Cudurka Marfan iyo Wadnahaaga: Aan ka hadalno arrintan!

Waxaad u badan tahay inaad aragtay dad aad u dheer, leh addimo dhaadheer, oo ka caato ah kuwa kale. Qof kastaa wuxuu qabaa xaaladdan, laakiin maaha cudur. Laakiin mararka qaarkood, noocan qaabka jirka ah wuxuu noqon karaa calaamad muujinaysa xaalad hidde ah oo loo yaqaan Marfan Syndrome . Tani waa xaalad dhacda marka unugyada isku xiran ee jidhkeenu aysan si fiican u korin. Si fudud haddii loo dhigo, unugyadan isku xiran ayaa ah waxa isku haya qaybaha kala duwan ee jidhkeena oo siiya xoog. Marka kuwaas la daciifiyo, qaybo badan oo jidhka ah ayaa saameyn kara, gaar ahaan wadnaha, indhaha, xididdada dhiigga, iyo habdhiska lafaha . Maanta, waxaan ka hadli doonnaa sida xaaladdan loo yaqaan Marfan Syndrome ay u saamayso wadnaha.

Sidee ayuu Marfan Syndrome u saameeyaa wadnaha?

Marka aad qabto cudurka Marfan syndrome, laba qaybood oo ugu muhiimsan wadnaha ayaa ugu badan saameeya.

1. Xididka dhiigga: Kani waa xididka dhiigga ugu weyn, kan ugu weyn ee qaada dhiigga oksijiinta badan ee ka soo qaada wadnaheena una gudbiya jidhka oo dhan. Waa sida tuubada ugu weyn ee biyaha ka soo qaada haanta biyaha una geysa gurigaaga.

2. Wadnaha: Kuwani waa qaybaha u shaqeeya sida albaabada u dhexeeya qolalka gudaha wadnaha iyo xididdada dhiigga ee ka qaada wadnaha. Waxay hubiyaan in dhiiggu ku socdo hal jiho oo keliya.

Aan hadda mid walba si gaar ah u eegno si aan u aragno waxa dhacaya.

Maxaa ku dhaca halbowlaha?

Cudurka Marfan wuxuu sababaa in unugyada isku xira ee derbiyada wadnaha ay daciifaan. Sida tuubo caag ah oo duug ah, waxay lumisaa xooggeeda iyo dabacsanaanteeda. Tani waxay keeni kartaa laba dhibaato oo waaweyn:

• Ballaarinta halbowlaha: Halbowlaha ayaa si tartiib tartiib ah u bilaaba inuu ballaarto oo uu weynaado.
• Aneurysm-ka halbowlaha: Meelaha qaar, derbiga wadnuhu wuu daciifaa wuxuuna u soo bixi karaa dibadda sida buufinta.

Bal qiyaas, aneurysm-kan wuxuu la mid yahay taayir baaskiil oo ka soo baxa hal meel marka tuubadu daciifto.

Gaar ahaan, qaybta wadnaha ee ugu dhow wadnaha, oo loo yaqaan 'xididka aorta', waa qaybta inta badan ku weynaata ama ku ballaarata sidan dadka qaba cudurka Marfan. Tani waa xaalad khatar ah, sababtoo ah haddii 'aorta'-kan uu weynaado oo uu qarxo ('kala-goynta aorta' ama dillaaca), waxay noqon kartaa mid halis gelin karta nolosha.

Xaalado kale sida Ehlers-Danlos syndrome, Loeys-Dietz syndrome, bicuspid aortic valvụ, iyo Turner syndrome ayaa sidoo kale sababi kara ballaarinta wadnaha, laakiin waxay ku dhici karaan qaybaha kale ee wadnaha.

Maxaa ku dhaca waalka wadnaha?

Cudurka Marfan wuxuu sidoo kale sababi karaa dhibaatooyin ku yimaada qalabka wadnaha. Haddii qalabkani uusan si fiican u shaqeynin, wadnuhu waa inuu si adag u shaqeeyaa si uu dhiig u shubo. Waqti ka dib, tani waxay keeni kartaa wadne istaag.Waxay u dhici kartaa si kastaba ha ahaatee. Laba cudur oo waaweyn oo ku dhaca waalka ayaa la arkaa iyadoo lala xiriirinayo cudurka Marfan syndrome:

• Dib-u-soo-noqoshada waalka aorta: Marka waalka u dhexeeya aorta iyo qolka hoose ee bidix ee wadnaha (ventricle-ka bidix) uusan si fiican u xirmin, qaar ka mid ah dhiigga la shubay ayaa dib ugu soo daadanaya wadnaha. Waxay la mid tahay tuubo daadanaysa.
• Soo-dhac ku yimaada waalka Mitral: Waalka mitral-ka, oo ku yaal inta u dhaxaysa qolka sare (atrium-ka bidix) iyo qolka hoose (ventricle-ka bidix) ee dhinaca bidix ee wadnaha, si fiican uma xidhna, qolka sarena wuxuu u soo baxaa dibadda. Tani waxay mararka qaarkood sababi kartaa in dhiiggu dib u daato (mitral regurgitation).

Sidee ayuu cudurka wadnaha ugu badan yahay dadka qaba cudurka Marfan?

Xaqiiqdii, dadka qaba Marfan syndrome waxay halis aad u sareysa ugu jiraan inay yeeshaan dhibaatooyin wadnaha ah. Cilmi-baaris ayaa muujisay in sagaal ka mid ah toban qof oo qaba Marfan syndrome ay yeelan doonaan nooc ka mid ah dhibaato ku timaadda waalka wadnaha ama halbowlaha wadnaha. Taasi waa sababta ay muhiim u tahay in laga warqabo tan.

Waa maxay calaamadaha cudurka Marfan syndrome ee saameeya wadnaha?

Haddii aad qabto cudurka Marfan syndrome, sida aneurysm-ka halbowlaha ama cudurka waalka, waxaa laga yaabaa inaad la kulanto calaamado. Si kastaba ha ahaatee, dadka qaar ayaa laga yaabaa inay qabaan xaaladahan iyagoon lahayn wax calaamado ah. Taasi waa sababta baaritaannada caafimaadku ay muhiim u yihiin.

Kuwani waa calaamadaha guud ahaan la arki karo:

• Xanuun laabta ah ama xanuun dhabarka sare ah
• Qufac dhiig (tani waa calaamad khatar yar leh)
• Dhibaato liqidda cuntada (haddii wadnaha weynaaday uu cadaadinayo hunguriga)
• Dareemidda wareer ama madax wareer
• Dareen aad u daal badan ama daciifnimo
• Dareen garaaca wadnaha oo aan caadi ahayn (garaac wadnaha oo degdeg ah)
• Codka oo xumaada (haddii wadnuhu uu ku cadaadiyo neerfayaasha ku xiran xargaha codka)
• Neefsashada oo dhib kugu ah , gaar ahaan marka aad daalan tahay ama aad jiifsanayso
• Barar , gaar ahaan lugaha iyo anqawyada
• Hindhiso (foori) marka la neefsanayo

Bal qiyaas inaad haysato saaxiib aad u dheer oo caato ah. Badanaa wuxuu ka cawdaa xanuun laabta ah oo uu ku adkaado socodka . Haddii ay sidaas tahay, waxaa wanaagsan inaad dhakhtar u tagto si aad u ogaato inay la xiriirto cudurka Marfan.

Maxaa sababa in cudurka Marfan syndrome uu saameeyo wadnaha?

Sida aan horay u sheegnay, Marfan syndrome waa cudur ku dhaca unugyada isku xira.Si sax ah uma samaysna. Unug isku xiran oo caafimaad qaba ayaa laga helaa meel kasta oo jirkeena ah. Waxay siisaa xoog, qaab, iyo dabacsanaan xubnaha iyo xididdada dhiigga. Unuggan isku xiran waxaa laga helaa derbiyada wadnaha iyo xididdada dhiigga, gaar ahaan xididka dhiigga, iyo waalka wadnaha.

Marka unugyada isku xira ay daciifaan sababtoo ah cudurka Marfan syndrome, waxay lumiyaan xooggooda iyo dabacsanaantooda. Tani waxay keentaa in wadnuhu uu weynaado oo uu bararo, isagoo aan awoodin inuu u adkeysto cadaadiska dhiigga. Tani waxay sidoo kale keentaa in waalka wadnuhu uu bukoodo oo uusan si fiican u furi karin ama u xidhmi karin.

Baaritaannada wadnaha noocee ah ayaa kaa caawiya ogaanshaha cudurka Marfan?

Cudurka Marfan syndrome mararka qaar way adkaan kartaa in la ogaado, maadaama calaamaduhu ay ku kala duwan yihiin qof ilaa qof waxayna la mid noqon karaan kuwa xaaladaha kale. Dadka badankood waxay ogaadaan inay qabaan oo keliya marka ay yar yihiin ama weyn yihiin.

Haddii dhakhtar uu ka shakiyo inaad qabto cudurka Marfan syndrome, wuxuu sameyn doonaa waxyaabo ay ka mid yihiin:

• Baaritaan jireed oo dhammaystiran ayaa la sameyn doonaa. Dhererkaaga, miisaankaaga, dhererka gacantaada iyo lugtaada, qaabka xabadkaaga, indhahaaga, iyo midabka maqaarkaaga ayaa la hubin doonaa.
• Waxay ku weydiin doonaan taariikhdaada caafimaad ee qoyskaaga . Waxay hubin doonaan in qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo cudurka Marfan syndrome ama calaamado la mid ah.
• Dhowr baaritaan oo gaar ah ('tijaabooyin sawireed') oo baaraya wadnaha ayaa la dalbadaa. Kuwa ugu muhiimsan waa:
• Echocardiogram (Echo): Tani waxay kuu ogolaaneysaa inaad si cad u aragto cabbirka, qaabka, iyo shaqada wadnaha iyo xididdada dhiigga, sida baaritaanka ultrasound-ka ee wadnaha.
• Electrocardiogram (EKG): Tani waxay cabbirtaa dhaqdhaqaaqa korantada ee wadnaha, taas oo ah, laxanka garaaca wadnaha.
• Baaritaanka hidde-sidaha: Baaritaankan waxaa la samayn karaa si loo xaqiijiyo inaad leedahay isbeddel hidde-sidaha ah (hidde-sidaha FBN1) oo sababa cudurka Marfan.

Waa maxay daawaynta lagu maareeyo dhibaatooyinka wadnaha ee uu keeno Marfan syndrome?

In kasta oo cudurka Marfan aan si buuxda loo daweyn karin, haddana waxaa jira daawayn lagu xakameynayo saameynta wadnaha iyo ka hortagga dhibaatooyinka daran. Kuwaas waxay ku yimaadaan laba nooc: daawayn aan qalliin ahayn iyo daawayn qalliin.

Dhakhtarku wuxuu kugula talin karaa qalliin xaaladaha soo socda:

• Haddii dhexroorka xididka wadnahaaga (aorta) uu yahay 5 sentimitir (qiyaastii 1.97 inji) ama ka weyn.
• Haddii garaaca wadnuhu uu kordho 0.5 sentimitir (qiyaastii 0.197 inji) ama ka badan sanad gudaheed (tan waxaa loo yaqaan 'ballaarinta degdega ah').
• Haddii qaraabadaada dhiigga (xubnaha qoyska ee bayoolojiga ah) ay sameeyeen qalliinka noocan ah (malaha sababtoo ah saameynta hidde-sidaha, qalliinka waxaa laga yaabaa in lagu sameeyo xitaa dhexroor yar).

Dadka qaba jirro yaryar guud ahaan waxay leeyihiin xididdo dhiig oo yaryar, sidaa darteed waxay u baahan karaan qalliin xitaa haddii dhexroorku yar yahay.

Daawaynta aan qalliinka ahayn

Kuwani waa tallaabooyinka ugu horreeya ee lagu maareeyo cudurka Marfan.

• Wax ka beddelka qaab nololeedka: Waa inaad iska ilaalisaa hawlaha culayska badan saaraya wadnaha.
• Ma fiicna in la sameeyo waxyaabo ay ka mid yihiin qaadista culeyska ama riixitaanka.
• Ciyaaraha saameynta sare leh sida kubadda cagta, rugby-ga, iyo feerka kuma habboona.
• La hadal dhakhtarkaaga si aad u ogaato jimicsiyada adiga kugu habboon iyo kuwa ammaan ah.
• Daawooyinka:
• Dhakhaatiirtu waxay qoraan daawooyin loo yaqaan 'Angiotensin II receptor blockers (ARBs)' ama 'beta-blockers' . Kuwani waxay gacan ka geystaan ​​​​hoos u dhigista heerka ay xididdada wadnaha ku fidaan oo ay xakameeyaan cadaadiska dhiigga.
• Baaritaannada sawir-qaadista wadnaha ee caadiga ah :
• Cabbirka wadnaha iyo xaaladda waalka waa in dhakhtar si joogto ah u hubiyaa. Tan waxaa lagu samayn karaa iyadoo la adeegsanayo sawirro sida 'transthoracic echocardiography (Echo)', 'computerized tomographic angiography (CTA)', ama 'magnetic resonance angiography (MRA)'.
• Baaritaannadani waxay ogaan karaan isbeddellada ku dhaca wadnaha ka hor inta uusan dillaacin (jarista).

Daaweynta qalliinka

Mararka qaar, dhibaatooyinka wadnaha iyo xididdada dhiigga laguma xakamayn karo daawo iyo isbeddello qaab nololeed oo keliya. Waa markaas marka qalliinku lagama maarmaan yahay.

Hadafka ugu weyn ee qalliinka wadnaha ee loogu talagalay Marfan syndrome waa in la hagaajiyo qayb daciif ah oo ka mid ah waalka wadnaha, laga saaro oo lagu beero waalka macmalka ah, ama la hagaajiyo waalka wadnaha ee dhaawacan ama lagu beddelo mid cusub.

Hadafka ugu weyn ee qalliinnadan waa in laga hortago xaaladaha degdegga ah ee nolosha halis gelin kara sida kala-goynta halbowlaha.

Inta badan, qalliinnadan waxaa la qorsheeyaa oo lagu sameeyaa taariikh hore loo go'aamiyay (qalliin doorasho ah). Si kastaba ha ahaatee, haddii si degdeg ah u dillaaco ama u dillaaco halbowle wadnaha ah, waa in loo sameeyaa hab degdeg ah.

Waxaa jira dhowr nooc oo qalliin wadnaha ah oo loo sameeyo cudurka Marfan syndrome:

• Beddelka xididka aorta: Kani waa qalliinka ugu badan sababtoo ah qaybtan wadnaha ayaa badanaa bararta ama ballaarata.
• Dayactirka ama beddelka waalka aorta.
• Dayactirka barar ku dhaca halbowlaha u dhow wadnaha ('Dayactirka aneurysm-ka aorta oo kor u kaca').
• Dayactirka ama beddelka waalka Mitral.

Dhakhtarka qalliinka wadnaha ayaa kula hadli doona oo go'aamin doona qalliinka kuugu habboon.

Cudurka wadnaha ma laga hortagi karaa haddii aad qabto cudurka Marfan?

Nasiib darro, cudurka Marfan syndrome lama hortegi karo, maadaama uu yahay mid hidde-side ah. Sidoo kale, cudurka wadnaha ee uu keeno si buuxda loogama hortagi karo.

Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira waxyaabo aad sameyn karto si aad u yareyso khatartaada dhibaatooyinka daran, sida kala-goynta aorta:

• Ka fogaanshaha hawlaha walwalka gelinaya wadnaha (sidaan horay uga soo hadalnay, iska ilaalinta qaadista culeyska iyo ciyaaraha walaaca badan).
• In la sameeyo baaritaanno sawir-qaadis wadnaha ah waqtigii loogu talagalay sida uu dhakhtarku kuu qoray.
• Qaadashada dhammaan daawooyinka loo qoray si sax ah iyo waqtigii loogu talagalay.

Hal shay oo si gaar ah loo xasuusto ayaa ah haddii aad tahay haweeney qabta cudurka Marfan oo aad ka fekereyso inaad uur yeelato, waa inaad si hubaal ah ula hadashaa dhakhtarkaaga. Daraasado ayaa muujiyay in ilaa 40% haweenka qaba cudurka Marfan ay la kulmi karaan dhibaatooyin inta lagu jiro uurka. Sidaa darteed, aad ayey muhiim u tahay inaad raadsato talo caafimaad ka hor intaadan uur qaadin.

Waa maxay mustaqbalka qofka qaba cudurka wadnaha oo ay ugu wacan tahay Marfan syndrome?

Marka la helo maamul wanaagsan, taas oo ah, raacitaanka talada caafimaadka iyo helitaanka daaweynta lagama maarmaanka ah, qofka qaba cudurka Marfan wuxuu noolaan karaa cimri caadi ah, laga yaabee xitaa 70 ama 80 sano.

Si kastaba ha ahaatee, dhibaatooyinka wadnaha ayaa ah sababta ugu weyn ee dhimashada dadka qaba cudurka Marfan, sidaa darteed waa muhiim inaad si joogto ah ula xiriirto dhakhtarkaaga wadnaha si uu ula socdo xaaladdaada.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa? Waa maxay xaaladaha degdegga ah?

Haddii aad isku aragto mid ka mid ah calaamadahan, waxay noqon kartaa calaamad muujinaysa aneurysm-ka halbowlaha oo dillaacay. Waa inaad isla markiiba raadsataa daaweyn caafimaad oo degdeg ah:

• Miyir beelid degdeg ah.
• Lallabo iyo matag.
• Kabuubyo meel kasta oo jirka ah.
• Curyaannimo (awood la'aan in la dhaqaajiyo qaybo ka mid ah jirka).
• Neefsashada oo dhib badan.
• Xanuun lama filaan ah oo aan la dulqaadan karin - oo ku dhaca laabta, dhabarka sare, ama caloosha.
• Dhidid xad dhaaf ah.
• Maqaarku wuxuu noqonayaa mid aan caadi ahayn oo cirro leh ama qabow.
• Garaaca wadnaha oo aad u daciif ah.

Haddii aad aragto calaamad sidan oo kale ah, ha dib dhigin xitaa daqiiqad.

Ugu dambeyntii, waxa la xasuusto (Fariinta Guriga La Qaado)

Cudurka Marfan waa xaalad lagu dhasho oo saameysa unugyada isku xira jirka. Waxay si gaar ah u saameyn kartaa wadnaha. Laakiin ha welwelin. Haddii xaaladdan si dhakhso ah loo ogaado oo si habboon loo maareeyo, waxaad ku noolaan kartaa nolol caadi ah.

Waxa ugu muhiimsan waa:

• Si joogto ah ula kulan dhakhtarkaaga.Markaas ayuu la socon karaa xaaladdaada wuxuuna ku siin karaa baaritaannada iyo daaweynta lagama maarmaanka ah waqtigeeda.
• Samee isbeddellada lagama maarmaanka ah ee qaab nololeedka. Ka fogow waxyaabaha ku culus qalbigaaga.
• Daawada u qaado sida loogu qoray.
• Haddii dhakhtar ku taliyo qalliin, si taxaddar leh uga wada hadal oo dooro waxa adiga kuu fiican.

Inta badan ee aad ka ogaato xaaladdaada, ayay kuu fududaan doontaa inaad maareyso. Sidaa darteed, waxaan rajeyneynaa in macluumaadkani uu kuu anfici doono. Haddii aad qabtid wax su'aalo ah, ha ka labalabeyn inaad weydiiso dhakhtarkaaga.

' Marfan Syndrome, cudurka wadnaha, nidaamka wadnaha iyo xididdada dhiigga, waalka wadnaha, unugyada isku xira, cudurada hidde-sidaha, qalliinka wadnaha