Xitaa qayb yar oo kaa mid ah ma joojiso dhiigbaxa? Ma ka hadli karnaa dhiigbaxa?

Ma xasuusataa markii aad carruur ahayd, marka aad dhacdo oo aad jilbahaaga ama xusulkaaga ka murqdo, dhiiggu wuu joogsan jiray muddo ka dib? Miyaanay taasi cajiib ahayn? Marka aan dhiig baxno, jidhkeenu wuxuu leeyahay nidaam uu ku joojiyo, kaas oo ah nidaam sameeya xinjirowga dhiigga. Laakiin waxaa jira dad qaar, habkan xinjirowga dhiigguna si fiican uma shaqeeyo jidhkooda. Waa marka aan ka hadlayno xaalad la yiraahdo hemophilia . Tani waxay noqon kartaa mid halis ah, laakiin haddii si habboon loo maareeyo, waa xaalad si fiican loo daaweyn karo.

Waa maxay dhab ahaan xinjirowga dhiigga?

Si fudud haddii loo dhigo, hemophilia waa xaalad dhiiggeennu uusan si fiican u xinjiroobin, taasoo la micno ah marka aan dhiig baxno, si fudud uma joogsan karo . Inta badan waa cudur hidde-side , taasoo la micno ah in jiilba jiil loo gudbin karo hiddo-sideyaasha.

Bal qiyaas inaad gacantaada ku leedahay nabar yar. Caadiyan, borotiinno gaar ah oo ku jira dhiiggeenna, oo loo yaqaan xinjirowga dhiigga , ayaa si wada jir ah u shaqeeya si ay u xiraan nabarka una joojiyaan dhiigbaxa. Waxay la mid tahay in la sameeyo god derbi ku yaal.

Laakiin qofka qaba hemophilia, mid ka mid ah arrimahan xinjirowga ayaa ka maqan tiro ku filan, ama qodobka si fiican uma shaqeeyo. Taasi waa dhibaatada. Tani waa sababta ay u dhiig bixi karaan muddo dheer xitaa dhaawac yar awgiis, ama si fudud ayay u nabarro u geysan karaan.

Sidee dhiiggu si fudud ugu xinjiroobaa

Marka aan bilowno dhiigbaxa, waxaa jira dhowr tallaabo oo lagu joojinayo.

1. Waxa ugu horreeya ee dhaca ayaa ah in xididdada dhiiggu ay cidhiidhi noqdaan. Kadibna xaddiga dhiigga ee baxaya ayaa si yar hoos ugu dhacaya.

2. Kadib, unugyo yaryar oo loo yaqaan platelets- ka dhiiggayaga ayaa yimaada goobta dhaawaca ka dhacay oo isku dhegga, iyagoo sameeya nooc ka mid ah biyo-xidheen yar.

3. Marka xigta, arrimaha xinjirowga ee aan hore u soo sheegay ayaa la hawlgeliyaa, iyagoo midba midka kale ka shaqeynaya, iyagoo samaynaya shabag xooggan oo loo yaqaan fibrin , taasoo sii xoojinaysa xannibaadda platelet-ka iyo joojinta gebi ahaanba dhiigbaxa.

Waxa ka dhaca hemophilia waa in tallaabadan saddexaad, mid ka mid ah arrimaha xinjirowga dhiigga ayaa maqan, si uusan xinjirowga xooggan u sameysmin.

Ma jiraan noocyo ka mid ah dhiigbixidda?

Haa, waxaa jira laba nooc oo ugu waaweyn oo ah hemophilia, iyadoo ku xiran qodobka xinjirowga ee aan ku filnayn.

Hemophilia A

Kani waa nooca ugu badan ee hemophilia. Waxaa sababa iyadoo aan la helin xinjirowga dhiigga ku filan ee VIII ama iyadoo aan si fiican u shaqeyneynin.

Hemophilia B

Noocan waxaa sidoo kale loo yaqaan Cudurka Kirismaska . Waxaa sababa yaraanta qodobka sagaalaad ee xinjirowga dhiigga (Factor IX).Waa caadi in aysan ku filnayn, waa caadi in aysan si sax ah u shaqaynayn.

Calaamadaha labada noocba aad bay isugu egyihiin. Si kastaba ha ahaatee, aad bay muhiim u tahay in si sax ah loo aqoonsado labada nooc marka la daaweynayo. Sababtoo ah daaweynta waa in la bixiyaa iyadoo loo eegayo qodobka hoos u dhacay.

Halisnimada xaaladdan

Darnaanta xinjirowga dhiigga way kala duwanaan kartaa qof ilaa qof, iyadoo ku xiran inta ay le'eg tahay xaddiga xinjirowga yar ee jirka ku jira.

• Dhiig-baxa fudud: Dadka qaba dhiig-baxa fudud waxay leeyihiin waxyaabo ka hooseeya kuwa caadiga ah ee xinjirowga dhiigga. Waxay dhiig-baxaan muddo gaaban oo keliya haddii ay yeeshaan dhaawac weyn, qalliin, ama laga saaro ilkaha. Xitaa ma ogaan karaan inay qabaan dhiig-baxa ilaa ay wax halis ah dhacaan.
• Dhiig-baxa Dhexdhexaadka ah: Dadkani waxay leeyihiin waxyaabo xinjirowga ka yar. Waxay si xad dhaaf ah u dhiig bixi karaan xitaa dhaawacyada yaryar. Mararka qaarkood, waxay u dhiig bixi karaan sabab la'aan (dhiigbax aan caadi ahayn).
• Dhiig-baxa daran: Dadkani waxay leeyihiin heerar aad u hooseeya oo ah xinjirowga dhiigga. Waxay dhiig ku shubi karaan kala-goysyada iyo muruqyada sabab la'aan. Xitaa nabarka ugu yar wuxuu sababi karaa dhibaato weyn.

Maxay tani u dhacdaa? Waa maxay sababaha?

Hemophilia badanaa waa xaalad hidde-side , taasoo la micno ah in waalidku ay u gudbiyaan carruurta iyada oo loo marayo hiddo-side.

Sida ay uga timaado dhaxalka (Dhaxalka X-linked)

Hidde-sidayaasha hemophilia waxay ku jiraan koromosoomka X. Waad ogtahay, dheddiggu waxay leeyihiin laba koromosoom X (XX), halka raggu ay leeyihiin hal koromosoom X iyo hal koromosoom Y (XY).

• Ilmo dheddig ah: Waxay ka heshaa hal X hooyadeed iyo hal X aabaheed.
• Ilmo lab ah: Wuxuu hooyada ka helaa hal X halka aabahana uu ka helo hal Y.

Hadda, haddii hidda-wadaha cilladaysan ee keena hemophilia uu ku jiro koromosoomka X,

• Haddii wiil uu ka dhaxlo koromosoomka X ee cilladaysan hooyadiis, wuxuu yeelan doonaa hemophilia. Sababtoo ah wuxuu leeyahay hal koromosoom X oo keliya. Haddii uu cillad ku jiro, ma jiro X kale oo lagu magdhabo.
• Haddii gabadhu ay ka dhaxasho koromosoom X oo cilladaysan hooyadeed ama aabaheed, laakiin ay leedahay koromosoom X oo caafimaad qaba, ma muujin doonto calaamado. Laakiin waxay noqon doontaa side . Taas macnaheedu waa xitaa haddii aysan qabin hemophilia, waxay u gudbin kartaa hidde-sidaha cilladaysan carruurteeda. Aad dhif u ah, dheddigga sideyaasha ayaa sidoo kale muujin kara calaamado fudud.

Taasi waa sababta dhiigbixidda ay inta badan ugu dhacdo ragga .

Bal qiyaas, haddii hooyo ay tahay qof sidda hemophilia, ilmo kasta oo lab ah oo ay dhashay wuxuu leeyahay fursad 50% ah inuu ku dhaco hemophilia. Sidoo kale, ilmo kasta oo dumar ah wuxuu leeyahay fursad 50% ah inuu noqdo qof sidda.

Ma ku dhex socotaa qoysaska? (Isbeddello iskiis ah)

Mar walba looma baahna in qof qoyska ka mid ah uu qabo hemophilia. Mararka qaarkood, qiyaastii 30% kiisaska, hemophilia waxay u dhici kartaa isbeddel iskiis ah oo ku dhaca hidda-wadaha. Haddii ay sidaas tahay, qof kale oo qoyska ka mid ah ma yeelan karo xaaladdan hore.

Waa maxay calaamadaha xinjirowga dhiigga? Sidee loo ogaadaa?

Calaamadaha hemophilia way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran darnaanta xaaladda. Calaamadaha caadiga ah waxaa ka mid ah:

• Dhacdooyinka soo noqnoqda ee nabarrada waaweyn oo qoto dheer: Xitaa nabar yar ayaa sababi kara nabar weyn.
• Dhiigbax joogto ah oo ka dhasha dhaawac, ilko laga soo saaray, ama qalliin kadib.
• Dhiig sanka ah oo aan sabab lahayn.
• Cirrid dhiig baxaya.
• Dhiigbaxa ku dhaca kala-goysyada (hemarthrosis): Tani aad bay u xanuun badan tahay. Kala-goysyadu way bararaan, kululaadaan, oo si fiican uma dhaqaaqi karaan. Kala-goysyada sida jilbaha, xusullada, iyo anqawyada ayaa inta badan saameeya. Mustaqbalka fog, tani waxay sidoo kale sababi kartaa dhaawac kala-goysyada ah.
• Dhiigbaxa muruqa: Tani waxay sidoo kale keentaa xanuun iyo barar.
• Dhiig ka yimaada kaadida ama saxarada.
• Carruurta yaryar: Mararka qaarkood calaamadda ugu horreysa waa dhiigbax joogto ah ka dib gudniinka. Ama ka dib marka la duro, meesha ayaa aad u bararsan oo dhiig bixi karta.
• Xaalad aad u daran, laakiin naadir ah, ayaa ah dhiigbax maskaxda gala. Tani waxay keeni kartaa astaamo sida madax-xanuun daran, matag, hurdo, iyo suuxdin. Tani waa xaalad degdeg ah.

Sidee dhakhtarku u ogaadaa in tani ay tahay hemophilia? (Baadhitaan)

Haddii adiga ama ilmahaagu aad isku aragto mid ka mid ah calaamadahan, waxa ugu wanaagsan ee la sameeyo waa inaad dhakhtar la kulanto. Dhakhtarku wuxuu caadi ahaan ku ogaan karaa cudurka siyaabaha soo socda:

1. Weydiinta taariikhda qoyska: Hubinta in qof qoyska ka mid ah uu qabo dhiig-baxa ama dhibaatooyin kale oo dhiig-bax ah.

2. Baaritaan jireed ayaa la sameeyaa: Hubinta nabaro, kala-goysyo bararsan, iwm.

3. Baaritaannada dhiigga waa la sameeyaa:

• Baaritaannada baaritaanka: Kuwani waxay cabbiraan inta ay qaadato in dhiiggu xinjiroobo. Tusaale ahaan, baaritaannada sida PTT (Waqtiga Qayb ka mid ah Thromboplastin) iyo PT (Waqtiga Prothrombin) . Qiimaha PTT ayaa laga yaabaa in la dheereeyo marka dhiiggu xinjiroobo.
• Baaritaannada Xinjirta Dhiigga: Kuwaas waxaa loo isticmaalaa in lagu ogaado in Factor VIII iyo Factor IX ay yar yihiin iyo in kale, iyo ilaa inta ay le'eg yihiin. Tan waxaa loo isticmaalaa in lagu go'aamiyo nooca iyo darnaanta hemophilia.

Xitaa inta lagu jiro uurka, haddii ay jirto taariikh qoys oo ku saabsan xinjirowga dhiigga, baaritaanno ayaa la samayn karaa si loo ogaado in ilmuhu qabo xinjirowga dhiigga.

Waa maxay daawaynta arrintan? (Daawaynta)

In kasta oo dhiigbixiddu ay tahay xaalad aan la daweyn karin, haddana waxaa jira daaweyn aad waxtar u leh oo la heli karo.Daawayntani waxay kaa caawin kartaa xakamaynta iyo ka hortagga dhiigbaxa, waxayna kaa caawin kartaa inaad ku noolaato nolol wanaagsan.

Daaweynta Beddelka ah

Kani waa daawaynta ugu weyn. Waxay ku lug leedahay in jidhka la siiyo xinjirowga dhiigga (Factor VIII ama Factor IX) oo ku yar jirka iyada oo loo marayo xidid (intravenous ama IV). Arrimahan waxaa laga sameeyaa balaasmaha dhiigga aadanaha ama iyada oo loo marayo tignoolajiyada hidde-sidaha (recombinant products).

Daaweyntan waxaa loo sameeyaa laba siyaabood:

1. Daaweynta ka hortagga: Tan, waxaa jirka la siiyaa dhowr jeer toddobaadkii, ka hor inta uusan dhiig bixin. Tani waxay ka hortagi kartaa dhiigbax degdeg ah, gaar ahaan kala-goysyada. Tan waxaa badanaa loo sameeyaa dadka qaba dhiigbaxa daran.

2. Daaweynta Baahida: Tan, qodobka waxaa la bixiyaa oo keliya marka dhiigbax bilaabmo. Daaweyntan waxaa loo isticmaalaa dadka qaba hemophilia khafiif ah iyo kuwa aan qaadan daaweynta ka hortagga ah.

Daawooyinka kale

• Desmopressin (DDAVP): Kani waa daawo loo isticmaali karo dadka qaba hemophilia A oo khafiif ah. Waxay ka shaqeysaa iyadoo sii deynaysa Factor VIII oo ku kaydsan jirka. Waxaa loo bixin karaa sidii buufin sanka ah ama cirbad ahaan.
• Daawooyinka Antifibrinolytic: Tusaale ahaan , asiidhka tranexamic . Daawooyinkani waxay ka shaqeeyaan iyagoo gaabinaya kala dirista xinjirowga dhiigga. Waxay waxtar u leeyihiin xaaladaha sida soo saarista ilkaha iyo dhiigbaxa sanka.
• Daawooyinka Xanuun baabi'iyaha: Waxaad qaadan kartaa waxyaabo ay ka mid yihiin paracetamol si aad u yareyso xanuunka la socda dhiigbaxa kala-goysyada. Si kastaba ha ahaatee, daawooyinka sida aspirin iyo NSAIDs (tusaale ahaan, ibuprofen, diclofenac) laguma talinayo dadka qaba hemophilia, maadaama ay kordhin karaan khatarta dhiigbaxa.

Maxaad sameysaa marka aad dhiig baxdo?

Waxaa jira dhowr waxyaalood oo ay tahay inaad sameyso marka aad dhiig baxdo. Xasuuso habka RICE .

• R (Nasasho): Naso kala-goysyada ama muruqa dhaawacan. Ka ilaali inuu dhaqaaqo.
• I (Baraf): Baakad baraf ah mari meesha dhaawacan ilaa 15-20 daqiiqo, dhowr jeer maalintii. Tani waxay yareyn doontaa bararka iyo xanuunka.
• C (Cadaadiska): Meesha dhaawacan ku duub faashad dabacsan si aad u yara adkaato.
• E (Dheeraad): Gacanta ama lugta dhaawacan ka dhig mid ka sarraysa heerka wadnaha.

Inta aad waxyaalahan samaynayso, waa inaad la hadasho dhakhtarkaaga oo aad hesho daawaynta Factor haddii loo baahdo.

Sidee loola noolaan karaa xanuunka dhiigbixidda

La noolaanshaha cudurka dhiigbixidda waxay noqon kartaa mid adag, laakiin haddii aad haysato maarayn habboon , wacyigelin, iyo taageero, waxaad ku noolaan kartaa nolol caadi ah oo firfircoon.

• Taageero ka timid koox dhakhaatiir takhasus leh: Marka la daaweynayo xinjirowga dhiigga,Aad ayey muhiim u tahay inaad taageero ka hesho koox ka kooban dhakhtar dhiig-yare, kalkaaliyayaal, daaweeyayaal jimicsi, iyo shaqaale bulsho. Waxay kugula talin doonaan daaweynta, jimicsiga, iyo sida aad u badbaado.
• Ka qayb qaado hawlo ammaan ah: Dadka qaba hemophilia waa inay ka fogaadaan ciyaaraha keeni kara dhaawac badan (tusaale ahaan, rugby, feerka). Taa beddelkeeda, ku lug yeelo jimicsiyo ammaan ah sida dabaasha, socodka, iyo baaskiil wadista (adigoo wata koofiyad). La hadal daaweeyaha jirka si aad u doorato jimicsi kugu habboon.
• Ilaali caafimaadka ilkaha ee wanaagsan: Aad ayey muhiim u tahay in laga hortago suuska ilkaha iyo cudurrada cirridka, maadaama ay jirto khatar dhiigbax ah marka la samaynayo qalliinno sida soo saarista ilkaha. Sii wad inaad la kulanto dhakhtarka ilkaha.
• Aqoonsiga digniinta caafimaad: Had iyo jeer qaado jijin ama kaar sheegaya inaad qabto dhiig-baxa. Aad bay waxtar u yeelan kartaa xaaladaha degdegga ah.
• Taageerada bulshada: La hadalka dadka kale ee qaba xinjirowga dhiigga iyo qoysaskooda iyo wadaagista waayo-aragnimada waa xoog weyn. Haddii ay jiraan ururo noocaas ah, ku soo biir.
• Rajo mustaqbalka: Daawayn cusub oo loogu talagalay hemophilia ayaa si joogto ah loo ogaanayaa. Cilmi-baaris ayaa sidoo kale socota oo ku saabsan waxyaabaha sida daaweynta hidde-sidaha . Markaa waxaan yeelan karnaa rajo mustaqbalka.

Farriin Guriga Loo Qaadayo

Hemophilia waa dhibaato xinjirowga dhiigga, laakiin maaha wax laga baqo oo si fiican loo maarayn karo .

Waxa ugu muhiimsan waa inaad si dhakhso ah u raadsato talo caafimaad haddii aad leedahay astaamo, aad hesho baaritaan sax ah, oo aad raacdo daaweynta la bixiyay.

Haddii adiga ama qof aad taqaan uu qabo cudurka dhiigbaxa, xasuuso, keligaa ma tihid. Aqoonta, taageerada, iyo daaweynta aad u baahan tahay, adigana waxaad ku noolaan kartaa nolol caafimaad qabta oo firfircoon. Ha quusan!

Hemophilia , dhiigbax, xinjirowga dhiigga, cudurrada hidde-sidaha, Qodobka VIII, Qodobka IX