Ma lafahaagu soo saaraan unugyo fiiqan? Aan wax ka baranno myelofibrosis!

Ma maqashay cudur la yiraahdo myelofibrosis? Dhab ahaantii waa nooc aad u naadir ah oo kansarka dhiigga ah. Si fudud haddii loo dhigo, waa marka dhuuxa lafta , oo ah qaybta jilicsan ee lafahaaga, lagu beddelo unug nabarro ah . Sidoo kale waa nooc ka mid ah leukemia-da muddada dheer, waxayna ka tirsan tahay koox loo yaqaan myeloproliferative disorders. Xanuunada Myeloproliferative waa marka unugyo dhiig oo aad u badan lagu soo saaro dhuuxa lafta, halkaas oo unugyada dhiigga lagu sameeyo.

Waa maxay myelofibrosis dhab ahaantii?

Aan si faahfaahsan u eegno arrintan. Dhuuxa laftaada waxa ku jira unugyada asaasiga ah ee sameeya dhiigga. Unugyadan asaasiga ah waxay marka dambe isu beddelaan unugyada dhiigga cas, unugyada dhiigga cad, iyo platelets. Laakiin qof qaba myelofibrosis, isbeddel ayaa ka dhaca walxaha hidde-sidaha, ama DNA-da, mid ka mid ah unugyadan asaasiga ah. Tani waxay keentaa in unuggu noqdo unug kansar oo cilladaysan. Unuggan cilladaysan ayaa markaa qaybsama oo u gudbiya isbeddelka dhammaan unugyada cusub ee uu sameeyo.

Waqti ka dib, unugyada kansarka ee aan caadiga ahayn ayaa ku urura tiro badan. Qaar ka mid ah unugyadan waxay keenaan barar ku dhaca dhuuxa lafaha. Caabuqani waa waxa sababa in unugyada nabarka ee aan hore u soo sheegay ay sameysmaan. Markaa, unugyada nabarka iyo unugyada kansarka ee xad-dhaafka ah awgeed, dhuuxa lafta ayaa lumiya awooddiisa ah inuu sameeyo unugyo dhiig oo caafimaad qaba.

Waa maxay noocyada ugu muhiimsan ee myelofibrosis?

Waxaa jira laba nooc oo ugu muhiimsan ee myelofibrosis.

• Myelofibrosis-ka aasaasiga ah: Kani waa nooca si kedis ah u dhaca, iyada oo aan wax xiriir ah la lahayn cudur kale.
• Myelofibrosis-ka labaad: Tani waxaa sababa cudur kale oo dhiig ah. Tusaale ahaan, waxaa sababi kara cudurro sida thrombocytosis-ka koowaad ama polycythemia vera. Noocan labaad wuxuu u dhexeeyaa 10% iyo 20% bukaannada la ogaaday.

Sidee ayuu cudurkan ugu badan yahay Myelofibrosis?

Myelofibrosis dhab ahaantii waa xaalad aad dhif u ah . Tusaale ahaan, Mareykanka, waxaa la soo sheegayaa in cudurkani uu ku dhaco qiyaastii 1.5 ka mid ah 100,000 oo qof sannadkii. Wuxuu saameyn karaa qof kasta, iyadoon loo eegin da'da. Ma jiro farqi da'eed, laakiin waxay u badan tahay in lagu ogaado dadka ka weyn 50 sano. Haddii myelofibrosis uu ku dhaco carruurta yaryar, badanaa waxaa la ogaadaa ka hor da'da 3.

Saameyn noocee ah ayuu myelofibrosis ku yeelan karaa jirkaaga?

Marka unugyada dhiigga si aan caadi ahayn loo soo saaro sidan, waxaa dhici kara dhibaatooyin kala duwan. Aan eegno waxay yihiin:

• Dhiig-yaraan: Tani waa xaalad aysan jirin unugyada dhiigga cas oo ku filan. Sidaad ogtahay, unugyada dhiigga cas ayaa ah kuwa qaada oksijiinta jirka oo dhan. Markaa marka aysan jirin unugyada cas ee ku filan, unugyada jirku ma helaan oksijiin ku filan. Tani waxay keeni kartaa astaamo sida daal, daciifnimo, iyo neef qabasho .

• Dhiig-xinjirowga dhiigga: Tani waa xaalad ay ku yar yihiin platelets-ka dhiigga. Platelets-ku waa waxa ka caawiya xinjirowga dhiigga marka uu dhaawac jiro. Markaa marka tirada platelets-kaagu hoos u dhacdo, jirkaagu wuxuu u nugul yahay dhiig-bax iyo nabarro .

• Splenomegaly: Spine-gaagu wuxuu xakameeyaa tirada unugyada dhiigga wuxuuna ka saaraa unugyada dhiigga cas ee dhaawacan jirkaaga. Markaa marka aad samaysato unugyo dhiig oo aan caadi ahayn oo aad u badan, spleenkaagu waa inuu si adag u shaqeeyaa. Way weynaan kartaa. Marka spleenkaagu weynaado, waxaad dareemi kartaa buuxnaan ama raaxo darro qaybta sare ee bidix ee calooshaada .

• Dhiig-baxa ka baxsan medullary: Kani waa horumarinta unugyada sameeya dhiigga ee ka baxsan dhuuxa lafaha , qaybaha kale ee jirka. Unugyadani waxay ka samaysan karaan meelo sida sambabada, mareenka caloosha iyo mindhicirka, laf-dhabarta, maskaxda, ama qanjidhada limfaha. Unugyadani way isku urursan karaan si ay u sameeyaan burooyinka , kuwaas oo ku duuli kara xubnaha kale ama faragelin kara shaqadooda.

• Dhiigkarka bogga: Tani waa koror ku yimaada cadaadiska dhiigga ee xididka kaas oo dhiigga ka qaada beeryaradaada una gudbiya beerkaaga. Tani waxay u badan tahay inay sababto dhaawac soo gaara xididdada dhiigga oo ka dhasha dhiig-baxa ka baxsan medullary ee hore loo soo sheegay.

Wax kale ayaa ah in qiyaastii 12% dadka qaba myelofibrosis-ka aasaasiga ah, xaaladdu ay isu beddeli karto nooc aad u daran oo kansarka dhiigga ah oo loo yaqaan ' acute myeloid leukemia' .

Maxaa sababa myelofibrosis?

Saynisyahannadu weli si sax ah uma oga waxa sababa myelofibrosis. Laakiin waxay ogaadeen inuu la xiriiro isbeddellada ku yimaada DNA-da hidde-sideyaasha qaarkood . Nooc borotiin ah oo loo yaqaan Janus-associated kinases (JAKs) ayaa ku lug leh. Borotiinnadan JAKs waxay xakameeyaan soo saarista unugyada dhiigga ee dhuuxa lafta, iyagoo u diraya calaamado unugyada si ay u kala qaybsamaan oo u koraan. Haddii borotiinnadan JAKs ay noqdaan kuwo aad u firfircoon, unugyada dhiigga ee aad u badan ama aad u yar ayaa la soo saari karaa.

Inta u dhaxaysa 60% iyo 65% dadka qaba myelofibrosis waxay leeyihiin isbeddel ku yimaada hidda-wadaha JAK2 . 5% ilaa 10% kale.Waxaa jira isbeddel ku yimaada hidda-wadaha leukemia-da myeloproliferative (MPL). Sidoo kale, isbeddel lagu magacaabo Calreticulin (CALR) ayaa lagu arkaa inta u dhaxaysa 20% iyo 25% bukaannada myelofibrosis.

Yaa ugu khatarta badan arrintan?

Waxaa laga yaabaa inaad halis dheeraad ah ugu jirto inaad qaaddo myelofibrosis sababahan soo socda awgood:

• Haddii aad ka weyn tahay 50 sano .
• Haddii aad qabto cillad dhiig oo loo yaqaan 'primary thrombocytosis' ama 'polycythemia vera'.
• Haddii aad la kulantay shucaaca ionizing ama kiimikooyinka batroolka sida benzene iyo toluene.

Waa maxay calaamadaha myelofibrosis?

Myelofibrosis waa cudur si tartiib tartiib ah u socda , sidaa darteed waxaa laga yaabaa inaadan lahayn wax calaamado ah sannado badan. Qiyaastii saddex meelood meel bukaannada ma lahan wax calaamado ah marxaladaha hore.

Haddii calaamaduhu soo baxaan, kuwa ugu badan waa daal daran (oo ay ugu wacan tahay dhiig la'aan) iyo beeryaro weynaaday . Calaamadaha waxaa sidoo kale ka mid noqon kara:

• Shaqo adag
• Qandho
• Cuncun
• Maqaar cirro leh
• Miisaan lumis
• Dhidid habeenkii ah
• Xanuun lafo ama kala-goysyo ah
• Caabuqyada soo noqnoqda
• Beeryarada ama beerka oo weynaaday
• Xinjiro dhiig oo aan la garanayn
• Dhiigbax aan caadi ahayn ama nabarro
• Ballaarinta xididdada caloosha iyo hunguriga (xididadahani way qarxi karaan oo dhiig bixi karaan).

Sidee loo ogaadaa cudurkan?

Dhakhtar, gaar ahaan dhakhtarka kansarka, ayaa ku baari doona jir ahaan, ku weydiin doona taariikhdaada caafimaad, wuxuuna ku weydiin doonaa calaamadahaaga hadda jira. Waxay sidoo kale hubin doonaan beeryaro weyn iyo calaamadaha dhiig-yaraanta.

Kadib, baaritaanno kala duwan ayaa la sameeyaa si looga saaro xaalado kale loona xaqiijiyo inaad qabto myelofibrosis.

Baaritaannada dhiigga

• Tirakoobka dhiigga oo dhammaystiran (CBC): Tani waxay cabbirtaa tirada noocyada kala duwan ee unugyada dhiiggaaga. Haddii unugyada dhiiggaaga cas ay ka hooseeyaan kuwa caadiga ah, ama unugyada dhiiggaaga cad iyo platelets-ku ay yihiin kuwo aan caadi ahayn, waxay noqon kartaa calaamad muujinaysa myelofibrosis.
• Baaritaanka dhiigga ee agagaarka (PBS): Tani waxay hubineysaa cabbirka, qaabka, iyo astaamaha kale ee unugyada dhiiggaaga si loo ogaado cilladaha. Haddii ay jiraan unugyo aan caadi ahayn oo u muuqda iyo tiro badan oo unugyo dhiig oo aan qaan gaarin, waxay sidoo kale noqon kartaa calaamad muujinaysa myelofibrosis.
• Tijaabooyinka kiimikada dhiigga:Baaritaannadani waxay cabbiraan heerarka walxaha kala duwan ee dhiigga laga sii daayo xubnahaaga. Tani waxay kuu sheegi kartaa sida uu xubin u shaqeynayo. Heerarka sare ee waxyaabaha sida uric acid, bilirubin, iyo lactic dehydrogenase ee dhiigga ku jira ayaa sidoo kale noqon kara calaamad muujinaysa myelofibrosis.

Baaritaannada dhuuxa lafta

• Baaritaanka dhuuxa lafta: Tani waxay ku lug leedahay qaadashada muunad yar oo ka mid ah dhuuxa laftaada oo lagu baaro mikroskoob. Unugyada ayaa la falanqeeyaa si loo ogaado inaad qabto myelofibrosis.
• Rabitaanka dhuuxa lafta: Tani waxay ku lug leedahay ka saarista dareeraha dhuuxa lafta iyo baaritaanka calaamadaha myelofibrosis.

Baaritaano dheeraad ah ayaa laga yaabaa in loo baahdo

Baaritaano dheeraad ah ayaa laga yaabaa in loo baahdo si loo xaqiijiyo cudurkaaga:

• Falanqaynta isbeddelka hidda-wadaha: Dhakhtarkaagu wuxuu dhiiggaaga iyo unugyada dhuuxa lafahaaga ka baari doonaa isbeddellada hidda-wadaha ee la xiriira myelofibrosis, sida JAK2, CALR, iyo MPL. Daawaynta qaar waxay bartilmaameedsataa unugyada kansarka ee leh isbeddelka JAK2.
• Habraacyada Sawir-qaadista: Dhakhtarkaagu wuxuu sameyn karaa ultrasound si uu u hubiyo beeryaro weynaaday. Waxay sidoo kale samayn karaan MRI si ay u hubiyaan unugyada nabarka ee ku jira dhuuxa lafta. Unuggan nabarka ah wuxuu noqon karaa calaamad muujinaysa myelofibrosis.

Sidee loo daaweeyaa myelofibrosis?

Haddii aadan lahayn astaamo, waxaa laga yaabaa inaadan u baahnayn daaweyn. Si kastaba ha ahaatee, xitaa haddii aadan u baahnayn daaweyn degdeg ah, dhakhtarkaagu wuxuu sii wadi doonaa inuu la socdo xaaladdaada.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), iyo Vonjo® (pacritinib) waa daawooyin ay ansixisay Maamulka Cuntada iyo Dawooyinka ee Mareykanka (FDA) . Waxaa loo isticmaalaa in lagu daaweeyo myelofibrosis-ka khatarta dhexdhexaadka ah ilaa kan sare. Saddexdan daawooyinba waxay u shaqeeyaan sidii daawooyinka JAK . Taasi waa, waxay yareeyaan calaamadda Janus-la xiriirta kinase (JAK) ee firfircoon. Natiijo ahaan, daawooyinkani waxay gacan ka geystaan ​​​​yareynta calaamadaha la xiriira myelofibrosis, sida beeryarada oo weyneysa, dhidid habeenkii ah, cuncun, miisaan lumis, iyo qandho.

Dad badan, yoolka ugu muhiimsan ee daaweyntu waa in la maareeyo xaaladaha la xiriira myelofibrosis, sida dhiig-yaraan iyo beeryaro ballaaran.

Daaweynta Dhiig-yaraanta

Waxaa jira daaweyn loogu talagalay dhiig-yarida sida:

• Androgens: Qaadashada androgens sida danazol waxay kordhin kartaa wax soo saarka unugyada dhiigga cas.
• Daawooyinka Difaaca Jirka: Daawooyinkani waxay kordhiyaan awoodda difaaca jirka ee la dagaallanka unugyada kansarka, taasoo yareynaysa calaamadaha. Daawooyinka sida interferon, thalidomide (Thalomid®), iyo lenalidomide (Revlmid®) waxay ka tirsan yihiin fasalkan. Waxaa sidoo kale la siin karaa iyadoo lagu darayo glucocorticoids sida prednisone.
• Daawooyinka kiimoterabiga: Daawooyinka kiimoterabiga qaarkood waxay yareyn karaan calaamadaha ay keenaan tirada unugyada dhiigga oo kordha iyo beeryarada oo weynaata. Hydroxyurea iyo cladribine waa daawooyinkaas.
• Dhiig-shubid: Haddii aad qabto dhiig-yaraan daran, dhiig-shubid joogto ah ayaa kordhin karta tirada unugyada dhiigga cas.

Daaweynta Splenomegaly

Daawooyinka JAK ee joojiya, immunomodulators, iyo kiimoterabiga ayaa loo isticmaalaa in lagu maareeyo beeryarada oo weynaaday. Xaaladaha daran, waxaa laga yaabaa inaad u baahato in beeryaradaada qalliin laga saaro (splenectomy) ama lagu sameeyo daaweyn shucaac ah beeryarada.

Daaweynta shucaaca ayaa sidoo kale lagama maarmaan u noqon karta daawaynta xaalad loo yaqaan 'extramedullary hematopoiesis', taas oo unugyada dhiiggu ay ka soo baxaan meel ka baxsan dhuuxa lafta.

Myelofibrosis ma si buuxda loo daaweyn karaa?

Tallaalka unugyada dhiigga ee allogeneic (HCT) ayaa laga yaabaa inuu yahay ikhtiyaarka kaliya ee lagu daweyn karo cudurkan. Si kastaba ha ahaatee, kani waa hab khatar ah mana ku habboona qof walba.

Habkan, unugyada dhiiggaaga ee aan caadiga ahayn waxaa lagu beddelaa unugyo ka yimid deeq-bixiye caafimaad qaba. Kahor qalliinka, waxaa lagu siin doonaa kiimoterabi ama daaweyn shucaac ah si loo dilo unugyadaada buka. Kadib, unugyada cusub ee deeq-bixiyuhu waxay la wareegi karaan shaqooyinka jirkaaga.

Daaweynta HCT waxay leedahay khatar sare oo dhibaatooyin ah . Sidaa darteed, waxay ku habboon tahay oo keliya koox dad ah oo la xushay. Khatarta dhibaatooyinka ayaa xitaa ka sii badan dadka qaba xaalado caafimaad oo kale. Haddii aad ku habboon tahay tan waxay ku xiran tahay arrimo badan, sida da'daada, darnaanta calaamadahaaga, iyo suurtagalnimada guusha daaweynta.

Sidee ayay cimriga qofka ku noolaan karaa marka uu cudurkan la nool yahay?

Myelofibrosis waa kansar aad u daran . Heerka badbaadada dhexdhexaadka ah ee bukaanadan badanaa waa qiyaastii lix sano. Heerka badbaadada dhexdhexaadka ah macnaheedu waa in dadka qaar ay noolaadaan wax ka yar lix sano, halka tiro la mid ah ay noolaadaan wax ka badan lix sano. Tani isku mid ma aha qof walba, way ku kala duwan tahay qof ilaa qof.

Waxaa jira dhowr arrimood oo go'aamiya saadaasha cudurkaaga:

• da'daada.
• Calaamadahaaga.
• Tirada unugyada dhiiggaaga.
• Darnaanta nabarrada ku dhaca dhuuxa lafta.
• Hadday jiraan isbeddello hidde ah (JAK2, CALR, MPL) iyo in kale.

Waxa ugu muhiimsan waa inaad si furan ula hadasho dhakhtarkaaga sida cudurkaagu u saameyn doono noloshaada.

Sideen isku daryeeli karaa? (Is-daryeelid)

Weydii dhakhtarkaaga haddii aad ka faa'iideysan karto daryeelka xanuunka fududeeya . Kooxaha daryeelka xanuunka fududeeya waxaa ka mid noqon kara dhakhaatiir, kalkaaliyayaal caafimaad, shaqaale bulsho, iyo khabiiro kale. Waxay ku siin karaan agabka iyo taageerada aad u baahan tahay si aad ula noolaato cudurkan. Marka laga soo tago daaweynta aad ka hesho dhakhtarkaaga kansarka, dadkani waxay noqon karaan ilo taageero oo weyn. Khabiirada daryeelka xanuunka fududeeya waxay kaa caawin karaan hagaajinta tayada noloshaada adigoo ah qof qaba kansarka.

Ugu dambeyntii, waxyaabaha ugu muhiimsan ee aad xasuusan karto

Myelofibrosis waa nooc naadir ah oo kansarka dhiigga ah kaas oo dhuuxa lafahaaga lagu beddelo unugyo fiiqan. Tani waa xaalad halis ah oo u baahan kormeer caafimaad oo joogto ah iyo/ama daaweyn. Iyada oo ku xidhan xaaladdaada, waxaa laga yaabaa inaadan lahayn wax calaamado ah sannado badan. Xaaladaha kale, calaamaduhu si dhakhso ah ayay u horumari karaan waxayna ka dhigi karaan mid adag in la qabto hawlo maalmeedka. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira daaweyn la heli karo si loo xakameeyo calaamadaha farageliya nolol maalmeedkaaga.

Dhanka kale, weydii dhakhtarkaaga agabyada kaa caawin kara inaad la qabsato isbeddelladan. Kooxaha daryeelka xanuunka iyo taageerada ayaa ah xulashooyin aad waxtar u leh markaad la qabsanayso nolosha kansarka.

Xasuuso, keligaa ma tihid. Dhakhaatiirta, qoyska, iyo asxaabta dhammaantood waxay diyaar u yihiin inay ku caawiyaan. Ha ka baqin inaad dhakhtarkaaga kala hadasho wixii su'aalo ah ee aad qabtid.

Myelofibrosis , kansarka dhiigga, dhuuxa lafta, dhiig la'aan, ballaarinta beeryarada, inhibitors JAK, leukemia