Miyay myotonia jirkaaga ka dhigtaa mid adag? Aan ka hadalno!

Mararka qaar ma dareentaa in gacantaada, lugtaada, ama muruq kasta oo jirkaaga ku jira ay adag tahay oo aysan nasan karin sida aad u malaynayso? Sida marka aad qof gacan qaado oo aad ku adkaato inaad gacantaada kala baxdo, ama marka aad isku daydo inaad kursi ka kacdo, waxay qaadataa waqti. Tani waa mid ka mid ah calaamadaha xaalad la yiraahdo myotonia. Ha welwelin, si faahfaahsan ayaan uga hadli doonnaa arrintan.

Waa maxay Myotonia?

Si fudud haddii loo dhigo, myotonia waa marka muruqyadaadu aysan si dhakhso ah u nasan ka dib marka ay isku ururaan. Bal qiyaas inaad qof la ruxayso, laakiin way adag tahay inaad gacantaada iska soo saarto, ama marka aad fadhido oo aad isku dayayso inaad kacdo, lugahaagu waxay dareemaan inay adag yihiin muddo. Taasi waa nooca wax la mid ah.

Waxaa jira noocyo kala duwan oo myotonia ah. Nooc kasta waxaa sababa isbeddel hidde ah . Taas macnaheedu waa in ay sababto saameyn ku timaadda hidde-sideyaasha jidhkeenna. Nooc kasta, hiddo-side kala duwan ayaa saameeya.

Isbeddellada hidde-sidaha awgeed, myotonia waxay saameyn kartaa qaybaha kale ee jirkaaga. Iyada oo ku xidhan nooca myotonia ee aad qabto, tani waxay saameyn kartaa:

• Qalbiga ku socda
• Sambabada
• Nidaamka dheefshiidka
• Maskaxda
• Indhaha

Waxay ku dhici kartaa xubnaha sida.

Waa caadi inaad dareento cabsi marka aad la kulanto calaamad aadan hore u qabin, sida adkaanta murqaha. Waxaa laga yaabaa inaad la yaabto, "Tani ma ka sii dari doontaa?" ama "Sidee ayay tani u saamayn doontaa noloshayda?" Waxa ugu fiican ee aad sameyn karto waa inaad la kulanto dhakhtar . Myotonia waa xaalad naadir ah, sidaa darteed waxay qaadan kartaa waqti in la helo baaritaan sax ah. Laakiin inta lagu jiro waqtigaas, dhakhtarkaaga ayaa kaa caawin kara inaad yareyso cabsidaada oo aad ka jawaabto su'aalahaaga.

Waa maxay noocyada ugu muhiimsan ee myotonia?

Dhakhaatiirtu waxay u kala saaraan myotonia laba nooc oo waaweyn: dystrophic iyo non-dystrophic . Labada noocba waxay saameeyaan calaamadaha korontada ee xakameeya murqaha oo isku soo urura. Si kastaba ha ahaatee, myotonia-da dystrophic, muruqa laftiisa ayaa dhaawacma. Ereyga 'dystrophy' macnaheedu waa 'dillaac tartiib tartiib ah ama luminta unugyada.'

Myotonia-da Dystrophic (DM)

Dystrophic Myotonia (DM) waa xaalad ay muruqyadu daciifaan oo ay yaraadaan (atrophy) waqti ka dib, taasoo ka tirsan koox cuduro ah oo loo yaqaan muscular dystrophy. Waxaa jira laba nooc oo waaweyn:

• Nooca 1aad ee Myotonic Dystrophy (DM1) - Kani waa nooca ugu badan.
• Nooca 2aad ee Myotonic Dystrophy (DM2)

Myotonia-ga aan dystrophic ahayn

Xanuunka Myotonia-ga aan dystrophic ahayn, qaab-dhismeedka unugyada muruqa ma dhaawacmo. Noocyo kale oo ku jira qaybtan waa:

• Andersen-Tawil syndrome
• Curyaannimo xilliyeed oo hyperkalemic ah
• Curyaannimo soo noqnoqda oo hypokalemic ah nooca 1aad iyo nooca 2aad
• Myotonia congenita - Kani waa nooca ugu badan ee kooxdan.
• Paramyotonia congenita
• Myotonia kanaalka soodhiyam

Waa maxay calaamadaha Myotonia?

Calaamadaha ugu muhiimsan ee myotonia waa awood la'aanta in la nasto muruqa marka uu isku ururo. Calaamadahani waxay ka soo muuqan karaan dhallaanka, carruurnimada, ama qaangaarnimada, iyadoo ku xiran nooca myotonia.

Calaamadaha kale ee caadiga ah ee la arki karo waxaa ka mid ah:

• Isbeddel ku yimaada muuqaalka muruqyadaada - tusaale ahaan, kororka murqaha (hypertrophy) ama daciifnimada murqaha (hypotonia) .
• Daal .
• Xanuunka murqaha .
• Daciifnimo muruqa ah .
• Dareemidda murqaha oo adkaada, laakiin cidhiidhigu wuu yaraadaa marka dhaqdhaqaaq ama jimicsi la sameeyo (dhacdo diirimaad) .

Calaamadaha gaarka ah ee cudurka myotonia dystrophic

Nooc kasta oo ah xanuunka 'dystrophic myotonia' wuxuu leeyahay astaamo gaar ah. Qaar ka mid ah tusaalooyinka waa:

• Xanuun caloosha ah, calool istaag, shuban, aashito soo noqnoqota, calool barar.
• Cilladaha muuqaalka wejiga (wajiga oo aan caadi ahayn) .
• Cataracts (madoobaadka aragga isha) .
• Dhiigkarka dhiigga oo sarreeya (hyperglycemia) waa xaalad ay keento iska caabbinta insulin-ta, taasoo keenta heerarka sonkorta dhiigga oo sarreeya.
• Naafonimo garaadka ah .
• Garaaca wadnaha oo aan caadi ahayn (arrhythmia) ama dhibaatooyin la xiriira calaamadaha korantada ee wadnaha.
• Timaha oo ka daata madaxa hore ee ragga (alopecia-da androgenic) .
• Neefsashada hurdada (neefsashada hurdada) .

Waa maxay calaamadaha dadka qaba Curyaannimada Xilliyeedka?

Waxaad qabtaa curyaannimo joogto ah oo hyperkalemic ah.Haddii aad qabto, waxaa laga yaabaa inaad la kulanto xaalad u eg curyaannimo oo muruqyadaadu ay xooggooda lumiyaan muddo qiyaastii hal ilaa afar saacadood ah.

Haddii aad qabto curyaannimo soo noqnoqda oo ku dhacda hypokalemic periodic curyaannimo , waxaa laga yaabaa inaad la kulanto daciifnimo muruqa habeenkii ama subaxdii hore. Tani waxay socon kartaa dhowr saacadood ilaa dhowr maalmood.

Maxaa sababa cudurka myotonia?

Myotonia waxaa sababa isbeddel gaar ah oo ku yimaada mid ka mid ah hiddo-sidayaashaada . Si aad u faahfaahsan, isbeddelladan hidde-sideyaasha waxay saameeyaan kanaallada ion-ka ee mas'uulka ka ah xakamaynta shaqada muruqyadaada.

Nooc kasta oo myotonia ah waxaa sababa isbeddel ku yimaada hiddo-side kala duwan. Tusaale ahaan, nooca 1aad ee myotonic dystrophy waxaa sababa dhibaato ku timaada hiddo-side DMPK . Myotonia congenita waxaa sababa dhibaato ku timaada hiddo-side CLCN1 . Waxaad ka dhaxli kartaa isbeddelkan hidde-side mid ka mid ah ama labada waalid. Ama, si aan kala sooc lahayn ayuu u kobci karaa.

Sidee ku ogaan kartaa inaad qabto cudurka myotonia?

Marka la bilaabayo habka ogaanshaha, dhakhtarkaagu wuxuu ku weydiin doonaa calaamadahaaga iyo taariikhda caafimaadka qoyska . Kadib, ka hor inta aysan soo jeedin baaritaanno ku saabsan myotonia, waxay meesha ka saari doonaan xaaladaha kale ee caadiga ah ee sababi kara calaamadahaaga, sida hypothyroidism .

Kuwani waa baaritaannada loo isticmaalo in lagu ogaado cudurka myotonia:

• Baaritaanka Dhiigga ee Creatine Kinase (CK): Creatine kinase waa ensaym laga helo inta badan muruqyada. Heerarka CK badanaa way sarreeyaan marka ay timaado myotonia.
• Electromyography (EMG): Baaritaankani wuxuu qiimeeyaa caafimaadka iyo shaqada muruqyadaada qalfoofka iyo neerfayaasha xakameeya.
• Baaritaannada hidde-sidaha: Baaritaannadani waxay aqoonsan karaan isbeddellada hidde-sidaha ee keena noocyo kala duwan oo myotonia ah.
• Baaritaanka dhiigga ee Potassium-ka: Dhakhtarkaagu wuxuu isticmaali karaa baaritaankan si uu u hubiyo curyaaminta muddada dheer ee hyperkalemic (potassium-ka oo ku badan dhiigga) ama curyaaminta muddada gaaban ee hypokalemic (potassium-ka oo ku yar dhiigga).
• Tijaabo jimicsi oo gaaban: Baaritaankan, waa inaad muruqyadaada isku ururisaa waqtiyo cayiman iyadoo dhakhtar uu fiirinayo sida neerfayaashaada iyo murqahaagu uga jawaabaan.

Myotonia waa cudur naadir ah,Waxay qaadan kartaa waqti inaad hesho baaritaan sax ah. Ha ka welwelin taas.

Waa maxay daaweynta loogu talagalay myotonia?

Daaweynta myotonia waxay gaar u tahay noocaaga iyo astaamahaaga. Adiga iyo dhakhtarkaaga ayaa si wada jir ah uga wada shaqayn doona sidii loo samayn lahaa qorshe daaweyn oo ku habboon baahiyahaaga. Ha ka waaban inaad weydiiso wax su'aalo ah oo aad qabtid.

Daaweynta jirka badanaa waa qayb ka mid ah qorshahaaga daaweynta. Dhakhtarka jirka ayaa kaa caawin kara inaad ka fogaato waxyaabaha kiciya ee la yaqaan ama suurtagalka ah iyo inaad horumariso qorshe jimicsi oo kaa caawinaya inaad firfircoonaato intii suurtagal ah. Daaweeyayaasha shaqada ayaa sidoo kale kaa caawin kara inaad hesho siyaabo cusub oo aad ku qabato hawlaha maalinlaha ah. Waxay sidoo kale kugula talin karaan qalab la qabsi ama dhaqdhaqaaq.

Daaweynta Myotonia Dystrophic

Dystrophic Myotonia waxaa lagu daaweeyaa calaamado. Waxaad u baahan doontaa inaad sameyso baaritaanno joogto ah si aad ula socoto caafimaadka xubnaha ay saameysay nooca Dystrophic Myotonia.

Daawada ay dhakhaatiirtu inta badan qoraan waa mexiletine . Dhab ahaantii waa daawo ka hortagta xanuunka wadnaha , laakiin waxay sidoo kale ka caawisaa murqaha oo is jiida iyo adkaanta. Mexiletine waxay sidoo kale kaa caawin kartaa noocyada qaar ee myotonia-ga aan dystrophic ahayn.

Daaweynta Myotonia-ga aan dystrophic ahayn

Marka laga soo tago daawooyinka, daaweynta myotonia-ga aan dystrophic ahayn waxaa ka mid noqon kara iska ilaalinta waxyaabaha kiciya qaarkood. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• Ka fogaanshaha hargabka.
• Xaddidaadda jimicsiga adag oo adag.

Daaweynta Curyaannimada Xilliyeedka ah

Daaweynta curyaaminta xilliyeed badanaa waxaa ka mid ah xakamaynta heerarka potassium-ka iyo ka fogaanshaha waxyaabaha kiciya. Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa inaad ka fogaato waxyaabahan:

• Nasasho muddo dheer ah ka dib jimicsiga.
• Cunista cuntooyinka ay ku badan yihiin karbohaydraytyada.
• Cunista waqtiyo aan caadi ahayn.
• Hurdo aan caadi ahayn.
• Habeenkii ayaan shaqayn jiray.

Haddii aad qabto curyaannimo soo noqnoqda oo loo yaqaan hypokalemic periodic curyaannimo , dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa inaad cunto cuntooyin hodan ku ah potassium, sida muuska, digirta, miraha la qalajiyey, cambaha, iyo babayga.

Haddii aad qabto hyperkalemic periodic curyaannimo , waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad iska ilaaliso cuntooyinka ay ku badan tahay potassium-ku .

Haddii tallaabooyinkani aysan ku filnayn xakamaynta astaamahaaga, dhakhtarkaagu wuxuu kuu qori karaa mid ka mid ah daawooyinka loo yaqaan dichlorphenamide ama acetazolamide .

Ma laga hortagi karaa horumarinta myotonia?

Myotonia waxaa sababa isbeddellada hidde-sidaha, sidaa darteed ma jirto wax aad ka hortagi karto. Haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo myotonia, ama haddii aad adigu qabto xaaladdan, oo aad qorsheyneyso inaad carruur dhasho, tixgeli inaad la kulanto la-taliye hidde-side . Waxay sharxi karaan khatartaada ah inaad dhaxasho xaaladda oo aad u gudbiso jiilkaaga xiga.

Waa maxay saadaasha qofka qaba myotonia? (Saadaasha)

Haddii aad qabto myotonia, aragtidaadu waxay ku xiran tahay dhowr arrimood. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• Nooca myotonia ee aad qabtid.
• Darnaanta calaamadahaaga.
• Sida jidhkaagu uga jawaabo daawaynta.
• Caafimaadkaaga guud iyo da'daada.

Dhakhtarkaagu wuxuu awoodi doonaa inuu ku siiyo fikrad wanaagsan oo ku saabsan waxa mustaqbalka ku saabsan xaaladdaada gaarka ah, laakiin guud ahaan waa wax sidan oo kale ah:

• Myotonia-yada aan dystrophic ahayn guud ahaan waxay leeyihiin saadaal wanaagsan, laakiin tani way kala duwanaan kartaa iyadoo ku xiran darnaanta calaamadahaaga.
• Saadaasha cudurka myotonia-da dystrophic waxay ku xiran tahay sida ay u saameeyaan nidaamyada kale ee jirka. Noocyada Myotonic dystrophy ee 1 iyo 2 ayaa sidoo kale soo gaabin kara cimriga qofka.
• Curyaannimo xilliyeed ayaa ka sii dari karta da'da, waxayna sidoo kale horseedi kartaa dhibaatooyin muruq oo joogto ah oo daran (myopathy) .

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Myotonia waa xaalad daba-dheer/muddo dheer. Markaa, waxaad u baahan doontaa inaad la kulanto dhakhtar noloshaada oo dhan si uu ula socdo calaamadahaaga oo uu u arko sida daaweyntaadu u shaqaynayso.

Waxaa muhiim ah, xaaladaha la xiriira myotonia waxay saameyn karaan jawaabtaada suuxinta . Haddii laguu qorsheeyay inaad sameyso qalliin, waa inaad dhakhtarkaaga u sheegtaa. Sidoo kale waa inaad u sheegtaa dhakhtarka suuxinta ee ku daryeeli doona inta lagu jiro qalliinka.

Waa wax caadi ah inaad dareento naxdin iyo kalinimo marka lagu ogaado cudur naadir ah. Myotonia waxay si kala duwan u saamaysaa qof walba, markaa waxaa laga yaabaa inaad qabtid su'aalo badan. Kooxdaada caafimaadku waxay kula joogi doontaa inta aad ku jirto safarkaaga ogaanshaha iyo daaweynta. Ka hel taageero iyaga, iyo sidoo kale kuwa aad jeceshahay.

Waxyaabaha ugu muhiimsan ee aan u baahanahay inaan xasuusanno (Fariinta Guriga La Qaado)

Myotonia waa xaalad ay muruqyadu si dhakhso ah u nastaan ​​​​ka dib marka ay isku dhacaan. Tani waxaa sababa arrimo hidde ah.

>

- Waxaa jira laba nooc oo waaweyn oo tan ah: dystrophic (dhaawac soo gaara qaab-dhismeedka muruqyada) iyo non-dystrophic (wax dhaawac ah oo soo gaara qaab-dhismeedka).

- Calaamadaha waxaa ka mid noqon kara adkaanta murqaha, daciifnimada, xanuunka, iyo daalka. Noocyada qaar ayaa sidoo kale leh calaamado gaar ah.

- Baaritaannada dhiigga, EMG, iyo baaritaannada hidde-sidaha ayaa loo isticmaalaa in lagu ogaado cudurka.

- Daawayntu way kala duwan tahay iyadoo ku xiran nooca cudurka iyo astaamaha. Tan waxaa ka mid ah daaweynta jirka, daawada, iyo ka fogaanshaha waxyaabaha qaarkood (kicinta).

- Tan lagama hortagi karo, laakiin waxaad caawimo ka heli kartaa la-talinta hidde-sidaha.

- Haddii aad leedahay calaamadahan, hubi inaad la tashato dhakhtar. Qorshe baaritaan iyo daaweyn oo habboon ayaa aad muhiim kuugu ah.

' Myotonia, Myotonia, Adkaanta murqaha, Cudurada hidde-sideyaasha, Myotonia Dystrophic, Myotonia Dystrophic, Myotonia aan dystrophic ahayn, Cudurada murqaha