Ma dareentaa wax isbeddel ah oo ku yimaada wejiga ama dhegaha ilmahaaga? Ma noqon kartaa Goldenhar Syndrome?

Marka aan eegno ilmo dhashay, waxaan dareemeynaa farxad iyo jacayl, miyaanay ahayn? Laakiin ka fikir, mararka qaarkood, inkastoo ay aad u dhif tahay, carruurta qaar ayaa dunidan ku soo gala farqi yar oo ka jira dhalashada. Sidaas ayay tahay, inta badan wejiga, dhegaha, indhaha, ama laf-dhabarta, xaalad aan maanta ka hadli doonno oo loo yaqaan Goldenhar Syndrome. Ha cabsan markaad maqasho magacan, waxaan wax walba uga hadli doonnaa si fudud oo aad fahmi karto.

Waa maxay cudurka Goldenhar?

Si fudud haddii loo dhigo, Cudurka Goldenhar waa xaalad naadir ah oo lagu dhasho . "Dhalasho" macnaheedu waa in xaaladdu ay jirto marka la dhalayo. Waxaa loo kala saaraa xaalad wejiga ah. Taas macnaheedu waa inay keento cillado ku yimaada qaabka ama horumarka wejiga ama madaxa ilmahaaga. Gaar ahaan, Cudurka Goldenhar wuxuu saameyn karaa laf-dhabarta, dhegaha, iyo indhaha ilmahaaga.

Badanaa, dadka qaba cudurka Goldenhar syndrome waxay leeyihiin lafo iyo muruqyo aan horumarsanayn oo ku yaal hal dhinac oo wejiga ah (oo sidoo kale loo yaqaan 'hemifacial microsomia'). Mararka qaarkood labada dhinacba way saameyn karaan. Carruurta qaar ayaa sidoo kale leh bushimo jeexan ama carrab jeexan.

Waxaa loogu magac daray Goldenhar si loogu sharfo cilmi-baaraha markii ugu horreysay ogaaday xaaladdan sanadkii 1952, Maurice Goldenhar. Magac kale oo caafimaad oo loogu magac daray waa "oculo-auriculo-vertebral dysplasia." Magacu wuxuu u eg yahay mid dheer, miyaanay ahayn? Aan kala saarno, miyaanay ahayn?

• Oculo macnaheedu waa la xiriirta indhaha.
• Auriculo macnaheedu waa la xiriirta dhegta.
• Lafdhabarku wuxuu tilmaamayaa laf-dhabarta.
• Dysplasia waa koritaan aan caadi ahayn oo ku dhaca qayb ka mid ah jirka.

Hadda waad fahantay macnaha magacan, sax?

Sidee bay u badan tahay xaaladdan?

Cudurka Goldenhar waa xaalad aad dhif u ah . Khubaradu waxay sheegeen inuu saameeyo qiyaastii hal qof 3,500 ilaa 25,000 oo carruur ah oo dhasha. Waxaa sidoo kale la sheegay inuu wax yar uga badan yahay wiilasha marka loo eego gabdhaha.

Waa maxay sababaha keena cudurka Goldenhar syndrome?

Su'aasha dad badan qabaan waa "Maxay tani u dhacdaa?" Si daacad ah, khubaradu weli ma aysan fahmin .Sababta saxda ah ee keenta cudurka Goldenhar Syndrome lama oga. Waxaa la aaminsan yahay inay sabab u tahay isbeddel ku yimaada koromosoom, laakiin sababtu had iyo jeer ma cadda. Boqolkiiba aad u yar, qiyaastii 1% - 2% kiisaska, xaaladda waxaa laga dhaxli karaa mid ka mid ah ama labada waalid.

Cilmi-baaris qaar ayaa muujisay in khatarta ah in ilmaha uu ku dhaco cudurka Goldenhar Syndrome ay si yar u kordhi karto haddii hooyadu ay qabto xaalado gaar ah ama ay isticmaasho daawooyin gaar ah inta ay uurka leedahay. Tusaale ahaan:

• Sonkorowga uurka.
• Daawooyinka qaarkood ee loo isticmaalo finanka, gaar ahaan kuwa ay ku jirto retinoic acid, sida isotretinoin (Accutane®).

Sidaa darteed, haddii aad uur leedahay, aad bay muhiim u tahay inaad si sax ah u raacdo tilmaamaha dhakhtarkaaga.

Waa maxay astaamaha arrintan?

Calaamadaha Cudurka Goldenhar way kala duwanaan karaan qof ilaa qof. Si kastaba ha ahaatee, mid ka mid ah calaamadaha ugu badan ayaa ah in dhinac ka mid ah wejiga uusan si fiican u kobcin . Tan waxaa sidoo kale loo yaqaan 'microsomia hemifacial', sida aan horay u soo sheegnay. Tani waxay sababi kartaa in daanka, dhabannada, iyo indhaha dhinac ka mid ah wejiga ay ka yaraadaan oo ay ka yaraadaan horumarka dhinaca kale. Tusaale ahaan, hal dhaban ayaa laga yaabaa inuu ka siman yahay kan kale, ama garka ayaa laga yaabaa inuu ka yar yahay dhinac.

Astaamaha kale ee la arki karo waa:

• Dhibaatooyinka Dhegaha: Dadka qaar waxay yeelan karaan hal dheg oo aan caadi ahayn oo yar (oo loo yaqaan 'microtia'). Kuwa kale waxay yeelan karaan hal dheg oo gebi ahaanba maqan (oo loo yaqaan 'anotia'). Tani waxay sababi kartaa lumis maqal.
• Waxay saameysaa labada dhinac ee wejiga: Qiyaastii saddex meelood meel carruurta qabta cudurka Goldenhar Syndrome waxay la kulmaan korriin aan joogsi lahayn labada dhinac ee wejiga.
• Dhibaatooyinka xubnaha kale: Dhibaatooyinku waxay sidoo kale ka dhici karaan kelyaha, wadnaha, sambabada, ama lafaha laf-dhabarta (vertebrae).
• Naafonimo garaadka: Qiyaastii 15% dadka waxay yeelan karaan heer naafonimo garaadka ah. Tani waxay la macno tahay dhibaatooyin waxbarasho, awood la'aan faham, iwm.

Intaa waxaa dheer, calaamado kale ayaa laga yaabaa in la arko:

• In bushimahaagu jeexan yihiin ama ay kala jeexan yihiin.
• Cilladaha wadnaha ee lagu dhasho.
• Mararka qaarkood burooyin yaryar (cysts-ka dermoid) ayaa laga yaabaa inay ka soo baxaan isha.
• Dhego la'aan.
• Biyo ku urursan gudaha madaxa (Hydrocephalus).
• Neefsasho hurdo oo xannibaysa.
• Lumitaanka indhaha ama unugyada kale ee isha (coloboma) iyo luminta aragga oo ka dhalata.
• Cudurka scoliosis-ka.
• Dhibaatooyinka hadalka.
• Indho isdhaafsan ('Strabismus').

Xasuusnow, qof walba ma la kulmi doono dhammaan calaamadahan. Dadka qaar waxay yeelan karaan oo keliya dhowr ka mid ah, xooggooduna wuu kala duwanaan karaa.

Sidee ku ogaan kartaa inaad qabto cudurka Goldenhar?

Badanaa, dhakhaatiirtu waxay ogaan karaan cudurka Goldenhar Syndrome ka dib marka ilmuhu dhasho iyagoo ku saleynaya calaamadaha dibadda, sida isbeddellada wejiga iyo dhegaha.

Si kastaba ha ahaatee, si loo sii xaqiijiyo loona arko haddii ay jiraan dhibaatooyin kale oo gudaha ah, dhakhtarku wuxuu samayn karaa dhowr baaritaan oo dheeraad ah. Qaar ka mid ah kuwan waxaa ka mid ah:

• Baaritaannada CT-ga: Kuwani waxay ogaan karaan isbeddellada ku yimaada qaab-dhismeedka gudaha dhegta ee sababi kara maqal la'aan.
• Echocardiogram (baaritaanka echo) ama electrocardiogram (EKG): Baaritaannadani waxay hubin karaan sida wadnuhu u shaqeynayo. Sidaan hore uga soo hadalnay, cudurrada wadnaha ayaa mararka qaarkood dhici kara.
• Baaritaannada indhaha: Baaritaannadan waxaa loo sameeyaa si loo hubiyo cillado gudaha isha ah.
• Ultrasound iyo X-ray: Kuwani waxay hubin karaan isbeddellada ku yimaada madaxa, laf-dhabarta, sambabada, ama kelyaha.
• Baaritaanka hidde-sidaha: Baaritaannadani waxay kaa caawinayaan in laga saaro xaaladaha kale ee hidde-sidaha ee keeni kara calaamado la mid ah.
• Daraasadaha hurdada: Kuwaas waxaa loo sameeyaa si loo hubiyo neef-qabatin hurdo oo xanniban.

Ma la aqoonsan karaa tan ka hor inta uusan ilmuhu dhalan?

Tani aad bay u naadir tahay. Si kastaba ha ahaatee, mararka qaarkood, inta lagu jiro baaritaanka ultrasound-ka dhalmada ka hor, dhakhaatiirtu waxay ogaan karaan isbeddello ku yimaada daanka uurjiifka, dhegaha, ama afka. Haddii ay taasi dhacdo, waxay si dheeraad ah u eegi karaan.

Waa maxay daawaynta arrintan?

Daaweynta Cudurka Goldenhar way kala duwan tahay iyadoo ku xiran calaamadaha . Qof walba si isku mid ah looma daaweeyo. Carruurta qaar waxaa laga yaabaa inaysan u baahnayn daaweyn gaar ah haddii astaamahoodu aad u fudud yihiin. Si kastaba ha ahaatee, daaweynta waxaa la qorsheeyaa iyadoo la kaashanayo khabiiro kala duwan, hadba sida loogu baahdo.

Waa kuwan qaar ka mid ah xulashooyinka daaweynta:

• Caawinta quudinta: Carruurta qaar ayaa laga yaabaa inay ku adkaato nuugista. Xaaladaha noocaas ah, waxaa laga yaabaa in loo baahdo dhalooyin gaar ah ama quudin nasogastric (NG).
• Hagaajinta aragga: Waxaad isticmaali kartaa muraayadaha indhaha ama qalliin ayaad samayn kartaa si aad u hagaajiso araggaaga.
• Qalabka Maqalka: Maqalka waxaa lagu hagaajin karaa iyadoo la isticmaalayo qalabka maqalka ama qalabka maqalka ee lafaha lagu dhejiyo.
• Daaweynta hadalka:Tani aad bay muhiim ugu tahay horumarinta xirfadaha luqadda iyo isgaarsiinta.
• Qalliinka: Qalliinka waxaa la samayn karaa si loo saxo cudurrada wadnaha, kala-goysyada bushimaha ama dhabanka, hurdada oo ku dhegta, dhegaha yaryar (microtia), ama cilladaha laf-dhabarta.

Waxaas oo dhan waxaa loo sameeyaa si loo hagaajiyo tayada nolosha ilmaha intii suurtogal ah. Sidaa darteed, aad bay muhiim u tahay in la raaco talada uu dhakhtarku bixiyo.

Isbeddellada wejiga ma la hagaajin karaa?

Haa, tani waa dhibaato haysata waalidiin badan. Qalliinka qurxinta waxaa la samayn karaa si loo sameeyo qaababka wajiga mid isku mid ah. Carruur badan oo qaba cudurka Goldenhar syndrome ayaa qalliin lagu sameeyaa si loo beddelo muuqaalka daanka, lafaha dhabannada, dhegaha, ama foodda. Tan waxaa badanaa la sameeyaa marka ilmuhu yara weynaado, da'da ku habboon.

Ma laga hortagi karaa cudurka Goldenhar?

Sidaan horay uga soo hadalnay, ma jirto si hubaal ah oo looga hortagi karo xaaladdan sababtoo ah sababta saxda ah weli lama oga . Si kastaba ha ahaatee, waa muhiim inaad raacdo dhammaan talooyinka dhakhtarkaaga inta aad uurka leedahay. Gaar ahaan, ha isticmaalin daawooyinka ay ku jiraan retinoic acid (sida daawooyinka finanka qaarkood) iyada oo aan la tashan dhakhtarkaaga. Sidoo kale waa muhiim inaad cunto cunto caafimaad leh.

Haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu qabay cudurka Goldenhar Syndrome, waa fikrad wanaagsan inaad hesho la-talin hidde-side. Kadib, haddii aad qorsheyneyso inaad ilmo dhasho, waad fahmi kartaa khatarta uu ilmahaasi ku yeelan karo xaaladdan.

Sidee bay noloshu noqon doontaa xaaladdan?

Tani waxay kuu ekaan kartaa wax cabsi leh. Si kastaba ha ahaatee, inkastoo mustaqbalka dadka la nool cudurka Goldenhar uu kala duwan yahay, dadka badankood waxay helaan natiijo wanaagsan . Marka la helo daaweynta saxda ah, carruurta qaba cudurkan badanaa waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah. Waxay awoodaan inay wax bartaan, ciyaaraan, oo ay ka qayb qaataan bulshada.

Maxay yihiin waxyaabaha aad rabto inaad dhakhtarka weydiiso?

Markaad ogaato in ilmahaagu qabo xaaladdan, waxaa laga yaabaa inaad qabtid su'aalo badan. Waqtigaas, ha ka baqin inaad dhakhtarkaaga weydiiso waxyaalahan:

• "Dhakhtar/Gabadh, waa maxay calaamadaha ugu muhiimsan ee cudurka Goldenhar Syndrome?"
• "Baaritaanno noocee ah ayaan u baahanahay inaan sameeyo si aan u hubiyo in ilmahaygu sidan qabo?"
• "Waa maxay fursadaha daawaynta ee arrintan? Maxaa ugu fiican ilmahayga?"
• "Waa maxay meelaha qaarkood ee lagu kalsoonaan karo ee aad wax badan ka baran karto xaaladdan?"
• "Ma jiraan ururo ama kooxo waalidnimo oo ka caawiya carruurta iyo qoysaska xaaladdan oo kale?"

Weydiinta su'aalahan waxay kaa caawin doontaa inaad si fiican u fahamto xaaladda oo aad ilmahaaga siiso waxa ugu fiican.

Cudurka Goldenhar ma naafonimo baa?

Haa, mararka qaarkood tanNaafanimada waxaa loo tixgelin karaa naafonimo. Tusaale ahaan, haddii ay jirto naafonimo maqal ama aragga ah, waxay noqon kartaa naafonimo. Sidoo kale, haddii ay jirto naafonimo maskaxeed, qofkaasi wuxuu u baahan karaa taageero dheeraad ah si uu u qabto shaqo maalmeedka iyo waxbarshada. Sidaa darteed, waa mas'uuliyaddeenna bulsho ahaan inaan siinno tas-hiilaadka iyo taageerada lagama maarmaanka ah.

Waa maxay xaaladaha kale ee leh calaamado la mid ah?

Waxaa jira dhowr xaaladood oo kale oo leh calaamado la mid ah cudurka Goldenhar Syndrome. Sidaa darteed, aad ayey muhiim u tahay in la helo baaritaan sax ah. Qaar ka mid ah xaaladahan waa:

• Cudurka Branchio-oto-renal `(Cudurka Branchiootorenal (BOR))`
• Ururka CADDA
• Cudurka Townes-Brocks
• Cudurka 'Treacher Collins syndrome'
• Ururka VACTERL

In kasta oo tani ay u ekaan karto mid dhib badan, haddana dhakhaatiirtu waxay tixgeliyaan dhammaan arrimahan marka ay samaynayaan baaritaanno.

Waxa aan u baahanahay inaan xasuusanno wixii aan ka hadalnay!

Cudurka Goldenhar waa xaalad naadir ah oo dhacda marka la dhalayo. Waxay inta badan saamaysaa qaabka wejiga, madaxa, iyo mararka qaarkood xubnaha gudaha ee ilmaha. Dhakhaatiirtu waxay sixi karaan qaar ka mid ah cilladaha wejiga ama laf-dhabarta inta lagu jiro dhallaanka iyagoo qalliin ku sameynaya.

Waxa muhiimka ah ayaa ah in carruurta qaar aysan u baahnayn daaweyn gaar ah haddii astaamahooda ay yihiin kuwo fudud. Iyo, inta badan kiisaska, dadka qaba cudurka Goldenhar waxay ku nool yihiin nolol farxad leh oo qanacsan iyagoo haysta daaweynta iyo taageerada lagama maarmaanka ah.

Haddii aad u malaynayso in ilmahaagu leeyahay mid ka mid ah calaamadahan, ha argagixin, laakiin isla markiiba la tasho dhakhtar si aad talo u hesho. Baaritaanka hore iyo daaweynta saxda ah waxay ilmahaaga siin karaan mustaqbal wanaagsan.

' Goldenhar syndrome', xaalad lagu dhasho, cillad dhalasho, madax-xanuun, microsomia-ka madaxa, dysplasia-ka indhaha, caafimaadka ilmaha