, bulshooyinka noocaas ah, qiyaastii mid ka mid ah laba boqol oo kun oo qof ayaa arki kara xaaladdan. Waxaa la soo sheegayaa in tirada carruurta ku dhalata xaaladdan GT ay si gaar ah ugu badan tahay waddamada qaar ee Bariga Dhexe, gobollada Newfoundland iyo Labrador ee Kanada, iyo bulshada Roomaanka ee Faransiiska.

Waa maxay calaamadaha Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Haddii aad qabtid GT, waxaa laga yaabaa inaad dhiigbax ka badan inta qof kale uu dhiigi lahaa haddii uu dhaawac isku mid ah qabo. Ama waxaa laga yaabaa inaad si lama filaan ah dhiigbax u bilowdo iyada oo aan sabab muuqata lahayn.

Calaamadaha ugu muhiimsan ee Glanzmann Thrombasthenia (GT) waa:

• Nabarro si fudud u dhaca: Xitaa nabar yar ayaa sababi kara nabar weyn.
• Cirridka oo dhiig baxaya: Cirridkaagu si fudud ayuu u dhiig bixi karaa marka aad cadaydo ilkahaaga.
• Dhiig sanka oo soo noqnoqda (epistaxis): Dadka qaar ayaa laga yaabaa inay sanka dhiig ka soo baxaan dhowr jeer toddobaadkii, xitaa iyagoo taagan.
• Dhibco guduudan ama baro maqaarka ah (purpura): Kuwani way ka duwan yihiin nabarrada caadiga ah waxayna noqon karaan dhibco waaweyn.
• Dhibco yaryar oo guduudan, bunni ah, ama casaan ah oo ku yaal maqaarka (petechiae): Kuwani waa dhibco yaryar oo u eg in biin lagu muday.
• Dhiig-baxa xad-dhaafka ah ee dumarka xilliga caadada: Dhiig-baxa oo aad uga culus kan caadiga ah.

Dhiigbaxa gudaha (GT), dhiigbaxa gudaha aad ayuu uga yar yahay dhiigbaxa nabarka maqaarka (sida jeexan) ama xuubka xabka (sida gudaha sanka ama afka).

Maxaa keena Glanzmann Thrombasthenia (GT)? Waa maxay sababaha keena?

Carruurta ku dhalata Glanzmann Thrombasthenia (GT) waxay dhaxlaan cillad, ama isbeddel , oo ku dhaca hidda-wadaha sameeya borotiin loo yaqaan integrin alpha IIb/beta 3, kaas oo ka caawiya unugyada dhiigga inay xinjiroodaan. Si loo sameeyo GT, ilmuhu waa inuu dhaxlaa hidda-wadaha cilladaysan ee ka yimid hooyadood iyo aabbahood labadaba. Tan waxaa loo yaqaan dhaxalka autosomal recessive .

Badanaa, waalidiintu ma oga inay yihiin kuwa sida hidda-wadaha cilladaysan. Tani waxay sabab u tahay in loo baahan yahay laba hiddo-wade oo cilladaysan si loo muujiyo calaamadaha. Qofka sidaha waa qof leh hal hiddo-wade oo caadi ah iyo hal hiddo-wade oo cilladaysan.

Haddii labada waalidba ay yihiin kuwa sidaha cudurka, waxay leeyihiin fursad 25% ah inay dhalaan ilmo qaba cudurka GT.

Bilow dambe oo Glanzmann Thrombastenia (GT) ah

Dadka qaar waxay ku dhici karaan GT noloshooda dambe. Tani aad bay u naadir tahay. In kasta oo ay dhici karto, khubarada caafimaadku waxay weli u aqoonsadaan Glanzmann Thrombasthenia (GT) inay tahay xanuun dhiig-bax ah oo lagu dhasho .

Sidan ayay GT u horumartaa marka dambe, marka jirkaagu sameeyo unugyada difaaca jirka ee ka soo horjeeda borotiinka integrin alpha IIb/beta 3 ee kor ku xusan. Cudurrada qaar, xitaa daawooyinka qaarkood, ayaa sababi kara tan. Laakiin natiijadu waa isku mid. Maadaama aysan jirin borotiin ku filan oo firfircoon, waxay qaadataa waqti dheer in platelets-kaagu xinjiroobo.

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee ka dhalan kara Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Haweenku waxay yeelan karaan dhiig-yaraan birta ah oo ay ugu wacan tahay dhiig-bax xad-dhaaf ah oo caadada ah. Xaaladaha daran, GT waxay sababi kartaa dhiig-bax daran oo nolosha halis gelinaya (dhiig-bax). Khatartani waxay si gaar ah u sarreysaa xilliyada dhiig-bax culus , sida dhalmada ama qalliinka.

Laakiin ha welwelin, haddii lagaa helo GT, dhakhtarkaaga ayaa qaadi kara tallaabooyinka lagama maarmaanka ah si looga hortago dhibaatooyinkan.

Sidee ku ogaan kartaa inaad qabto Glanzmann Thrombasthenia (GT)? (Baaritaanka)

Dhakhaatiirtu waxay isticmaalaan baaritaanno kala duwan si ay u ogaadaan GT. Badanaa waxaa lagu ogaadaa carruurnimada. Waalid ahaan, haddii ilmahaagu si fudud u nabarro, uu sanka ka dhiig baxo, ama uu qaato waqti dheer si uu u joojiyo dhiigbaxa, waxaa laga yaabaa inaad rabto inaad ilmahaaga u geyso dhakhtar. Mararka qaarkood, waqtiyada muhiimka ah ee nolosha ilmaha, tusaale ahaan:

• Marka la gudo ilmo.
• Marka iliga ugu horreeya ee ilmaha uu soo dhaco.
• Haddii ay gabadh tahay, waa marka ay gaarto caadada ugu horreysa (menarche).

Waqtigan, waxaad dareemi kartaa dhiigbax xad dhaaf ah ama joogto ah. In ka badan 80% dadka qaba Glanzmann Thrombasthenia (GT) waxaa la ogaadaa ka hor da'da 14, qaar badanna waxaa la ogaadaa ka hor da'da 5. Dadka lagu ogaado GT iyagoo qaangaar ah waxaa laga yaabaa inaysan ogaan inay qabaan ilaa ay ka gaaraan dhaawac halis ah ama shil.

Imtixaanno noocee ah ayaa loo sameynayaa arrintan?

Dhakhaatiirtu waxay isticmaalaan baaritaannada dhiigga si ay u ogaadaan Glanzmann Thrombasthenia (GT). Baaritaannadani waxay muujin karaan dhibaatooyin la xiriira:

• Tijaabooyinkaaga dhiigga: Baaritaanka dhiigga oo dhammaystiran (CBC) ayaa hubin kara in tirinta tirooyinka dhiiggu ay caadi tahay. Baaritaanka dhiigga ee durugsan ayaa sidoo kale hubin kara inay u muuqdaan kuwo aan caadi ahayn.
• Sida ugu wanaagsan ee xinjirowga dhiiggaagu u shaqeeyo: Baaritaanno dhowr ah, sida baaritaanka Prothrombin Time (PT) iyo baaritaanka Partial Thromboplastin Time (PTT), ayaa cabbiri kara sida ugu dhakhsaha badan iyo waxtarka leh ee xinjirowga dhiiggaagu u shaqeeyo. Kuwaas waxay sidoo kale kaa caawin karaan in meesha laga saaro dhibaatooyinka dhiigbaxa ee caadiga ah ee leh calaamado la mid ah GT (tusaale ahaan, cudurka von Willebrand, Bernard-Soulier syndrome).
• Integrin alpha IIb/beta3: Tijaabooyinka sida socodka cytometry iyo muraayadaha antibody-ga monoclonal ayaa sheegi kara haddii aad leedahay cillad ama cillad ku jirta borotiinkan. Waxay sidoo kale ogaan karaan inaad leedahay antibody-yo weerara borotiinkan.
• Hidde-sidayaashaada: Baaritaannada hidde-sidayaasha ayaa xaqiijin kara inaad leedahay isbeddellada hidde-sidayaasha (hidde-sidayaasha loo yaqaan 'ITGA2B' iyo 'ITGB3') ee sababa GT.

Waa maxay daawaynta loogu talagalay Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Haddii lagaa helo GT, dhakhtarkaaga ayaa kugula talin doona sida loo yareeyo khatarta dhiigbaxa. Waxaad u badan tahay inaad u baahato inaad la shaqeyso dhakhtar ku takhasusay dhiigbaxa . Marka laga reebo waxyaabaha aad sameyn karto si aad uga hortagto dhiigbaxa, daaweyntu waxay ku xirnaan doontaa darnaanta dhiigbaxaaga.

Dhiigbax yar ilaa mid dhexdhexaad ah

Daawaynta kiisaska noocaas ah waa:

• Cadaadis: Dhakhtarkaagu wuxuu ku bari doonaa sida loo mariyo cadaadis si loo yareeyo dhiigbaxa nabarka loona joojiyo dhiigbaxa sanka ee yar yar. Dhiigbaxa sanka ee daran, dhakhtarkaagu wuxuu sankaaga gelin karaa wax la mid ah faashad ama xumbo si loo joojiyo dhiigbaxa (xirmada sanka).
• Daawooyinka: Waxaa laga yaabaa inaad u baahato daawooyin sida shaabadeeye fibrin ah (wax la mid ah xabagta dhiigga), xumbo jelatin ah, thrombin-ka maqaarka la mariyo, iyo wakiilada antifibrinolytic si ay uga caawiyaan xinjirowga dhiigga.

Dhiigbax daran

Dhiigbax daran oo uu keeno Glanzmann Thrombasthenia (GT) wuxuu u baahan yahay daaweyn degdeg ah . Daawaynta waxaa ka mid ah:

• Ku-shubista xinjirowga dhiigga: Waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad hesho xinjirowga dhiigga si loo joojiyo dhiig-baxa daran, ama si looga hortago dhiig-baxa ka hor qalliinka weyn ama dhalmada. Tani waxay ku lug leedahay inaad siiso xinjirowga dhiigga deeq-bixiye caafimaad qaba.
• Dhiig-shubid unugyada dhiigga cas: Haddii aad hore u lumisay dhiig badan, waxaa sidoo kale lagu siin karaa unugyada dhiigga cas si aad u buuxiso tiradaas.
• Xididdada dhiigga ee dib loo habeeyay VIIa (rFVIIa): Daawadan ayaa laga yaabaa in loo baahdo haddii aadan ku habboonayn in lagu shubo platelet.
• Tallaalka unugyada asliga ah ee dhiigga: Tallaalka unugyada asliga ah waa daawaynta kaliya ee suurtagalka ah ee daaweynta GT. Tani waxay noqon kartaa ikhtiyaar loogu talagalay kiisaska daran ee GT oo aan lagu xakamayn karin habab kale. Tan, unugyada asliga ah ee deeq-bixiyaha ayaa lagu duraa jirkaaga.

Ma jiraan wax dhibaatooyin ah oo ku jira daaweynta?

Haa, runtii. Inta u dhaxaysa 20% iyo 30% dadka qaata platelets-ka waxay yeeshaan unugyada difaaca jirka waqti ka dib. Taas macnaheedu waa in platelets-ka cusub ee ay helaan aysan shaqeyn doonin. Haddii taasi dhacdo, waa inaad tagtaa daaweyn kale, sida duritaanka rFVIIa. Laakiin daawadaasi waxay sidoo kale leedahay khataro. Tusaale ahaan, waxay sababi kartaa in dhiiggaagu uu aad u xinjiroobo.

In kasta oo tallaallada unugyada asliga ah ay daweyn karaan Glanzmann Thrombasthenia (GT), haddana helitaanka qof u dhigma jirkaaga waxay noqon kartaa caqabad. Tallaallada unugyada asliga ah ee loogu talagalay GT, deeq-bixiyeyaashu badanaa waa walaalo. Xitaa haddii la helo isku-mid, waxaa jira khatar ah in jirkaagu diido unugyada deeq-bixiyeyaasha. Xaaladdan waxaa loo yaqaan Graft vs Host Disease (GvHD) .

Marka dhakhtarkaagu uu kula hadlo fursadaha daaweynta, isaga ama iyadu waxay hore kuu sharxi doonaan khataraha iyo faa'iidooyinka.

Waa maxay nooca mustaqbal ee qof qaba GT uu filan karo?

Ma jiro laba qof oo qaba Glanzmann Thrombasthenia (GT), xitaa haddii ay ka soo jeedaan hal qoys oo ay leeyihiin isbeddel hidde ah oo isku mid ah, cudurka si kala duwan ayuu ula kulmaa. Inta dhiigbax ee aad qabto iyo waxaad u baahan tahay inaad sameyso si aad u maareyso xaaladdaada waxay ku xirnaan doontaa xaaladdaada gaarka ah.

Warka wanaagsani waa in, iyadoo si habboon loo maareeyo, dadka badankood ee qaba Glanzmann Thrombasthenia (GT) ay ku nool yihiin nolol caadi ah oo leh cimri caadi ah. Xaaladaha qaarkood, xaddiga dhiigbaxa ayaa xitaa hoos u dhici kara marka ay gabowdo.

Sideen si fiican ugu noolaan karaa GT? (Sida aan isu daryeelo)

Haddii aad qabtid GT, la shaqee dhakhtarkaaga si aad u yareyso khatarta dhiigbaxa iyo dhiig-yaraanta daran. Waa inaad sameysaa waxyaabahan:

• Ogow daawooyinka aadan qaadan karin.Hubaal ka fogow daawooyinka khafiifiya dhiigga (sida aspirin iyo daawooyinka kale ee NSAID) iyo daawooyinka kale ee dhakhtarkaagu kuu sheegay inaadan qaadan.
• Si fiican u daryee caafimaadkaaga afka. Cadayashada iyo xoqidda ilkahaaga maalin kasta, iyo la kulanka dhakhtarkaaga ilkaha si joogto ah waxay kaa caawin kartaa yareynta khatarta dhiigbaxa ciridka.
• Sidoo kale si fiican u ilaali sankaaga. In gudaha sankaaga qoyan yahay waxay kaa caawin kartaa yareynta khatarta dhiigbaxa sanka. Waxaad isticmaali kartaa qoyaan-celiye, waxaad isticmaali kartaa buufin sanka ah, ama waxaad ku mari kartaa xoogaa Vaseline ah sankaaga si aad uga hortagto inuu qalalo.
• Maaree dhiigbaxa caadada ee culus. Isticmaalka xakamaynta dhalmada ee hoormoonka ayaa kaa caawin kara ka hortagga caadada culus. Kala hadal dhakhtarkaaga dumarka arrintan.
• Xiro jijin digniin caafimaad. Had iyo jeer qaado kaarka aqoonsiga si aad isugu aqoonsato inaad qabto dhiigbax degdeg ah. Waxay badbaadin kartaa noloshaada.
• Qorshe u samee waxa aad sameyneyso haddii aad dhiigbaxdo. Ogow goorta aad guriga ku daweyneyso iyo goorta aad isla markiiba la tashaneyso dhakhtar. Ogow cidda aad la hadli doonto iyo meesha aad aadi doonto. Sidaas darteed, ma noqon doonto goor dambe in la helo daaweyn.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Haddii adiga ama ilmahaagu aad si fudud u muujisaan calaamado dhiigbax, la xiriir dhakhtar. Nabarro iyo dhiig sanka ah ayaa caadi ah. Laakiin haddii calaamadahani si joogto ah u dhacaan, ama haddii dhiiggu uu qaato waqti dheer si uu u joogsado - hubi inaad la tashato dhakhtar.

Goorma ayay tahay inaad tagto Qaybta Daaweynta Degdegga ah (ETU) ?

Haddii aad leedahay dhiig bax aadan joojin karin, oo ay ku jiraan dhiigbax xad dhaaf ah oo caadada ah, si toos ah u tag waaxda gurmadka degdegga ah (ETU) adigoon ballan qabsan si aad dhakhtar u aragto. Calaamadaha la iska ilaalinayo waxaa ka mid ah:

• Dhiig sanka ah oo aan joogsanayn saacad.
• Socodka caadada oo culus oo socda laba saacadood ama ka badan, oo qoyaya laba tampons ama laba suuf saacaddii ama ka badan.

Su'aalo Muhiim ah oo aad weydiin karto dhakhtarkaaga

Ha iloobin inaad weydiiso su'aalahan oo kale:

• Baaritaanno noocee ah ayaa la sameeyaa si loo ogaado xaaladdayda?
• Nooc noocee ah ayaan u baahanahay daaweyn?
• Isbeddello noocee ah oo qaab nololeed ayaan sameyn karaa si aan u maareeyo xaaladdayda?
• Waa maxay fursadda uu ilmahaygu ku dhaxli karo xaaladdan GT?
• Ma ku talinaysaa baaritaanka hidde-sidaha haddii aan ka fikirayo inaan uur qaado?

Tirada platelet-yada ma caadi baa dadka qaba GT?

Tirada platelet-yada badanaa waa caadi marka Glanzmann Thrombastenia (GT) la barbar dhigo.Dhibaatadu maaha tirada platelets-ka. Taa beddelkeeda, waa dhibaato ku jirta borotiinka ka caawiya platelets-ka inay isku dhegaan, taasoo ka hortagta platelets-ka inay si wax ku ool ah u xinjiroobaan.

Waa maxay farqiga u dhexeeya Glanzmann Thrombasthenia (GT) iyo Bernard-Soulier syndrome (BSS)?

Glanzmann Thrombasthenia (GT) iyo Bernard-Soulier syndrome (BSS) labaduba waa xaalado hidde-side oo naadir ah oo saameeya habka xinjirowga dhiiggaaga. Laakiin waxaa sababa isbeddello hidde-side oo kala duwan. Dhibaatooyinka gaarka ah ee platelets-ka dhiiggaaga ayaa sidoo kale kala duwan. Dadka qaba BSS waxay yeelan karaan labadaba tirada platelets-ka oo hooseeya iyo platelets-ka oo si aan caadi ahayn u weyn.

Waxyaabaha ugu muhiimsan ee ay tahay in laga xasuusto wixii aan ka wada hadalnay (Fariinta Guriga La Qaado)

Glanzmann Thrombastenia (GT) waa xaalad nololeed oo adiga iyo dhakhtarka dhiigguba aad si dhow ula socotaan. Marka la eego GT, ma jirto si loo saadaaliyo sida uu u daran yahay (ama u yar yahay) dhiigbaxaagu. Si kastaba ha ahaatee, qaadashada tallaabooyin lagu yareynayo dhiigbaxaagu waxay kaa caawin kartaa inaad caafimaad qabtid. Haddii GT-gaagu uu daran yahay, daawaynta sida dhiig-shubista platelets-ka ayaa sidoo kale kaa caawin kara.

In kasta oo aadan xakamayn karin inaad ku dhasho xaaladdan, haddana xusuusnow inaad haysato fursado aad ku maareyn karto si aan faragelin ku yeelan tayada noloshaada. Ha ka baqin inaad raadsato talo caafimaad oo aad naftaada daryeesho. Markaa hubaal waad si fiican ula noolaan kartaa xaaladdan.

' Glanzmann trombasthenia, GT, dhiigbax, platelets dhiig, cudurada hidde-sideyaasha, nabarro, khalkhal dhiigbax, platelets