Miyaan ka hadli doonnaa LAM, cudur si gaar ah u saameeya haweenka? (Lymphangioleiomyomatosis)

Mararka qaar ma dareemeysaa neefta oo ku qabata, daal, ama xanuun laabta ah? Badanaa waxaan u aragnaa kuwan inay yihiin calaamado cudur caadi ah sida neefta. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira cudur sambabada ah oo aad dhif u ah oo keena calaamadahan, gaar ahaan dumarka. Waxaa la yiraahdaa Lymphangioleiomyomatosis. Magacu waa xoogaa dheer, markaa waxaan ugu yeeri doonnaa "LAM" marka la soo gaabiyo. Haddii aad u aragto magacan mid adag in lagu dhawaaqo, u fikir sidan: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". In kasta oo uu xoogaa adag yahay, haddana aad bay muhiim u noqon kartaa inaad si fudud u fahamto cudurkan.

Si fudud haddii loo dhigo, waa maxay LAM?

LAM waa xaalad naadir ah oo unugyo aan caadi ahayn ay ku koraan gudaha sambabadaada, iyagoo sameeya fiixyo yaryar. Tani waxaa sababa isbeddello hidde ah oo sababa in unugyada muruqa siman ee jirkaagu ay si aan la xakamayn karin u koraan. Tani waxay dhaawici kartaa sambabadaada. Ma aha oo kaliya sambabada, laakiin mararka qaarkood kelyaha iyo habdhiska lymphatic-ga ayaa sidoo kale horumarin kara koritaankan.

Cudurkan waxaa inta badan lagu ogaadaa dumarka da'doodu u dhaxayso 20 iyo 40. Taasi waa, ka dib qaan-gaarnimada iyo ka hor dhalmo-joojinta. Sidaa darteed, dhakhaatiirtu waxay aaminsan yihiin in hoormoonka dheddigga ee estrogen uu door ka ciyaaro horumarinta cudurkan.

Waxaa jira laba nooc oo ugu waaweyn oo ah cudurka LAM.

Cudurka LAM waxaa loo qaybin karaa laba nooc oo waaweyn, iyadoo ay jiraan farqi yar oo u dhexeeya labada.

Waa maxay calaamadaha cudurka LAM?

Calaamadaha LAM aad bay ula mid yihiin kuwa cudurrada kale ee sambabada, sida neefta iyo boronkiitada. Tani mararka qaarkood waxay qaadan kartaa waqti in la ogaado. Waa muhiim inaad ka warqabto tan.

• Neefsashada oo adkaata (neefsasho la'aan): Kani waa calaamadda ugu weyn uguna badan. Inkasta oo laga yaabo in marka hore la dareemo oo keliya marka la sameeyo dadaal fudud, xaaladdani way ka sii dari kartaa waqti ka dib.
• Xiiq-dheer: Dhawaaq foori ah marka la neefsanayo, oo la mid ah qof qaba neefta.
• Xanuunka laabta: Xanuunkan waxaa laga yaabaa in la dareemo gaar ahaan marka neef qoto dheer la qaadanayo.
• Qufac: Waxaa laga yaabaa inuu jiro qufac qalalan oo joogto ah.
• Qufac dhiig ama 'chyle': Chle waa dareere xab ah oo ka yimaada habdhiska dheefshiidka. Waa mid caano leh. Haddii wax sidan oo kale ah dhacaan, waxaa fiican inaadan dib u dhigin gabi ahaanba .

Maxay LAM-kan u dhacdaa? Waa maxay sababta?

Si fudud haddii loo dhigo, sababta ugu weyn ee tan waa isbeddellada (isbeddellada) ka dhaca laba hiddo-side oo jidhkeenna ku jira oo la yiraahdo TSC1 iyo TSC2 . Labadan hiddo-side waxay la mid yihiin ilaalada jirkeenna. Shaqadooda ugu weyn waa inay joojiyaan unugyada qaar inay kala qaybsamaan oo ay tarmaan iyagoon loo baahnayn. Waxaan ugu yeernaa hiddo-sideyaasha xakamaynta burooyinka.

Bal qiyaas haddii ay cillad ku jirtay mid ka mid ah labadan hiddo-side ee difaaca. Waxa dhaca ayaa ah in unugyada muruqa siman aysan helin calaamadda lagu yiraahdo, "Hagaag, ku filan, jooji kala qaybsanaanta." Markaa unugyadu waxay bilaabaan inay si aan la xakamayn karin u qaybsamaan. Natiijadu waa:

• Fiixyadu waxay ka sameysmaan sambabada.
• Burooyin (angiomyolipomas) ayaa ka sameysma kelyaha.
• Fistooyinku waxay ka sameysmaan nidaamka limfiga.

Waxaad ka dhaxli kartaa hidda-wadaha cilladaysan waalidkaa (kaas oo sababa cudurka qaaxada), ama waxaad yeelan kartaa isbeddel ku yimaada hidda-wadahaas si aan kala sooc lahayn inta aad nooshahay sabab la'aan (taas oo keenta LAM aan joogto ahayn).

Dhibaatooyinka iyo khataraha cudurka LAM

Dhibaatada ugu badan ee LAM waa sambab burburay , oo caafimaad ahaan loo yaqaan pneumothorax .In ka badan kala bar haweenka qaba LAM ayaa la kulma xaaladdan ugu yaraan hal mar noloshooda. Mararka qaar way soo noqon kartaa. Xaqiiqdii, haween badan ayaa marka hore laga helaa LAM ka dib marka ay yeeshaan barar sambabada ah oo la dhigo isbitaalka.

Intaa waxaa dheer, dhibaatooyin kale ayaa dhici kara.

Sidee loo ogaadaa cudurka LAM?

Ka dib marka aad dhegeysato calaamadahaaga, haddii dhakhtarkaagu uu ka shakiyo cudurkan, wuxuu dalban doonaa dhowr baaritaan si loo xaqiijiyo.

Baaritaannada uu dhakhtarku sameeyo

• Baaritaannada Shaqada Sambabada: Tani waxay ku lug leedahay inaad neefsato gudaha iyo dibadda iyada oo loo marayo tuubo ku xiran mashiin. Tani waxay cabbiri kartaa sida ugu wanaagsan ee sambabadu u shaqeynayaan iyo inta hawo ay qaban karaan.
• Oximetry-ga garaaca wadnaha: Qalab yar, oo la mid ah qalabka wax lagu duubo, ayaa ku xiran fartaada wuxuuna cabbiraa xaddiga oksijiinta ee ku jirta dhiiggaaga. Tani waa tijaabo aad u fudud oo aan xanuun lahayn.
• Sawir-qaadista:
• Sawirka CT (Tomography-ga Xisaabinta):Tani waxay qaadi kartaa sawirro 3D ah oo faahfaahsan oo ku saabsan sambabadaada. Tani waxay kaa caawin kartaa inaad si cad u aragto haddii ay jiraan wax fiix ah oo gaar u ah LAM.
• Sawirka HRCT (Tomography-ga Xisaabinta ee Xalka Sare leh): Kani waa nooc horumarsan oo sawirka CT ah. Waxay qaadi kartaa sawirro aad u cad oo qayb aad u yar oo sambabada ah. Tani aad ayey muhiim u tahay ogaanshaha LAM.
• Baaritaanka dhiigga ee VEGF-D: VEGF-D waa borotiin laga helo dhiiggeenna. Dad badan oo qaba LAM waxay leeyihiin heerar aad uga sarreeya borotiinkan dhiiggooda marka loo eego caadiga. Markaa baaritaankan dhiigga ayaa aad waxtar ugu leh ogaanshaha cudurka.
• Baaritaanka Sambabada: Mararka qaarkood, haddii baaritaannada kale aysan 100% hubin, dhakhtarkaagu wuxuu go'aansan karaa inuu ka qaado unug aad u yar sambabadaada si loo baaro. Tan waxaa lagu samayn karaa iyadoo la adeegsanayo hab loo yaqaan bronchoscopy (tuubo khafiif ah oo kamarad lagu geliyo marinnada hawada) ama VATS (qalliinka laabta oo fiidiyow lagu caawiyo) .

Waa maxay daawaynta cudurka LAM?

Marka hore, weli daawo looma hayo LAM. Laakiin ha welwelin. Hadda waxaa jira daaweyn aad waxtar u leh oo xakameyn kara cudurka, yareyn kara calaamadaha, iyo yareyn kara horumarka cudurka.

Daawaynta ugu weyn waa daawo la yiraahdo sirolimus . Waxaa sidoo kale loo yaqaan rapamycin. Dawadani waxay ka shaqeysaa joojinta koritaanka unugyada ka baxa xakamaynta. Tani waxay gacan ka geysan kartaa xakamaynta sii xumaanshaha cudurka ilaa xad weyn. Waxay sidoo kale kaa caawin kartaa yareynta burooyinka kelyaha iyo habdhiska lymphatic-ga waxayna yareyn kartaa astaamaha.

Intaa waxaa dheer, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa daaweyno kale iyadoo ku xiran xaaladdaada.

• Daaweynta Oxygen: Haddii heerka oksijiinta ee dhiiggu hooseeyo, haamaha oksijiinta ayaa guriga lagu isticmaalaa.
• Dawooyinka neefsashada ee la neefsado: Daawooyinkan, oo lagu bixiyo qalab neefsasho, waxay yareyn karaan dhibka neefsashada.
• Dhaqancelinta Sambabada: Tani waxay la mid tahay barnaamij jimicsi gaar ah oo loogu talagalay sambabada. Waxay kaa caawineysaa inaad hagaajiso tayada noloshaada iyada oo loo marayo jimicsiyada neefsashada iyo jimicsiyada jirka u fiican.
• Beerista Sambabka:Marka cudurku aad u sarreeyo oo aan lagu xakamayn karin daaweyn kale, tallaal sambabada ah ayaa noqon kara ikhtiyaarka ugu dambeeya.

Sidee ayuu cudurku u faafaa si dhakhso ah?

Tani way ku kala duwan tahay qof ilaa qof. Heerka ay LAM ku horumarto waxay ku xiran tahay dhowr arrimood.

• Nooca LAM ee aad qabtid: Dadka qaba LAM-ka aan joogtada ahayn waxay yeelan karaan shaqo sambabada oo ka hooseysa kuwa qaba TSC-LAM.
• Da'daada: Haweenka qaar, ka dib marka ay da'daadu dhammaato, horumarka cudurku wuu joogsadaa ama hoos ayuu u dhacaa marka heerarka estrogen-ka ee jirka ay hoos u dhacaan.
• Jawaabtaada daaweynta: Dad badan ayaa si fiican u xakameyn kara cudurka iyagoo isticmaalaya daawooyinka sida Sirolimus.

Xaaladdu hadda aad bay uga fiican tahay sidii hore. Iyada oo la adeegsanayo daawaynta casriga ah, in ka badan 90% dadka qaba LAM ayaa nool 10 sano ka dib markii la ogaaday cudurka. Dad badan (qiyaastii 64%) waxay noolaan karaan 20 sano ama ka badan iyagoon u baahnayn qalliin sambabada ah.

Goorta aad la kulmi doonto dhakhtarkaaga oo aad tagi doonto ETU

Marka aad la nooshahay LAM, aad ayey muhiim u tahay inaad ogaato goorta la raadinayo talo caafimaad iyo goorta la aadayo Waaxda Gurmadka Degdegga ah (ETU).

Dadka qaar ayaa isweydiiya in LAM ay tahay kansar. LAM badanaa looma tixgeliyo kansar. Si kastaba ha ahaatee, siyaabo qaar, sida habka unugyadu uga yimaadaan meel kale una yimaadaan sambabada, waxay leeyihiin astaamo la mid ah kansarka. Si kastaba ha ahaatee, marka lagu eego mikroskoob, unugyadani uma eka unugyada kansarka.

Waa wax caadi ah inaad dareento naxdin iyo cabsi marka aad ogaato inaad qabto cudur halis gelinaya nolosha sida tan. Laakiin xusuusnow, keligaa ma tihid. Iyada oo la kaashanayo dhakhaatiirtaada, qoyskaaga, iyo asxaabtaada, waxaad heli doontaa xoog aad kula kulanto caqabaddan.